Amyotrofisk lateralsklerose: symptomer og årsager

Amyotrofisk lateralsklerose: årsager, symptomer, fotos, diagnose og behandling

Amyotrofisk lateralsklerose er en sygdom i nervesystemet, hvor motoriske (motor) neuroner påvirkes.

Sådanne nerveceller er i rygmarven og hjernen og styrer opfyldelsen af ​​bevidste bevægelser, for eksempel når man går.

Den laterale (laterale) amyotrofiske sklerose i 1869 blev beskrevet af den franske psykiater Jean-Martin Charcot, som gav sygdommen et andet navn - "Charcot's sygdom".

Inddragelse i navnet på sygdomsepitet "lateral" ("lateral") skyldes placeringen af ​​neutroner, der er mere tilbøjelige til skade (i specielle laterale fremspring i rygmarven).

Et andet "nominelt" begreb, som bruges i Canada og USA, er "Lou Gehrigs sygdom." Louis Guerig er en fremragende baseball spiller, hvis tragiske ende i en alder af 36 skyldtes ALS (amyotrofisk lateral sklerose).

Ifølge ICD-10 betegnes ALS som en motor neuron sygdom (kode G 12.2).

Separat er der et syndrom af amyotrofisk lateralsklerose.

Et sådant syndrom er en konsekvens af en anden sygdom, og i en situation, hvor en sådan årsag er kendt, er terapi rettet mod at eliminere den underliggende patologi.

Med BAS ophører signalet til musklerne fra hjernen som følge af ødelæggelsen af ​​motoneuroner at blive overført, hvilket svækker og atrofi. ALS er en kronisk sygdom med konstant progression.

De første manifestationer af sygdomspatienterne kan føles om efter 40 år. I 8-10% af episoderne er familie. Udbredelsen er 4-6 tilfælde pr. 100.000 indbyggere.

Hvis du leder efter et rehabiliteringscenter for rehabilitering, anbefaler vi rehabiliteringscentret "Evexia hvor rehabilitering af neurologiske sygdomme, akut og kronisk smerte ved brug af de mest moderne metoder Fysioterapi.

grunde

Hvorfor patologien udvikler sig ikke pålideligt.

Der er en række påståede årsagsfaktorer:

• mutation af gener, arvet;
• genereringen og akkumuleringen af ​​unormale proteiner, der forårsager neuronal død
• autoimmune reaktioner (når immunsystemet angriber nervecellerne i ens egen organisme);
• krænkelse af biokemiske processer i kroppen, hvilket resulterer i akkumulering af glutaminsyre, som har en skadelig virkning på neuroner;
• nederlag af nerveceller af en virus.

Risikofaktorer:

1. arvelig disposition
2. aldring;
3. mandlig køn (efter 70 år er denne faktor nivelleret);
4. rygning (især med lang erfaring);
5. tjeneste i hæren;
6. arbejde relateret til brug af bly.

Foto af de vigtigste læsioner i amyotrofisk lateral sklerose

Symptomer og klager hos patienter

ALS begynder med nederlaget på lemmerne, som senere spredes til andre dele af kroppen. Den første svækkelse af musklerne opbygges hurtigt, hvilket i sidste ende fører til lammelse. Det påvirker ikke blærens sphincter og de okulære muskler.

Symptomer på et tidligt stadium:

• svaghed og atrofi i hænderne, en krænkelse af bevægelighed
• svaghed i musklerne i fødder og ankler;
• sænkning af foden
• træk af muskler, krampe i skuldre, arme, tunge;
• taleforstyrrelser og sværhedsvanskeligheder.

Hos patienter med sygdomsudviklingen er der angreb af spontan græd eller grin, ubalance, tungt atrofi.

Det antages, at BAS ikke lider af højere mental aktivitet. I ca. 1-2% af episoderne kollideres kognitive funktioner (selv før forekomsten af ​​sædvanlige symptomer) og demens udvikler sig.

I de senere stadier vises:

1. depression;
2. tab af evnen til at bevæge sig
3. forstyrrelser i vejrtrækning.

Typisk for sygdommen er symptomernes asymmetri.

Former af sygdommen

Der er mange metoder til at bestemme typer og former for ALS.

En sådan tilgang er baseret på hvor de berørte muskler er placeret, mens:

• omkring halvdelen af ​​sygdommens episoder er i den cervicothoracic form;
• en fjerdedel - på bulbarformen (på grund af nederlag i sublingualnerven, glossopharyngeal osv.);
• 20-25% af tilfældene - på lumbosakral;
• op til 2% - på hjernen.

Diagnose: Måder

Amyotrofisk lateralsklerose er diagnosen en undtagelse.

For at udelukke andre sygdomme brug:

Differential diagnostik

Sygdommen for amyotrofisk lateralsklerose skal differentieres med:

1. Guillain-Barre syndrom;
2. cervikal myelopati;
3. svulster i rygmarven;
4. post-poliomyelitis syndrom;
5. forgiftning med kviksølv, bly, mangan;
6. endokrinopatier;
7. malabsorptionssyndrom;
8. diabetisk amyotrofi og andre.

behandling

ALS - ikke helbredt. For at bremse dets fremgang anvendes Riluzole (Rilutec).

Det aktive stof i lægemidlet blokerer frigivelsen af ​​glutamin, forhindrer skade på neuroner og derved nedsætter udviklingen af ​​selve sygdommen. Riluzole tages dagligt to gange om dagen indtil 5. år.

