Roztroušená skleróza: příznaky a léčba

Roztroušená skleróza je chronické demyelinizační onemocnění nervového systému. Nebyla zcela studována příčiny a mechanismus autoimunitního zánětu vývoje. Jedná se o onemocnění s velmi rozmanitým klinickým obrazem, je obtížné diagnostikovat v počátečních fázích, V tomto případě neexistuje žádný specifický klinický příznak charakterizující přesně chybějící skleróza. Léčba spočívá v použití imunomodulátorů a symptomatických látek. Účinkem imunitních preparátů je zastavit proces ničení nervových struktur protilátkami. Symptomatické léky eliminují funkční důsledky těchto poruch.

Můžete se seznámit s počátečními příznaky roztroušené sklerózy z článku se stejným názvem. Nyní promluvme o rozvinutém klinickém obrazu, metodách diagnostiky a léčbě této nemoci.

Symptomy roztroušené sklerózy

Výskyt roztroušené sklerózy je velmi různorodý, protože onemocnění postihuje celý nervový systém. Fosi lézí jsou rozptýlena v různých odděleních, namísto nervové tkáně v těchto místech se vytváří pojivová tkáň a funkce, kterou provádí toto místo, je ztracena, proto jsou všechny klinické projevy systematizovány na místě léze v nervovém systému systému.

Existují typické příznaky roztroušené sklerózy a atypické, vzácné, které však neměly být zapomenuty. Obvykle jeden pacient současně vykazují známky poškození různých funkčních systémů (v souvislosti s chybějícím smyslem léze).

Typické projevy

Reprezentace léze vodivých cest nervového systému. Jedná se o takzvané "klasické" příznaky roztroušené sklerózy.

Motorová koule

Tato skupina příznaků zahrnuje porážku pyramidálních drah, která se vyskytuje v 85-97% případů, tj. téměř každý pacient. Může to být:

• paréze nebo paralýze - snížení svalové síly v končetinách. Nejčastěji postižené jsou dolní končetiny. Jak choroba postupuje, pareés se může rozšířit až na porážku všech čtyř končetin;
• zvýšené reflexe šlach (kontrolované neurologickým kladívkem z rukou a nohou) a pokles a ztráta povrchu (druh je zvláště charakteristický pro břišní reflexe);
• patologické příznaky - Babinsky, Gordon, Bekhterev, Žukovský a další. Jsou vždy kontrolovány neurológem s běžnou neurologickou prohlídkou;
• zvýšení svalového tonusu, tzv. spasticity svalů. Svaly v klidu jsou napjaté, těžké na dotek. Tento příznak spolu se svalovou slabostí může bránit pohybu pacientů (pokud se to vyskytne v nohách) nebo narušuje obvyklé domácí zařízení samoobsluhy (pokud se vyskytují v rukou);
• vzhled klonů nohy, ruky a kolenního kloubu. To je extrémní stupeň nárůstu reflexů. Klony jsou rytmické pohyby nohy, ruky nebo kolenního kloubu. Jsou způsobeny protahováním svalů nebo šlach. Například klon nohy je způsoben maximálním rozšířením (lékařskou rukou) s nohou ohnutou v kolenech a kyčelních kloubech. Noha je držena v bezbranné poloze a vytváří nedobrovolné pohyby v ohybu a prodloužení, jako by se poklepalo na rameno doktora. Podobně je vyšetřena přítomnost klonu ruky a patela.

Koordinační systém (porážka cesty mozku)

Podobné symptomy se objevují u 62-87% pacientů:

• porušení chůze - pacient se "houpne" ze strany na stranu a otřese se dokonce i na rovný povrch. V pozdějších fázích je doprovázeno pády nebo obecně vede k nemožnosti pohybu;
• snížení svalového tonusu - charakteristický příznak postižení mozku. Pokud dojde k porážce motorického systému, zvýší se tonus v případě snížení mozečového systému;
• miss - žádné cílené pohyby nedosahují svého cíle. Požádáte-li pacienta, aby zasáhl špičku nosu se zavřenýma očima, přitiskne je na tvář, nos nebo dokonce do očí. Taková porušení narušují dovednosti samoobsluhy, příjmu potravy atd.
• porucha řeči - řeč se stává trhavá, zpívá, slova jsou rozdělena na samostatné slabiky, které se vyslovují odděleně as důrazem na každou slabiku;
• porušení rukopisu - stane se nerovnoměrné, vyjde z hranic čáry;
• třesání končetin, hlavy při provádění pohybů;
• nystagmus - vibrační, rytmické, nedobrovolné pohyby očí. To může být tak výrazné, že vytváří dojem "skákání" očí. Z tohoto důvodu může dojít k narušení vidění.

