Vláknová dysplazie kostí kostry

Vláknitá dysplázie

Vláknitá dysplázie- poškození kosti, při které je část normální kostní tkáně nahrazena pojivovou tkání se zahrnutím kostní trabekuly.

Vláknová dysplasie patří do kategorie onemocnění podobných nádoru, může být lokální nebo společná, postihující jednu nebo více kostí. Příčiny vývoje nejsou jasné, genetická předispozice není vyloučena.

Vykazuje se bolest, deformace, zkrácení nebo prodloužení segmentu a patologické zlomeniny. Diagnostika se provádí na základě radiografie, MRI, CT a dalších studií. Léčba je obvykle chirurgická.

Vláknité dysplazie - systemická kosterní léze, která je klasifikována jako nádorových onemocnění, ale to není pravda, nádor kostí. Vzniká z nesprávného vývoje osteogenního mezenchymu (tkáně, ze které se následně tvoří kosti).

Symptomy obvykle přicházejí na světlo časně v dětství, ale může dojít k pozdnímu nástupu. V literatuře jsou popsány případy, kdy byla nejprve diagnostikována mono-kostní fibrotická dysplázie u lidí v důchodovém věku. Ženy jsou nemocné častěji než muži.

Je možné degenerovat do benigního nádoru; Malignita je vzácná.

Nemoc byla poprvé popsána v první polovině 20. století. V roce 1927 ruský chirurg Braytsov udělal zprávu o klinických, radiologických a mikroskopické známky fokální fibrotické degenerace kostí.

Ve stejném roce Albrecht popsal multifokální dysplázií v kombinaci s předčasnou pubertou a pigmentací fuzzy kůže.

O něco později Jaffe a Lichtenštejnsko vyšetřovali jednostranné léze a publikovaly závěry o příčinách jejich výskytu. V literatuře, může dojít k fibrózní dysplazie pod jmény Lichtenštejnska choroby, Lichtenštejnska-Jaffa nebo nemoc-Braytsova Lichtenštejnsko.

Klasifikace

Existují dvě hlavní formy vláknité dysplazie: monoossalnuyu (postihující kost) a poliossalnuyu (s více kostních lézí, obvykle umístěn na jedné straně těla).

Polyosedová forma se rozvíjí v dětství a může se kombinovat s endokrinními poruchami a melanózou kůže (Albrightův syndrom).

Mono-kostní forma se může projevit v jakémkoli věku, u pacientů nejsou pozorovány endokrinopatie a pigmentace kůže.

Rusští odborníci používají klinickou klasifikaci Zatsepin, která zahrnuje následující formy onemocnění:

• Intraosní forma. Může být jednobuněčný nebo polyosový. V řadě případů se v kostech vytváří jedno nebo více ohnisků vláknité tkáně degenerace kosti všude, ale struktura kortikální vrstvy je zachována, takže deformace chybí.
• Celkové poškození kosti. Utrhněte všechny prvky, včetně kůry a oblasti medulárního kanálu. Kvůli celkové porážce se postupně vytvářejí deformace, často dochází k únavovým zlomeninám. Obvykle se pozoruje polyosédová léze dlouhých tubulárních kostí.
• Tvar nádoru. Je doprovázena proliferací ohnisek vláknitých tkání, které se někdy dostanou do značných rozměrů. To je jen zřídka.
• Albrightův syndrom. To se projevuje jako polyosední nebo téměř generalizovaná kostní léze v kombinaci s endokrinními poruchami, předčasnými sexuální zralost u dívek, porušení tělesných proporcí, fokální pigmentace kůže, těžké deformace kostí kostí a končetin. Je doprovázena progresivními poruchami různých orgánů a systémů.
• Dysplazie vláknité chrupavky. Objevuje se primární degenerace chrupavky, často dochází k degeneraci chondrosarkomu.
• Kalcifikace fibroidů. Zvláštní forma fibrózní dysplazie je velmi vzácná, obvykle postihuje holenní kloub.

Vyjádřené vrozené deformace obvykle chybí. Při polyosální formě se objevují první příznaky v dětství. Porážka kostí je doprovázena endokrinopatií, pigmentací kůže a narušením kardiovaskulárního systému.

Výskyt onemocnění je poměrně rozmanitý, nejvíce konstantní znaky jsou menší bolest (obvykle u boků) a progresivní deformity. Někdy je onemocnění diagnostikováno pouze v případě patologické zlomeniny.

Obvykle, když se jedná o poškození poliossalnoy forma dlouhých kostí: tibiální, stehenní, lýtkové kosti, kosti pažní, vřetenní a loketní. Z plochých kostí často trpí pánevní kosti, kosti lebky, páteř, žebra a lopatka.