Terapimetoder tager sigte på at lindre symptomerne og omfatter:

• beroligende midler og antidepressiva i depression;
• muskelafslappende midler med muskelspasmer;
• anæstesi med ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler og i det sene stadium - med opiater;
• benzodiazepinpræparater til søvnforstyrrelser;
• antibiotikabehandling til udvikling af bakterielle komplikationer (bronkopulmonale sygdomme i ALS har ofte ingen symptomer);
• reduktion af salivation ved hjælp af spyt ejektor og nogle medicin (amitriptylin mv);
• brug af anordninger, der letter bevægelsen af ​​patienten (senge med forskellige funktioner, lænestole, walking sticks), fastgørelse kraver;
• tale terapi;
• diæt, sikre tilstrækkelig væskeindtagelse, sondefoder;
• kunstig lungeventilation;
• tracheostomi (kirurgisk i luftrøret skaber et hul, der gør det muligt for patienten at trække vejret).

Patienten og hans familiemedlemmer er forpligtet til at yde psykoterapeutisk bistand.

Alternativ medicin (urtemedicin, akupunktur, homøopati, etc.) er ineffektiv i den sande form ALS, men hvis symptomerne skyldes syndromet af ALS, er det muligt at forbedre tilstanden afhængigt af den primære patologi.

Prognose og konsekvenser

Prognosen for amyotrofisk lateralsklerose er skuffende. Afhængigt af typen af ​​sygdom i 2 til 12 år sker et dødeligt udfald på grund af udviklingen af ​​respirationssvigt, svær lungebetændelse mv.

I tilfælde af bulbform af ALS såvel som hos ældre patienter reduceres denne periode til et til tre år.

Foranstaltninger til forebyggelse af amyotrofisk lateralsklerose er ikke kendt.

ALS, en hurtigt fremskreden sygdom forårsaget af nederlaget af nerveceller, der er ansvarlig for kroppens motoriske funktion, har ingen eksempler på vellykket genopretning. Den gradvise stigning i muskel svaghed komplicerer væsentligt patientens og hans kære liv.

På trods af sygdommens trøstende prognose skal familiemedlemmer og patienten selv være fuldt ansvarlige for rettidige og passende foranstaltninger til at lette hans kursus.

På baggrund af den videnskabelige interesse i det pågældende problem kan man håbe at skabe mere effektive terapeutiske midler på en relativt nær tid.

Det er nødvendigt at omhyggeligt differentiere det sande ALS fra det tilsvarende syndrom, for hvilket prognosen for genopretning er meget bedre.

Kilde: http://gidmed.com/bolezni-nevrologii/skleroz/bokovoj-amiotroficheskij.html

Amyotrofisk lateralsklerose: symptomer, behandling, diagnose, prognose

Amyotrofisk lateralsklerose eller Lou Gehrigs sygdom er en hurtigt fremskreden sygdom i nerven system, karakteriseret ved nederlag motor neuroner i rygmarven, cortex og stammen af ​​hjernen hjernen. Også i den patologiske proces er motorens grene af craniocerebrale neuroner (trigeminal, ansigts, glossopharyngeal) involveret.

Epidemiologi af sygdommen

Sygdomme er yderst sjældne, ca. 2-5 personer pr. 100.000. Det menes at mænd er oftere syge efter 50 år.

Lou Gehrigs sygdom gør ingen undtagelser for nogen, det påvirker mennesker med forskellig social status og forskellige erhverv (aktører, senatorer, nobelprisvindere, ingeniører, lærere).

Den mest berømte patient var verdensmesteren i baseball Loi Gering, til ære for hvilken sygdommen fik sit navn.

I Rusland er amyotrofisk lateralsklerose blevet udbredt. I øjeblikket er antallet af syge mennesker omkring 15.000-20.000 blandt befolkningen.

Blandt de berømte folk i Rusland, der har denne patologi, kan du notere komponisten Dmitry Shostakovich, politikeren Yuri Gladkov, popkunstneren Vladimir Migulyu.

Årsager til amyotrofisk lateral sklerose

I hjertet af sygdommen er akkumuleringen af ​​patologisk uopløseligt protein i nervesystemets motorceller, hvilket fører til deres død. Årsagen til sygdommen er i øjeblikket ukendt, men der er mange teorier. Hovedteorierne er:

1. Viral - denne teori var populær i 60-70'erne af det 20. århundrede, men det blev ikke bekræftet. Forskere fra USA og Sovjetunionen udførte forsøg på aber og introducerede dem uddrag af rygsøjlen hos syge mennesker. Andre forskere har forsøgt at bevise involveringen af ​​poliovirus i sygdomsdannelsen.
2. Arvelig - i 10% af tilfældene er patologi arvelig;
3. Autoimmune - denne teori er baseret på påvisning af specifikke antistoffer, der dræber motorens nerveceller. Der er studier, der viser dannelsen af ​​sådanne antistoffer mod baggrunden for andre alvorlige sygdomme (for eksempel i lungekræft eller Hodgkins lymfom);
4. Gen - i 20% af patienterne er der krænkelser af gener kodende for et meget vigtigt enzym Superoxid dismutase-1, som omdanner superoxidet giftigt til nerveceller i ilt;
5. Neurale - britiske forskere mener, at udviklingen af ​​sygdommen involverer elementer af glia, det vil sige celler, der tilvejebringer neuronernes vitalitet. Undersøgelser har vist, at sandsynligheden for Lou Gehrigs sygdom øges med en utilstrækkelig funktion af astrocytter, der fjerner glutamat fra nerveender.