Poškození kufru a kraniálních nervů

Vyskytuje se v 36-81% případů:

• omezuje pohyblivost očí při pohledu na boky, nahoru, dolů;
• strabismus, zdvojnásobení objektů;
• porušení kombinovaných pohybů očních bulbů: například při pohledu nahoru jedno oko vzhlédne a druhé se odkloní od boku. To se nazývá internukleární oftalmoplegie;
• slabost obličejových svalů obličeje (paréza nervového obličeje) - obličej je šikmý, oko na postižené straně zcela neuzavírá, rozvíjí se z něj lakrymace, jídla a vody vylévají z úst, není možné se usmívat a atd .;
• bolest v oblasti tváře typem neuralgie trigeminálního nervu;
• zmatenost, rozmazání řeči poperhivanie tím, že jí, potravin a vody do nosu, polykání poruchy - tzv bulbární symptomy (vyskytující se léze jádrech prodloužené míchy);
• vývoj retrobulbární neuritidy - je velmi častý u roztroušené sklerózy (často debut onemocnění). To se projevuje narušením zrakové ostrosti, schopností rozlišit barvy. Rozdíl v jasnosti a kontrastu obrazu přestává být zachycen. V zorném poli pacient vidí černé tečky, šedé skvrny, někdy existuje pocit, jako byste se podívali do tuby. Některá polovina zorného pole může vypadat. Jsou narušeny pupilární reakce na světlo. Při vyšetření fundus odhaluje bledost optického disku (zejména časové polovinu), rozvoj oční atrofie.

Zhoršení citlivosti

Dochází v 56-92% případů:

• poruchy hluboké citlivosti - tělo ztrácí kontrolu nad vnímáním svalů, šlach, kloubů, tj. Mozek neobdrží impulsy z těchto struktur. Jak se to projevuje? Například lékař požádá pacienta, aby zavřel oči. Dotýká se jednoho z prstů nebo prstů a lehce se pohybuje tímto prstem (zatáčky, unbendy, body směrem k boku). A pacient by měl říkat, co pod dokladem se dotkl prst doktorem a jakým stranickým hnutím je. Pokud pacient nemůže správně určit, znamená to, že má porušení hluboké citlivosti. Z důvodu takových porušení se chůze ještě více zhoršuje, protože pacient přestane cítit povrch, kterým se pohybuje;
• přítomnost parestézie (pocit plíživosti, zimnice, svědění, pálení, necitlivost atd.);
• oblasti bolesti a poklesu citlivosti na teplotu - pokud pacient necítí rozdíl mezi horkem a chladu, mezi dotykem a píchnutím kůže jehlou;
• bolest ve svalech, páteř.

Porušení funkce pánevních orgánů

Vyskytuje se v 26 až 53% případů:

• poruchy močení - zadržování moče nebo inkontinence (může dojít k trvalému vypouštění moči po kapce a může být pravidelně vyprazdňováno, protože je plněno pouze bez pocitu nutkání);
• porušení zákona o defekaci - je typické pro pozdější stadia onemocnění. Analogicky s poruchami močení je možná zácpa nebo inkontinence výkalů;
• poruchy sexuální funkce - erektilní dysfunkce (impotence), nedostatek orgasmu, snížené libido. U žen je menstruační cyklus narušen.

Neuropsychologické příznaky

Podobné porušení jsou zjištěny v 65-95% případů:

• astenický syndrom - zvýšená únava, rychlé vyčerpání duševní a fyzické námahy;
• porušení paměti, myšlení, pozornosti;
• deprese nebo euforie;
• podrážděnost, nespokojenost, hysterické záchvaty;
• syndrom chronické únavy.

Atypické projevy

Je definován pouze u 5-20% pacientů s roztroušenou sklerózou:

• vegetativní poruchy (záchvaty závratí s nevolností a zvracením, sympatická nadledvinová krize, záchvaty zpomalení srdeční frekvence a snížení krevního tlaku);
• epileptické záchvaty;
• záchvaty hiccough, kašel, zívání, svalové křeče;
• epizody akutní ztráty řeči se závratěmi, ztrátou sluchu;
• Lermittův příznak je pocit elektrického proudu procházejícího podél páteře s hlavou nakloněnou dopředu.

Průběh roztroušené sklerózy obvykle znamená přítomnost exacerbací a remisí. V mnoha případech se vyskytuje bez okamžiků stabilizace a zlepšení stavu od samého počátku a někdy s konstantním vývojem příznaků.

Diagnostika

Diagnóza roztroušené sklerózy je velmi komplikovaná. To je usnadněno řadou symptomů a jejich schopností zmizet ("blikání" příznaků) v počátečních fázích onemocnění. Pro diagnostiku roztroušené sklerózy použijte:

• neurologické vyšetření k detekci klinických příznaků;
• vyšetření u oculisty s vyšetřením fundusu a stanovením vizuálních polí;
• MRI mozku a míchy na vysokoenergetickém aparátu s použitím kontrastních látek (umožňuje detekci ohnisek pojivové tkáně - "plaky");
• zkoumání evokovaných potenciálů;
• oligoklonální protilátky v cerebrospinální tekutině (cerebrospinální tekutina), které potvrzují imunopatologický proces v České republice nervový systém (může být zaznamenán u jiných infekčních onemocnění nervového systému, neuropeptid).