Když je ovlivněna falange, prsty jsou zkráceny, vypadají "odříznuté".

Kosti dolních končetin jsou zakřivené pod váhu těla, dochází k charakteristickým deformacím. Zvláště prudce deformuje stehenní kosti, v polovině případů je jeho zkrácení odhaleno.

Vzhledem k postupnému zakřivení proximálních částí má kost kosti bumerangu (pastýřův hokej, hokejka), velký švih se "pohybuje" nahoru, někdy dosahuje úrovně pánevní kosti.

Krk stehna je deformován, je zde křehkost. Zkrácení kyčle může být od 1 do 10 cm.

Při formování ohniska ve fibulii nedochází k deformitě končetiny, při poškození tibie může být pozorováno šavovité zakřivení tibie nebo zpomalení růstu kostí v délce.

Zkrácení je obvykle méně výrazné než se zaměřením na femuru. Vláknová dysplazie ileu a ischia kostí způsobuje deformaci panvového kruhu.

To naopak negativně ovlivňuje páteř, což způsobuje poruchy postoje, skoliózy nebo kyfózy.

Situace se zhoršuje, jestliže proces současně ovlivňuje kosti kyčle a pánve, protože v takových případech je osa těla ještě více narušena a zatížení páteře se zvyšuje.

Mono-kostní forma pokračuje příznivěji, neexistují žádné extraartikulární patologické projevy.

Závažnost a povaha deformací se velmi liší v závislosti na poloze, velikosti ohniska a charakteristikách léze (celkově nebo intraosidně).

Po zátěži postiženého segmentu může dojít k bolesti, křehkosti a únavě. Stejně jako u polyosomální formy jsou patologické zlomeniny možné.

V počáteční fázi jsou na rentgenových snímcích v oblasti diafýzy nebo metafýzy postižené kosti identifikovány zóny, které připomínají matné sklo.

Poté postižená oblast získává charakteristický skvrnitý vzhled: ohniska zhutnění se střídají s oblastmi osvícení. Deformace je jasně viditelná.

Když je detekováno jedno zaostření, musí být vyloučeno několik lézí kostí, které mohou být v počátečních stádiích asymptomatické, takže pacienti jsou denzitometricky odkazováni. Pokud existují podezřelé oblasti, provádějí se rentgenové záření, v případě potřeby se používají CT snímání.

Je třeba mít na paměti, že fibrotická dysplazie, zejména mono-kostní, může představovat významné potíže v diagnostice.

Při mírně vyjádřené klinické symptomatologii je často vyžadováno dlouhodobé dynamické pozorování.

Chcete-li vyloučit další nemoci a posoudit stav různých orgánů a systémů, mohou být vyžadovány konzultace s ftiziátem, onkologem, terapeutem, kardiologem, endokrinologem a dalšími specialisty.

Léčba je převážně chirurgická - úplná resekce postižené oblasti kosti v zdravé tkáni a náhrada vady osteálním štěpem. V patologických zlomeninách uložit zařízení Ilizarov.

Při absenci léčby, zejména v polyosální formě, mohou dojít k hrubému, ochromujícímu deformaci. Někdy ložiska dysplázie degenerují do benigních nádorů (obrovský buněčný nádor nebo neštěpný fibróm).

U dospělých bylo popsáno několik případů maligní degenerace do osteogenního sarkomu.

Zdroj: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/traumatology/fibrous-dysplasia

Vláknitá kostní dysplázie

Poprvé byla fibrotická kostní dysplasie hlášena v roce 1927 na 19. kongresu ruských chirurgů. Tuto zprávu vlastnil VR Braitsev, jehož jméno je nyní nazýváno. Ale nebylo to vždycky tak.

Navzdory skutečnosti, že fibrózní kostní dysplázie byla poprvé popsána Braitem, po určitou dobu byla nazývána chorobou Liechtenstein-Jaffe. Tito dva vědci pouze doplnili popis, který dal Braits. V následných případech z podnětu TP.

Vinogradova v roce 1973 byla tato patologie přejmenována na chorobu Braitsev-Lichtenštejna v celosvětové literatuře.

Podle objevitele bylo příčinou vzniku osteofyzické dysplázie považováno za narušené dílo mezenchymu, které reprodukuje kostní tkáň vláknitého typu. Výsledkem je úplná a neúplná struktura.

Proto dochází k fibrozinaci kostní dřeně s tendencí expandovat a vytvářet typický osteoid. Podobné poruchy se vyvíjejí v embryonálním období pod vlivem nejistých faktorů.

Mohou se rozšířit buď do kosti, nebo do celé kosti, nebo zahrnout několik kostí v řadě.

