Myelom: příznaky a léčba

Myelomová nemoc

Myelom (Rustitsky-Kahlerova nemoc, plasmacytom, mnohočetný myelom) je onemocnění ze skupiny chronických myeloblastických leukemií s lézemi lymfoplasmocytární hematopoetické řady vedoucí k akumulaci abnormálních podobných imunoglobulinů v krvi, porušování humorální imunity a zničení kostní tkáň. Myelom je charakterizován nízkým proliferativním potenciálem nádorových buněk, které ovlivňují zejména kostní dřeně a kosti, méně často - lymfatické uzliny a lymfatické tkáně střeva, sleziny, ledvin a další subjekty.

Myelomová nemoc představuje až 10% případů hemoblastózy. Incidence myelomu je v průměru 2 až 4 případy na 100 tisíc.

populace a zvyšuje s věkem. Pacienti jsou zpravidla starší 40 let, děti - ve velmi vzácných případech.

Myelomová nemoc je více náchylná k zástupcům rasy Negroid a mužské tváři.

Klasifikace myelomu

Podle typu a prevalence nádorového infiltrátu se izoluje lokální uzlovitá forma (solitární plasmacytom) a generalizovaný (mnohočetný myelom).

Plasmocytoma často má kost, méně vzácně - extrémně extramedulární (extramedulární) lokalizace.

Kostní plazmocytom se projevuje jediným osteolýzovým zaměřením bez infiltrace kostní dřeně z plazmy; měkká tkáň - nádorová léze lymfatické tkáně.

Je rozdělen na vícenásobné, rozptýlené a rozptýlené formy.

Vzhledem k charakteristikám myelomových buněk se izoluje plasma-cytoplazmatický, plazmablastický a nízko diferencovaný (polymorfně-buněčný a malobuněčný) myelom.

Myelomové buňky nadměrně tajné imunoglobuliny jedné třídy, jejich lehké a těžké řetězce (paraproteiny). V tomto ohledu jsou rozlišeny imunochemické varianty myelomu: G A M D - myelom, Bence-Jonesův myelom, nesekreční myelom.

V závislosti na klinických a laboratorních vlastnostech jsou definovány 3 fáze myelomu: I - s malou nádorovou hmotou, II - s průměrnou nádorovou hmotností, III - s velkou nádorovou hmotou.

.

Příčiny myelomu nejsou jasné. Docela často se určují heterogenní chromozomové aberace. Existuje dědičná předispozice k rozvoji myelomu.

.

Zvýšení morbidity je spojeno s účinkem radioaktivního ozáření, chemickými a fyzikálními karcinogeny.

Myelom je často zjištěn u lidí, kteří mají kontakt s ropnými produkty, stejně jako koželužny, tesaři, farmáři.

U myelomu jsou detekovány plazmocyty různého stupně zralosti s charakteristikami atypismu, které se liší od normálních velkých velikost (0 0 μm), bledé zbarvení, mnohojádrová (často 3-5 jádra) a přítomnost nukleů, nekontrolované dělení a dlouhodobé život.

Proliferace tkáně myelomu v kostní dřeni vede k destrukci hematopoetické tkáně, k potlačení normálního růstu lymfa- a myelopoézy. Krev snižuje počet červených krvinek, bílých krvinek a krevních destiček.

Myelomové buňky nejsou schopny plně vykonávat imunitní funkci v důsledku prudkého poklesu syntézy a rychlé destrukce normálních protilátek.

Faktory nádorů deaktivují neutrofily, snižují hladinu lysozymu, narušují funkci komplementu.

.

Lokální destrukce kostí je spojena se substitucí normální kostní tkáně s proliferujícími myelomovými buňkami a stimulací osteoklastů cytokiny.

.

Kolem nádorových ložisek se rozpouští kostní tkáň (osteolýza) bez zón osteogeneze. Kosti změkčují, křehčí, do krve přichází značné množství vápníku.

Paraproteiny, které vstupují do krevního oběhu, jsou částečně uloženy v různých orgánech (srdce, plíce, trávicí trakt, dermis, kolem kloubů) ve formě amyloidu.

Symptomy myelomu

Myelom v předklinickém období probíhá bez stížností na špatné zdravotní stav a může být zjištěn pouze v laboratorním vyšetření krve.

Příznaky mnohočetného myelomu kvůli plazmocytózy kostí, osteoporózy a osteolýzy, immunopatiey, poruchy funkce ledvin, kvality změnit a reologických charakteristik krve.

Mnohočetný myelom se obvykle začíná projevovat v žebrech, hrudní kosti, páteři, klíčnících, humeru, pánvi a stehenní kosti, vznikající spontánně během pohybů a palpace.

Amyloidóza myelomu se projevuje porážkou různých orgánů (srdce, ledviny, jazyk, GI trakt), rohovky oka, kloubů, dermis a je doprovázena tachykardie, srdeční a renální selhání, makroglosie, dyspepsie, dystrofie rohovky, deformace kloubů, kůže infiltráty polyneuropatie. Hyperkalcemie se vyvine během těžkých nebo koncových stadií myelomu a je doprovázena polyurií, nevolnost a zvracení, dehydratace, svalová slabost, letargie, ospalost, psychotické poruchy, někdy - coma.

Obvyklým projevem nemoci je myelomová nefropatie s přetrvávající proteinurií, cylindruria.

