Dysplazie spojivových tkání: příznaky a léčba u dětí

Dysplazie pojivové tkáně - projevy u dětí nebo dospělých, diagnostika a terapie

Existují takové vnitřní poruchy, které vedou k vzniku celé kytice nemocí v různých - od kloubních onemocnění až po potíže s střevami a dysplazie pojivové tkáně je jejich nejjasnější příklad.

Není možné, aby jej každý lékař diagnostikoval, protože je v každém případě vyjádřen vlastní sadou příznaky, takže člověk může po léta neúspěšně léčit sebe, aniž by podezříval, co se děje uvnitř ho.

Je tato diagnóza nebezpečná a jaké kroky je třeba učinit?

Co je dysplazie pojivové tkáně?

Ve všeobecném slova smyslu řecké slovo "dysplázie" znamená narušení ve vzdělávání nebo vývoji, které lze aplikovat jak na tkáně, tak na vnitřní orgány obecně.

Tento problém je vždy kongenitální, jak se objevuje v intrauterinním období.

V oficiálním lékařství může patologie vývoje pojivové tkáně také vzniknout pod jmény:

• dědičná kolagenopatie;
• hypermobilní syndrom.

Počet příznaků onemocnění pojivové tkáně je tak velký, že mohou být spojeny s některými onemocněními: patologie se odráží ve většině vnitřních systémů - od nervového až po kardiovaskulární a dokonce vyjádřeno jako nepřiměřené snížení tělesnou hmotnost. Často se dysplazie tohoto druhu objevuje až po externích změnách nebo diagnostických opatřeních přijatých lékařem jinými osobami. účel.

Mezi nejpozoruhodnější a detekovatelné s vysokou frekvencí známky poruch pojivové tkáně patří:

• Vegetativní dysfunkce, která se může projevit jako záchvaty paniky, tachykardie, mdloby, deprese, nervové vyčerpání.
• Problémy se srdeční chlopní, včetně prolapsu, srdečních abnormalit, srdečního selhání, myokardiální patologie.
• Asthenizace je neschopnost pacienta vystavit se stálému fyzickému a psychickému stresu, častým psycho-emocionálním poruchám.
• Deformace nohou ve tvaru X.
• Křečové žíly, pavoučí žíly.
• Hypermobility kloubů.
• Hyperventilační syndrom.
• Časté nadýmání způsobené trávicími poruchami, dysfunkcí pankreatu, problémy s produkcí žluči.
• Bolestivost při pokusu o tahání kůže.
• Problémy s imunitním systémem, zrakem.
• Mesenchymální dystrofie.
• Anomálie ve vývoji čelisti (včetně skusu).
• Ploché nohy, častá dislokace kloubů.

Lékaři věří, že lidé s dysplazií pojivové tkáně mají v 80% případů psychické poruchy.

Jednoduchá forma je deprese, neustálý pocit úzkosti, nízká sebeúcta, nedostatek ambicí, nespokojenost se současným stavem záležitostí, posílená neochotou změnit něco.

Dokonce i diagnóza "syndromu dysplazie spojivového tkáně" může být dokonce spojena s autismem.

Při narození může být dítě zbaveno fenotypových příznaků patologických stavů pojivové tkáně, i když je to kolagenopatie, která má živé klinické projevy.

V postnatálním období nejsou také vyloučeny nedostatky ve vývoji pojivové tkáně, takže novorozence je s touto diagnózou diagnostikována jen zřídka.

Situace je komplikována přirozeným stavem dětí do 5 let pojivové tkáně vzhledem k které mají příliš mnoho protažení kůže, lehce poraněných vazů, je pozorována hypermobilita kloubů.

U dětí starších 5 let s podezřeními na dysplázií je možno pozorovat:

• změny v páteři (kyfóza / skolióza);
• deformity hrudníku;
• slabý svalový tonus;
• asymetrické čepele;
• nesprávný skus;
• křehkost kostní tkáně;
• zvýšená flexibilita bederní oblasti.

Příčiny

Základem změn v pojivové tkáni jsou genetické mutace, proto její dysplasie nemůže být ve všech formách rozpoznána jako onemocnění: některé z jejích projevů nezhoršují kvalitu lidského života.

Dysplastický syndrom způsobuje změny v genech, které jsou zodpovědné za hlavní protein, který tvoří pojivovou tkáň - kolagen (méně často fibrillin). Pokud dojde k selhání při vytváření vláken, nebudou schopny odolat zatížení.

Navíc, jako faktor vzniku takové dysplázie není vyloučen nedostatek hořčíku.