Efter hyppighed af forekomst:	Ved arv:
sporadiske - enkelte uafhængige sager familie - patienter havde familiebånd	autosomal recessiv autosomalt dominerende
Ved niveauet af CNS læsionen:	Nosologiske former for sygdommen:
bulbær hals bryst lumbal diffundere respiratorisk	Klassisk ALS Progressiv Bulbar Parese Progressiv muskelatrofi Primær lateral sklerose Vest-Stillehavskomplekset (BAS-Parkinsonism-demens)

Enhver form for sygdommen har samme begyndelse: patienter klager over stigende muskel svaghed, et fald i muskelmasse og udseende af fascikulationer (muskelspænding).

Bulbform af ALS er karakteriseret ved symptomer på nederlag i kranierne (, 0 og 12 par):

1. De syge forværrer tale, udtale, det bliver svært at flytte din tunge.
2. Over tid er slugningen blevet brudt, patienten er konstant choking, mad kan hælde gennem næsen.
3. Patienterne føler ufrivillig rykk i tungen.
4. Progression af ALS ledsages af fuldstændig atrofi af ansigts- og nakke muskler, patienterne mangler fuldstændigt ansigtsudtryk, de kan ikke åbne deres mund, tygge mad.

Den cervico-thoracale variant af sygdommen påvirker i første omgang patientens øvre lemmer symmetrisk på begge sider:

• Indledningsvis føler patienterne forværringen af ​​børsternes funktionalitet, det bliver sværere at skrive, spille musikinstrumenter, udføre komplekse bevægelser.
• Samtidig er armens muskler meget spændte, tendonreflekserne øges.
• Over tid spredes svaghed til underarmens og skulderens muskler, de atrofier. Den øvre del ligner en dangling pisk.

Den lumbosakrale form begynder normalt med en følelse af svaghed i underekstremiteterne.

1. Patienterne klager over, at det blev sværere for dem at gøre jobbet, stå på deres fødder, gå lange afstande og klatre op ad trappen.
2. Med tiden er foden begyndt at falde, musklerne på benene er forfalskede, patienter kan ikke engang stå på deres fødder.
3. Udseende patologiske tendon reflekser (Babinsky). Hos patienter udvikler inkontinens af urin og afføring.

Uanset hvilken variant der hersker hos patienter ved sygdommens begyndelse, er resultatet stadig et.

Sygdommen skrider fremad og spredes til alle musklerne i kroppen, herunder luftvejene.

Når åndedrætsmusklerne afvises, begynder patienten at have brug for kunstig ventilation og konstant pleje.

I min praksis observerede jeg to patienter med ALS, en mand og en kvinde. De adskiller sig i deres røde hårfarve og relativt ung alder (op til 40 år). Udadtil var de meget ens: Der er ingen antydning af musklernes tilstedeværelse, et amylisk ansigt, altid en let åben mund.

Over tid undergår patientens psyke stærke ændringer.

Patienten, som jeg observerede i et år, afvildede lidenskab, følelsesmæssig labilitet, aggressivitet, inkontinens.

Gennemførelse af intellektuelle tests viste et fald i hans tænkning, mentale evner, hukommelse, opmærksomhed.

Diagnose af amyotrofisk lateralsklerose

De vigtigste diagnosemetoder omfatter:

• MR i rygmarven og hjernen - metoden er ret informativ, afslører atrofi af motor dele af hjernen og degenerering af pyramide strukturer;
• Cerebrospinal punktering - viser normalt et normalt eller forøget proteinindhold
• neurofysiologiske undersøgelser - electronurography (ENG), elektromyografi (EMG) og transcranial magnetisk stimulering (TKMS).
• molekylær genetisk analyse - undersøgelser af genet, som koder for superoxiddismutase-1;
• biokemisk blodprøve - afslører en 5-10 gange stigning i kreatinphosphokinase (et enzym dannet ved nedbrydning af muskler), en lille stigning i leverenzymer (ALT, AST), ophobning af slagge i blodet (urinstof, kreatinin).

Hvad sker der med ALS

På grund af at ALS har symptomer svarende til andre sygdomme, udføres differentialdiagnose:

1. hjernens sygdomme: tumorer i den bakre kraniale fossa, multisystematrofi, dyscirculatory encephalopathy
2. muskelsygdomme: oculofarengial myodystrophy, myositis, myotonia Rossolimo-Steinert-Kurshmana
3. systemiske sygdomme
4. rygmarvsygdomme: lymfocytisk leukæmi eller lymfom, rygmarvtumorer, spinal amyotrofi, syringomyelia osv.
5. perifere nervesygdomme: Persononeja-Turner syndrom, neuroaxiotoni Isaac, ultralok motor neuropati
6. myasthenia gravis, Lambert-Eaton syndrom - neuromuskulære synaps sygdomme

Behandling af amyotrofisk lateral sklerose

Behandling af sygdommen er i øjeblikket ineffektiv. Medicin og pleje af patienten forlænger kun levealderen, uden at der opnås en fuldstændig tilbagesendelse. Symptomatisk terapi omfatter:

• Riluzole (Rilutec) er et veletableret lægemiddel i USA og Storbritannien. Mekanismen for dens handling er at blokere glutamat i hjernen og derved forbedre arbejdet med superoxid dismutase-1.
• RNA interferens er en meget lovende metode til behandling af ALS, hvis skabere blev tildelt Nobelprisen inden for medicin. Teknikken er baseret på at blokere syntesen af ​​patologisk protein i nerveceller og forhindre deres efterfølgende død.
• Stamcelletransplantation - undersøgelser har vist, at stamceltransplantation er i det centrale Nervesystemet forhindrer nervcellernes død, genopretter neurale forbindelser, forbedrer nervesvæksten fibre.
• Muskelafslappende midler - eliminere muskelspasmer og trækninger (Baclofen, Midokalm, Sirdalud).
• Anabolske (Retabolil) - for at øge muskelmassen.
• Anticholinesterase lægemidler (Prozerin, Kalimin, Pyridostigmin) - forhindre hurtig destruktion af acetylcholin i de neuromuskulære synapser.
• B-gruppe vitaminer (Neurorubin, Neurovitan), vitaminerne A, E, C - disse midler forbedrer impulskonduktionen på nervefibre.
• Antibiotika med et bredt spektrum af handlinger (cefalosporiner med 3-4 generationer, fluorquinoloner, carbopenemer) - vises ved udvikling af infektiøse komplikationer, sepsis.