Selhání ledvin může být spojeno s vývojem nefrokalcinózy, stejně jako s AL-amyloidózou, hyperurikémie, časté infekce močových cest, hyperprodukce proteinu Bence-Jones, což vede k poškození renální tubuly.

.

U myelomu se může vyvinout syndrom Fanconi - renální acidóza s porušením koncentrace moče a okyselení, ztrátou glukózy a aminokyselin.

.

Myelomem je doprovázena anémie, snížení produkce erytropoetinu. Kvůli výrazné paraproteinémii dochází k významnému zvýšení ESR (až do 60-80 mm / h), ke zvýšení viskozity krve, k porušení mikrocirkulace.

U myelomu se vyvíjí imunodeficientní stav a zvyšuje se náchylnost k bakteriální infekci. Již v počátečním období dochází k rozvoji pneumonie, pyelonefritidy, která má vážný průběh v 75% případů.

Infekční komplikace jsou jednou z hlavních přímých příčin úmrtí myelomu.

Syndrom hypokulace u myelomu je charakterizován hemoragickou diatézí ve formě kapilár krvácení (purpura) a modřiny, krvácení ze sliznicových dásní, nosu, zažívacího traktu a dělohy. Samostatný plasmacytom se vyskytuje v raném věku, má pomalý vývoj, je zřídka provázen poškozením kostní dřeně, skeletu, ledvin, paraproteinemie, anémie a hyperkalcémie.

Pokud existuje podezření na myelom, provádí se důkladné fyzické vyšetření, palpace bolestivých oblastí kostí a měkkých tkání, hrudní a kostní rentgen, laboratorní vyšetření, biopsie aspirace kostní dřeně s myelogramem, trepanobiopsia. Dále se v krvi stanovují hladiny kreatininu v krvi, elektrolyty, C-reaktivní protein, b2-mikroglobulin, LDH, IL-6 a index proliferace plazmatických buněk. Cytogenetické vyšetření plazmatických buněk, imunofenotypizace mononukleárních krevních buněk.

U mnohočetného myelomu, hyperkalcémie, zvýšení kreatininu došlo ke snížení hladiny Hb

Důležitou etapou je diferenciace myelomu s benigní monoklonální gamapatií s neurčenou genezí, makroglobulinemií Waldenstrom, limfoleykemiey chronické, non-Hodgkinův lymfom, primární amyloidóza, kostní metastázy z rakoviny tlustého střeva, plic, osteodystrofie atd.

Léčba a prognóza myelomu

Léčba myelomu začíná bezprostředně po ověření diagnózy, což umožňuje prodloužit život pacienta a zlepšit jeho kvalitu.

Při pomalé formě je možné očekávat taktiku s dynamickým pozorováním vývoje klinických projevů. Specifická léčba myelomu se provádí s porážkou cílových orgánů (tj. n.

CRAB - hyperkalcémie, selhání ledvin, anémie, destrukce kostí).

Hlavním způsobem léčby mnohočetného myelomu je prodloužená mono- nebo polychemotherapy s jmenováním alkylačních léčiv v kombinaci s glukokortikoidy. Polychemoterapie je častěji indikována ve stádiích II, III stupně onemocnění, v I. stadiu proteiny Bens-Jones, progrese klinických příznaků.

.

Po léčbě myelomu dochází k recidivám během jednoho roku, každá následná remise je méně dosažitelná a kratší než předchozí. Pro prodloužení remise jsou obvykle předepsány podpůrné kursy přípravků s interferonem. Úplná remise je dosažena v ne více než 10% případů.

.

U mladých pacientů v prvním roce detekce myelomu po podání vysoké dávky chemoterapie se provádí autotransplantace kostní dřeně nebo krevních kmenových buněk. S osamělým plasmacytomem je používána ozařovací léčba, která poskytuje dlouhodobou remisi, s chemickou terapií s neúčinností, chirurgickým odstraněním nádoru.

Symptomatická léčba myelomu je omezena na korekci poruch elektrolytů, kvalitativní a reologické parametry krve, vedení hemostatické a ortopedické léčby. Paliativní léčba může zahrnovat léky proti bolesti, pulzní terapii glukokortikoidy, radioterapii, prevenci infekčních komplikací.

Prognóza myelomu je určena stupněm nemoci, věkem pacienta, laboratorními indikátory, stupněm renálního selhání a kostními lézemi, načasováním zahájení léčby. Samostatný plasmacytom se často objevuje s transformací na mnohočetný myelom.

Nejnepříznivější prognóza myelomu III B je s průměrnou délkou života 15 měsíců. V etapě III A je to 30 měsíců, s II a I A, B etapy -5 let. Při primární rezistenci na chemoterapii je přežití méně než 1 rok.

Zdroj: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/hematologic/multiple-myeloma

Myelom - příčiny, symptomy, diagnóza, léčba a prognóza onemocnění

Pokud dochází k progresi onemocnění krve myelomem, destrukce plazmatických buněk v kostní dřeni, která se mění a získává maligní povahu.

Onemocnění se týká paraproteinemické leukémie, má druhý název "Rakovina krve".Příroda je charakterizována nádorovým novotvarem, jehož velikosti rostou v každém stadiu onemocnění.

Diagnóza je obtížné léčit, může to mít za následek neočekávaný smrtelný výsledek.