Klasifikace

Dosavadní lékaři se nedohodli na klasifikaci dysplazie pojivové tkáně: může to být rozbíjejte se do skupin o procesech, které se vyskytují s kolagenem, ale tento přístup vám umožní pracovat pouze s dědičnými dysplázie. Následující klasifikace je považována za univerzálnější:

• Diferenciální porucha pojivové tkáně, která má alternativní název - kolagenopatie. Dysplazie je dědičná, příznaky jsou jasné, diagnóza onemocnění práce není.
• Nediferencovaná porucha pojivové tkáně - tato skupina zahrnuje zbývající případy, které nelze přičítat diferencované dysplazii. Četnost její diagnózy je několikrát vyšší a u lidí všech věkových kategorií. Osoba, která nalezla nediferencovanou patologii pojivové tkáně, často nepotřebuje léčbu, ale musí být pod dohledem lékaře.

Diagnostika

Při dysplasii tohoto druhu je spojeno spousta kontroverzních otázek, neboť v problematice diagnostiky odborníci praktikují několik vědeckých přístupů.

Jediným bodem, který nezpůsobuje pochybnosti, je potřeba provést klinické genealogické studie, protože vady pojivové tkáně mají vrozenou povahu.

Kromě vyjasnění obrazu bude lékař potřebovat:

• systematizovat stížnosti pacienta;
• provádět měření kmene na segmentu (u dysplazie pojivové tkáně je aktuální skutečná délka);
• posouzení mobility kloubů;
• Dejte pacienta, aby se pokoušel pokrýt zápěstí palcem a malým prstem;
• k provedení echokardiogramu.

Analýzy

Laboratorní diagnostika tohoto druhu dysplázie spočívá ve studiu močové analýzy na úrovni hydroxyprolinu a glykosaminoglykanů - látek, které se objevují v procesu degradace kolagenu.

Navíc má smysl kontrolovat krev pro časté mutace v PLOD a obecné biochemii (podrobná analýza z žíly), metabolické procesy v pojivové tkáni, markery hormonálního a minerálního metabolismu.

Který lékař zachází s dysplazií pojivové tkáně?

Pediatr se zabývá diagnostikou a vývojem terapie (vstupní úrovně) u dětí, protože neexistuje žádný lékař, který by pracoval výhradně s dysplazií.

Po schématu je stejná pro lidi všech věkových kategorií: pokud existuje několik projevů patologie pojivové tkáně, bude nutné provést plán léčby od kardiologa, gastroenterologa, terapeuta atd.

Léčba dysplazie pojivové tkáně

Neexistuje žádný způsob, jak se této diagnózy zbavit, protože dysplázie tohoto typu ovlivňují změny v genech komplexní opatření mohou zmírnit stav pacienta, jestliže trpí klinickými projevy patologie spojivky tkáně. Výhodně se provádí prevence exacerbace, která sestává z:

• kompetentně přizpůsobená fyzická aktivita;
• individuální strava;
• fyzioterapie;
• léčba drogami;
• psychiatrické péče.

K chirurgickému zákroku pro tento typ dysplázie se doporučuje uchýlit se pouze v tomto případě deformity hrudníku, vážné poruchy páteře (zejména sakrální, bederní a krční oddělení).

Syndrom dysplázie pojivové tkáně u dětí vyžaduje další normalizaci režimu dne, zvedání stálé fyzické aktivity - plavání, cyklistika, lyžování.

Nicméně v profesionálním sportu dítěte s takovou dysplazií by nemělo být podáno.

Bez použití léků

Začněte léčbu lékaři poradit s vyloučením vysoké fyzické námahy, tvrdé práce, včetně mentální. Každý rok musí pacient podstoupit cvičení, pokud je to možné, po obdržení plánu od odborníka a při provádění stejných akcí doma.

Navíc budete muset navštívit nemocnici, abyste se podrobili komplexu procedur fyzioterapie: ultrafialové ozařování, tření, elektroforéza. Není vyloučeno jmenování korzetu na krku.

V závislosti na psychoemotickém stavu lze předepsat návštěvu psychoterapeuta.

U dětí s dysplazií tohoto typu lékař předepisuje:

• Masáž končetin a záda s důrazem na krční část. Postup se koná jednou za šest měsíců, po dobu 15 zasedání.
• Nosení podpěry oblouku v případě, že je diagnostikována noha valgusu.

Dieta

Důraz na výživu pacienta, který byl diagnostikován s patologií pojivové tkáně, odborníci doporučují dělat na bílkovinných potravinách, ale to neznamená úplné vyloučení sacharidů.