I kompleks terapi skal indbefatte fodring gennem et nasogastrisk rør, massage, motion med en læge LFK, rådgivende psykolog.

outlook

Desværre er prognosen for amyotrofisk lateralsklerose ugunstig. Patienter dør om blot få måneder eller år, den gennemsnitlige forventede levealder hos patienter:

1. Kun 7% lever mere end 5 år
2. ved bulbar debut - 3-5 år
3. med lændehvirvel - år

En mere gunstig prognose for arvelige tilfælde af sygdommen forbundet med mutationer i superoxid dismutase-1 genet.

Situationen i Rusland er forvirret af, at patienter ikke modtager ordentlig pleje, som det fremgår af, at Rylusot er et stof Sænkning af sygdommens forløb, indtil 2011 i Rusland var ikke engang registreret, og kun i samme år blev sygdommen selv indført i liste over "sjældne". Men i Moskva er der:

• Fond til pleje af patienter med amyotrofisk lateralsklerose hos Marfo-Mariinsky Mercy Center
• Velgørenhedsfond til hjælp af G.N. Levitsky til patienter med ALS

Til sidst vil jeg gerne tilføje om velgørenhedsbegivenheden Ice Bucket Challenge, som fandt sted i juli 2014.

Det var rettet mod at indsamle midler til støtte for patienter med amyotrofisk lateralsklerose og blev meget udbredt.

Arrangørerne formåede at samle mere end 40 millioner dollars.

Essensen af ​​handlingen var, at en person enten smider en spand isvand og fanger den på video eller donerer en vis sum penge til en velgørende organisation. Handlingen blev ganske populær på grund af deltagelse af populære kunstnere, skuespillere og endda politikere i den.

Kilde: http://zdravotvet.ru/bokovoj-amiotroficheskij-skleroz-simptomy-lechenie-diagnostika-prognoz/

Amyotrofisk lateralsklerose, Charcots sygdom, symptomer og årsager til syndromet

På nuværende tidspunkt er der stadig sygdomme fra den del af neurologi, der ikke kan behandles og fører til et fatalt udfald på kort tid. En sådan patologi er amyotrofisk lateral sklerose (ALS).

Denne patologi i medicin kaldes Charcot's sygdom eller motor motoneurons sygdom. Det forekommer ekstremt sjældent, nemlig 3-10 tilfælde per 400 tusind. person hvert år.

Det er iboende i den gradvise svækkelse og atrofi af muskelvæv.

Motoneuroner er volumetriske nerveceller i rygmarven, som er ansvarlige for bevægelse og tone i musklerne.

De er lokaliseret i de forreste horn og har et navn, afhængigt af den inderverede gruppe af muskelvæv.

Ifølge ICD (International Classification of Diseases) 10 revision har ALS-sygdommen koden G12.2.

Årsager til ALS

På trods af alle de moderne metoder til undersøgelse og diagnose kunne lægerne stadig ikke forstå, hvorfor Charcot's sygdom forekommer. At dømme efter den bekræftede information er den mest almindelige version af patologienes udvikling samlingen af ​​flere grunde.

Hovedfejl ligger på antioxidantenzymet SOD1 (superoxiddismutase-1). Det tjener til at beskytte kroppens celler mod oxidation, men når man ændrer sammensætningen af ​​en sådan funktion, er den ikke længere tilfreds.

Dette fænomen opstår på grund af mutationen af ​​de 21 kromosomer, som er ansvarlig for kodningen af ​​SOD1. Denne uregelmæssighed forekommer hos 30% af patienterne med ALS.

Der er andre årsager til ALS, nemlig uregelmæssigheder i udviklingen af ​​nervecellen (et ukorrekt dannet skelet) eller en krænkelse af vesikulære transporters funktion. Sådanne versioner er mindre studerede, men også grundlæggende.

Blandt de faktorer, der forårsager UAS og bidrager til dens udvikling kan identificeres den mest grundlæggende:

• Skader på nerveceller på grund af glutamat. Dette stof er ansvarlig for transport af information i nervesystemet;
• Overdreven mængde calcium inde i celler. På grund af dette svigt er den ekstracellulære og intracellulære balance af dette element forstyrret;
• Manglende neurotrophin (stoffer, der stimulerer nerveceller);
• Autoimmune patologiske processer;
• Negative virkninger af exotoksiner, som er yderst giftige for mennesker, for eksempel bly eller pesticider;
• Rygning.

Til dato er årsagerne til sygdomsudbrud for amyotrofisk lateralsklerose hidtil ikke blevet fuldt ud forstået, men der er bekræftede versioner, der kan orienteres. Hvis du ikke kan fjerne den genetiske faktor, bør du forhindre dens udvikling, med fokus på listen over katalysatorer for forekomsten.

symptomer

Normalt forekommer symptomer med amyotrofisk lateralsklerose afhængigt af placeringen af ​​den beskadigede motoneuron.

Hvis sygdommen berørte det perifere neuron, udvikler personen svaghed og atrofiske ændringer i muskelvævet.