Co je myelom?

To jeabnormální stav nazvaný "Rustitzky-Kahlerova nemoc" zkracuje očekávanou délku života.V patologickém procesu se rakovinné buňky dostanou do systémového oběhu, podporují intenzivní produkci patologických imunoglobulinů - paraproteinů.

Tyto specifické proteiny, které jsou transformovány na amyloidy, jsou uloženy v tkáních a narušují práci tak důležitých orgánů a struktur jako jsou ledviny, klouby, srdce. Celkový stav pacienta závisí na stupni onemocnění, počtu maligních buněk.

Pro diagnózu je nutná diferenciální diagnostika.

Plazmatický karcinom této odrůdy se vyznačuje jediným zaměřením patologie, které se lokalizuje v kostní dřeni a lymfatické uzlině.

Pro stanovení správné diagnózy myelomu je zapotřebí provést řadu laboratorních studií, vyloučit rozšíření více ohnisek.

U myelomových kostních lézí jsou příznaky podobné, léčba závisí na stupni patologického procesu.

Vícečetný myelom

S touto patologií se několik struktur kostní dřeně okamžitě stává ložiskem patologie, která rychle postupuje.

Symptomy mnohočetného myelomu závisí na stupni léze a pro přehlednost tematických fotografií, které vidíte níže.

Myelom krve postihuje tkáně obratlů, lopatky, žebra, ilikální křídla, kosti lebky související s kostní dřeně.U tak maligních nádorů není klinický výsledek pro pacienta optimistický.

Pokročilý Bence-Jonesův myelom ve všech stádiích onemocnění je významnou hrozbou pro život pacienta, takže včasná diagnóza je 50% úspěšná léčba.Lékaři rozlišují 3 stupně patologie myelomu, u nichž se výrazné symptomy onemocnění zvyšují a zhoršují:

1. První fáze. V nadměrné koncentraci vápníku v krvi, nevýznamné koncentraci paraproteinů a bílkovin v moči, index hemoglobinu dosahuje 100 g / l, objevují se příznaky osteoporózy. Zaměření patologie je jedno, ale postupuje se.
2. Druhá fáze. Léze se zvětšují, koncentrace paraproteinů a hemoglobinu klesají, hmotnost rakovinných tkání dosahuje 800 g. Jedna metastázy převažují.
3. Třetí etapa. Progrese osteoporózy v kostech, v kostních strukturách se vyskytují 3 nebo více ložisek, koncentrace bílkovin v moči a maximalizuje se vápník v krvi. Hemoglobin se patologicky snižuje na 85 g / l.

Příčiny

Myelom kostí postupuje spontánně a doktoři nemohli určit etiologii patologického procesu až do konce.Jedna věc je známa: lidé jsou vystaveni radiaci.

Statistické údaje uvádějí, že počet pacientů po expozici takovým patogenním faktorem se občas zvýšil. Na základě výsledků dlouhodobé léčby není vždy možné stabilizovat celkový stav klinického pacienta.

Symptomy myelomu

Při lézích kostní tkáně u pacienta je první věcí anémie nevysvětlitelné etiologie, která se ani po léčivé stravě nepodléhá korekci.

Charakteristické příznaky jsou výrazná bolest v kostech, výskyt patologické zlomeniny není vyloučen.

Jiné změny v celkovém zdravotním stavu v průběhu progrese myelomu jsou uvedeny níže:

• časté krvácení;
• porucha srážení krve, trombóza;
• snížená imunita;
• bolestivost myokardu;
• zvýšené množství bílkovin v moči;
• nestabilita teplotního režimu;
• syndrom selhání ledvin;
• zvýšená únava;
• závažné příznaky osteoporózy;
• zlomeniny páteře v komplikovaných klinických obrazech.

Diagnostika

Od té dobyPoprvé je onemocnění asymptomatická a není diagnostikována včas, lékaři odhalují již komplikace myelomu, podezření na selhání ledvin. Diagnostika zahrnuje nejen vizuální vyšetření pacienta a palpaci měkkých kostních struktur, navíc je nutné podstoupit klinické vyšetření. Jedná se o:

• hrudník a kostní rentgen pro stanovení počtu nádorů v kostech;
• aspirační biopsie kostní dřeně pro kontrolu přítomnosti rakovinných buněk v myelomové patologii;
• trepanobiopsy - studie kompaktní a houbovité látky odebrané z kostní dřeně;
• Myelogram je nezbytný pro diferenciální diagnostiku jako informační invazivní metodu;
• cytogenetické studie plazmatických buněk.

Léčba myelomu

V nekomplikovaných klinických snímcích z chirurgických metod se používá: transplantace dárce nebo vlastní kmenové buňky, vysoce dávkovaná chemoterapie s použitím cytostatiky, záření terapie.

Hemosorpce a plazmaforéza jsou vhodné pro hypervisualní syndrom, rozsáhlé poškození ledvin, renální insuficienci.

Léčebná terapie trvající několik měsíců s myelomovou patologií zahrnuje:

• anestetika pro odstranění bolesti v kostech;
• antibiotika řady penicilinu s opakujícími se infekčními procesy uvnitř a intravenózně;
• hemostatika pro kontrolu intenzivního krvácení: Vikasol, Etamsilat;
• cytostatika pro snížení objemu nádorů: Melphalan, Cyclophosphamide, Chlorbutin;
• glukokortikoidy v kombinaci s bohatým nápojem ke snížení koncentrace vápníku v krvi: Alkeran, Prednisolon, Dexamethason.
• imunostimulanty s obsahem interferonu, pokud byla choroba doprovázena snížením imunity.

