Koloboma: popis choroby, příčiny a léčba

Kolobom - defekt v membránách oka (sítnice, duhovky, optický nerv, víčko, cévní membrána), projevující se jako nepřítomnost jejich části.Většina patologie je vrozená, ale může být získána. V případě intrauterinních poruch je anomální struktura očních membrán obvykle doprovázena dalšími vadami - rozštěpem tvrdého podnebí, zajícovým rtem. Podrobnější informace o typech patologie, příčinách jejího výskytu, hlavních symptomech a metodách léčby dále.

Definice choroby

Kolobom je patologie polyetologické povahy, pro kterou je charakteristické izolované nebo kombinované rozdělení duhovky, cévní membrány, sítnice zrakového nervu nebo víčka.Hlavním klinickým projevem všech forem kolobom je pokles zrakové ostrosti, výrazná bolest, asthenopické stížnosti. Neexistují žádné konzervativní metody terapie kolobomů - v okamžiku, kdy je onemocnění léčeno pouze chirurgicky.

Termín Koloboma se objevil v roce 1821. Slovo v řečtině znamená "chybějící část".

Případy vrozených kolobomů v populaci jsou diagnostikovány v množství , -, na 10000 novorozenců. Nejběžnější je kolobomka duhovky (: 000). Ženy a muži jsou postiženi stejně.

Vedoucí představitelé v oblasti prevalence kolobomů - Čína, Spojené státy a Francie.

Typy a klasifikace

Coloboma může ovlivnit různé struktury oka, ačkoli je nejčastěji postižena duhovka. Jiné typy patologie v závislosti na místě lokalizace:

• choroid(poškození choroidu);
• chorioretinální(kombinace defektu v sítnici a vaskulární membráně);
• poškození sítnice;
• defekty ciliárního těla;
• poškození sklivce;
• změny očních víček.

Nejčastějšími formami kolobom jsou defekty v optickém nervu a čočkách.

V závislosti na rozsahu šíření onemocnění dochází:

• izolované(vada určitého oddělení);
• kombinované(porážka několika částí oka);
• kompletní(pokud jsou postiženy všechny skořápky oka);
• jednostranné nebo oboustranné(v závislosti na tom, zda je jedno oko poškozeno, nebo obojí).

Také kolonie jsou typické a atypické. Ve druhém případě může chyba přesahovat popis patologie z hlediska charakteru, lokalizace.

Příčiny

Pro rozvoj kolobanků jsou dva důvody:

• Vrozené- se objevuje jako důsledek vlivu různých intrauterinních faktorů na oční poruchy, což vede k nesprávnému uzavření embryonální trhliny.
• Získané- se vyvíjí v důsledku úrazů, nekrózy tkání po operacích.

  Kolibom oční duhovky

Získaný kolobom je častá pooperační vada.

Symptomy

Symptomatologie kolobolik závisí na tom, které skořápky jsou ovlivněny a kdy začaly jejich deformační změny. Se získaným kolobomem oka se svaly spolu se žákem nezaměřují, protože jim nedovolí dělat postiženou oblast pupilního svěračku. Při vrozených anomáliích žák uzavírá smlouvy, ale nevyžaduje požadované rozměry.

Když je duhovka poškozená, je známá výrazná kosmetická vada - bodka, která má tvar klíční dírky nebo hrušku.Zraková ostrost v tomto případě se nemění hodně, ale pacient se začíná stěžovat, ne oslepuje - vzniká v důsledku neschopnosti oka regulovat množství paprsků přicházejících na sítnici. Výsledkem je porušení funkce vnímání světla. Když je cévní membrána poškozena, vytvářejí se scotoma - tmavé oblasti. Pokud proces ovlivňuje obě oči, objeví se nystagmus.

Symptomy v kolobomu zrakového nervu závisí na rozsahu léze.S ojedinělým vadou může vidění zůstat normální, ale pokud se k němu připojí rozdělení jiných struktur nebo mikroftalm, může dojít k oslepnutí. Klinický obraz se podobá astigmatismu myopického typu.

Vrozený kolobomor optických nervů je známý u syndromu Down, Edwards, Goldenhara.

