Wegenerova granulomatóza: diagnostika a léčba

Wegenerova granulomatóza

Wegenerova granulomatóza- systémová nekrotizující vaskulitidy malých žíly a tepny s tvorbou granulomů v cévních stěnách a okolní tkáně dýchacího traktu, ledvin a další. těla.

Wegenerova granulomatóza je charakterizován nekrotizující rýma, změny hrtanu, vedlejších nosních dutin, infiltrace plicní tkáně s rozpadem, rychle se rozvíjející glomerulonefritida, polymorfní kožní vyrážka, polyarthralgie. Diagnostika je založena na hodnocení klinicko-laboratorních, radiologických údajů a výsledků biopsie. U Wegenerovy granulomatózy je indikována hormonální a cytostatická léčba; prognóza vývoje nemoci ve zobecněné formě je nepříznivá.

Výskyt Wegenerovy granulomatózy je stejně běžný u mužů a u žen ve věkové skupině přibližně 40 let.

Klasifikace Wegenerovy granulomatózy

Vzhledem k prevalenci patologických změn může docházet k Wegenerově granulomatóze v lokalizované nebo generalizované formě.

Při vývoji Wegenerovy granulomatózy se rozlišují čtyři progresivní etapy.

První etapa nekrotizující granulomatózní vaskulitidy nebo rhinogenous granulomatózy, teče na kliniku nebo pyonecrotic nekrotizující rhinosinusitidu, laryngitida, nosohltanu, destruktivní změny osteochondrální jádro nosní přepážky a oční zásuvky. V dalším stupni (plicní) se parenchyma plic podílí na patologickém procesu. V třetí etapě rozvojových všeobecných lézí se zájmem dolních dýchacích cest, gastrointestinálního traktu, kardiovaskulárního systému, ledvin. Poslední, koncový stupeň Wegenerovy granulomatózy je charakterizována plicní srdce nebo selhání ledvin, což vede ke smrti pacienta v příštím roce od počátku svého vývoje.

Symptomy Wegenerovy granulomatózy

Obecné příznaky Wegenerovy granulomatózy patří horečka, zimnice, pocení, slabost, ztráta hmotnosti, bolesti svalů, bolesti kloubů, artritida.

Vedoucím projevem onemocnění, který se vyskytuje u 90% pacientů, je porážka horních cest dýchacích.

Clinic Wegenerovy granulomatózy typicky tvrdohlavý pro rýmy, hnisavý výtok z hemoragický nos, ulcerace sliznic až po perforaci nosní přepážky, deformaci sedla nosu. Granulomatózní nekrotické změny také rozvíjet v dutině ústní, hrtanu, průdušnice, sluchové pasáže, vedlejších nosních dutin.

Postižení ledvin se projevuje symptomy vývoje glomerulonefritidy hematurie, proteinurie, poruchy vylučovací funkci. Rychle probíhající průběh glomerulonefritidy s Wegenerovou granulomatózou vede k akutnímu selhání ledvin.

Změny z kožní manifestující hemoragické vyrážky následované nekrotickými buňkami.

Porážka očí zahrnuje vývoj episkleritidy (zánět povrchního sklera), vzdělávání orbitální granulomy, exophthalmos, ischémie optického nervu se zhoršenou funkcí zraku až do úplného ztráta. Wegenerova granulomatóza ovlivňuje nervový systém, koronární tepny, myokard.

Lokalizovaná forma Wegenerovy granulomatózy probíhá s převážnou lézí horních cest dýchacích - coryza, obstrukce nosního dýchání, epistaxe, tvorba krvavých kostí v nosních průchodech, chrapot hlasy.

Generalizovaná forma je charakterizována různými systémovými projevy - horečkou, bolestmi kloubů, krvácením, polymorfním vyrážka, ochraptělý záchvatovitá kašel s krvavou hlenu, hnisu, absces plic, zvýšení kardiopulmonální a renální nedostatečnost.

.

Komplex diagnostických postupů pro Wegenerova granulomatóza zahrnuje konzultace revmatologů, laboratorní testy, diagnostické operace, rentgenové studie.

.

Klinická studie najde krevní normochromní anémie, zrychleného rychlosti sedimentace erytrocytů, trombocytóze obecnou analýzu moči - proteinurie, mikrohematurií.

Když je biochemická analýza určuje zvýšení krevního y-globulin, sérového kreatininu (s renální syndrom), močovina, fibrinu seromucoid, haptoglobin.

Při roentgenografii plic v jejich tkáňových infiltrátech, dutinách rozpadu, pleurálním exsudátu jsou definovány. Bronchoskopie se provádí biopsií sliznic horních cest dýchacích. Při studiu biopsií se objevují morfologické známky granulomatózní nekrotické vaskulitidy.

Léčba Wegenerovy granulomatózy

U omezené a zobecněné formy Wegenerovy granulomatózy je předepsána imunosupresivní léčba cyklofosfamidem v kombinaci s prednisonem.

Rychle progresivní glomerulonefritida, nebo alveolitidy je indikací pro kombinované pulsní terapii vysokými dávkami methylprednisolonu a cyklofosfamidu.

Během průběhu Wegenerovy granulomatózy se dávka cyklofosfamidu a prednisolonu postupně snižuje na stupeň remise; po dlouhou dobu (až 2 roky), určit methotrexát.

.

Zobecnění proces Wegenerova granulomatóza (hemoptysis, glomerulonefritida, protilátky proti neutrofilních leukocytů) vyžaduje mimotělní krevní korekce - krioafereza, plazmaferéza, kaskáda plazma filtrace, mimotělní farmakoterapie.

.

Při léčbě rekurentní granulomatózy je Wegener účinný při provádění intravenózní imunoglobulinové terapie. Za účelem prodloužení remise může být léčba rituximabem poskytována.

Stenózní změny v hrtanu s Wegenerovou granulomatózou vyžadují zavedení tracheostomie a reanastomózy.