Pokud se při růstu maligního nádoru projeví zvýšený tlak na sousední orgány s následnými dysfunkce, lékaři se rozhodnou naléhavě odstranit takovou patogenní látku neoplazma. Klinický výsledek a potenciální komplikace po operaci mohou být nejvíce nepředvídatelné.

Výživa pro myelom

Pro snížení výskytu onemocnění by léčba měla být včasná a dieta obsažená v komplexním schématu.

Dodržujte tuto výživu po celou dobu života, zejména s další exacerbací.

Zde jsou cennédoporučení dietních odborníků pro plasmacytózu:

• snížit na minimum spotřebu bílkovinných potravin - není povoleno více než 60 g bílkovin denně;
• vyloučit z denní dávky takové potraviny jako fazole, čočka, hrach, maso, ryby, ořechy a vejce;
• Nejíst potraviny, u kterých může pacient vyvstávat akutní alergické reakce;
• pravidelně užívají přírodní vitamíny, dodržují intenzivní terapii vitaminem.

Předpověď počasí

Není-li pacient léčen, může v následujících 2 letech zemřít myelomem, zatímco denní kvalita života se pravidelně snižuje.

Pokud systematicky podstupujete chemoterapii za účasti cytostatik, prodlouží se délka života klinického pacienta na 5 let, ve vzácných případech až na 10 let.

Zástupci této farmakologické skupiny v 5% klinických obrazů vyvolávají akutní leukémii u pacienta.Lékaři nevylučují náhlou smrt, pokud postupuje:

• mrtvice nebo infarktu myokardu;
• maligní nádor;
• otravy krve;
• renální nedostatečnost.

Zdroj: http://vrachmedik.ru/586-mielomnaya-bolezn.html

Myelom: příznaky a léčba

Kategorie: Srdce, krevní cévy, krve 104461

Myelom (mnohočetný myelom) je onemocnění, které se vyskytuje v krevním systému a patří do skupiny paraproteinemické leukémie.

Myelom, jehož příznaky se projevují nejčastěji výskytem nádoru v B-lymfocytech časté případy jsou zaznamenány u starších pacientů a jen ve vzácných případech je možné objevit se před čtyřicetiletým věkem roky.

Obecný popis

Příčiny, které přispívají k rozvoji myelomu, dodnes a zůstávají neznámé.

Mezi potenciálními riziky přispívajícími k jejímu výskytu je rozlišován kontakt pesticidů a radioaktivních látek s benzenem, stejně jako s některými typy organických roztoků.

Obecně jsou projevy myelomu charakterizovány rozmanitostí výskytu vlastního nádorového lytika formace zaměřené na kosti, osteoporóza, stejně jako difúzní plasmacytóza lokalizovaná v kosti mozku. Cirkulace myelomových proteinů produkovaných plazmatickými buňkami ve významném množství nastane v roce 2006 plazma, díky čemuž je možné zvýšit její objem, stejně jako obecnou viskozitu, která je pozdější krve. Existuje interakce myelomových proteinů a faktorů přispívajících k srážení krve, kvůli nimž jsou trombocyty uzavřeny. To má odpovídající vliv na funkci druhého, čímž se zvyšuje jejich krvácení.

Plasmotické buňky kromě myelomových proteinů mají také schopnost produkovat různé typu cytotoxických faktorů, například těch faktorů, které mohou tuto funkci aktivovat osteoklasty. Již na úkor osteoklastů je způsobena resorpce kostní tkáně, což se pro pacienta projevuje v bolestech v kostech a patologických zlomeninách. Kromě toho se vytváří hyperkalcémie.

V důsledku infiltrace v kostní dřeni dochází k anémii a může se projevit v různých stupních závažnosti.

Důsledkem infiltrace je také leukopenie nebo / trombocytopenie.

V důsledku poklesu celkového počtu leukocytů, stejně jako porušení v syntéze imunoglobulinů je možné stane se projevem ve formě deprese humorální imunity, stejně jako imunita buněčných (méně stupeň). Tato okolnost určuje zvýšenou citlivost pacientů v souvislosti s řadou infekcí (především bakterií).

Klasifikace myelomu

Myelomová nemoc se může vyskytnout v několika variantách vývoje procesu, které jsou částečně určeny povahou šíření, charakteristické pro infiltráty myelomu v kostní dřeni, stejně jako povaha přímých myelomových buněk a typ syntetizovaných paraprotein.

• V závislosti na povaze výskytu nádoru v kostní dřeni jsou stanoveny následující formy myelomu:
• difuzní myelom;
• myelom difuze-fokální;
• fokální myelom.
• V závislosti na charakteristikách buněčné kompozice se stanoví myelom:
• Plasmoblast;
• Plasmocyt;
• malobuněčný;
• polymorfně-buněčné.
• V závislosti na inherentní sekreci některých typů paraproteinů se určují následující typy onemocnění:
• nonsecretory myeloma;
• myokloma dyklon;
• myelom Bence-Jones;
• M G-myelom.