Nogle gange observeres fascikationer (ufrivillige sammentrækninger) af separate grupper af muskler, som til sidst udvikles til en generaliseret form.

Hvis læsionen er lokaliseret i den centrale motoneuron, vil symptomerne på ALS se sådan ud:

1. Øget muskel tone
2. Manifestation af patologiske reflekser i nedre og øvre lemmer;
3. Uddybning af reflekser;
4. Udseendet af unormalt hurtige bevægelser (kloner), der opstår som følge af rykkede sammentrækninger af muskelvæv.

Ofte er flere motoneuroner beskadiget. Med anomalier i det centrale og perifere neuron er der en krydsning af deres tegn.

Hos patienter er der en svaghed i muskelvævet med tilstedeværelse af unormale reflekser, der er en for høj muskelton, der er tilbøjelig til atrofiske forandringer mv. ALS syndrom i et forsømt stadium manifesteres lidt anderledes.

Symptomer på central motoneuron skader er normalt skjult bag tegn på svigt i det perifere neuron.

I de fleste tilfælde er det svært at forstå deres grad, fordi nogle gange muskelatrofi ikke er så udtalt som en person er svært at bevæge sig. Periodisk er der konvulsive angreb, der ledsages af alvorlige smerter.

Pyramidalt syndrom med en sådan sygdom som amyotrofisk lateral sklerose forekommer på et tidligt stadium. Det er typisk for ham at mindske tendonreflekser og svække underbenene. Efterhånden som patologien udvikler sig, forsvinder abdominale reflekser gradvist.

Former for patologi

Sygdommen er ikke kun opdelt ved lokalisering af skader på motorneuronen, men også til visse former.

Alle har deres egne symptomer, udviklingsstadier, behandlingsplan og prognose.

Bulbar form er den første, og dens hovedtræk er dysartri eller taleanordning afbrydelse. Ud over det kan vi skelne mellem følgende symptomer:

• Overtrædelser forbundet med udtale af lyde og synke;
• Ufrivillig sammentrækning af tungen efterfulgt af atrofi af dets væv;
• Mangler i arbejde og atrofiske ændringer i mundens muskler;
• Forhøjet mandibulær refleks.

Den anden form kaldes cervicothoracic. Indledningsvis manifesterer sig sig i en af ​​de øvre lemmer i form af atrofiske forandringer, træk og løsnelse af musklerne.

Over tid påvirkes begge lemmer, og dybe reflekser er ekstremt forværrede.

Efterhånden som patologien udvikler, bliver andre muskelgrupper også svagere, hvis indervering kommer fra nabostillede dele af rygmarven.

Under diagnosen skal læger differentiere diagnosen ALS med andre sygdomme, for eksempel med skade på peroneal nerve.

Efterhånden som sygdommen udvikler sig, ses svagheden også i de andre muskler, som er inderveret af nabostillede dele af rygmarven, og akillereflekserne forværres gradvis.

Den fjerde form kaldes høj. Det er karakteriseret ved symptomer på central motoneuron skade, nemlig krampe med symmetrisk svækkelse af muskelvæv. Faktisk er der ingen manifestationer af perifer neuronal skade og en svagt markant forringelse af hukommelse og mentale evner.

Blandt de fælles funktioner kan identificeres:

1. Tab af kropsvægt;
2. Overtrædelse af koordinering af bevægelser;
3. Hyperaktivitet af talgkirtlen;
4. Ændring af skyggen af ​​huden;
5. Fald i hudtemperaturen i øvre og nedre ekstremiteter;
6. Forstyrrelse af følsomhed i regionen med segmental innervering.

Patologi har et usædvanligt progressivt kursus og kan opdeles i 2 faser:

• Lokal svækkelse af muskelvæv;
• Det generelle stadium, hvor bulbar og pseudobulbarfejl kombineres med svækkelsen af ​​4 lemmer (tetroparesis).

Udseendet af det andet trin indikerer, at amyotrofisk lateralsklerose hurtigt udvikler sig såvel som den tidlige begyndelse af sygdommens terminale stadium. Det er præget af lammelse af enkelte muskelgrupper, problemer med at sluge, vejrtrækning og tale.

Det er problemerne med åndedrætssystemet, der er den vigtigste faktor, der ofte fører til patientens død. Af andre årsager kan du omfatte svær lungebetændelse, blødning i mave-tarmkanalen, sengetager med infektion, samt dannelse af thrombi.

diagnostik

Differentiere blandt andre sygdomme ALS er ikke så simpelt, og for disse læger bruger sådanne forskningsmetoder:

• Tomografi (computer, magnetisk resonans);
• Diagnose af muskelvævsaktivitet;
• Blodprøve;
• Røntgenstråler;
• Cell-hentning (biopsi) af muskelvæv.

Under patientens undersøgelse bør specialisten udelukke følgende sygdomme, der ligner deres manifestationer:

1. Mangler i arbejdet med endokrine kirtler (endokrinopati);
2. Guillain-Barre sygdom;
3. The Bruns-Garland Syndrome;
4. Myelopati af den cervicale afdeling;
5. Neoplasmer i rygmarven;
6. Primær lateral sklerose (PBS);
7. Forgiftning med bly, mangan eller kviksølv
8. Post-poliomyelitis syndrom (PPS);
9. Tab af næringsstoffer (malabsorptionssyndrom).

For alle de listede sygdomme er det inherent i den gradvise svækkelse af muskelvæv, især dette, af en patologi, såsom primær lateral sklerose.

Det er sjældent nok, og det er typisk for det at beskadige corticospinal samt corticobulbar linjer.