Průběh a progrese Wegenerovy granulomatózy může vést k destrukci obličejových kostí, hluchota kvůli zánětu středního odolný, nekrotická rozvoj granulomy v plicní tkáni, hemoptýzou a trofické změny gangrenózní nohu, selhání ledvin, sekundárních infekcí u pacientů užívajících imunosupresory. V nepřítomnosti predikce průtoku terapie Wegenerova granulomatóza nepříznivé: 93% pacientů umírá v období od 5 měsíců až 2 roky.

Lokální forma Wegenerovy granulomatózy postupuje příznivěji. Léčba imunosupresivní léčby zlepšuje stav u 90 let a trvalou remisi u 75% pacientů.

Doba remisí v průměru trvá přibližně rok, po níž má 50% pacientů novou exacerbaci. Průběh omezené Wegenerovy granulomatózy, navzdory imunosupresivní terapii, je zaznamenán ve 13% případů.

Nebyly vyvinuty žádná opatření pro prevenci Wegenerovy granulomatózy.

Zdroj: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/rheumatology/wegener-granuloma

Wegenerova granulomatóza: příznaky, diagnóza a léčba

Systémová vaskulitida je onemocnění, které je spojeno se zánětlivými změnami v cévní stěně. Současně jsou postiženy kapiláry, žíly, žilky, arterioly a tepny.

V závislosti na tom, které nádoby byly podrobeny zánětlivým změnám, možné poškození různých orgánů a systémů. Wegenerova granulomatóza je typickým zástupcem vaskulitid spojených s léčbou skupiny ANCA.

Bude podrobněji diskutováno.

Podstata, příčiny a klasifikace patologie

Na etiologii vaskulitidy spory nezcházejí. Existují různé verze toho, co může být spojeno s výskytem onemocnění, například:

• genetické mutace;
• infekce virem Epstein-Barr;
• Perzistence takových infekčních agens jako pneumocysty a Staphylococcus aureus;
• herpes simplex virus.

Klíčový patogenetický prvek je syntéza specifických imunoglobulinů. Tyto antineutrofilní cytoplazmatické protilátky (tj. Jsou tropické vůči cytoplazmě neutrofilů) nebo ANCA. Existují dvě odrůdy:

1. Myeloperkosidasa - u nichž je prognóza mnohem horší.
2. Proteinasa-3 - tento typ protilátek je s Wegenerovou vaskulitidou častější.

Proteinasa-3 a méně často se vyskytující myeloperoxidáza se přímo váží na neutrofily a monocyty cirkulující v krevním řečišti.

Na membránách těchto druhých receptorů se lokalizuje vazba na tyto imunoglobuliny. Když se protilátka váže na receptor, buňky se stávají velmi aktivní - získávají vysokou proteolytickou aktivitu.

Tento fakt poskytuje zánět a nekrotickou destrukci cévní stěny.

Tyto procesy jsou doprovázeny zvýšením koncentrace prozánětlivých cytokinů, které, naopak, podporují zánětlivý proces, zahrnující nové buněčné a humorální prvků.

Granulomatóza je klasifikována podle prevalence vaskulárních lézí. Klasifikace je nezbytná k posouzení prognózy a možnosti léčby. Reumatologové rozlišují následující formy onemocnění:

1. Místní formulář.
2. Omezená verze nemoci.
3. Obvyklá granulomatóza.

U lokálních lézí je typické zjišťovat pouze zánětlivý proces v horních dýchacích cestách. Jedná se o rinitidu, sinusitidu a mnohem méně často tracheitidu a laryngitidu. Hormonální a cytostatická léčba nevyžaduje tuto formu onemocnění.

Omezená verze onemocnění zahrnuje přítomnost poškození plic. Klinicky vyjádřené příznaky obvykle nejsou. Jen zřídka kašel, hemoptýza. Častěji jsou pozorovány patologické změny na roentgenogramu plic.

Obvyklá forma je považována za nejtěžší.

Patologický proces zahrnoval ledvinové cévy, což má za následek vývoj izolovaného močového měchýře nebo glomerulonefritida, srpková někdy (bystprogressiruyuschy provedení). Tato možnost je považována za indikaci agresivních kurzů cytostatické terapie.

Tato patologie nastává při poruše kapilárního lůžka ledvin, kůže, koronárních tepen. Nejběžnější variantou debutu je však zánětlivé nekrotické poškození horních cest dýchacích.

Recenze našeho čtenáře - Alina Mezentseva

Nedávno jsem četl článek, který popisuje přirozený krém „Spasitel Chestnut Bee“ k léčbě křečových žil a čisticích plavidel ze sraženin.

.

S pomocí tohoto krému lze FOREVER Cure Varicose, eliminovat bolest, zlepšit krevní oběh, zlepšit tón žil, rychle obnovit stěny nádob, vyčistit a obnovit křečové žíly v domácnosti podmínky.

.

Nebyl jsem zvyklý důvěřovat žádným informacím, ale rozhodl se zkontrolovat a objednat jeden balíček. Změny jsem si všiml, o týden později: gone nohy bolest přestala „Buzz“ a bobtnat a 2 týdny později se začaly klesat žilní hrboly. Zkuste a vy, a pokud máte zájem, pak níže uvedený odkaz je článek.

Přečtěte si článek - & g; Obsah ↑

Dislokace nosní sliznice, paranasální dutiny

První projevy rinitidy nemusí být zaznamenány kvůli nespecifickým projevům. Rinorea, kýchání obvykle slouží jako omluva k léčbě respirační virové infekce. V případě popsané vaskulitidy se rinitida stává refrakterní k tradiční symptomatické léčbě.

Vzhledem k tomu, že proces zánětu je doprovázen tvorbou granulomů a nekrózy, sekrece z nosní dutiny bude krvavá.

Pacienti hlásí vzhled nepříjemného pachu během rozhovoru a dýchání.