Klasifikace dysplazie vláknitých kostí

K dnešnímu dni neexistuje jednotná klasifikace dysplazie vláknitých kostí, která by splňovala všechny požadavky klinických lékařů. Jsou navrženy různé varianty rozdělení této patologie. Nejběžnější jsou následující.

V závislosti na počtu zahrnutých kostí je nemoc rozdělena do následujících typů:

• Monoostický - proces ovlivňuje pouze jednu kost
• Axiální - dlouhé kosti trubkové struktury jednoho z končetin jsou ovlivněny například rameny nebo nohy
• Jednostranné kosti z jedné strany jsou ovlivněny například kosti pravé horní a dolní končetiny
• Dvoustranné - kosti pravé a levé strany jsou ovlivněny.

Nerozlišuje mezi těmito formami:

1. Albrightův syndrom - charakteristické léze kosti, u kterých dochází ke zvýšení pigmentace kůže a pubertu u dívek, která začíná před věkovou normou
2. Polyosál - pouze kosti jsou zapojeny do procesu, s 2 nebo více
3. Monoosální - pouze jedna kost je ovlivněna.

V moderní medicíně se považuje za nejrychlejší klasifikaci založenou na klinických a rentgenologických údajích. Podle ní se rozlišují tyto formy:

• Monoosální - onemocnění zahrnuje pouze jednu kost
• Oligosál - 2 nebo 3 kosti
• Polyosal, v rámci kterého jsou formy izolovány bez extraooktárních projevů a forem, například s neúplnou variantou Albrightova syndromu
• Albrightův syndrom
• Smíšená forma, při které se v patologickém procesu podílí nejen kostní tkáň, ale také chrupavčitá (dysplázie kostí a chrupavek).

Symptomy

Průběh onemocnění může být v různých případech odlišný. Z neznámého důvodu někteří pacienti prožívají pomalý průběh, jiní mají rychlý průběh patologického procesu.

Takový rychlý růst je spojen s výrazným buněčným polymorfismem, který jej přibližuje k onkologickému procesu (se sarkomem kosti). Nejčastěji patologický proces zahrnuje tibii, což vede k charakteristickému vzhledu pacienta.

Nicméně povaha klinického obrazu závisí na lokalizaci léze. Mezi běžné klinické příznaky patří:

1. Změna tvaru kostí
2. Slabost (pokud proces ovlivňuje kosti dolních končetin, což vede k jejich zkrácení nebo prodloužení)
3. Bolest v místě úrazu
4. Patologické zlomeniny.

Bolestivý syndrom fibrózní dysplazie kostí je charakterizován určitými příznaky. Jedná se o následující:

• Nejběžnější charakteristika porážky kostí dolních končetin a lebky prakticky chybí, pokud jsou horní končetiny nebo kosti kmene zapojeny do patologického procesu
• Bolest má odlišné trvání, a proto je stupeň omezení pacienta také výrazně odlišný
• Při absenci fyzické aktivity a během odpočinku se bolest osobě neobtěžuje
• Bolest je zesílena, pokud se člověk dopustí nějakého pohybu nebo zvedá gravitaci
• Přítomnost křehkosti a deformace přispívá k zesílení bolesti.

Porážka tibie, která je oblíbenou lokalizací fibrózní osteodysplázie, vede k její zakřivení v přední i zadní části.

Existuje boční vyrovnání kosti a oblasti s nerovnoměrným roztažením.

Bolest se může objevit buď současně s výskytem deformace, nebo po nějaké době před nebo po jejím vzhledu.

Změna tvaru stehenní kosti vede také k charakteristické deformaci. Skládá se z výrazného zakřivení stehna na vnější straně.

V tomto případě se může rozsáhlé šplhání dostat k téměř iliakálnímu křídlu. To vede k významné změně chůze.

Taková deformace v lékařské literatuře má různé názvy, například tvar hokejky, džbánek atd.

Patologický proces, který ovlivňuje humerus, způsobuje, že se rozšiřuje jako puntík. Současně je také struktura štětce přerušena, jejíž vzhled připomíná odříznuté prsty. To je způsobeno zkrácením a zesílením prstů.

Kosti zakřivení se stávají příčinou volných kloubů.

To vytváří podmínky pro vývoj degeneračně-dystrofického procesu v nich (deformující osteoartrózu), který dále narušuje lidský stav.

Situace může být zhoršena nesprávně roztavenými zlomeninami, kdy kost je nakonec zakřivená a zkrácena.