I løbet af dagen kan sygdommen manifestere sig næsten identisk med ALS eller have en mere gunstig prognose, hvor man kan leve i 10 år eller mere. Differentiering af den patologiske proces vil have instrumentelle metoder og baseret på sygdommens strømning.

Behandlingskurs

Symptomatisk behandling af ALS bør begynde rettidigt, da sygdommen skrider hurtigt.

Hidtil er der ikke blevet opfundet et lægemiddel til helbredelse for patologi, og der er kun stoffer, der kan bremse løbet af typen Riluzole.

På grund af dets sammensætning tillader lægemidlet ikke produktionen af ​​glutamin fuldt og således beskytter neuroner. Tag det regelmæssigt, og doseringen vælges af den behandlende læge.

Ud over at bremse kurset bør behandling med amyotrofisk lateral sklerose rettes mod symptomer, nemlig:

• For at fjerne patienten fra depression anvendes antidepressiva og om nødvendigt beroligende midler;
• Lindre muskelspasmer vil tillade muskelafslappende midler
• Antiinflammatoriske lægemidler kan fjerne smerte, og i de sene stadier af opiatudvikling (narkotiske alkaloider);
• Normalisere søvn vil hjælpe medikamenter baseret på benzodiazepiner;
• Hvis en bakteriel infektion opstår, skal antibakterielle lægemidler være fuld
• Reducer fordelingen af ​​spyt vil hjælpe stoffer som Amitriptylin eller spyt ejektor;
• Forenkle bevægelsen af ​​patienten vil være i stand til at specialrør eller en kørestol på et mere forsømt stadium;
• Talterapeuten hjælper med at løse problemer med tale;
• Kunstig ventilation bør undgås. Nogle gange er det nødvendigt at kirurgisk lave et hul i luftrøret, så patienten kan trække vejret uafhængigt;
• Genopfyld forsyningen med vitaminer og vitaminer bør have en særlig kost. I senere stadier indgives mad gennem en probe.

At behandle ALS er det nødvendigt i et kompleks, og det er ønskeligt at videregive et forløb af psykoterapi til patienten og de mennesker, der tager sig af ham.

Tværtimod er sygdommen ekstremt vanskelig, og det undertrykker i høj grad en persons mentale tilstand.

Tæt folk bør forstå, hvordan man tilpasser patienten til et positivt humør og ved, hvad der bedre ikke er at snakke i samtaler med ham.

Metoder til traditionel medicin giver normalt ikke noget resultat, og de kan kun bruges til at forbedre den generelle tilstand. De bør kun bruges efter samråd med den behandlende læge.

Prognose og forebyggende foranstaltninger

Amyotrofisk lateralsklerose er en uhelbredelig sygdom med et alvorligt og progressivt kursus.

Afhængig af formen af ​​den patologiske proces kan livslængden hos mennesker variere fra 1-3 år til 10-15.

Kursets og udviklingsgraden af ​​ALS påvirkes ofte af andre faktorer, for eksempel patientens alder, hormonelle ændringer og eksterne patologier.

Forebyggelse af en sådan sygdom til dato er ikke opfundet, da årsagerne til dens forekomst ikke er blevet fuldt undersøgt. I stedet gav læger flere tips om, hvordan man langsomt udviklede sygdommen:

1. Så vidt muligt engagere sig i fysioterapi;
2. Afvise eventuelle dårlige vaner (rygning, alkoholforbrug);
3. Vær under streng kontrol af en neurolog og besøg det mindst hver tredje måned;
4. Strikt følge den behandlingsplan, som lægen har ordineret
5. Det er rigtigt at lave en kost for at modtage alle de stoffer, der er nødvendige for kroppen, men samtidig give op stegt, røget, krydret, varmt og konserves.

Lateral amyotrofisk sklerose fører næsten altid til fuldstændig handicap og død. Patienten bør gennemgå et forløb af psykoterapi og realisere sygdommens fulde sværhedsgrad for at lette sin lidelse lidt.

Behandling for denne lidelse består i at bremse progression og lindre symptomer, men forskere forsøger at finde mere effektive lægemidler.

Denne nuance af øjeblikket betyder det hurtige udseende af medicin fra ALS, som kan hjælpe folk, der lider af denne alvorlige patologi.

Kilde: http://NashiNervy.ru/perifericheskaya-nervnaya-sistema/simptomy-i-prichiny-bokovogo-amiotroficheskogo-skleroza.html

Amyotrofisk lateral sklerose: symptomer og behandling

Kategori: Neurologi og psykiatri 9533

• kramper
• Svaghed i benene
• Svaghed i hænderne
• Hukommelsesfejl
• Sans for tale
• Manglende evne til at sluge mad
• Mindsket muskel tone
• Overtrædelse af muskuloskeletale systemet
• Manglende evne til at tygge mad korrekt
• Uklar tale
• Trækning af armmusklene
• Snegning af benmusklerne
• Delvis håndlammelse
• Atrofi af musklerne i ekstremiteterne
• Ukontrollabel latter
• Hængende hoved
• Ukontrolleret græd
• Følelse af bølgerne på benet
• Trikning af tungen
• Suspension af underkæben

Amyotrofisk lateralsklerose er en neurodegenerativ lidelse, hvor perifere såvel som centrale motoneuroner (motoriske nervefibre) påvirkes.

På grund af udviklingen af ​​dette syndrom har patienten atrofi af skelets muskler, fascikulationer, hyperrefleksi og andre lidelser.

Stop sygdomsforløbet på dette tidspunkt er ikke muligt, så den gradvise stigning i symptomer fører uundgåeligt til et fatalt udfald.