Dlouhé trvání rýma vede k sedlo nosu deformaci, což vyžaduje diferenciální diagnózu syfilitický léze.

Trachea a hrtan jsou také cílem granulomatózního procesu v souvislosti s onemocněním, jako je Wegenerova granulomatóza.

Paranasální dutiny se podílejí na 65% případů granulomatózy. Charakteristický vzhled takových stavů, jako jsou:

• sinusitida;
• etmoiditida (zánět dutin mřížky);
• sfénoiditida;
• mastoiditida (poškození jeskyně temporální kosti);
• fronty.

Nebezpečnou komplikací etmoiditidy je pseudotumor oběžné dráhy, což vede ke ztrátě zraku. Musí být odlišena od nádorů.

do obsahu ↑

Patologie plic a ledvin v ANCA-vaskulitidě

Tento orgán se podílí na zánětlivém patologickém procesu přibližně v polovině všech případů onemocnění. Wegenerova granulomatóza je doprovázena poškozením jak vlastní plicní tkáně, tak bronchiálních struktur.

Kašel je u vaskulitidy velmi vzácný. Může se objevit s vývojem suché pleurisy. Často je možné zaznamenávat stížnosti na hemoptýzu.

Tento příznak je v korelaci s obsahem myeloperoxidázy séra: vyšší titr, tím větší je pravděpodobnost gemoftiza.

Je důležité si uvědomit, že tento příznak téměř nikdy nedosahuje rozsahu krvácení.

.

Toto onemocnění s plicními lézemi se většinou vyskytuje asymptomaticky. Patologie může být pozorována pouze s radiografií plic, což potvrzuje definici titru ANCA-protilátek.

.

Ve většině případů, ANCA-asociované vaskulitidy poškozené renální vaskulární bariéru s vývojem glomerulonefritidy.

Přibližně 30 až 40% pacientů s Wegenerovy vaskulitidy jsou registrovány na nefrologovi s rychle progresivní formy glomerulonefritidy.

Byla zjištěna korelace frekvence vývoje tohoto stavu s koncentrací proteinázy-3.

ANCA protilátky

Charakteristiky poškození ledvin u Wegenerovy choroby jsou následující:

1. Mírná hladina arteriální hypertenze (nejedná se o maligní přírodu s vysokým systolickým tlakem a vysokým pulsním tlakem).
2. Absence nefrotického syndromu.
3. Často se vyskytuje asymptomaticky s izolovaným močovým syndromem v moči.

Glomerulonefritida s onemocněním, jako je Wegenerova granulomatóza, je sledována. Diagnostika vychází z ultrazvukového obrazu, funkčních indexů a dynamiky titru protilátek.

do obsahu ↑

Co jiného se objevuje u vaskulitidy?

Kožní projevy jsou spojeny s granulomatózním zánětem kožních cév a podkožního tuku. Jsou rozmanité, ale častěji existují tyto možnosti:

• oko livedo na dolních končetinách nebo kufru;
• volné prvky podle typu kopřivky;
• hemoragická vyrážka;
• cévní jev (syndrom) Reynaud.

Síto je živé - vzhled uzlů v podkožním tuku, které jsou zbarveny modravou nebo fialovou barvou. Jejich uspořádání připomíná strom. Obvykle subjekt neopisuje subjektivní pocity.

Raynaudův syndrom se projevuje v bledosti špiček prstů, následované jejich cyanózou a hyperemií. To je pro pacienta obvykle bolestné. Tato symptomatologie je spojena s porušením regulace lumen cév.

To se nachází hlavně na končetinách, i když se může objevit v oblasti kmene. Polovina pacientů může mít poškození očí. Je to oboustranné. Specifickým příznakem je výskyt pseudotumoru orbity.

Mezi dalšími projevy lze sledovat všechny oční nosologie:

• uveitida;
• zánět slzného vaku a slzného kanálu;
• zánětlivých jevů v membráně spojivky;
• episkleritida;
• zánět optického nervu.

Nervový systém se podílí na patologickém procesu v přibližně třetině případů. Internisté zjistí následující formy porážky:

1. Neuropatie.
2. Neuritida kraniálních nervů (5 a 7 párů).
3. Mononeuritida (převážně asymetrická).

Srdeční sval a gastrointestinální trakt jsou nešpecificky ovlivněny. Onemocnění myokardu je přibližně stejné jako u celé populace.

Přítomnost funkčních poruch srdce a orgánů gastrointestinálního traktu vyžaduje přístup vhodných specialistů.

do obsahu ↑

Wegenerova diagnostika granulomatózy

K ověření takové závažné patologie je nutný individualizovaný a kriteriální přístup.

Je důležité vidět lékaře v ORL. Určuje povahu zánětu nosní sliznice a pokud možno paranazálních dutin. Odborný odborník obvykle nemá problémy s detekcí této formy zánětu.

Radiografie plic odhaluje druhé důležité kritérium nemoci - vzhled uzlů nebo infiltračních stínů, které jsou velmi náchylné k rozpadu. Je důležité věnovat pozornost dynamice těchto formací, protože s Wegenerovou granulomatózou jsou "volatilní".

Při diagnóze je také důležité studovat titr antineutrofilních protilátek. Jejich typická diferenciace umožňuje předpovědět výsledek onemocnění a léčbu.

do obsahu ↑

Přístupy k terapii

Wegenerova granulomatóza je problém revmatologů. Léčba vyžaduje použití imunosupresiv a hormonálních léků.

Množství lézí navíc určuje potřebu symptomatické léčby s ohledem na doporučení kardiologa, gastroenterologa, neurologa, dermatologa, nefrologa, pulmonologa.

Léky, které mají imunosupresivní účinek, jsou cytostatika. Jsou jmenováni kurzy. Nejčastěji se používá cyklofosfamid.

