Demence s tělesy Levy

Demence s těly Levi je progresivní onemocnění centrálního nervového systému, které se projevuje kognitivním poškozením, vývojem psychotických symptomů a extrapyramidovými poruchami.

Mezi všechny příčiny vývoje demence je toto onemocnění na třetím místě, což vede k Alzheimerově nemoci a kombinované demence.

Termín "demence" v latině znamená demence.

Příčiny

Osoby, které trpí touto chorobou, jsou nepřítomné, zapomínající, ztrácejí zájem o život.

Doposud nebyla příčina onemocnění spolehlivě zjištěna. V některých případech je demence s těly Levi dědičná, ale zpravidla se vyskytuje sporadicky.

V srdci této nemoci je narušení výměny proteinů a-synucleinu, který se syntetizuje v neuronech. Pod vlivem nepříznivých faktorů je spuštěn mechanismus, který vede k narušení zpracování tohoto proteinu a jeho akumulaci uvnitř buněk, po němž následuje smrt neuronů. Akumulace a-synucleinu se nazývá "tělo Levi". Největší akumulace Lewyho těla se nachází v kortikálních buňkách cerebrálních hemisfér a subkortikálních struktur.

Onemocnění je stejně časté u žen a mužů, často zaznamenávané ve věku 60-80 let.

Klinický obraz

Klinický obraz představuje několik skupin příznaků.

1. Duševní a psychotické poruchy.

Psychiatrické poruchy jsou primárně změnou kognitivní funkce. To se projevuje inhibicí, nepozorností, poklesem kognitivních funkcí. Osobě je těžké provést složitou postupnou akci (oblékání se, chodit na procházku atd.). Objevují se vizuálně - prostorové poruchy, například, že pacient nemůže správně kreslit hodiny a specifikovat daný čas šipkami nebo kreslit geometrickou postavu. V pozdních stádiích onemocnění jsou identifikovány problémy s identifikací okolních lidí a / nebo sebereflexí v zrcadle. Tito pacienti nerozpoznávají blízké osoby ani je nezaměňují s jinými lidmi, berou je za cizince. Pozornost se rozptýlí, dochází k pauzám v konverzaci nebo aktivitě. Nedostatek kognitivních funkcí vede k prudkému omezení profesních příležitostí ak rozvoji sociálního znevýhodnění.

Dalším důležitým příznakem duševních poruch je výskyt výkyvů, které jsou zaznamenány u 60-80% pacientů. Fluktuace jsou fluktuace v duševním stavu, které se projevují střídáním epizod zmateného vědomí a aktivity. V počátečním období váhání je člověk vzhůru, ale nechápe, co ho obklopuje a kde je. Postupné probuzení dává cestu k apatii, ospalosti a inhibici. Pacient přestane přicházet do kontaktu, zmlkne se a stáhne se. Po takové epizodě se osvítí osvícení: orientace na místě a čas je obnovena, kognitivní funkce jsou částečně vráceny, kontakt s člověkem je normalizován. Doba trvání může kolísat od několika sekund do několika hodin. Ve stejné osobě mohou být mentální výkyvy různého trvání.

Psychotické poruchy jsou vizuální halucinace. Objevují se u 80% lidí s demencí s těly Levy. Pacienti "vidí" trojrozměrné obrazy lidí a zvířat v různých barvách, v některých případech se snaží s nimi přijít do styku. Kritika vizuálních halucinací se u většiny lidí zachovává, to znamená, že umožňuje odlišit skutečný objekt od imaginárního. Někteří pacienti kategoricky popírají přítomnost halucinací, takže jsou identifikováni důkladným vyšetřením a nemusí být podezřelí z příbuzných pacienta. Představivost může být doprovázena deliriem, častěji popisem toho, co člověk vidí. Někteří pacienti se domnívají, že jejich příbuzní jsou nahrazeni dvojčaty (Kapgra syndrom). Přítomnost vizuálních halucinací je přímo úměrná koncentraci Lewyho těla v amygdální mozku, para-hipokampální kůře a kůře temporálních laloků. Způsobuje progresi psychotických poruch infekčních onemocnění, změnu schématu lékové terapie a dalších stavů, avšak v některých případech může být progrese spontánní.

1. Extrapyramidové poruchy.

Pohybové poruchy se často projevují formou poruchy chůze, stane se neklidným, což vede k častým pádům. Vyskytuje se ochuzování mimikry, tvář se stává méně expresivní. U části pacientů v průzkumu se objevuje paréza zraku (nemožnost očních bulvů).

1. Vegetativní změny.

U osob s dementicí s tělísky Levi jsou charakteristické skoky arteriálního tlaku, ortostatická hypotenze, která se projevuje synkopou při změně polohy těla. Porušené močení, evakuace střeva ve formě zácpy.

1. Poruchy spánku.

Spánek se stane povrchním. Stává se těžké, aby člověk usnul, často se probouzí v noci.

Přibližně u 60% pacientů onemocnění dělá debut s obrazem kognitivních poruch. Jak nemoc postupuje, narůstají motorické poruchy.

Diagnostika

Na tomogramu jsou zjištěny nešpecifické změny - difúzní atrofie mozkové látky.

1. Vyšetření neurologa, psychiatra.

Vlastnosti klinického obrazu mohou in vivo navrhnout a / nebo diagnostikovat onemocnění.

1. MRI nebo CT vyšetření.

Existují další metody výzkumu. Obrazy odhalují mírnou difúzní atrofii mozkové hmoty, neexistují žádné konkrétní změny.

1. Elektroencefalogram (EEG).
2. Zlatým standardem diagnózy je patomorfologická studie mozku po smrti pacienta.

Léčba

Zvláštní léčba demencí s Lewyovými těly chybí. Nemoc má progresivní povahu, takže úkolem lékové terapie je zmírnit příznaky. V závislosti na tom, která symptomatologie převládá, jsou přípravky vybrány. Je třeba poznamenat, že výběr léku a výběr jeho dávky by měl provádět odborník, jelikož různé skupiny léků mohou současně oslabit působí na některé příznaky a posilují ostatní (například antipsychotika zhoršuje halucinace, ale zvyšuje extrapyramidové poruchy).

Léčivá léčba zahrnuje následující skupiny léků:

1. Korektory kognitivních poruch (demence): memantin, galantamin.
2. Pro léčbu extrapyramidových poruch se používají antiparkinsonické léky: levodopa.
3. Korektory mentálních abnormalit: galantamin, klozapin.
4. Antidepresiva: citalopram, sertralin.
5. Pokud je močení abnormální, je předepsána trombóza.

Předpověď počasí

Demence s tělesem Levy je progresivní onemocnění, proto průměrná délka života po zahájení onemocnění je v průměru 5 let.