Mezi nejběžnější varianty patří Bence-Jonesův myelom (15% z celkového počtu pozorování) a A- (20%) a G-myelom (70%).

Symptomy myelomu

Dlouhou dobu je myelom charakterizován vlastním asymptomatickým průběhem, projevujícím se pouze zvýšením indikátoru při analýze krve ESR.

Následně její vývoj rozvíjí častou slabost, pacientka ztrácí váhu, navíc má také bolest v kostech.

Manifestace vnějšího charakteru často vznikají kvůli poškození kostí, stejně jako imunitě, anémii, zvýšené viskozitě krve, změnám funkce ledvin.

.

Je třeba poznamenat, že bolest v kostech je nejběžnějším znakem, což naznačuje přítomnost myelomu.

.

Lokalizace bolesti se zaměřuje hlavně na oblast žeber a páteře a cítila se hlavně během pohybu.

Lokalizované v určitých oblastech bolesti nepřerušeného typu obvykle indikují přítomnost zlomenin.

U myelomu je destrukce kostí způsobena skutečným procesem růstu, který se vyskytuje v nádorovém klonu.

Kvůli zničení kostí dochází k mobilizaci kostí vápníku, což vede k tomu vzhled charakteristických komplikací v podobě nevolnosti a zvracení, a také ospalosti a v některých případech coma.

V důsledku poklesu obratlů se objevují známky, které svědčí o kompresi míchy. Díky tomu může roentgenogram provádět stanovení přítomnosti ohnisek v kostní tkáni nebo obecné formy osteoporózy.

Vzhledem ke zvýšené viskozitě krve u pacientů s myelomem je neurologický symptomatologie, která se projevuje formou bolesti hlavy, poruchami zraku, únavy, porážky oční sítnice. Někteří pacienti čelí vzhledu "husí hrbolů" v nohách a rukou, stejně jako jejich brnění a necitlivost.

Pro počáteční stadium onemocnění může být nepřítomnost jakýchkoli změn v krvi.

Zatím, přibližně 70% pacientů prožívá vývoj zvyšující se anémie, která se vyskytuje pod vlivem tohoto procesu nahrazení nádorových buněk kostní dřeně, stejně jako potlačení hematopoetické funkce skutečným nádorem faktory.

.

V některých případech působí anémie jako počáteční a současně hlavní projev této onemocnění.

.

Jak jsme již poznamenali, může dojít ke zvýšení ESR, což je samo o sobě klasickým projevem myelomu. V některých případech je ESR přibližně 90 mm / h.

V počtu leukocytů, stejně jako v leukocytovém vzorku, se pozoruje rozdíl.

Rozšířený obraz myelomu určuje možnost snížení úrovně indikátorů celkového počtu leukocytů, navíc se v mnoha případech detekují buňky myelomu.

Diagnóza myelomu

Cytologický obraz typický pro bodnutí kostní dřeně má asi 10% buněk myelomu, které se významně liší rozmanitost konstrukčních prvků, stejně jako atypické buňky typu plazmoblastu, které jsou pro zkoumaný typ velmi specifické nemoci

Klasické složky v symptomatologii myelomu jsou reprezentovány ve formě plasmacytózy kosti mozku (více než 10%), M-komponentu moči nebo séra, jakož i ve formě osteolytických lézí. Spolehlivost diagnózy je určena na základě přítomnosti prvních dvou složek.

Další úlohu v diagnostice hrají změny v kostech, které jsou určeny rentgenovou metodou. Výjimkou může být extramedulární myelom, jehož proces se často vyskytuje v kombinaci se zahrnutím lymfatické nosohltanové tkáně, stejně jako paranasálních dutin.

Myelom: léčba

Po stanovení diagnózy myelomu se obecně doporučuje předepisovat vhodnou léčbu.

Taktika čekání je ospravedlněna výhradně pomalou formou onemocnění, v níž je nedostatek charakteristických projevů.

V této situaci jsou pacientům přidělena dynamická pozorování, léčba je předepsána pro průběh onemocnění.

Hlavním kritériem indikujícím potřebu specifického typu léčby myelomu je přítomnost lézí v cílových orgánech.

Hlavním způsobem léčby je chemoterapie s použitím cytotoxických léků.

Navíc skutečné zavedení symptomatické léčby zaměřené na adekvátní korekci hyperkalcémie.

Používá také analgetikum, hemostatickou a ortopedickou terapii.

Jako paliativní léčba se používá radioterapie, která se používá u pacientů v oslabeném stavu a také v případě renální insuficience a s rezistencí na nádor ve vztahu k aplikované chemoterapie.

Často je radiační terapie použitelná iv případě vzniku místních lézí kostí.

Myelom: předpovědi

Kvůli zvláštnostem moderní léčby může být život pacientů s myelomem prodloužen v průměru o 4 roky.

Citlivost na léčbu užívanou s použitím cytostatických činidel velmi určuje délku života, pacientů s primární rezistencí z hlediska jejich léčby se průměrná míra přežití pohybuje mezi do jednoho roku.

Dlouhodobá léčba s použitím cytostatických činidel vede ke zvýšení výskytu akutních forem leukémie (v řádu až 5%), ve vzácných případech je výskyt akutní leukémie pozorován u pacientů bez použití tohoto typu léčbě.

.

Očekávaná délka života je také určena stupněm, během kterého byla stanovena diagnóza.