Při léčbě tohoto léku sledujte následující ukazatele:

• úroveň krevních destiček;
• obsah hepatálních transamináz;
• hemoglobin;
• koncentrace kreatininu.

Alternativou k použití cyklofosfamidu je Metipred. Je to derivát glukokortikoidních hormonů, který má silný protizánětlivý a cytotoxický účinek. U refrakterních případů je opodstatněná kombinace léků.

Při poškození ledvin na konci vývoje chronického selhání ledvin jsou lékaři nuceni doporučit hemodialýzu. Alternativou je peritoneální dialýza. Transplantace ledvin je možná.

Prognóza nemoci bez léčebných opatření je zklamáním jak pro lékaře, tak pro pacienta. Více než 90% zemře v prvním roce po ověření nemoci.

.

Včasná léčba cyklofosfamidem vede ve většině případů k významné regresi symptomů a laboratorních indikátorů onemocnění.

.

Pětiletá míra přežití se zvyšuje na 70%.

Dej nám o tom - ohodnoťte to
Načítá se ...

Zdroj: http://prososudi.ru/bolezni/vaskulit/lechenie-granulematoz-vegenera.html

Wegenerova granulomatóza - symptomy, léčba, formy, stadia, diagnóza

Wegenerova granulomatóza je systémová granulomatózně nekrotická vaskulitida obrovských buněk, která zpočátku postihuje horní a dolní dýchací cesty a v budoucnu ledviny.

Neexistují spolehlivé statistické údaje o výskytu Wegenerovy granulomatózy a její prevalenci. Onemocnění je častější u mužů mladého a středního věku, téměř nikdy se nevyskytuje v dětství.

Příčiny a rizikové faktory

Přesné příčiny Wegenerovy granulomatózy nejsou známy. Vzhledem k tomu, že se imunitní systém nachází v krvi sledované nemoci, je klasifikován jako autoimunitní patologie.

Předpokládá se, že onemocnění se vyvíjí v důsledku chyby v imunitním systému, v důsledku čehož jsou tkáně cévních stěn vnímány imunitním systémem jako cizí a podléhají destrukci.

To může vést k různým zánětlivým procesům, včetně infekčních.

Protilátky poškozují stěny cév, což vede k tvorbě oblastí zánětu, tj. Granulomů. Postupně se zvětšují, granulomy pokrývají lumen plavidla.

V důsledku toho je narušena dodávka krve do tkání, procesy tkáňového dýchání a metabolismu.

Formy onemocnění

V závislosti na rozsahu patologických změn se rozlišují dvě formy Wegenerovy granulomatózy:

• lokalizováno. Primárně na horní cesty dýchací, což se projevuje chrapot časté nosní krvácení, ve formě nosních krvácení krusty, trvalé rýmy;
• obecně. Charakterizováno rozsáhlými systémovými projevy (horečka, abscesová pneumonie, bolesti kloubů, nárůst příznaků renálního, kardiovaskulárního a respiračního selhání).

Stádia nemoci

V klinickém obrazu Wegenerovy granulomatózy se rozlišuje několik stupňů:

1. Rinogenní granulomatóza (granulomatózně-nekrotická vaskulitida). Vyvinutá ulcerózně-nekrotická nebo purulentně-nekrotická rhinosinusitida, nazofaryngitida, laryngitida, destruktivní změny na oběžné dráze a nosní přepážce.
2. Plicní granulomatóza. Patologický proces zachycuje plicní tkáň.
3. Generalizovaná granulomatóza. Jsou postiženy spodní části dýchacího ústrojí, kardiovaskulární systém, orgány trávicího traktu a ledviny.
4. Terminální granulomatóza. Zhoršuje se renální a / nebo plicní nedostatečnost. Smrtelný výsledek se objeví během jednoho roku od okamžiku přechodu choroby do terminální fáze.

Symptomy Wegenerovy granulomatózy

Mezi obecné příznaky Wegenerovy granulomatózy patří:

• horečka s mrazem;
• těžká slabost;
• hyperhidróza (zvýšené pocení);
• bolest kloubů a svalů;
• ztráta tělesné hmotnosti.

U 90% pacientů se Wegenerova granulomatóza projevuje v horních dýchacích cestách. Vzniklá chronická rýma, odolná proti probíhající terapii, která je doprovázena purulentním krvácením.

Ulcerativní defekty se tvoří na sliznici nosní dutiny. Postupně se zvyšují ve velikosti, vedou k perforaci nosní přepážky, deformaci nosu ve tvaru sedla.

Přítomnost granulomatózních nekrotických změn se objevuje také v paranasálních dutinách, vnějších sluchových kanálech, průdušce, hrtanu a ústní dutině.

U 2/3 pacientů je onemocnění doprovázeno tvorbou destruktivních dutin v plicích, přetrvávajícím kašlem, hemoptýzou.

Zapojení renálních cév do patologického procesu vede k rozvoji glomerulonefritidy a v budoucnu k selhání ledvin.

Kožní příznaky Wegenerovy granulomatózy spočívají ve výskytu hemoragické vyrážky, jejíž prvky jsou náchylné k nekróze.

Může také být ovlivněno oko, nervový systém, myokard, koronární tepny.

Diagnóza Wegenerovy granulomatózy

Při podezření na Wegenerovou granulomatózu se provádí laboratorní laboratorní vyšetření:

• obecný krevní test (pro trombocytózu, akceleraci ESR, normochromní anémii);
• obecná analýza moči (mikrohematurie, proteinurie jsou detekovány);
• biochemická analýza krve (zvýšení haptoglobinu, serumukoidu, fibrinu, močoviny, kreatininu, γ-globulinu);
• Radiografie plic (na pleurálním exsudátu, dutiny rozpadu, infiltráty);
• imunodiagnostika (snížení hladiny komplementu, přítomnost antineutrofilních protilátek, antigeny třídy HLA - B8, B7, DR2 a DQW7).