U fibrózní dysplasie kostí lze zaznamenat více vzácných forem onemocnění, při kterých jsou postiženy následující anatomické struktury:

1. Vertebrae
2. Ribs
3. Kostní pánve.

Je důležité poznamenat jeden znak vláknité osteodysplázie. Toto onemocnění vždy začíná od dětství, pak je jeho progrese pozorována (pomalá nebo rychlá v závislosti na účinku příčinných faktorů).

Na počátku puberty se stabilizuje patologický proces. Léčba této choroby by proto měla začít co nejdříve, aby se udržely co možná nejvíce normální kosti.

Diagnostika

Diagnóza fibrózní dysplazie kostní hmoty je z velké části založena na výsledcích rentgenového vyšetření.

Jeho provádění ve spojení s hodnocením klinických projevů výrazně snižuje procento diagnostických chyb.

Hlavní rysy tohoto onemocnění, které lze identifikovat na rentgenografu, jsou následující:

• Varusova odchylka stehna, tedy více směrem k vnějšímu povrchu
• Velký švih se nachází nad normální úrovní, blížící se křídlu ilium
• Zvětšení kostních tuberkul v lebce - čelní, okcipitální a parietální
• Zvyšování tloušťky temporálního oblouku
• Zjemnění zadní části nosu
• Zkrácení horních a / nebo dolních končetin
• Pozorované inkluze na obecném pozadí kosti
• Charakteristická vlastnost - "matné sklo které je určeno na obrázku postižené kosti
• Prakticky žádný kanál kostní dřeně, který je spojen s abnormálním patologickým růstem kostí
• Střídání ohnisek osvětlení s ohnisky zhutnění.

Přítomnost určitých radiografických příznaků onemocnění závisí na délce onemocnění a na počtu kostí zapojených do patologického procesu. Není to nutně kombinace všech příznaků u jednoho pacienta.

Diagnóza fibrotické osteodysplázie by měla být včasná, stejně jako následná léčba, neboť tato onemocnění patří do pre-nádorových procesů. Při onkologických onemocněních jej přiblíží následující příznaky:

1. Možnost přechodu fibrotické osteodysplázie na skutečný nádor, zejména v dětství
2. Relapsy patologického procesu po chirurgickém odstranění léčebného zaměření
3. Některé rysy morfologie
4. Malignita, což je malignita procesu.

Choroba Braitsev-Lichtenštejnska je tedy dysplastickým procesem, ve kterém je reálná možnost úplného rozvinutí kostní tkáně do nádorového tkáně s patologicky rychlým růstem a rozdělení.

Léčba dysplázie kostí

Léčba fibrózní dysplazie kostí je spojena s různými potížemi. Největší z nich je, že neexistují prostředky patogenetické léčby, protože onemocnění je spojeno s porušením embryonálního vývoje.

Kromě toho nejsou kauzativní faktory této patologie zcela známy. Takže Schlumberger věřil, že základem fibrotické osteodiplázie jsou zvrácené reakce kostní tkáně na traumatické poškození.

Ne všichni pacienti mají normální osteoblasty, aby plně kompenzovali vadu kosti. Někdo vyvine nezralé tkáně, což je spojeno s vývojem onemocnění.

Recklinghausen považoval tuto patologii za lokální projev neurofibromatózy.

V současné době byla přijata určitá podmíněná koncepce týkající se příčin a mechanismů vývoje této nemoci.

Předpokládá se, že tato embryonální abnormalita, která se po porodu realizuje kvůli přítomnosti vrozené neurologické poruchy. To je potvrzeno přítomností centrálních poruch v hypofýze a kůře nadledvin.

Tato okolnost může otevřít nové možnosti léčby (použití některých farmakologických přípravků s endokrinní aktivitou).

úkolem léčby těchto pacientů je snížit závažnost projevů této patologie a zlepšit možnost samoobsluhy a výkon profesionálních činností.

K tomu je ve většině případů používána ortopedická léčba. Velmi důležité jsou také opatření k prevenci patologicky vznikajících zlomenin.

V takovém případě bude taktika určena minerální hustotou kosti, hladinou vápníku a fosforu v krvi.

Chirurgické metody léčby dysplazie vláknitých kostí nejsou rutinní. Pro jejich použití existují určité náznaky, kdy je pravděpodobnost dosažení nejpříznivějšího výsledku vysoká. Hlavní indikace jsou:

• Rychlé zvýšení patologického zaměření
• Syndrom přetrvávající bolesti spojený s fibrózní osteodysplázií
• Přítomnost zlomeniny a lokalizace, ve kterém existuje obrovská ohrožení života pacienta
• Přítomnost ohniskových cév.