.

Jako příčiny úmrtí se určuje progrese myelomu, sepse, renální selhání.

Někteří pacienti zemřou kvůli mrtvici, infarktu myokardu a řadě dalších příčin.

V případě výskytu charakteristické myelomové symptomatologie je nutné konzultovat odborníky jako hematolog a onkolog.

Nemoci s podobnými příznaky:

Encefalopatie mozku (souběžné příznaky: 7 z 14)

mozek encefalopatie - patologický stav, ve kterém porucha vstupu do mozku kyslíku mozkové tkáně a krev, je destrukce svých nervových buněk. V důsledku toho se objevují oblasti rozkladu, krevní staze, malé lokální oblasti krvácení a vznik edému meningů. Ovlivňuje nemoc hlavně bílou a šedou hmotu mozku.

... Akutní leukémie (souběžné příznaky: 7 z 14)

Toto onemocnění je obtížné léčit, často vede k smrti, v mnoha případech může být záchranou pouze transplantace kostní dřeně.

Naštěstí je onemocnění poměrně vzácné, každý rok je zaznamenáno více než 35 případů infekce na 1 milion obyvatel. Kdo je častěji vystaven tak nepříjemné diagnóze dětí nebo dospělých?

... Hydrocefalus (shodující se příznaky: 6 z 14)

Hydrocephalus, který je také obecně přijímaný jako kapkovitost mozku, je onemocnění, při kterém dochází ke zvýšení objemu komor v mozku, a často - k velmi působivému velikosti.

.

Hydrocefalus, jehož příznaky se projevují v důsledku nadměrné tvorby mozkomíšního moku (cerebrospinální tekutina mezi komunikujícími komorami mozku) a jeho kongesce v oblasti mozkových dutin, se vyskytuje hlavně u novorozenců, ale tato nemoc a místo ve výskytu jiných věku kategorií.

.

... Dráždění mozku (shodující se příznaky: 6 z 14)

Otrava je patologický stav, který nastává, když se trauma hlavy dostane specifickým způsobem.

Otrava, jejichž příznaky nejsou v žádném případě spojeny s vaskulárními patology, je doprovázena náhlým narušením funkce mozku.

Co je pozoruhodné, je, že když dojde k úrazu, diagnostikuje mozkové mozkové příhody v asi 80% případů.

... Ischemické onemocnění mozku (shodující se s příznaky: 6 z 14)

...

• VKontakte

Zdroj: http://SimptoMer.ru/bolezni/serdtse-i-sosudy/112-miyelomnaya-bolezn-simptomy

Myelom: příznaky, léčba a prognóza, krevní test, foto, laboratorní diagnostika

Myelom je mnoho synonymních jmén. V odborných projevech může být označen jako generalizovaný plasmacytom, retikuloplasmocytóza, Rustitzky-Kahlerova choroba nebo myelomatóza. Nejčastěji používanými z nich jsou termíny myelom a myelom.

Jako forma hemoblastózy je myelom maligní nádor charakterizovaný akcelerovaným růstem plazmocytů - buněk, které produkují paraprotein (patologický protein).

Mutace, která ovlivňuje tyto buňky, vede k tomu, že jejich počet v tkáních kostní dřeně a v krvi stále roste. Proto množství rostlin syntetizovaných paraproteinem roste.

Na obrázku je nápis kostní dřeně s mnohočetným myelomem a bez něj

Hlavním kritériem pro malignitu myelomu je počet transformovaných plazmocytů, který je mnohokrát vyšší než normální.

Na rozdíl od rakoviny, které mají jasnou lokalizaci (například, tlustého střeva nebo rakovina vaječníků), mnohočetný myelom charakterizované přítomností rakovinných buněk v několika vnitřních orgánech, protože mohou být vedeny spolu s proudem krve.

• Myelom vyvíjí v rozporu vhodných procesů vývoje a transformace B-lymfocytů ve buněk imunitního systému - plazmatických buněk. To nevyhnutelně rozbité a syntéza imunoglobulinů produkovaných nich (protilátky, což pomáhá ke zničení patogenních virů a bakterií).
• Myeloma - maligní nádor tvořený neustále násobení monoklonální plazmatických buněk, které nejen neumírají, a nekontrolovatelně dělit a syntetizovat paraproteiny. Průnik (infiltrující) v tkáních a orgánech, paraproteiny zabránit jejich normální činnosti.
• Myelom se vyvíjí hlavně u dospělých (více než čtyřiceti let) a starších pacientů. U mladých lidí není toto onemocnění typické. Čím starší je pacient, tím větší je riziko vzniku myelomu a infikuje muže častěji než ženy.
• Růst myelomu je extrémně pomalý. Doba tvorby prvních plazmatických buněk v tkáni kostní dřeně a na začátku tvorby nádoru ložisek mohou sdílet dva a dokonce tři desetiletí. Ale poté, co jsou známy klinické projevy myelomu, začne dramaticky pokračovat. Již dva roky poté drtivá většina pacientů umírá z mnoha komplikací, které se vyvinuly v těch orgánech a systémech, které byly postiženy paraproteinami.

Základem pro klasifikaci mnohočetného myelomu jsou klinické a anatomické rysy nalezení plazmatické buňky v tkáni kostní dřeně, a specifičnost jejich složení buněk. Na tom, kolik orgánů nebo kostí jsou postiženy nádorem, závisí rozdělení myelomů na osamělý a násobný.