Denní nabídka dysplázie musí nutně sestávat z chudých ryb, mořských plodů, luštěnin, tvarohu a tvrdého sýra, doplněných zeleninou, nesladeným ovocem. V malém množství v denní výživě musíte použít ořechy.

Pokud je to nutné, může být předepisován komplex vitamínů, zejména pro děti.

Lékařská administrativa

Pití léky by měly být pod lékařským dohledem, protože univerzálních pilulek z žádném dysplazie předpovědět odezvu jednotlivého organismu, dokonce do té nejbezpečnější lék nemůže. Při terapii ke zlepšení stavu pojivové tkáně během dysplázie může být:

• Látky, které stimulují přirozenou produkci kolagenu - kyseliny askorbové, vitamínů skupiny B a zdrojů hořčíku (Magnerot).
• Léky, které normalizují hladinu volných aminokyselin v krvi - kyselina glutamová, glycin.
• Prostředky, které pomáhají metabolizmu minerálů - Alfacalcidol, Osteogenon.
• Přípravky pro katabolismus glykosaminoglykanů, zejména na chondroitin sulfát - Rumalon, Chondroxide.

Chirurgická intervence

Vzhledem k tomu, že tato patologie pojivové tkáně není považována za chorobu, lékař poskytne doporučení k operaci, pokud pacient trpí deformace pohybového aparátu, nebo dysplazie může vést k úmrtí v důsledku problémů s plavidel. U dětí je chirurgická intervence méně častá než u dospělých, lékaři se snaží vyhnout manuální terapii.

Zdroj: http://sovets.net/12734-displaziya-soedinitelnoj-tkani.html

Děti s dysplazií pojivové tkáně: mnoho problémů a jeden klíč k nim. Část 1

Dětské zdraví Děti s dysplazií pojivové tkáně: mnoho problémů a jeden klíč k nim. Část 1.

Mezi malými pediatrickými pacienty existuje speciální skupina dětí.

Nejsou to děti s vážnými nemocemi, které porušují duševní a tělesný vývoj, ne děti, které jsou neustále horečka a nemocné, ne alergické děti, jejichž stálým společníkem jsou dermatitida - jedli něco špatného, ​​běžícím do k lékaři.

Nicméně tyto děti navštěvují pediatra - a nejen jeho - a jejich karta je plná záznamů různí specialisté a již se v oblasti dětského věku často liší ve zvláštní tloušťce "osobního podnikání" věku.

Jak se často děje: rodí se dítě, šťastní rodiče absolvují všechna zavedená vyšetření specialistů a každý z nich najde dítě nějaké problémy ve svém profilu, někdy dokonce později, než si mohou všimnout pozornou matku otče. Velmi často se stává, že doporučení - a je to tak správně - jsou sníženy ke sledování Přecitlivělost slinivky břišní a časté zvracení - poroste, malý vezikoureterálním reflux - hodinky a ne SuperCool, valgus foot - nošení profylaktické vložky pro školy dosud odrazí zpět, snížený svalový tonus - tak často masáž udělej to.

Mezitím, čas se krátí a není tam žádný pozitivní dynamiku: dítě není přerůst problém, naopak, oni se zhoršuje s věkem. Každý odborník jasně vidí jeho patologii, ale nemůže s jistotou soudit její příčinu. Mezitím je velmi komplexní problém a důvod je zde.

Dnes budeme hovořit konkrétně o těchto speciálních dětech a jejich problému - problémudysplazie pojivové tkáně.

.

Na domácím literatuře je popsána trochu, i když někteří ruští školy (v Moskvě, Petrohradu, Omsk), již dlouhou dobu zabývá podrobnou studii o tom.

.

Navíc samostatné průzkumy organizovaných skupin školáků z ruských měst (ukázka asi 1000 lidé) ukazují, že projevy dysplazie pojivové tkáně, různého stupně závažnosti, jsou pozorovány téměř 50% dětí!

Faktem je, že dysplazie pojivových tkání není izolovanou chorobou, ale komplexem symptomů způsobených jediným způsobuje: genetickou kvantitativní a / nebo kvalitativní defekt syntézy proteinů, které tvoří extracelulární matrix (kolagen, fibrillin). Výsledkem je narození dítěte s vadným pojivem. Spojovací tkáň - cement intercelulárního prostoru v těle.

Z průběhu anatomie je známo, že se zdá, že vyplňuje prázdnotu v těle.

Jedná se o jediný ze všech tkání, které mají mezibuněčnou látku produkovanou samotnými buňkami, přičemž jsou velmi složité složení - příroda poskytuje v něm vše: polysacharidy, bílkoviny, kolagen a elastická vlákna, minerální látky.