Hlavní etapy chirurgické léčby jsou následující:

1. Odstranění části kosti postižené patologickým procesem
2. Smazání obsahu
3. Plnění vytvořené dutiny homograftem
4. Dlouhá doba imobilizace končetiny za vzniku pevného kalus.

V dětství se nejčastěji používá radikální chirurgie. Jeho cílem je zcela omezit šíření této nemoci.

Další růst kostí je zajištěn stimulací osteoblastů. Pokud jsou vytvořeny falešné spoje bez ohledu na věk pacienta, pak se použije zařízení Iliazarova.

Pomáhají předcházet zkrácení končetiny.

Který doktor se léčí

Léčba vláknité dysplazie kosti se zabývá chirurg nebo trauma, v závislosti na úrovni specializace zdravotnického zařízení.

Zdroj: http://www.knigamedika.ru/kost/osteo/fibroznaya-displaziya-kosti.html

Vibrotická dysplázie: příznaky a léčba

• Bolest v koleni
• Porušení držení těla
• Zpožděný sexuální vývoj
• Lame
• Neproporcionální postava
• Zlomte postižený kloub
• Deformace struktury obličeje
• Porucha pohyblivosti končetin
• Zakřivení kolena
• Patologické zlomeniny
• Zhoršená tvorba zubů
• Zahusťování čelisti
• Femorální zkrácení
• Zlomeniny holenní kosti
• Deformace prvního obratle
• Snížení kraniální dutiny
• Změny tvaru dolních končetin
• Změna objemu paranazálních dutin
• Závěs mozkové části lebky nad obličejem
• Zvýšená mobilita kolen

Vláknité dysplazie - onemocnění, vyznačující se tím systemické skeletální léze, při které je substituce zdravé kosti pojivové tkáně.

Hlavním faktorem ve prospěch rozvoji genové mutace onemocnění, ale lékaři odlišit od mnoha jiných zdrojů choroby, které se mohou lišit v závislosti na tvaru jeho toku.

Toto onemocnění se vyznačuje výraznou klinický obraz, který vedle vnější deformaci dominuje bolest a patologické zlomeniny.

Správná diagnóza může být již na základě příznaků, ale hlavní roli hraje instrumentální vyšetření, zejména na MRI. Léčba ve všech případech zahrnuje chirurgickou intervenci.

Etiologie

V současné době jsou hlavní příčiny a mechanismy výskytu choroby není dosud zcela objasněna. Nicméně, lékaři věřili, že zdroj leží v genetické mutace a abnormalitami vývoje plodu.

Kliničtí lékaři se domnívají, že poslední místo vzniku nemoci provést následující predispozicí:

1. porušení hormonálního pozadí;
2. významné porušení tvorby a rozvoje chrupavky a kostí;
3. patologie svalů a vazy, kloubové klouby;
4. genetická predispozice;
5. špatná výživa nastávající matka - zde je připisována absenci stravy čerstvé zeleniny a ovoce a dalších potravin obohacených vitamíny a živiny;
6. závislý na špatných návyků a nepříznivých podmínek, které mají vliv na ženské tělo během těhotenství;
7. zhoršení chronických onemocnění nebo nést vpřed závažné infekční choroby v průběhu těhotenství dítěte;
8. nekontrolovaný příjem určitých léků během těhotenství;
9. účinek toxických nebo chemických látek na tělo ženy v situaci;
10. dostupnost budoucí matky gynekologických problémů, které jsou přímo spojeny s dělohy;
11. závažná toxikóza;
12. anhydratace.

Z toho vyplývá, že hlavní rizikovou skupinou jsou děti, ale existují případy, kdy byla tato nemoc poprvé diagnostikována v osobě pokročilého věku. Je pozoruhodné, že žena tento patologie je diagnostikována u několikanásobně více než silné poloviny lidstva.

Klasifikace u dětí a dospělých

U dětí a dospělých se rozlišuje několik základních forem fibrotické dysplazie:

• monoosální- je charakterizován lézí pouze jedné kosti, a příznaky se mohou objevit v jakémkoliv věku;
• polyoseal- vyznačující se tím, že patologie zahrnuje několik kostí, jako jsou kyčle a ramen, ale pouze na jedné straně těla.

