Syringomyelie: symptomy a léčba

Syringomyelie je chronické, pomalu progresivní onemocnění nervového systému, ke kterému dochází výsledek přerušení pokládání neurální trubice během embryogeneze (během tvorby plodu v děloze matka). V této patologii v substanci míchy se vytvářejí oblasti proliferace pojivové tkáně (glia), které se pak rozpadají s tvorbou dutin. Dutiny jsou naplněny cerebrospinální tekutinou a mají tendenci růst ve všech směrech. Ukázalo se, že místo normální nervové tkáně jsou prázdné prostory s tekutou formou. V důsledku toho jsou ztraceny funkce těch částí míchy, které jsou nahrazeny nebo stlačeny dutinami. To určuje klinické symptomy syringomyelie. Léčba syringomyelie je spíše obtížným úkolem. Používají konzervativní a provozní metody, není však možné dosáhnout úplného zotavení z této nemoci. Tento článek vás seznámí s hlavními příznaky a metodami léčby syringomyelie.

Obecné informace

Syringomyelie má několik dalších jmen: Morvanova choroba, spinální glióza. V těch případech, kdy jsou dutiny tvořeny nejen v podstatě míchy, ale také v oblasti kmene (medulla oblongata) nemoc se nazývá syringobulbia (bulbus - v překladu "žárovka zastaralé jméno medulla oblongata kvůli jeho tvaru).

Dříve se předpokládalo, že syringomyelie se vyskytuje výhradně v důsledku intrauterinních poruch. Dosud však bylo možné zjistit, že podobné dutiny se mohou také vyskytovat v jako výsledek nádorů velkého occipitálního foramenu, traumy míchy a mozku, zánětlivé procesů. A ačkoli jsou takové situace mnohem méně časté než vlastní změny v současné době termín "syringomyelie" se již nepoužívá k označení jediné nemoci, ale celé skupiny. Ukazuje se, že syringomyelie je syndromem tvorby specifických dutin v míchu z řady důvodů. Proto je obvyklé izolovat pravou syringomyelii (s vrozenou příčinou) a sekundární (když je vystavena vnějším faktorům).

Poměrně často není syringomyelie jediným porušením embryogeneze. Přibližně 80% případů syringomyelie se kombinuje s anomálií Arnold-Chiari. Rovněž možná současná existence syringomyelie a Dandy-Walkerova anomálie, bazilární nedostatečnost, příznaky dysrafického stavu (neobvyklá forma hlava, brada rozštěpené, vysoká (Gothic), patro, jazyk tip rozdvojení a dolní rty, zuby nesprávné výšky, předkus a potápěči hodnota bulvy, „depresivní“ obličeje lebky, uši dysplazie, ve tvaru trychtýře nebo vyčnívající hrudi vpřed, skolióza, kyfóza, kyfoskolióza, další bradavky, různé velikosti prsních žláz, rozdělení a deformace obratlů obratlů, další žebra, další prsty, nepravidelná struktura štětce a nohy).

Proč se vyskytuje syringomyelie?

Vrozené vady (podvýživa během těhotenství, alkoholismus, drogová závislost, toxoplazmóza, záření, chronické infekce a somatické metabolické nemoci u těhotných žen apod.) nebo vliv vnějších faktorů (trauma, nádory, myelitida a arachnoiditida, stenóza krční páteře apod.) způsobují nadměrný proces reprodukce gliální buněk v mozku. Nejprve se množící buňky tvoří uzly, ale pak umírají a na místě jejich rozpadu se vytvářejí dutiny. Dutiny jsou postupně naplněny cerebrospinální tekutinou (CSF). Tekutina tlačí proti stěnám dutiny, způsobuje její expanzi, a tím způsobuje kompresi a smrt blízkých nervových buněk. Jak proces postupuje, dutiny rostou a stále více nových neuronů umírá.

Věda pozná dva typy dutin v syringomyelii:

• komunikace (když je dutina syringomyelitidy spojena s centrálním kanálem míchy);
• nekomunikací (dutiny existují izolovaně a nejsou spojeny s mozkomíšními cestami míchy).

Symptomy syringomyelie

Podle různých údajů je incidence syringomyelie od případu na 100 tisíc obyvatel. Vrozená forma onemocnění postihuje mužský pohlaví dvakrát častěji než samice. Vzhledem k tomu, že se dutina začíná zvyšovat v dospívání, je v této době a objevují se první příznaky. Přestože diagnóza onemocnění je poměrně často zpožděná po desítky let kvůli množství různých a nekomentálních příznaků.