Samostatné vady sítnice se v žádném případě neukazují - stížnosti se objevují až po vzniku sekundárních komplikací.Kolibom ciliárního těla narušuje uchopení oka a pacient začíná mít potíže s vyšetřením těsně umístěných objektů.Pokud je objektiv poškozen, trpí refrakční funkce.

Možné komplikace

Vrozené rozdělení cévních membrán je hlavní příčinou slepoty a poškození zraku v dětství. Pokrok kolonií z optického nervu způsobuje makulární edém, prasknutí, oddělení sítnice. Při porážce duhovky se vyvíjí patologie světla. Koloboma čočky je často komplikována sekundární konjunktivitidou.

Diagnostika

Specifická diagnóza kolobomů je určena podle typu léze - může zahrnovat vizuální vyšetření, oftalmoskopii, visometrii, biomikroskopii, ultrazvuk (B-mode), CT a MRI.Takže pro diagnostiku kolofonie duhovky postačí vizuální vyšetření a rozlišování vrozené vady od získané se používá expozicí světelnému svazku (vrozená patologie se snižuje spolu s objektivu). Ultrazvuková biomicroskopie ukazuje, že vrozená forma je kombinována s ciliární hypoplází. Visometrie umožňuje posoudit stupeň redukce zrakové ostrosti.

MRI

Chcete-li diagnostikovat "kolobomu duhovky stačí provést vizuální kontrolu.

Coloboma zrakového nervu je diagnostikována pomocí oftalmoskopie- je možné posoudit stupeň zvýšení průměru nervu, určit přítomnost světelných prohlubní se zaobleným tvarem. Počítačová tomografie odhaluje nejhlubší defekty zadního pólu oční bulvy a MRI - hypoplazie zrakového nervu na intrakraniálním oddělení.

Potřebujete histologii v kolobomě? Pokud lékař chce potvrdit přítomnost nebo nepřítomnost koncentricky orientovaných hladkých svalových vláken, pak ano.

Při poruchách choroidu se provádí oftalmoskopie, která odhaluje tvorbu bílé(obvykle se nacházejí ve spodních částech fundusu). Visometrie je nezbytná pro detekci myopie a biomikroskopií je rozdělení čočky.

Léčba

Chirurgická taktika jsou jediným způsobem, jak v současné době léčit kolobomy. Základní způsoby:

• peritomia;
• kolagenoplastika;
• laserokoagulace;
• vitrektomii.

  Laserová koagulace

Metoda je vybrána s přihlédnutím k formě onemocnění, postižené oblasti a stupni vady.Pokud duhovka trpí, kromě toho, že není silná, chirurgická korekce není nutná - stačí omezuje příchod světla použitím tmavých kontaktních čoček nebo speciálních ok bodů. Při redukci zraku je peritomie prováděna se zesíťováním okrajů duhovky, kolagenní plast je schopen zastavit vadu (speciální kolagenní struktura zabraňuje šíření vady).

Laserová koagulace je indikována k poškození optického nervu s tvorbou subretinální neovaskulární membrány.Pokud se zrak sníží na , dioptrií a je doprovázen makulárním oddělením sítnice, provádí se také operační odstranění sklivce.

Jedinou cestou, jak napravit vadu víčka, je blefaroplastika.

Chorioretinal coloboma vyžaduje vnitřní drenáž přes membránu, po níž následuje laserová fotokoagulace sítnice kolem okrajové zóny.Pro léčbu výrazných kolonií čoček je nutné odstranit a nainstalovat nitrooční čočku.

Provedení blefaroplastiky

Prevence

Preventivní opatření kolobomů neexistují, ale je možné zabránit rozvoji a zhoršení patologických změn.V případě primárních poruch musí pacient navštívit oftalmologa dvakrát ročně a dodržovat jeho předpisy. Narušení vnímání světla vyžaduje včasnou korekci nosením slunečních brýlí nebo ztmavených kontaktních čoček.

Video

Závěry

Kolobom - vadné změny v sítnici, duhovce, optickém nervu, očních víčkách nebo choroidu oka.Patologie může být vrozená a získaná, postihující jedno nebo dvě oči. Při absenci léčby se objevují komplikace. Jediný způsob léčby kolobolik je dnes chirurgická operace.

Také si přečtěte o heterochromii, vrozené patologii oka, charakterizované odlišnou barvou duhovky.