Dnes široce používán klasifikace Zatsepina, která zahrnuje separaci jeho nemoci na:

1. intraosseous dysplasia- může se vyskytovat jak v mono-kořenové, tak v polyosální formě. Během mikroskopie existují ohniskové léze, avšak v některých případech může vláknitá tkáň ovlivnit celé tělo kosti. Přesto u pacientů s tímto typem onemocnění nedochází k žádné deformaci kostí;
2. celkové škody- předchozí typ se vyznačuje tím, že má vliv na všechny vrstvy kosti, což způsobuje deformace kostí, a to zase vede k častým zlomeninám. Na základě názvu je zřejmé, že tento typ onemocnění se vyskytuje v polyoséze a nejčastěji postihuje holenní kloub a femuru;
3. forma nádoru- ve všech případech vede k růstu vláknité tkáně. Tento druh nemoci je extrémně vzácný;
4. Albrightův syndromJe nejběžnější formou, která je mezi dětmi diagnostikována. Patologie postupuje rychle a rychle se rozvíjí;
5. vláknitý-chrupavčitý typ- liší se od ostatních typů chorob tím, že prakticky ve všech případech přechází do maligní formy;
6. kalcifikující formu- tato konkrétní forma onemocnění je zřídka diagnostikována.

Vláknová dysplázie a její projevy v ústní dutině

Lokalizace nemoci se může také lišit, nejčastěji se jedná o patologii:

• velká a malá tibie;
• žebra a páteř;
• čelistní kost a lebka;
• kolenní kloub a humerus.

Vláknová dysplazie kostí lebky má vlastní klasifikaci a stane se:

1. sklerotické- charakterizováno tvorbou oblastí s výraznou rekonstrukcí kostní tkáně, která se stává příčinou jejího zhutnění. Nejčastěji se tyto změny objevují na bázi lebky, nosních kostí, čelních a maxilárních kostí;
2. cysta- často postihuje mandibulární kost. Cystiformní novotvary mohou být vícečetné a jediné
3. paget-jako- deformace lebky nastává u Pagetovy nemoci a projevuje se výrazným zvýšením mozkové oblasti lebky.

Symptomatologie

Klinické projevy onemocnění budou mírně odlišné v závislosti na umístění patologického procesu.

Vibrotická dysplazie tibie má následující klinické projevy:

• zkrácení stehenní kosti;
• patologické zlomeniny;
• zlomeniny tibie;
• chomtivost při chůzi.

Vláknová dysplazie kolenního kloubu je vyjádřena v:

1. bolestivé pocity, jejichž intenzita se zvyšuje pod vlivem těžké fyzické námahy nebo náhlé změny v povětrnostních podmínkách;
2. charakteristická křečovitost kloubů, při flexi a extenzních pohybech kolena;
3. změnit tvar nejen kloubu, ale také patellu;
4. částečná nebo úplná změna tvaru dolních končetin;
5. zvýšená mobilita kolen.

Vláknová dysplasie čelistí je charakterizována:

• zahušťování spodní nebo horní čelisti;
• deformace obličeje;
• pomalý proces puberty.

Vláknová dysplazie lebky kosti vede ke vzniku takových příznaků:

1. poruchy tvorby zubů;
2. snížení lebeční dutiny;
3. přečnívající mozkovou část lebky nad obličejem;
4. změna objemu paranasálních dutin;
5. deformace prvního obratle.

Často taková odrůda vede k dysplaziím kyčelního kloubu a páteře, což vede k různým porušením držení těla.

V případech lokalizace patologie v oblasti humeru dochází k vyloučení poruchy pohyblivosti postižené horní končetiny.

Albrightův syndrom má nejvýraznější symptomatologii, mezi které patří:

• narušení endokrinního systému;
• předčasná puberta u dívek;
• porušení poměrů kmene;
• pigmentace kožního obalu;
• závažné deformity kostí.

Kromě toho je tato forma takového onemocnění často doprovázena nesprávným fungováním vnitřních orgánů a systémů.

Symptomy fibrózní dysplázie

Diagnóza založená na přítomnosti příznaků

Zkušený lékař bude schopen správně diagnostikovat na základě přítomnosti specifických znaků. Primární vyšetření by mělo zahrnovat:

1. detailní dotazování pacienta, nezbytné k objasnění prvního výskytu a intenzity symptomatologie;
2. studium anamnézy a historie života - nalezení predisponujícího etiologického faktoru;
3. důkladné fyzické vyšetření postižené oblasti, její palpaci a perkuse.

Diagnostika dysplazie vláknitých kostí nezahrnuje laboratorní vyšetření krve, moči a výkalů, protože nemají diagnostickou hodnotu.

Mezi instrumentální diagnostické techniky patří:

• radiografie;
• denzitometrie;
• CT a MRI.

Léčba konzervativními metodami

Aplikace konzervativních metod terapie ve většině případů není pozitivní výsledky, což po konečné operaci diagnózy určené pro dospělého nebo dítě.

Léčba dysplazie fibru je prováděna:

1. osteotomie;
2. resekce postižené oblasti kosti, po níž následuje nahrazení kostním štěpem;
3. prodloužení kosti - pouze v případě zkrácení.