For første gang blev beskrivelsen af ​​amyotrofisk lateralsklerose præsenteret på det medicinske område i 1896. Dette blev gjort af den franske psykiater Jean-Martin Charcot. Senere blev dette syndrom omdøbt til hans ære, og han blev kendt som "Charcot's sygdom."

Specifikation i navnet på lidelsen "lateral" (eller "lateral") indikerer direkte lokaliseringen af ​​nervefibre, som oftest undergår ændringer.

I den internationale klassifikation af sygdomme har amyotrofisk lateralsklerose sin egen kode - G 12.2.

Etiologiske faktorer

For i dag er de egentlige årsager til starten og fremgangen af ​​amyotrofisk lateralsklerose hos manden stadig ukendte, men forskning på dette område fortsætter.

Navnlig er en sådan interesse for sygdommen forårsaget af dens udbredelse, såvel som manglende evne til at udføre sin behandling hidtil (da udviklingsårsagen er ukendt).

Men stadig forskere fortsætter med at forskningen på dette område og hidtil har flere antagelser om årsagerne til udviklingen af ​​amyotrofisk lateral syndrom. Så efter deres mening kan syndromet manifesteres på grund af følgende faktorer:

• angreb af nervefibre af forskellige virale midler;
• mutation af arvelige gener (forskere har en tendens til at tro på, at denne grund kan virke som den vigtigste i udviklingen af ​​amyotrofisk lateralsklerose);
• sekretion og akkumulering af kroppen af ​​specifikke proteinforbindelser, der forårsager død af nerveceller;
• krænkelse af biokemiske processer i menneskekroppen. Mange grunde kan bidrage til dette, men resultatet er altid det samme - en stor mængde glutaminsyre akkumuleres gradvist i kroppen. Forøgelse af koncentrationen fører til neurons død
• i løbet af autoimmune reaktioner, som et resultat af hvilket det menneskelige immunsystem angriber sine egne nerveender.

Risikofaktorer for udviklingen af ​​et sådant syndrom:

1. arbejde relateret til tæt kontakt med bly;
2. arvelig disposition
3. Legemets aldringsproces (oftere begynder amyotrofisk lateral sklerose at udvikle sig hos mennesker, der har krydset den fyrreårige grænse);
4. tobak rygning
5. mandlige køn.

arter

I øjeblikket skelner klinikere 4 typer amyotrofisk lateralsklerose:

• cerebral, også omtalt som høj;
• bulbær;
• lumbosacral;
• cervicothoracic.

symptomatologi

Normal og beskadiget neuron med amyotrofisk lateral sklerose

Hver af de ovennævnte former for amyotrofisk lateralsklerose har sine egne symptomer og arten af ​​deres ekspression. Men der er en gruppe af symptomer, der er karakteristiske for nogen af ​​sygdommens sorter:

1. forekomsten af ​​anfald af forskellig intensitet i de berørte dele af kroppen
2. motoriske forstyrrelser;
3. ingen følelsesmæssige lidelser observeres;
4. lidelser i urinsystemet observeres ikke;
5. Amyotrofisk lateral sklerose udvikler sig konstant, og det er ligegyldigt hvilken form den har for en person. Sygdommen angriber alle de nye muskelstrukturer, og i sidste ende kan en person helt blive immobiliseret eller dø.

Lumbosacral type

Denne form for syndrom hos en syg person kan forekomme i to variationer:

• Sygdomsforløbet begynder med et angreb kun perifer motoneuron.

Symptomer på amyotrofisk lateralsklerose af denne type manifesteres gradvist i patienten. For det første bemærker han, at der i en af ​​benene var en muskel svaghed, som gradvist spredes til den anden. På samme tid er der et fald i tendonreflekser, der er karakteristiske for underbenene. Det handler om knæ og Achilles.

Reduceret muskelton i lemmerne og manifesteret atrofi. Alle disse patologiske processer er nødvendigvis ledsaget af fasciculations. Fasciculation er en muskelstrækning, som en person ikke kan bevidst kontrollere. Patienten bemærker, at der var en følelse af "bølger" på benet, eller det forekommer ham, at "musklerne bevæger sig."

Endvidere er muskulaturen af ​​hænderne involveret i processen med manifestationen af ​​den samme symptomatologi som beskrevet ovenfor. Endvidere angribes bulbar-gruppen af ​​motoneuroner, hvilket fører til udseendet af følgende symptomer: problemer med at tygge indgående mad, stemmen bliver nasal, talen er uklar, underkæben hænger ned;

• anden variationforekommer sjældnere.Amyotrofisk lateral sklerosemanifesteres ved samtidig skade på både perifere og centrale motoneuroner, som er ansvarlige for benets motorfunktion.

Som følge heraf er der i lemmerne atrofi af muskulaturen, øgede reflekser og også muskeltoner. Alle disse samme symptomer vises senere på hænderne. I den patologiske proces kan være involveret motoriske neuroner i hjernen. I dette tilfælde vil der være symptomer som tunge tunge, taleforstyrrelser, funktionsfejl i tygge mad, ukontrollabel grædende eller stærkt latter.

Cervico-thoracic form

Denne type syndrom forekommer også i to variationer:

• perifer motor neuron angreb. Det manifesteres ved udseendet af parese, fasciculation og også et fald i muskulaturens tone i den ene hånd. Som sygdommen skrider frem, ses denne symptomatologi også på anden hånd. De berørte børster får et karakteristisk udseende - "abens pote". Samtidig med sådanne tegn påvirkes de muskulære strukturer i benene - de svækkes. Endvidere er bulbdelen af ​​hjernen påvirket. Det kliniske billede suppleres med følgende symptomer: tunge parese, taleforstyrrelser og synkeproblemer. Nederlaget for halsens muskulære strukturer manifesteres af hovedets dangling;
• en-trins læsion af perifere og centrale motoneuroner.Umiddelbart forbløffet og ændret to børster. I benene øges reflekserne først, og senere muskelstyrken falder, er patologiske stop tegn manifesteret. Derefter påvirkes bulbdelen af ​​hjernen.