• Solitární myelomse liší přítomností pouze jednoho nádorového ohniska umístěného buď v lymfatické uzlině nebo v kostech, které mají kostní dřeň.
• Vícečetný myelomvždy zasažte několik kostí obsahujících kostní dřeň. Myelomu kostní dřeni jsou postiženy častěji než obratlů, lopatky, kyčelní křídel, žebra, kostí lebky. V centrální části trubicovitých kostí horních a dolních končetin se často tvoří maligní nádory. Stejně zranitelné jsou slezina a lymfatické uzliny.

V závislosti na umístění plasmocytů v kostní dřeni myelomu jsou:

• difuzní ložiska;
• difuzní;
• vícefokální.

Buněčné složení myelomu umožňuje jejich rozdělení na:

• plasmacytic;
• plasmablastická;
• polymorfní buňka;
• malobuněčný.

Příčiny

Stejně jako většina nádorových onemocnění nejsou pravé příčiny myelomu stále zjištěny. Byla také málo studována povaha a rozsah dopadu patogenních faktorů na transformaci poškozených buněk.

Lékaři naznačují, že hlavní příčiny onemocnění myelomu mohou být vzaty v úvahu:

• Geneticky určená predispozice.Toto onemocnění často postihuje velmi blízké příbuzné (často jsou postiženy stejnými dvojčaty). Všechny pokusy identifikovat onkogeny, vyvolávající vývoj nemoci, dosud nebyly úspěšné.
• Dlouhodobé působení chemických mutagenů(v důsledku vdechování výparů rtuti a domácích insekticidů, azbestu a benzenových látek).
• Dopad všech typů ionizujícího záření(protony a neutrony, ultrafialové, rentgenové a gama paprsky). Mezi obyvatelstvem Japonska, který přežil tragédii Hirošimy a Nagasaki, je myelom extrémně častý.
• Přítomnost chronického zánětu, který vyžaduje dlouhodobou imunitní odpověď z těla pacienta.

Etapy

Rozsah léze a závažnost kurzu nám umožňují rozlišit tři stadia myelomu.V první fázi se proces nádoru hodí do následujících parametrů:

• Krev obsahuje dostatečné množství vápníku.
• Hladina koncentrace hemoglobinu přesahuje 100 g / l.
• V krvi je ještě několik paraproteinů.
• Protein Bence-Jones v moči je přítomen ve velmi malé koncentraci (ne více než 4 g denně).
• Celková hmotnost myelomu nepřesahuje 600 g na metr čtvereční.
• Neexistují žádné příznaky osteoporózy v kostech.
• Zaměření tumoru je pouze v jedné kosti.

Třetí fáze myelomu je charakterizována přítomností následujících parametrů:

• hemoglobin v krvi je nižší než 85 g / l.
• vápník ve 100 ml krve překračuje 12 mg.
• Nádory zachycují najednou tři kosti (nebo více).
• Obsah paraproteinů je v krvi velmi vysoký.
• Velmi vysoká (přes 112 g denně) je koncentrace proteinu Bence-Jones.
• Celková hmotnost rakovinných tkání je více než 1 kg.
• Rádiografie ukazuje přítomnost osteoporózy v postižených kostech.

Druhý stupeň myelomu, jehož indexy jsou vyšší než první, ale nedosahují třetí, doktor stanoví metodou vyloučení.

Poruchy orgánů a symptomů

Myelom postihuje především imunitní systém, ledvinové a kostní tkáně.

Symptomatická je určována státem onemocnění. Zpočátku to může být asymptomatické.

S nárůstem počtu rakovinných buněk se myelom projevuje následovně:

• Píchání kostí.Rakovinové buňky vedou k tvorbě dutin v kostních tkáních.
• Bolest v srdečním svalu, šlach a kloubech, kvůli ukládání paraproteinů v nich.
• Patologické zlomeniny obratlů, stehen a žeber.Vzhledem k velkému počtu dutin jsou kosti tak křehké, že nemohou vydržet ani malé zatížení.
• Snížená imunita. Omezená onemocněním, kostní dřeň produkuje takové malé množství leukocytů, že tělo pacienta není schopno chránit před účinky patogenní mikroflóry. Výsledkem je, že pacient trpí nekonečnými bakteriálními infekcemi - otitis, bronchitida a angina pectoris.
• Hyperkalcémie.Zničení kostní tkáně vede k průniku vápníku do krve. V tomto případě se u pacienta objeví zácpa, nevolnost, bolest břicha, slabost, emoční poruchy a inhibice.
• Myelomová nefropatie- porušení řádného fungování ledvin. Přebytek vápníku způsobuje tvorbu kamenů v ledvinových kanálech.
• Anémie.Poškozená kostní dřeň produkuje méně a méně červených krvinek. Výsledkem je také snížení množství hemoglobinu odpovědného za dodávání kyslíku do buněk. Kyslíkové hladování buněk se projevuje silnou slabostí, sníženou pozorností. Při nejmenším zatížení začíná pacient trpět palpitacemi, bolestmi hlavy a dušností.
• V rozporu s koagulací krve.U některých pacientů vzrůstá viskozita plazmy, kvůli které spontánně přilepené červené krvinky mohou vytvářet tromby. U ostatních pacientů, u nichž v krvi došlo k prudkému poklesu počtu trombocytů, trpí časté krvácení z nosu a dásní. Při poškození kapilár dochází u těchto pacientů k podkožnímu krvácení, které se projevuje tvorbou velkého počtu modřin a modřin.