Dysplazie z polyostické fibrózy může omezit možnost provedení operační terapie. V takových případech bude léčba zahrnovat:

• nosit ortopedické boty a další zařízení, která snižují zátěž kostí a kloubů;
• průběh terapeutické masáže;
• fyzioterapeutické postupy;
• LFK.

Profylaxe a prognóza

Vzhledem k tomu, že mechanismus vývoje patologie není znám, aby se zabránilo vzniku takové nemoci, je nutné dodržovat obecná pravidla:

1. aby v průběhu těhotenství vedla zdravý životní styl a aby nezanechala návštěvy porodníka-gynekologa;
2. dodržovat bezpečnostní pravidla při práci s nebezpečnými látkami;
3. správně a vyváženě jíst;
4. udržovat normální tělesnou hmotnost;
5. Vyloučit vliv nadměrné fyzické námahy na nejčastější místa patologické lokalizace;
6. podstupují pravidelné lékařské preventivní vyšetření.

Výsledek fibrotické dysplázie je často příznivý, pouze polyosální forma může vést k hrubým deformacím. Komplikace ve formě tvorby benigního novotvaru je pozorována u 4% všech případů a malignity - v%.

Osteoartróza kyčelního kloubu je onemocnění, které se také vyskytuje pod názvem koxartróza a obvykle postihuje lidi po čtyřicet let. Jeho příčinou je pokles objemu rozdělení synoviální tekutiny do kloubu.

Podle lékařských statistik mají ženy tendenci trpět koaxartózou častěji než muži. Ovlivňuje jeden nebo dva kyčelní klouby. Toto onemocnění narušuje výživu chrupavkové tkáně, která způsobuje její následnou destrukci a omezuje mobilitu kloubu.

Hlavním příznakem onemocnění je bolest v slabinách.

Zdroj: http://SimptoMer.ru/bolezni/sustavy-kosti/2422-fibroznaya-displaziya-simptomy

Vlasová dysplazie (osteodysplázie)

Fyzická kostní dysplázie u dětí a dospělých se může vyvinout z mnoha důvodů.

V tomto případě dochází k patogenní lézi kostní tkáně s tvorbou vláknitých inkluzí sestávajících z vláken pojivové tkáně.

Tato tkáň, která se skládá hlavně z jizev, které zůstávají po ranách, řezech a popáleninách. Substituované kostní trabekuly ztrácejí sílu a stávají se "cílem" zlomenin.

V současné době je fibrotická dysplazie charakterizována onkolology jako nádorový proces, i když to není zcela pravdivé.

Osteodysplázie tohoto typu mohou být spíše přiřazeny substitučním procesům.

Ale vyloučení jejich role ve vytváření předpokladů pro vznik osteosarkomů nelze vyloučit.

Charakteristické příznaky závisí na formě léze. Lokalizace může být jednoduchá nebo difúzní (vícečetná a běžná).

Zachyťte jednu nebo více kostí.

V současné době lékaři neznají důvody pro začátek patologické výměny kostních trabekulů vláknitými vlákny. Proto nebyla vyvinuta žádná aktivní preventivní opatření. Ale vyloučení rizikových faktorů u dětí i dospělých stále potřebuje.

Historie objevu patologie

Historie výskytu této nemoci je dosud neznámá.

Právo na první objev patologie je připsáno ruskému chirurgovi Braitsovovi, který na začátku minulého století detailně popsal patologické ložiska kostní tkáně, které objevil.

On nazval degeneraci ohniskových kostí do vláknité tkáně. V roce 1927 bylo provedeno několik klinických studií, včetně mikroskopických.

V důsledku toho byly klasifikovány všechny typické příznaky fibrózní osteodysplázie. Onemocnění bylo přičítáno benigním nádorovým procesům. Proto byly doporučeny chirurgické postupy pro jeho léčbu.

O deset let později, v roce 1937, lékaři Albrecht a Albright podrobně zkoumali multifokální formy fibrotické osteopatie u dětí a starších pacientů. Poprvé byla předložena teorie o genetické povaze původu těchto změn.

Další výzkum provedli lékaři Lichtenštejnsko a Jaffe, v důsledku čehož byl primární název identifikovaného klinického simtomokompleksu uveden ve formě syndromu Lichtenštejnsko-Jaffe. Později byla přejmenována na Liechtensteinsko-Braitovovu chorobu. V současné době lékaři diagnostikují fibrotickou osteodysplázi nebo fibroosteodysplázii.