K dnešnímu dni jsou kritéria McDonald et al., 2001 obecně přijata pro diagnózu. Zajišťují zaznamenávání klinických příznaků a změn MRI, evokovaných potenciálů, cerebrospinální tekutiny.

Léčba

K výběru účinné léčby je nutné vzít v úvahu mnoho aspektů průběhu onemocnění u konkrétního pacienta. Léčba roztroušené sklerózy je velmi individuální, protože příznaky u všech pacientů jsou odlišné (nebo kombinace příznaků). Existují však obecná ustanovení, která jsou dodržována při předepisování léčby všem pacientům s roztroušenou sklerózou:

• pokud možno co nejdříve;
• konstantní léčba (i během remise, aby se zabránilo dalšímu zhoršení a pomalému postupu);
• použití léků, které potlačují autoimunitní zánětlivý proces, který neumožňuje vznik nových lézí;
• kombinovat různé léky pro dosažení vyšší účinnosti.

Všechny způsoby léčby jsou rozděleny do dvou skupin: činidla pro patogenetickou léčbu (ovlivňují mechanismus rozvoje roztroušené sklerózy) a symptomatické léky. Navíc je léčba velmi odlišná během období exacerbace a během remise.

Patogenetická léčba

Probíhá jak v debutu onemocnění, s exacerbací, tak ve fázi remise. Cílem takové terapie je zastavit autoimunitní zánětlivý proces, aby se zabránilo zničení myelinu.

Exacerbace

V této fázi platí:

• pulzní terapie kortikosteroidy je krátký běh velkých dávek hormonů intravenózně. Obvykle se methylprednisolon (Metipred, Solu-medrol) používá 500 až 1000 mg v 200 až 400 ml fyziologického roztoku intravenózně kapat v dávce 25-30 kapek za minutu 1 den za den (ráno) během 3-7 dní. Doba trvání a dávkování závisí na závažnosti neurologických poruch. Aby se zabránilo nežádoucí účinky methylprednisolonu současně podávat suplementy obsahujícími draslík (Asparkam, Panangin) a strava bohatá na draselných solí (banány, pečené brambory, jablka, hrozinky); látky chránící žaludeční sliznici (Ranitidine, Cimetidine, Almagel, Phosphalugel); antibiotika (protože hormony snižují obranyschopnost těla a mohou se připojit infekce). Po pulzní terapii pokračuje užívání methylprednisolonu v tabletách, počínaje dávkou 24 mg, což postupně přerušuje léčbu;
• v případě, že pulzní terapie nemůže držet, dexamethason se používá intravenózně nebo intramuskulárně 1 krát za den, počínaje 128 mg (64 mg, 32 mg, v závislosti závažnost symptomů), postupně snižuje dávku 2 krát každý druhý den (64 mg po dobu 2 dnů, 32 mg 2 dny, 16 mg 2 dny, a tak, aby se odstranilo lék postupně);
• plazmaferéza - čištění krevní plazmy z cirkulujících protilátek v ní. Trvá asi 2 týdny: během této doby se provádí 3-5 procedur (s přestávkou několik dní). S pomocí speciálního přístroje se z žíly odebírá krev a prochází filtračním systémem. V něm je krev rozdělena na buněčné elementy a plazmu. Buněčné prvky se smísí s dárcovské plazmy (nebo s umělými plazmy náhražek), a v této formě se vrátí pacientovi přes jiné žíly. Někdy je plazmaferéza kombinována s pulzní terapií hormony;
• Humánní imunoglobulin pro intravenózní podání (Sandoglobulin, Pentaglobulin) na 200-400 mg / kg za den kapání rychlostí 20 kapek za minutu po dobu 5 po sobě následujících dnů;
• s neúčinností hormonů, se stálou progresí roztroušené sklerózy platí cytotoxická činidla (azathioprin, cyklofosfamid, cyklosporin A, metotrexát, atd.), které inhibují autoimunitní proces. Nicméně, použití cytostatiky má zadní stranu mince: jsou velmi toxické. Tyto léky mají mnoho závažných nežádoucích účinků. Vedou k prudkému poklesu leukocytů, erytrocytů, trombocytech (které je doprovázeno snížením obranyschopnost organismu, rozvoj anémie, porucha srážení krve) způsobuje hepatitidy indukované testovanou látkou, vypadávání vlasů, což vede k časté nauzey, zvracení, průjem;
• antiagreganty, léky, které zlepšují přívod krve - Dipiridamol, Kurantil, Pentoxifylline;
• pokud jsou detekovány vysoké titry protilátek proti viru herpesu - Zovirax, Valtrex;
• induktory interferonu - Cykloferon, Amiksin.