Laboratorní diagnostika

Diagnóza myelomu začíná předběžnou lékařskou prohlídkou. Při shromažďování anamnézy se odborník podrobně zeptá pacienta ohledně stávajících stížností a rysů klinického obrazu, aniž by zapomenul specifikovat dobu svého vzhledu.

Poté následuje povinné palpace bolestivých částí těla řadou vysvětlujících otázek o tom, zda dochází k zesílení bolesti a zda je její návrat přítomen v jiných částech těla.

Poté, co shromáždil anamnézu a dospěl k závěru o možnosti myelomu, odborník přidělí pacientovi řadu takových diagnostických studií:

• RTG a kostra hrudníku.

Na fotografii je zobrazeno rentgenové vyšetření ramenní kosti ukazující myelom

• Magnetická rezonance a počítačová tomografie (spirála).
• Aspirace tkáně kostní dřeně potřebné k vytvoření myelogramu.
• Laboratorní analýza moči (podle Zimnického a obecně). Analýza Zimnitského umožňuje sledovat každodenní dynamiku ztráty bílkovin v moči. Analýza moči pro bílkoviny bons-jons se provádí za účelem ověření správnosti diagnózy, protože moč zdravé osoby ji neobsahuje.
• Proteiny Bens-jons mohou být také detekovány během imunoelektroforézy.

Krevní test

• K posouzení celkového stavu hematopoetického systému se provádí obecná analýza 1 ml krve odebrané z žíly nebo z prstu.

  Přítomnost myelomu bude prokázána: zvýšením ESR, významným snížením obsahu hemoglobin, erytrocyty, retikulocyty, trombocyty, leukocyty a neutrofily, avšak úroveň monocytů bude zvýšené.

  Zvýšení celkového množství bílkovin je dosaženo díky obsahu paraproteinů.

• Chcete-li posoudit fungování jednotlivých systémů a orgánů, proveďte biochemickou analýzu krve odebrané z žíly.

  Diagnóza myelomu je potvrzena souborem ukazatelů v krvi, mezi nimi: zvýšená hladina celkového proteinu, močoviny, kreatininu, kyseliny močové, vápníku se sníženým obsahem albuminu.

Způsoby léčby

• Přední metodou léčby myelomu je chemoterapie, která se snižuje na podávání vysokých dávek cytotoxických léků.
• Po účinné chemoterapii pacienti podstoupí transplantaci dárce nebo vlastní kmenové buňky.
• Pokud je účinnost chemoterapie nízká, používají se metody radioterapie. Dopad radioaktivních paprsků pacientovi nezhojuje, ale na chvíli mu umožňuje výrazně zmírnit jeho stav a navíc zvyšuje jeho životnost.
• Z úzkostných bolestí v kostech se zbavíte pomocí anestetických přípravků.
• Infekční onemocnění jsou léčena vysokými dávkami antibiotik.
• Hemostatika (jako je vikasol a etamzilát) pomůže vyrovnat se s krvácením.
• Z tumorů, které stlačují vnitřní orgány, se zbavíte chirurgickými prostředky.

Transplantace kmenových buněk

Pokud je chemoterapie úspěšná, je pacientovi transplantován vlastní kmenové buňky. U odběru kostní dřeně proveďte punkci.

Oddělí se od nich kmenové buňky a znovu je zasejí do těla pacienta.

S touto manipulací je možné dosáhnout stabilní remise, během níž se pacient cítí zdravý.

Dietní výživa

• Dieta pro myelom by měla být nízkoproteinová. Denní množství konzumovaných bílkovin by nemělo přesáhnout 60 g.
• Ve velmi malém množství byste měli konzumovat fazole, čočku, hrach, maso, ryby, ořechy a vejce.
• Všechny ostatní produkty dobře vnímané pacientem mohou být bezpečně zahrnuty do stravy.

Moderní metody léčby mohou prodloužit život pacientů trpících myelomem po dobu téměř pěti let (ve velmi vzácných případech až do deseti let).

Při absenci terapeutické pomoci nemůže žít déle než dva roky.

Životnost pacientů závisí pouze na jejich citlivosti na účinky cytotoxických léků. Pokud cytostatika nemá žádný pozitivní terapeutický účinek na pacienta (lékaři nazývají primární rezistenci), nemůže žít déle než rok.

Pokud se léčba cytostatiky provádí po dlouhou dobu, může se u pacienta vyvinout akutní leukémie (frekvence těchto případů je až 5%). Výskyt akutní leukémie u pacientů, kteří nebyli léčeni, je extrémně vzácný.

Dalším faktorem, který ovlivňuje očekávanou délku života pacientů, je fáze diagnostiky onemocnění.Příčiny úmrtí mohou být:

• samotný progresivní nádor (myelom);
• infekce krve (sepse);
• mrtvice;
• infarkt myokardu;
• renální nedostatečnost.

O příznaky myelomatózy se dozvíte toto video:

Zdroj: http://gidmed.com/onkologiya/lokalizatsiya-opuholej/krov-i-limfa/mielomnaya-bolezn.html