Nebudeme se dotýkat problémů spojených s takzvanými diferencovanými dysplazií pojivové tkáně, které jsou velmi vážné nemoci vedoucí k závažným a nezvratným změnám vnitřních orgánů a někdy i ve zvláště závažných případech, smrtící. Existuje poměrně málo těchto dětí a vzhledem k tomu, že problém je "lokalizován" v určitých orgánech na systémy těla (například aorta, oči,Marfanův syndrom, kůže a klouby s Ehlers-Danlovým syndromem), diagnóza je relativně rychlá.

Cílem naší pozornosti budou děti s tzvnediferencovaná dysplazie pojivové tkáně(dále jen "DPH").

Nediferencované - protože v tomto případě pojivová tkáň, bez ohledu na její lokalizaci, všude, po celém těle, nese skrytou vadu.

V důsledku toho se onemocnění stává multiorganickým, tj. postižení různých orgánů.

.

Existuje tolik takových porážek a jsou tak rozmanité, že je pro lékaře často obtížné spojit je a vidět systémovou poruchu za skupinou jednotlivých příznaků.

.

Ano, a možnosti genetické diagnostiky NDT jsou na celém světě poměrně omezené, nemluvě o Ukrajině - pokud jsou uvedeny závažné formy dysplázie výše, je možné diagnostikovat genetiku se zkušeným okem a nějakým způsobem jako laboratoř, pak nemůžeme mluvit o možnosti laboratorního potvrzení diagnózy NDT u nás je nutné ...

Co by mělo upozornit rodiče dítěte, který má obrovský seznam různých patologií od různých odborníků? Jak můžete podezřívat dítě NDT?

Vzhledem k tomu, že projevy NDTT jsou mnoho a jsou extrémně rozmanité, jsou klasifikovány jako vnější a viscerální (spojené se změnami vnitřních orgánů). Měli byste být upozorněni, pokud vaše dítě má kombinaci alespoň 3 až 5 následujících známky zapojení do procesu různých orgánů a systémů.

Diagnostiku mohou provádět odborníci,a někdy je náhodný nález:

1. Kostní systém (jako ortopedické poznámky):

• deformace hrudníku (ve tvaru kýlu nebo lana);
• kifo, kolio, spondylolistéza;
• dysplazie kyčelních kloubů;
• křehké kosti;
• hypermobility kloubů, časté dislokace a subluxace;
• disproporcionality segmentů kmene;
• výrazné deformace kloubů, páteř;
• pupeční hernií (často se tyto děti narodily s abnormálně rozšířeným pupečníkem);
• Zakřivení nohou ve tvaru X a O;
• valgusová deformace chodidel nebo kolen;
• podélná nebo příčná plochá noha;
• klobouk.

2. Svalový systém (jak poznamenává neurolog):

• výrazná hypotenze (snížený tón) svalů horních a / nebo dolních končetin, často přetrvávající i při intenzivní expozici a rehabilitaci;
• tendence k protahování, trhání a trhání vazů a šlach;
• zvýšená únava, poruchy spánku;
• časté bolesti v srdci, závratě, bolesti hlavy;
• častá bolest zad a kloubů (cervikalgie, torakalgie, lumbulgie, polyarthralgie);
• arteriální hypotenze.

3. Oči (jako oční poznámky):

• krátkozrakost (krátkozrakost) středního nebo vysokého stupně;
• astigmatismus;
• anomálie vývoje fundusu, sklery a rohovky;
• zvětšení dlouhé osy oční bulvy (pokud jste prováděli ultrazvuk);
• subluxace čočky;

4. Zuby a maxilofaciální anomálie vývoje (jak poznamenal zubní lékař a ortodontista):

• nesprávný a / nebo předčasný růst zubů;
• hypoplazie smaltu zubů;
• krátký rytmus jazyka;
• změny ve velikosti dolní čelisti;
• "Gotická obloha
• časná parodontitida a častá zánět dásní (zánět dásní).

5. Kardiovaskulární systém (jak to poznamenal kardiolog):

• prolaps mitrální chlopně (PMC) (zvláštní pozornost by měla být věnována, pokud je změna miksomatoznoe ve ventilech pozorována u PMC - organická porucha spočívající ve změně ventilových chlopní, která může vést k vážným poruchám činnosti srdce) (podle ultrazvuk);

• Rozšíření vzestupné aorty nebo bicuspidové aortální chlopně (podle ultrazvukových údajů);

• jiné malé anomálie srdce: prolapsy tricuspidální a aortální chlopně, malá síňová aneuryzma, výrazná asymetrie tricuspid aortální chlopně, více falešných akordů a abnormální trabekuly levé komory, další akordy v dutině srdce, otevřené oválné okno (podle údajů Ultrazvuk);

• sklon k arytmii a synkopálním stavům (mdloby);

• bezproblémová tachykardie (rychlosti pulzu více než 60 úderů za minutu) v klidu nebo náhle vznikající;

• křečové žíly již v dospívání.