V případě potřeby se k diagnostice Wegenerovy granulomatózy používají i jiné metody: počítačová tomografie nebo tkáňová biopsie horních cest dýchacích následovaná histologickým vyšetřením analýza.

Léčba Wegenerovy granulomatózy

Hlavním způsobem léčby Wegenerovy granulomatózy je imunosupresivní terapie, která se provádí kombinací cyklofosfamidu a prednisolonu.

Při zlepšení stavu pacienta se dávka postupně snižuje na úplné zrušení.

Poté je pacientovi předepsán methotrexát na dlouhou dobu (2 roky).

Při léčbě generalizované formy Wegenerovy granulomatózy se používají extrakorporální metody hemokorce:

• extrakorporální farmakoterapie;
• kaskádová filtrace plazmy;
• plazmaferéza;
• kryoterapie.

Možné komplikace a následky

Progresivní průběh Wegenerovy granulomatózy může být komplikovaný:

• hemoptysis;
• hluchota;
• zničení kostí lebky obličeje;
• gangrenózní nohy;
• tvorba míst nekrózy v parenchému plic;
• sekundární infekce na pozadí imunosupresivní léčby;
• renální nedostatečnost.

Prognóza Wegenerovy granulomatózy

Prognóza Wegenerovy granulomatózy v případě absence adekvátní a včasné léčby je velmi nepříznivá. Více než 90% pacientů zemře v prvních dvou letech od data diagnózy.

Na pozadí imunosupresivní terapie se u 85% pacientů projevilo významné zlepšení, u 75% pacientů se choroba dostává do stavu remise. Více než polovina případů remisí trvá přibližně rok, po kterém dochází k exacerbaci.

U 13% pacientů je onemocnění rezistentní vůči probíhající imunosupresivní terapii a je charakterizováno neustále progresivním průběhem.

Prevence

S ohledem na skutečnost, že přesná příčina výskytu Wegenerovy granulomatózy není známa, nebyly vyvinuty opatření pro její prevenci.

Zdroj: http://www.neboleem.net/granulematoz-vegenera.php

Kompletní přehled Wegenerova granulomatózního onemocnění: příčiny, typy, léčba

V našem dnešním článku budeme hovořit o extrémně vzácném a závažném onemocnění, jako je Wegenerova granulomatóza. Její rozmanité klinické projevy, potíže s diagnózou a léčbou.

články:

• Příčiny
• Formy a příznaky onemocnění
• Diagnostika
• Způsoby léčby
• Předpověď počasí

Wegenerova granulomatóza je nejkomplikovanější autoimunitní onemocnění, při němž jsou postižena malá a středně velká plavidla. Naštěstí je onemocnění vzácné.

Průměrná incidence ve světě je asi 3-4 epizody na 100 000 obyvatel, ale tyto údaje mohou být vyšší kvůli obtížím při stanovení konkrétní diagnózy.

.

Mnoho pacientů je diagnostikováno již po této diagnóze a během svého života se příznaky nemoci zaměňují za velmi různá onemocnění.

.

Zástupci obou pohlaví jsou stejně nemocní a poprvé se nemoc obvykle objevuje ve věku 30-50 let. Pokusíme se podrobněji porozumět tomu, co se děje s touto chorobou.

Wegenerova granulomatóza se týká tzv. Autoimunní vaskulitidy - zánětlivého vaskulárního onemocnění. Předpokládá se, že zánět nastává na pozadí invaze patogenních virů nebo bakterií.

V případě autoimunitních onemocnění se samotné tělo stává příčinou zánětu, buňky imunitního systému, které z dosud nejasných důvodů "deklarují lov" svých vlastních orgánů a tkání.

V případě Wegenerovy granulomatózy se stěny malých cév stávají cílem imunitních buněk: arteriol, žil, kapiláry.

Nemoc je charakterizován náhlým nástupem, rychlým a rovnoměrným vývojem blesku a extrémně špatnými důsledky. Bez řádné léčby pacient zemře během 6-12 měsíců. Na pozadí terapie může pacient žít 5-10 let a více.

Léčba autoimunitních onemocnění zpravidla provádí revmatolog, ale na cestě k němu pacient čelí obrovskému počet doktorů příbuzných oborů: otorinolaryngologové, nefrologisté, urologové, pulmonologové, ftiziári a dokonce i onkologové. Symptomy této patologie jsou tak mnohostranné, že zachycují mnoho orgánů a simulují obrovské množství onemocnění. O klinických projevech a formách onemocnění budeme hovořit níže.

Příčiny patologie

Přísně řečeno, příčiny všech autoimunitních onemocnění nejsou jisté. Vědci z celého světa však identifikovali určitý vztah mezi agresí vlastního imunitního systému a jejich přirozenými buňkami (to jsou běžné příčiny všech autoimunitních onemocnění):

1. Odložené virové infekce. V poslední době byla věnována velká pozornost viru Epstein-Barr nebo viru infekční mononukleózy. Také možné příčiny autoimunních reakcí se nazývají chřipka, herpes, cytomegalovirus.
2. Výrazná alergická reakce, stejně jako jejich agresivní léčba.
3. Nepřiměřené a zbytečné zásahy do imunitního systému, včetně použití různých léků "pro imunitu tak populární u pacientů.
4. Přijetí závažných léků pro léčbu rakoviny, tuberkulózy, herpetických infekcí.
5. Hormonální změny v těle, včetně přechodného věku, těhotenství, menopauzy. Možná proto jsou autoimunitní nemoci obecně častěji postiženy ženami.