Obvykle se onemocnění vyvíjí pomalu, postupně se hromadí příznaky, což je spojeno s postupným zvyšováním velikosti dutin. Někdy pacienti spojují nástup onemocnění kašlem nebo kýcháním (například říkají, že po kašle byla slabost v ruce).

Vzhledem k tomu, že dutiny se syringomyelií rostou ve všech směrech, je obvyklé izolovat několik forem podél délky a šířky míchy.

Délka:

• cervikotorakální forma: s umístěním dutin v cervikální a hrudní části míchy;
• lumbosakrální: dutiny se tvoří v bederní a sakrální části míchy. Tato forma je velmi vzácná a je považována za atypickou;
• bulbar: když je dutina lokalizovaná v medulla oblongata (syringobulbia);
• smíšené: v přítomnosti dutin v několika odděleních současně.

Průměr:

• citlivé: při kompresi citlivých míchaček;
• motor: porážka motorických neuronů a cest;
• trofické: když jsou boční rohy míchy komprimovány;
• smíšený: obvykle je důsledkem stávajícího "zkušenosti" této nemoci.

Toto rozdělení má klinický základ, protože například s umístěním dutiny v cervico-hrudní oblasti míchy a komprese citlivých vodičů, prvním příznakem je ztráta bolesti a teplotní citlivosti v rukou, a když je dutina lokalizována ve stejném oddělení, ale komprese motorických neuronů, první se objeví svalová slabost v horních končetinách s úplnou bezpečností citlivost.

V počátečním období onemocnění je častější citlivá forma. Hlavními příznaky v tomto případě jsou bolest, parestézie a poruchy citlivosti.

Bolest se vyskytují v oblasti krku, ramen (u arvicothoracal formě), tupý, bolestivý, pálení může mít nádech nebo útoky zdají být trvalé. Ve stejných zónách jsou nepříjemné pocity plíživosti, brnění (tedy parestézie). Změny v citlivosti jsou reprezentovány ztrátou bolesti a teplotní citlivosti v tzv. Zóně "bundy" (s bilaterálním poškozením) nebo „polukurtki“ (jednosměrka), která je v rukou a přilehlých oblastí těla při zachování sebe do břicha, pánve a dolních končetin. Tato ztráta citlivosti je považována za specifickou pro syringomyelii. Způsobuje výskyt jizev z popálenin a různých zranění (protože pocit bolesti nevyplývá z horkých nebo traumatických efektů).

U syringomyelie to nutně neznamená současný výskyt všech citlivých projevů. Osoba může vyhledat lékařskou pomoc pouze kvůli častým popáleninám, ale bez bolesti vůbec.

Dalším rysem klinického průběhu syringomyelie je disociovaná povaha citlivých poruch. Co to znamená? To znamená změnu citlivosti bolesti a teploty při zachování dalších druhů (tzv. Hluboké druhy citlivost, umožňující osobě určit pozici končetiny ve vesmíru, odhadnout místo dotyku se zavřenou oči). Tato funkce se projeví pouze v počátečních stadiích onemocnění, protože pak je dutina stlačena jen zadní roh míchy, které jsou odpovědné za bolest a citlivost na teplotu. Vzhledem k tomu, růst dutin, procesu zapojeny a hluboké citlivosti vodiči (šňůry vzadu), a pak tam jsou porušována všechny druhy pocitů.

Pokud je dutina nejprve umístěna v lombosakrálním míchu, pak se výše popsané změny vyskytují v nohách.

Motorová forma vzniká jako debut onemocnění mnohem méně často. Je spojena se stlačením předních rohů. V důsledku toho v rukách (nohy v lumbosakrální formuláře) se objeví mimovolní svalové záškuby, snížený svalový tonus a pevnost jsou ztraceny šlachových reflexů. O několik týdnů později se objeví atrofie svalů horních (dolních) končetin: ztráta hmotnosti a ztenčení. Když se dutina začne mačkat nejen přední roh, ale přední a boční šňůry, je svalová slabost v dolních končetinách (s arvicothoracal původní tvar a slabost v rukou), se zvýšením jejich tónu, vzhled patologických reflexů, zvýšení normální šlachové reflexy (kolena, Achilles). Komprese předního a bočního kabelu je rovněž doprovázena narušením funkce pánevních orgánů (existují epizody močové inkontinence, naléhavé naléhavé nutkání na močení a následné potíže s močením omezování stolice).