Bulbar form

De vigtigste symptomer på denne form for amyotrofisk lateral sklerose er:

1. krænkelse af artikulation
2. atrofi af tungen og manifestation af fasciculations på det;
3. kvælning under spisning
4. en patient med vanskeligheder kan bevæge tungen;
5. styrkelse af mandibulære og pharynge reflekser;
6. Udseendet af ukontrollabelt græd eller latter;
7. øget emetisk refleks;
8. nederlag i musklerne i hænder og fødder - øget tone, reflekser samt atrofiske ændringer.

Høj form

Denne form for syndromet er karakteriseret ved en overvejende læsion af det centrale motoneuron. I dette tilfælde observeres pareser i alle musklerne i kroppen. Samtidig er der en stigning i deres tone såvel som andre patologiske symptomer som i andre former.

Også med et sådant syndrom forekommer psykiske lidelser også:

• hukommelsessvigt
• krænkelse af rationel tænkning;
• nedsat intelligens.

Diagnose for mistænkt progression af syndromet

Hvis der er en mistanke om udviklingen af ​​et sådant syndrom, udfører lægerne følgende diagnostiske foranstaltninger:

1. indsamling af klager
2. afklaring af analysen af ​​liv og selve sygdommen
3. EMG;
4. MR;
5. undersøgelse af cerebrospinalvæske
6. molekylær genetisk analyse;
7. laboratorieundersøgelser. Det er vigtigt at etablere niveauet af AlAT, CK, AsAT, samt kreatinin.

Healing foranstaltninger

Som det blev sagt ovenfor, er det ikke muligt at helbrede et sådant syndrom fuldstændigt.

Men her kan lægerne bremse sin progression ved hjælp af specielle lægemidler. Det primære lægemiddel er Riluzole.

Den indeholder i dets sammensætning aktive stoffer, der blokerer sekretionen af ​​glutamin, hvorved neuronernes død forhindres.

Behandling af amyotrofisk lateral syndrom bør kun være kompleks og omfatte sådanne lægemidler og medicinske foranstaltninger:

• beroligende midler og antidepressiva
• lægemidler med benzodiazepin er ordineret, hvis der er en søvnforstyrrelse i syndromet;
• muskelafslappende midler indikeres, når stærke muskelspasmer udvikles med et sådant uhelbredeligt syndrom;
• antibiotika er kun foreskrevet, hvis patologien af ​​bakteriel art forekommer samtidig med syndromet;
• reduktion af salivation ved hjælp af specielle sugemidler eller farmaceutiske midler
• tale terapi;
• kost;
• brug af specielle anordninger, der i høj grad letter patientens bevægelse
• I alvorlige tilfælde er trakeostomi eller mekanisk ventilation angivet.

Sygdomme med lignende symptomer:

Polynuropati (sammenfaldende symptomer: 4 af 20)

Polynuropati er et kompleks af lidelser, der er karakteriseret ved skade på motoriske, sensoriske og autonome nervefibre.

Sygdommens vigtigste træk er, at mange nerver er involveret i patogeneseprocessen.

Uanset hvilken type sygdom det manifesterer sig i svaghed og atrofi af musklerne i de nedre eller øvre ekstremiteter, manglende følsomhed over for lave og høje temperaturer, fremkomsten af ​​smertefuld og ubehagelig fornemmelser. Lammelse er ofte udtrykt, fuldstændig eller delvis.

... Iskæmisk berøring (sammenfaldende symptomer: 3 af 20)

Iskæmisk slagtilfælde er en akut type nedsat cerebral kredsløb, der skyldes manglende adgang til en bestemt en region i hjernens hjerne eller til fuldstændig ophør af denne proces, og derudover er der skade på hjernevæv i forbindelse med dets funktioner. Iskæmisk slagtilfælde, hvis symptomer, som selve sygdommen, er oftest noteret blandt de fleste fremherskende typer cerebrovaskulære sygdomme, er årsagen til efterfølgende handicap og ofte dødelig udfald.

... Microinsult (sammenfaldende symptomer: 3 af 20)

... Hæmoragisk slagtilfælde (sammenfaldende symptomer: 3 af 20)

Hæmoragisk slagtilfælde er en farlig tilstand præget af blødning i hjernen på grund af brud på blodkar under påvirkning af kritisk højt blodtryk.

Ifølge ICD-10 er patologien kodet i I61. Denne type slagtilfælde er den mest alvorlige og har en værre prognose.

Oftest udvikles det hos personer i alderen 35-50 år, der har en historie med hypertension eller aterosklerose.

... Iskæmi (samtidige symptomer: 3 af 20)

Iskæmi - en patologisk tilstand, der opstår, når blodcirkulationen er stærkt svækket i et bestemt område af organet eller i hele organet. Patologi udvikler sig på grund af et fald i blodgennemstrømningen.

Mangel på blodcirkulation bliver grunden til forstyrrelser af et stofskifte, og det fører også til krænkelse af de enkelte organers funktion. Det skal bemærkes, at alle væv og organer i menneskekroppen har forskellig følsomhed over for manglende blodtilførsel.

De brusk og knoglede strukturer er mindre modtagelige. Mere sårbare - hjernen, hjertet.

Kilde: http://SimptoMer.ru/bolezni/nevrologiya/1622-bokovoy-amiotroficheskiy-skleroz-simptomy