Remise

Roztroušená skleróza je onemocnění, které vyžaduje konstantní léčbu, a to i během remise. Klinické příznaky se mohou snížit, stav - zlepšit, ale proces zničení myelinu bude pokračovat. Chcete-li zastavit autoimunitní proces, zabránit progresi onemocnění, zpomalitinvalidizace, použijte speciální skupinu léků: přípravky preventivní (imunomodulační) terapie. Mezinárodní studie prokázaly svou účinnost u roztroušené sklerózy. Tento β-interferon přípravky (Avonex, Betaferon Rebif) a glatiramer acetát (Copaxone). Výběr léku závisí na stupni onemocnění, mechanismu účinku a bohužel na materiálových schopnostech pacienta. Avonex používá v 6 milionů IU 1 krát týdně intramuskulárně, 6 Rebif nebo 12 milionů IU třikrát týdně subkutánně pro Betaferon 8 ppm nebo 16 milionů IU subkutánně každý druhý den, Copaxone 20 mg orálně denně.

Pro tuto skupinu léků je velmi důležité začít co nejdříve: jakmile je diagnóza provedena Roztroušená skleróza bude vystavena, musíte okamžitě začít užívat a užívat je nepřetržitě, bez přestávka. To pomáhá předcházet vzniku nových exacerbací a tudíž neumožňovat nové funkční poruchy u pacienta. Koneckonců, zabránění ničení je jednodušší a účinnější než léčení následků. Osoba tak dlouhodobě udržuje pracovní schopnost, zůstává sociálně aktivní. A to je to, čeho se snaží v léčbě roztroušené sklerózy, protože není možné tuto chorobu zcela vyléčit.

Symptomatická léčba

Tento typ léčby zahrnuje použití různých léků ke snížení projevů příznaků, které se již objevily u roztroušené sklerózy. Symptomatická léčba se používá jak v období exacerbace, tak v období remisí. Terapie se provádí asymptomaticky:

• křečovitost (zvýšená svalový tonus) - Sirdalud (tizanidin, Tizalud), baklofen, Mydocalm, Clonazepam, cvičební terapie, akupresura, injekce botulotoxinu, sezení hyperbarické oxygenace;
• svalová slabost - Neuromidin, Glycin, Cerebrolysin, Gliatilin, B vitaminy;
• závratě - Betaserk (Vestibo, Vestinorm) Fezam, stugeron forte, Tiotsetam, nikotinamid, akupunktura;
• porucha močení - normalizace pitného režimu, eliminaci kofeinu a alkoholu, magnetické a elektrostimulace močového měchýře, trénink svalů pánevního dna. U močové inkontinence - Driptan, Adiuretin, Desmospray; se zpožděním močení - Neuromidin, Gliatilin;
• zhoršená koordinace - β-blokátory (propranolol, anaprilin), malé dávky antidepresiv (Amitriptylin), vitamin B6, Magne-B6, glycin, fyzikální metody terapie pro zvýšení vestibulární přizpůsobení;
• třesoucí se - karbamazepin (Tegretol, Finlepsin);
• metabolická terapie - Cerebrolysin, nootropika, Encephabol, kyselina glutamová, methionin, vitamin B (Neurobeks, Milgamma, Neyrorubin), vitamin C a E, glycin, Essentiale®, lipoovou kyselinu;
• chronická únava - Semaks, fluoxetin (Prozac), sertralin (Serlift, Zoloft), Stimol, Enerion, ženšen výtažky a Eleutherococcus, terapie;
• bolesti hlavy spojené s zvýšeného nitrolebního tlaku - Diakarb, glycerin, Magne-B6, síran hořečnatý, lysin aescinat, cyklo 3 pevnost;
• paroxysmální bolesti a stavy (neuralgie trigeminálního nervu, symptom Lermitta, parestézie) - karbamazepin (Finlepsin) Difenin, Konvulsofin (Depakinum), gabapentinu (Gabagamma, Neurontin), pregabalinu, lamotrigin, Clonazepam;
• Deprese - koaxil, amitriptylin, Lerivon, Fluxetin (Prozac).

Roztroušená skleróza je závažné neurologické onemocnění, které se vyskytuje hlavně u mladých lidí. Má mnoho příznaků, které mohou sloužit jako "masky" jiných nemocí. To proudí s exacerbacemi a remisemi. Diagnostikována klinickými projevy a údaji z dalších metod výzkumu. Vyžaduje trvalou a dlouhodobou léčbu, bez níž dochází ke ztrátě pracovní schopnosti a invalidity.