Trofický forma spojená s kompresí bočních rohů míchy, kde jsou neurony autonomního nervového systému. Klinicky se projevuje (pokud arvicothoracal forma) zahušťování, suchost a drsnost kůže, namodralé prsty a ruce, křehké nehty, časté panaritium, zvýšená hustota vlasů, pigmentace jednotlivých oblastí pokožky, zvýšené pocení (zejména při horkém nebo horkém potraviny). Rány nehojí se založenýma rukama, sekundárně infikovaných a vést k rozvoji abscesy, píštěle, osteomyelitida. Klouby horní končetiny jsou deformovány a někdy až neuvěřitelné velikosti. V tomto případě je pohyb v postiženého kloubu může být zcela bezbolestné (z důvodu zničení citlivých vodičů), ale krize je slyšet silné kosti tření. Kosti také prodělávají zničení, vzniká osteoporóza. To často vede k zlomeninám. Ukazuje se, že klouby a kosti vypadají, že se taví a na jejich místě se vytvářejí dutiny pokryté kůží.

Při krční a hrudní lokalizace siringomieliticheskoy dutiny může způsobit Hornerova syndromu. Obsahuje ptóza (visící z horního víčka), miózy (smrštění zornice) a enophthalmos (zpětného pohybu oční bulvy uvnitř). Syndrom je způsobeno stlačením autonomních nervových vodičů.

Siringobulbiya charakterizován lézí hlavových nervů: hypoglosálního, vagus, glosofaryngální, obličeje a trojitý někdy. To má následující klinické projevy:

• zhoršená mobilita jazyka, jeho hypotrofie;
• rozostřená řeč;
• nosní odstín hlasu;
• udušení při jídle;
• chraptivost hlasu až po afonii;
• porušení vkusu v jazyce;
• ztráta pocitu a svalové atrofie v obličeji;
• zavěšení měkkého patra;
• porušení dýchání.

Kromě toho siringobulbiya projevuje koordinační poruchy, roztřeseně chůzi, závratě, nystagmus (mimovolní třese pohyby očí), zhoršení sluchu.

S tím, co forma nástupu, stádium nastane jak postupuje, když má pacient i smyslové a motoru, a autonomní-trofické poruchy. Syringomyelia se vyznačuje relativně pomalou progresi po desetiletí, ačkoli tam jsou také rychleji postupující formu. Někdy tam jsou doby relativní stabilizaci, potom se objeví nové příznaky (relativní remise).

Diagnostika

Toto onemocnění je poměrně snadné diagnostikovat již vyvinuté klinického stadia, kdy člověk smyslový, motor i autonomní-trofických poruch. První příznaky jsou nešpecifické a ne vždy naznačují možnou syringomyelii.

S příchodem pomocí magnetické rezonance diagnózy syringomyelie velmi zjednodušené (v jakékoliv fázi). Tato metoda může spolehlivě potvrdit nebo zakázat tuto diagnózu. Magnetickou rezonancí umožňuje, v pravém slova smyslu, viz dutinu v míše. To je důvod, proč u všech pacientů s podezřením na syringomyelia poslal pro MRI míchy.

Léčba

Syringomyelie stále patří k nevyléčitelným onemocněním. Vše k dispozici v arzenálu léčebných metod může zpomalit proces, stabilizovat příznaky, usnadnit život pacienta, ale to nezachrání od ní navždy.

Volba způsobu léčby je ovlivněna mnoha ohledech: je pravda, nebo sekundární syringomyelie, počáteční nebo pokročilých stádiích onemocnění, dutiny sděleny s subarachnoidálním prostoru, nebo ne, jak je vyjádřeno v senzorické, motorových a autonomních-trofických změn, které jsou spojeny nemoci.

Všichni pacienti by měli být pečlivě vyhnout syringomyelia zranění postižené končetiny, zacházet opatrně a ohněm. Nedostatek citlivosti mohou hrát krutý vtip: například, jednou není stáhne ruku z ohně, nebo se necítí ránu na kůži. A zranění hojí velice špatně, protože trofických poruch a mohou způsobit šíření infekce.