Infekční mononukleóza je jednou z možných příčin Wegenerovy granulomatózy

Formy a příznaky onemocnění

Je velmi důležité zmínit, že Wegenerova granulomatóza má některé oblíbené lokalizace, podle nichž byly vytvořeny různé formy nebo lokalizace choroby:

1. Místní forma - poškození orgánů sluchu, nosní dutiny a nosních stěn - je nejběžnější formou. Podobná varianta se rozvíjí u 90% pacientů.
2. Místní forma je porážka očí, zejména sklera, duhovky a konjunktivitida. Tato forma je méně častá, v asi 10% případů.
3. Lokální formou jsou kožní projevy vaskulitidy. Podobné vaskulitidy jsou popsány u 40% pacientů.
4. Generalizovaná forma - léze plicní tkáně, průdušnice a průdušek - je jednou z typických forem onemocnění. Broncho-plicní systém trpí u 80-85% pacientů.
5. Celková forma - poškození ledvin - je pozorována u 60-70% pacientů.
6. Generalizovaná forma - porážka nervového systému - u asi 15% pacientů.
7. Kombinované formuláře - se vyskytují téměř ve 100% případů, to znamená, že bude kombinace dvou nebo více forem.

První příznaky Wegenerovy granulomatózy nejsou příliš specifické.

Pacienti si mohou stěžovat na celkovou slabost, únavu, mírné zvýšení teploty, bolesti svalů a kloubů, špatnou chuť k jídlu a ztrátu váhy.

Podobné symptomy jsou typické pro jakýkoli syndrom nachlazení nebo chronické únavy, takže většina pacientů jim nepřikládá velký význam. Specifické projevy onemocnění se objeví poněkud později.

Nejčastější je, že onemocnění začíná otorinolaryngologickou formou nebo zraněním oka a po nějaké době - během několika měsíců se vyvine tato nebo generalizovaná forma, která se stane smrtící. Projdeme každou z klinických forem onemocnění.

Otorinolaryngologická forma

Při porážce orgánů ENT jsou nejtypičtějším zánětem a následnou nekrózou stěn a septami nosu. Počáteční příznaky mohou pokračovat podle druhu zánětu nosu - rinitidy, zánětu sinusů dutiny - sinusitidy.

1. Jsou to otoky a otoky sliznic, nazální kongesce.
2. Krvácení z nosní dutiny je spojeno s vředy a krvácení v nosní dutině.
3. Když jsou chrupavka nosu a kostní septa nosu poškozena, tyto tkáně se postupně zničí, nos změní svůj tvar - septa nosu se zhroutí, záda se zhroutí.

Méně často dochází k lézí ucha, které se projevují chronickým a neodpovídají na konvenční otitis media. Prodloužený průběh onemocnění vede k rozvoji hluchoty.

Oční formy

Poškození očí se často stává prvním typickým znakem Wegenerovy granulomatózy.

Oční tvar je charakterizován vzplanutím zánětu očních skleritů a choroidu oka - uveitidy.

Onemocnění je charakterizováno výrazným zčervenáním oka, edémem víček, bolestivostí a pocity pálení. Na pozadí těchto procesů dochází ke snížení vidění až po úplnou slepotu.

Kožní forma

Kožní projevy autoimunní vaskulitidy se nazývají purpura. Purpura se vyznačuje vzhledem hustých červených nebo karmínových skvrn různých velikostí, které mírně stoupají nad povrchem kůže. Ve skutečnosti jsou tyto skvrny výsledkem krvácení z poškozených nádob pod kůží.

Výrvy jsou bezbolestné, mohou se navzájem sloučit, někdy - spontánně zmizí. Ve vzácných případech mohou být místa na pozadí sekundární infekce vystavena zánětu a nekróze. Někdy se na kůži objevují vředy.

Taková kožní léze je třeba odlišit od velkého počtu dalších vaskulitid - kA autoimunních a souvisejících se systémem koagulace krve a patologií cévní stěny.

Purpura je kožní projev patologie

Plicní forma

Nástup onemocnění může pokračovat podle typu bronchitidy nebo tracheitidy, doprovázené suchým nízkotaktivním kašlem.

V plicní tkáni se vytvářejí granulomy nebo uzliny, které se nakonec rozloží.

Když je bakteriální infekce přiložena, granulomy se přeměňují na dutiny hnisavého rozpadu, někdy je jejich otevření doprovázeno plicním krvácením.

Stížnosti pacientů jsou spojeny kašlem s krví nebo hnisem, dušnost, bolesti na hrudi.

.

U některých pacientů mohou být tyto stížnosti chyběny, takže lze předpokládat diagnózu na základě rentgenového obrazu plic.

.

Bohužel primární diagnózou je nejčastěji tuberkulóza nebo rakovina plic.

Smrt může pocházet z akutního respiračního selhání nebo plicního krvácení.

Renální forma

Jedná se možná o nejzávažnější a nejhorší formu Wegenerova syndromu, která vede k úmrtnosti a závažné invaliditě pacientů. Ledviny jsou ve skutečnosti druh kuličky malých cév obklopených parenchymální tkání.

To jsou tyto cévy, které jsou velmi často postiženy onemocněním, což způsobuje specifické poškození ledvin - glomerulonefritidu.

Glomerulonefritida může být způsobena různými faktory, včetně streptokokových toxinů, jedů, léčiv znamená však v případě Wegenerova syndromu choroba postupuje rychlostí blesku s rychlým nástupem onemocnění ledvin nedostatečnost.

Pacienti nejčastěji dělají následující stížnosti:

1. Žízu, sucho v ústech.
2. Opuch a nezamýšlené zvýšení tělesné hmotnosti.
3. Letargie, ospalost, apatie.
4. Zvýšený krevní tlak a související příznaky: bolesti hlavy, tinnitus, bolesti srdce a tak dále.
5. Změna množství moči.
6. Při analýze moči se zjistí velké množství bílkovin, erytrocyty, dochází ke změně hustoty moči.

Bohužel se velmi často objevuje onemocnění ledvin již ve fázi vývoje chronického selhání ledvin, s lézí srdce a jiné vnitřní orgány produktem rozkladu vlastního organismu, který umírající ledviny nejsou schopny vylučovat moč.

