Amberstrom Leber: příznaky, příčiny, léčba

Leberova amauroza je vzácné, ale závažné vrozené onemocnění, při kterém je možná úplná nebo částečná ztráta vidění. Patologie se začíná projevovat téměř od narození a během dospívání dítěte je schopen přinést rodičům velké problémy. Možnost léčení amaurozy je složitou otázkou, která nutí vědce vyvinout nové metody a techniky.

Popis choroby

Leberova amauroza je charakterizována vrozenou lézí retinálních elementů a buněk, které jsou zodpovědné za vnímání světla.Když k němu dojde, časné období života dítěte je v pozadí oslabené reakce žáka oka na světlo. Poté je možné vyvinout strach ze světla a dalekohled, v budoucnu to může vést k úplné ztrátě zraku.

Problém vzniká na základě mutace v osmnácti genech sítnice. Ve stejné době se pozoruje stejná frekvence projevů patologií jak u žen, tak u mužů na celé planetě. Dále může být diagnostikována dočasná nemoc.

Příčiny

Patologie vrozeného typu se objevuje jako důsledek nesprávného metabolismu v holech a kuželech oka a jejich následné destrukci.Přenos nemoci dědičnou cestou je možný v případě, že oba rodiče mají gen s defektem. V tomto případě ztrácejí buňky fotosenzitivních receptorů a pigmentového epitelu jejich separační vlastnosti.

Tranzistorová (dočasná) amauroza může být způsobena následujícími faktory:

• Zranění;
• Poruchy krevního oběhu mozku;
• Migréna;
• Infekce;
• Metabolické poruchy;
• diabetes;
• Nádor mozku;
• Dopad alkoholu, léků na tělo.

Symptomy

U dětí s Leberovou amaurozou se pozoruje neregistrovaná elektroretinografie, nystagmus a absence centrálního vidění.Navíc je možné snížit reakci očí žáků na světlo. Onemocnění se projevuje také v strabismu a neurologických poruchách, fotofobii, nízké zrakové ostrosti, různými vnějšími změnami. V dospívání může pacient vyvinout keratokonus.

Určete přítomnost patologie. U nemocného dítěte je rozostřený a putuje.

Možné komplikace

Nyní téměř ve všech případech pacienti s pacienty s amaurozou zcela ztrácejí schopnost vidět již v dospívání.Podporující prostředky a pomoc příbuzných a blízkých lidí mohou tento problém zmírnit.Je prakticky nemožné vyhnout se ztrátě zraku.Navíc je možné atrofii optického nervu a různé patologické stavy sítnice.

Léčba

Leber nemá komplexní léčbu, která se může zbavit Amaurosis.V dětství před úplnou ztrátou vidění jsou pacientům předepsány brýle, které zlepšují jejich stav.Dočasná amauroza je léčitelná.V tomto případě se používají metody k odstranění příčiny jeho vzhledu.

Léky

Pokud je příčinou onemocnění porušení krevního oběhu, jsou pacientům předepsány diuretika a hypotenze.Migréna je odstraněna antispazmodikami, endokrinní nemoci vyžadují především hormonální korekci.

S Amberstrom Leber mohou oftalmologové předepsat léky, které zmírňují některé příznaky. Oprava vidění v tomto případě není možná.

Chirurgicky

Při chirurgické metodě může být zapotřebí pouze pacient, jehož nemoc je výsledkem nástupu nádoru na mozku.V jiných případech se nemoci léčí pomocí chirurgických operací.

Výzkum v oblasti genetického inženýrství v budoucnu dokáže změnit prognózu vývoje onemocnění.Metody jsou však v současné době ve vývoji.

Navzdory skutečnosti, že vrozená amauroza není léčitelná, nemocné dítě musí být připravené a přizpůsobené životu v podmínkách onemocnění od raného dětství.

Prevence

Abychom se vyhnuli Leberově amauroze, neexistují žádné metody prevence.Budoucí rodiče mohou podstoupit lékařskou prohlídku a stanovit stav genů, aby se zabránilo možnému narození nemocného dítěte.

Nemoci získaného typu se mohou vyhnout, pokud pečlivě sledujete své zdraví a včas předáte diagnózu těla.Doporučený odpočinek, správná výživa a zdravý životní styl.

.

Bolesti hlavy v čele a očí

Kapky očí z sucha a únavy jsou uvedeny v tomto článku.

Co je mikroftalmie, jaké jsou metody léčby a předpovědi uvedené v tomto materiálu.

.

Video

Závěry

Bohužel dnes pacienti s Leberovou amaurozou jsou téměř odsouzeni k úplné ztrátě zraku a metody, jak se zbavit této nemoci, nebyly dosud vynalezeny. Tato prognóza se však nevztahuje na pacienty s amavrozem získané formy. Prevence patologie je téměř nemožná, ale budoucí rodiče mohou být diagnostikováni s pravděpodobností výskytu. Správná výchova a adaptace také pomohou nemocnému dítěti vypořádat se s problémy, které vedou k tomuto onemocnění.

Také si přečtěte o takových vzácných onemocněních, jako je pterygium oka a chorioretinitida.