V počátečních stadiích syringomyelie, kdy aktivně proliferují gliové buňky, možnost radioterapii. Dotčené části míchy jsou ozářeny. Vezměte si několik kurzů s přestávkou od 6 měsíců do několika let. Účelem takové léčby je zastavit množení buněk a tím zabránit následné tvorbě dutin. Nedávno se však stále více zpochybňuje účinnost rentgenové terapie. To je způsobeno tím, že po určité době se nemoc začne postupovat všichni stejní, a paprsky jsou schopny vyřešit již existující příznaky.

Léčba léků se provádí také 2-3krát ročně. K tomuto účelu použijte:

• léky proti bolesti. To může být analgetika (Analgin, Ketanov), nesteroidní protizánětlivé látky (diklofenak, ibuprofen), a jejich kombinace. V případě velmi silných a špatných ulevuje od bolesti pomocí antikonvulziva (gabapentin, pregabalin), antidepresiva (amitriptylin, duloxetin a další);
• léčiva, která zvyšují krevní oběh a látkovou výměnu v nervové tkáni (pentoxifylin, Aktovegin, piracetam, kyselina glutamová, niacin, a další);
• Vitamínů skupiny B (Milgamma, Complivit, Neurovitan, Neyrorubin) a vitamínu C, kyseliny listové;
• prostředky pro dehydratace. Snižují množství CSF (Furosemid, Diacarb);
• Inhibitory léky, které zvyšují nervosvalového vedení (neostigmin, Neuromidin).

Podstata takové léčby spočívá v obecně obnovujícím, rehabilitačním účinku, zvyšující adaptivní kapacitu organismu. Nemůže ovlivnit proces růstu dutiny.

Z fyzioterapeutických metod se používají radonové lázně, UHF, elektroforéza. Někteří pacienti jsou dobře napomáháni v boji proti akupunktuře bolestivého syndromu.

Kromě konzervativních metod léčby syringomyelie existují také operační. Hlavními indikátory pro neurochirurgickou intervenci jsou:

• rychle se rozvíjející formy onemocnění;
• zvýšené poruchy cirkulace alkoholu;
• Kombinace dutin v míše a medulla oblongata s abnormalitami kraniovertebrální přechodu (Arnold-Chiari anomálií a další).

Operace se provádějí v různých objemech: může to být odvodnění vzniklých dutin, posunování (se stahováním cerebrospinální tekutina v dutině břišní), disekce srůstů, stlačení dekompresní kraniovertebrální míchy přechodu. Chirurgická léčba přispívá k určitému zlepšení stavu, zpomalení progrese onemocnění na chvíli, ale bohužel nevede k oživení pacienta.

Další metodou chirurgické léčby syringomyelie je disekce koncového vlákna v dolní části páteřního kanálu. Tato metoda je založena na hypotéze jednoho vědce, kterým je pravděpodobnost, že syringomyelie nastane Výsledek nedostatečného přívodu krve do míchy je bližší k centrálnímu kanálu kvůli deformaci mozku během abnormální koncový závit. Rozstřikování nití v oblasti kokyxu snižuje napětí míchy, vede k obnovení normálního průtoku krve. Vyšetřuje se účinnost této metody.

Výsledek syringomyelie

I když není možné zbavit se syringomyelie, předpokládá se, že nevede ke snížení očekávané délky života.

Pravá syringomyelie pomalu postupuje, což pacientovi umožňuje pracovat a udržovat se po dlouhou dobu, ale pozdní stadia onemocnění vedou k invaliditě.

Průběh sekundární syringomyelie je obvykle zhoubnější, avšak v tomto případě je příčinou syringomyelie. Výskyt respiračních onemocnění, polykání, močení vyvolává vznik infekčních komplikací (pneumonie, sepse), které již ohrožují život. Syringobulbia má horší prognózu na život, protože v jeho případě dochází k relativně rychlým respiračním poruchám.

Takže, shrnující výše uvedené, můžeme říci, že syringomyelie je těžká neurologické onemocnění, které se projevuje jako množství příznaků, a proto ne vždy je okamžitě diagnostikována. Dnešní skutečnosti jsou takové, že dokud neexistují žádné způsoby, jak zcela vyléčit syringomyelii.

Neurochirurg, Cand M. Zuev A. A. říká o syringomyelii:

Prezentace na téma "Moje diagnóza je syringomyelie. Co mám vědět o své nemoci? "