Nozologická klasifikace patologických změn

Podle definice je fibrotická dysplázie systémovým onemocněním vedoucím k vzniku charakteristických patologických změn v kostních částech muskuloskeletálního systému. Kostní léze je nádorový proces. Nozologická klasifikace nám umožňuje rozdělit je podle lokalizace, stupně poškození trabekulů, komplikací apod.

fibrotická dysplazie kostí lebky a čelistí

Jako pravděpodobnou příčinu je vývoj kostní tkáně ve stádiu intrauterinního vývoje.

Poškozený osteogenický mezenchym, který je následně zodpovědný za růst kostních struktur. Proto se mohou primární příznaky projevit v raném dětství.

Proto existuje teorie a degenerativní proces kostní tkáně v důsledku gerontologických změn v lidském těle.

Když jsou diagnostikováni, lékaři dodržují určitou klasifikaci. Primárně se provádí pro určení počtu detekovaných ohnisek.

Vrozená forma je často polyosální (násobná) a získaná u starších osob - mono-kostní (jednotlivá).

S vícenásobným ohniskovým tvarem existuje vždy klinický obraz endokrinních patologií a melanózy kůže. Při vícenásobném ohnisku to není pozorováno.

Symptomy fibrózní dysplazie femuru a holenní kosti u dětí

Často je fibrotická dysplasie u dětí diagnostikována v raném věku. Symptomy patologie mohou zahrnovat řadu charakteristických rysů, které umožňují zkušenému lékaři podezření na tyto změny.

Někdy se patologie kardiovaskulárního systému dostává do popředí: dítě si stěžuje na únavu, nepravidelný srdeční tep, rychlý puls atd.

Mohou se objevit známky hormonální dysfunkce: závratě, nerovnoměrnému růstu, tachykardii nebo bradykardii, nadměrné tělesné hmotnosti nebo deficitu hmotnosti.

Dlouhé tubulární kosti dolních končetin jsou často ovlivněny.

Existuje fibrotická dysplazie femuru bez výrazné deformace, ale s postižením v patologickém procesu kyčelního kloubu.

Ale fibrózní dysplázie holeně obvykle vede k charakteristickému zakřivení pod váhu těla.

Pro porušení trubicovitých kostí horních končetin je charakteristická neporušenost kostí zápěstí (absence jejich zapojení do patologického procesu nahrazení trabekulů vláknitými vlákny).

Vibrotická dysplázie holenní kosti a stehenní kosti, fibrózní dysplasie pánevních kostí

Charakteristické příznaky jsou patrné ve formě zhrubnutí kostí. To je zvláště patrné v oblasti distálních falangů prstů - zkracují se a zesilují. Větší kosti se stanou klavatou.

Subjektivní charakteristické symptomy dysplazie vláknitých kostí:

• bolest ve svalech dolní a horní končetiny po značné fyzické námaze;
• křeče ve svalech ve večerních hodinách po odchodu do důchodu;
• změna barvy kůže nad postiženými oblastmi ve formě pigmentace;
• křehkost na pozadí deformace hlavy holeně.

Objektivně dochází ke zkrácení horních a dolních končetin. Zkrácení může dosáhnout 10 cm. V budoucnu se vytváří výrazná skolióza, kyfóza a lordóza. Jsou postiženy ploché pánevní kosti a symfýza.

Vláknová dysplazie kostí lebky, horních a dolních čelistí

Vláknová dysplazie lebkových kostí je často monoosální a lokalizovaná v okcipitálních a čelních částech. Nevytváří žádné zvláštní problémy pro pacienta a je náhodně diagnostikován na rentgenovém paprsku.

Vyjádřená fibrózní dysplazie lebky v nádorové podobě je vidět pouhým okem. Takové případy jsou typické pro starší pacienty. Tato vnější místa deformace kostí mohou být chirurgicky odstraněna.

Relapsy se vyskytují zřídka.

Vláknová dysplazie kostí čelistí

Pro diagnostiku se používají jednoduché rentgenografické snímky.

Při porážce tubulárních kostí je důležité stanovit stav metafýzy a diafýzy.

Na rentgenovém snímku vypadá fibrotická kostní dysplazie jako zakalená skla s jasnými hranicemi zaměření. Denzitometrie je důležitá pro diferenciální diagnostiku.

Léčba dysplazie vláknitých kostí

Léčba fibrózní dysplazie může být provedena pouze chirurgicky. K dnešnímu dni neexistují účinná farmakologická činidla, která by mohla zastavit nebo zvrátit proces nahrazování kostních trabekulů vláknitými vlákny.

Při chirurgické léčbě dysplazie vláknitých kostí se provádí částečná resekce poškozených oblastí. Potom se dutina naplní speciální sloučeninou, která po vytvrzení nahradí kost.

Zdroj: http://santebone.ru/?p=3316