Neuropatická forma

Nemoc postihuje především periferní nervové zakončení - existuje polyneuropatie. Tento stav je charakterizován následujícími příznaky:

1. Porušení citlivosti kůže, zejména oblasti končetin.
2. Přítomnost abnormálních pocitů "pokožky" - plazení, necitlivost kůže, pocity tepla a chladu.
3. Paralýza a slabost svalů končetin.

Tato forma onemocnění se odlišuje od mnoha dalších neuropathií: od banálních vitamínů B po roztroušenou sklerózu.

Diagnostika

Jak jsme již pochopili, diagnóza Wegenerovy granulomatózy je nesmírně náročný úkol.

Měl by být rozlišován od maligních nádorů, onemocnění ledvin, tuberkulózy, sarkoidózy, krevních onemocnění, různých komplexních forem otitis, sinusitida, uveitida, stejně jako z velkého počtu dalších autoimunitních onemocnění, jako je lupus, hemoragická vaskulitida, syndrom Goodpathra.

Pro počáteční stadia diagnózy jsou potřebné následující studie:

• Klinické testy krve a moči mohou naznačovat přítomnost zánětlivého procesu, anémii, zjišťovat stopy bílkovin a krve v moči, změnu relativní hustoty.
• Biochemický krevní test indikuje známky poškození ledvin a jater.
• Studie rentgenové a počítačové tomografie prokazují přítomnost granulomů a ložisek rozpadu v plicích a průduchů.
• Ultrazvuková vyšetření břišních orgánů a ledvin naznačuje poškození ledvin, snížení jejich průtoku krve.
• Další urologické testy, jako je vylučovací urografie, scintigrafie, indikují stupeň poklesu funkce ledvin.
• Konzultace týkající specialisté: ORL, oční, kožní, urologie, nefrologie, Pulmonology vyloučit jiné podobné onemocnění.

Scintigrafie je dobrovolná, ale je jednou z dalších metod diagnostiky Wegenerovy granulomatózy. Při scintigrafii se do těla zavede malé množství radioaktivní látky, která pak při vyzařování radiace dá obraz na gama tomografu

Hlavní specifická zkouška, která s vysokou pravděpodobností naznačuje přesně granulomatózu Wegener je krevní test na přítomnost klasických antineutrofilních cytoplazmatických protilátek (CHANCELLA). Jedná se o speciální protilátky, které napadají buňky imunitního systému - neutrofily. Takové protilátky jsou detekovány několika autoimunitními vaskulitidy, včetně Wegenerovy nemoci.

Způsoby léčby

Vzhledem k tomu, že onemocnění je autoimunní, hlavní skupinou léků pro léčbu Wegenerovy choroby jsou imunosupresiva - léky na potlačení imunitní obrany.

V současné době se rozlišují dvě hlavní skupiny imunosupresiv:

1. Cytotoxickými látkami jsou cyklofosfamid, metotrexát, fluorouracil.
2. Glukokortikosteroidní hormony - prednisolon, dexamethason.

Tyto léky ovlivňují "zuřivou" imunitu a potlačují její reakci. Bohužel, kromě tohoto spojení léky snižují celkový odpor těla na infekce, růst kožních buněk a sliznic, narušují metabolismus.

Čím dříve je onemocnění zjištěno a potvrzeno, čím dříve je léčba zahájena, tím lépe jsou předpovědi pacientů. Pacienti by měli být léčeni důsledně.

Dávky a způsob podávání léků jsou vybrány revmatologem.

Někteří pacienti jsou vhodní pro takzvanou pulzní terapii - zavedení léků ve velkých dávkách jednou nebo dvakrát týdně.

Takové skupiny pacientů jsou kategoricky kontraindikovány jakýmkoliv prostředkem pro stimulaci imunity, dokonce i rostlinného původu, alkoholu, mnoha skupin antibiotik a srdečních léků.

Prognóza onemocnění

Obecně platí, že u Wegenerova granulomatózního onemocnění je prognóza nepříznivá. Bez řádné léčby pacienti zemřou během prvního roku onemocnění. Asi 90% pacientů na pozadí včasné léčby začalo, průměrná délka života je 5 let nebo více.

Největší složitost léčby tvoří plicní a obzvláště ledvinové formy, jejichž celkové přežití nepřesahuje 4 roky.

Zdroj: http://okardio.com/diagnostika/granulematoz-vegenera-476.html

Diagnostika a léčba Wegenerovy granulomatózy

Wegenerova granulomatóza je autoimunitní onemocnění charakterizované nekrotickými lézemi tepen. S touto nemocí dochází k porážce dýchacích a močových cest. Tyto vlastnosti ovlivňují mechanismus vývoje patologického procesu.

Hlavní příčiny jejího výskytu zůstávají nejasné. Někteří pacienti vykazují v krvi, plicích a ledvinových tkáních určité protilátky. Vývoj granulomů je podporován selháním v práci imunitního systému, které vzniklo z neznámých důvodů.

Wegenerova granulomatóza se častěji vyskytuje u mužů ve věku 40-75 let.

Hlavní příznaky onemocnění

V počátečních stádiích onemocnění jsou symptomy podobné projevům chřipky a ARVI. Pacient se poradí s lékařem se známkami rinitidy, maxillární sinusitidy, zánětu středního ucha a okluze sluchového kanálu.

Může zhoršit sluch a vznik bolesti v uších. Při vyšetření se nacházejí granulomatózní formace v tkáních nosohltanu, nosních dutinách a měkkém patře.

S dalším vývojem patologického procesu se objevují příznaky jako horečka, obecná slabost a snížená chuť k jídlu.

U některých pacientů vykazují časné známky onemocnění známky poruchy dýchacího systému - kašel, bolest na hrudi, sputa s krví, dušnost.

Nebezpečné pro život masivní krvácení se vyskytuje zřídka. Ve většině případů se poruchy dýchacího systému objevují v pozdních stádiích onemocnění.

Diagnóza Wegenerovy granulomatózy se provádí RTG vyšetřením.

.

Na obrázku jsou jasně viditelné jednotlivé a násobné infiltráty, segmentální atelectáza, známky exudativních pleurisů. Zvýšení regionálních mízních uzlin není pozorováno.

.

Sinusitida je často doprovázena hnisavými infekcemi, což vyžaduje stanovení agresivní antibiotické terapie.

Často jsou symptomy nasofaryngeálních lézí mírné, až po nějaké době jsou známky systémové patologie.

V lékařské praxi existovaly případy, kdy se generalizované formy onemocnění vyvinuly několik let po diagnóze Wegenerovy granulomatózy.

Perforace tvrdého patra pro granulomatózní vaskulitidu není typická.

Porucha vylučovacího systému je pozorována v 90% případů, výskyt příznaků selhání ledvin indikuje zobecnění patologického procesu.

Obecná analýza moči odráží změny charakteristické pro akutní glomerulonefritidu - v moči jsou nečistoty krve a bílkovin.

Při biopsii se objevuje ohnisková nekróza ledvinových tkání.

V 10% případů se objevují příznaky přechodné glomerulonefritidy s výskytem nekrotických změn v tkáních ledvin a azotemie.

.

Wegenerova granulomatóza vede k poškození orgánů zraku přibližně u poloviny pacientů. Ve vzácných případech přispívá k proliferaci granulomatózních tkání k rozvoji trombózy artérií fundusu a následné ztrátě vidění.

.

Při stejné frekvenci jsou zjištěny příznaky kožních lézí - bodové krvácení, které se nacházejí na pažích a nohách. Papilární vyrážky, vezikuly a nekrotické kožní léze jsou extrémně vzácné.

U většiny pacientů vede Wegenerova granulomatóza k zánětu velkých kloubů. Patologické změny jsou reverzibilní.

Symptomy poškození kloubů v této nemoci jsou často zaměňovány s projevy revmatoidní artritidy.

Granulomatóza s polyangiitidou může vést k poškození centrálního nervového systému.

Klíčení granulomatózních útvarů v mozku vede k výskytu příznaků diabetes insipidus a porážky kraniálních nervů.

Velmi zřídka má Wegenerova granulomatóza vliv na zažívací orgány s charakteristickými příznaky. Diagnóza nemoci je v tomto případě usnadněna přítomností příznaků poškození respiračních a vylučovacích systémů.

Metody diagnostiky

Diagnóza onemocnění začíná obecným vyšetřením krve, jehož výsledky odrážejí hyperglobulinemii, neutrofilní leukocytózu, zvýšené ESR. Analýza virové hepatitidy dává negativní výsledek.

K určení stupně selhání ledvin je třeba provést testy moči a sledovat hladinu kreatininu.

Diagnóza Wegenerovy granulomatózy v počáteční fázi se provádí na základě symptomů onemocnění pacienta.

.

Diagnóza onemocnění je usnadněna přítomností infiltrátů v plicích, příznaky selhání ledvin a protrózy.

.

Důležitou roli v detekci onemocnění je biopsie postižených sliznic nosohltanu a sinusů.

Hlavním histologickým znakem granulomatózní vaskulitidy je přítomnost oblastí nekrózy a granulomatózních útvarů. Při skutečné vaskulitidě nejsou tyto změny pozorovány.

Podobně jako u granulomatózní vaskulitidy může mít klinický obraz některá onkologická onemocnění, například lymfom.

Totéž platí pro lymfomatoidní granulomatózu, která je považována za prekancerózní stav.

Wegenerova granulomatóza je obtížnější odlišit od mediánu granulomu.

Toto vzácné onemocnění je charakterizováno rychlým rozvojem zánětlivého procesu, což vede k destrukci obličejových tkání a horních cest dýchacích. Příčiny této patologie zůstávají nejasné.

Prvými příznaky mediálního granulomu jsou stálé nazální kongesce, výskyt purulentního výtoku, ulcerace sliznic nosohltanu.

.

V pozdních stádiích onemocnění je léze sinusů, výrazné zvýšení teploty, ztráta zubů, zničení nosní přepážky, tvrdé a měkké patra.

.

Existuje rozšířená nekróza tkání nosohltanu a obličeje, doprovázená výrazným nepříjemným zápachem. Předčasná nebo nesprávná léčba vede k rozvoji těžkých komplikací, které způsobují smrt.

Tento proces neovlivňuje respirační a vylučovací systém, který se liší od Wegenerovy granulomatózy.

Léčba vaskulitidy

Není-li nemoc zjištěna včas, prognóza je vždy nepříznivá. Více než 90% pacientů zemře během 2 let po vzniku prvních příznaků onemocnění.

Při zobecnění patologického procesu se délka života pacienta sníží na 6 měsíců. Léčba kortikosteroidy zpravidla není dostatečně účinná. Proto jsou nahrazeny cyklofosfamidem interně.

S rychlým vývojem onemocnění se léčba provádí intravenózním podáním léčiva.

Léčba začíná zavedením zvýšených dávek prednisolonu, přičemž zlepšení jejich stavu se postupně snižuje. Cyklosfamid se používá pro dlouhé kúry.

Postupné snížení dávky začíná až rok po vstupu do fáze remise.

Správná léčba přispívá ke zmizení příznaků onemocnění v 95% případů.

Doba remise může trvat déle než 20 let. Relapsy se vyskytují extrémně vzácně, léčba v tomto případě končí obnovením.

.

Existují informace o vysoké účinnosti methotrexátu, azathioprinu a chlorbutinu. Tyto léky se však velmi zřídka používají, a proto je nejčastěji léčena cyklofosfamidem.

.

Vzhledem k tomu, že příčiny nemoci nejsou jasné, je její prevence nemožná.

Zdroj: http://FlebDoc.ru/vaskulit/granulematoz-vegenera.html