6. Bronchopulmonální systém (jak poznamenal pulmonolog):

• polycystická plicní nemoc;
• tendence k časté bronchitidě a pneumonii (stejně jako onemocnění ORL);
• tracheobronchomalacia;
• tracheobronchomegalie;
• syndrom hyperventilace;
• akutní respirační syndromy až do zhroucení průdušnice a velkých průdušek.

7. Gastrointestinální trakt (který zaznamenává gastroenterolog):

• selhání kardiální žaludku;

• hiatální kýla a membrána;

• divertikulu jícnu a různých částí střeva;

• anomálie ve tvaru a umístění žaludku, dvanáctníku a žlučníku (podle ultrazvuku);

• gastroezofageální a / nebo duodenogastrický reflux;

• ptóza (sestup) orgánů břišní dutiny;

• přetrvávající dyspeptické poruchy.

8. Ledvinový a močový systém (jak poznamenává nefrolog, urolog):

• polycystické onemocnění ledvin;
• plicní-renální a / nebo vezikoureterální reflux;
• ptózu ledvin a / nebo močového měchýře;
• varikokély (dilatační žíly spermatické šňůry) u chlapců.

9. Obecné vnější a viscerální znaky (jak poznamenal pediatr):

• tendence k tvorbě modřin, zvýšené krvácení krevních cév (někdy jsou nádoby přímo průsvitné pod kůži), tendence k nazálním a rektálním krvácení;
• hyperextenze kůže, tenká a sametová kůže;
• tendence ke vzniku strií (striae), zejména v období intenzivního růstu a puberty;
• tendence k výskytu hrubých jizev v místě poranění;
• často charakteristický vzhled: vyčnívající nebo velké uši, hluboké oči, neobvyklý tvar lebky, vyčnívající klíční uzávěry / ​​lopatka;
• takzvaný "astenický typ" adice: hypotrofie (podváha) v kojeneckém věku, zvýšená latence v dospívání (index tělesné hmotnosti (BMI) menší než 17) - navzdory skutečnosti, že chuť takových dětí je často zvýšena, tenké a lehké kosti, zvýšená únava, celková letargie slabost, obtížnost soustředění a soustředění pozornosti (zatímco dítě může být hyperaktivní), snížený výkon, špatný spánek atd.

Vilchinskaya Tatiana

Děti s dysplazií pojivové tkáně: mnoho problémů a jeden klíč k nim. Část 2.

Memo pro pacienty s dysplazií pojivové tkáně dětí a jejich rodičů

Dynamika věku, klinický význam projevů dysplazie pojivové tkáně u dětí ve školním věku a dospívající, možnost korekce. Část 1.

Zdroj: http://www.likar.info/kids-health/article-42900-deti-s-displaziej-soedinitelnoj-tkani-mnogo-problem-i-odin-klyuch-k-nimchast-1/

Dysplazie u dětí: příčiny, příznaky, léčba, prognóza pro budoucnost

Dysplazie u dětí - porušení tvorby pojivové tkáně, která je součástí svalů, chrupavky, kostí, vazů.

Porušení může nastat v jakémkoli orgánu nebo systému.

U novorozenců je nejčastěji diagnostikována dysplazie kyčelního kloubu, která je plná subluxace a dislokace hlavy stehenní kosti.

:

Prakticky všechny děti do 5 let mají známky patologie - jemné, lehce roztažitelné kůže, slabé vazy atd. Diagnóza onemocnění u tak malých pacientů může pouze nepřímo nebo zvenčí.

Příčiny vzniku patologie:

• Dědictví;
• Hrozí potrat;
• Infekce, endokrinní poruchy během těhotenství;
• Nesprávná prezentace plodu;
• Těžká gesta;
• Rychlé narození;
• Pozdní těhotenství;
• Avitaminóza, špatná výživa během těhotenství.

Dysplazie kyčle je rozdělena do několika typů:

• Acetabulární. Vyskytuje se v patologii acetabula;
• Meyerova dysplázie je lokalizována u dětí v proximální části stehna. Úhel krku-diafyzeus se mění více nebo méně;
• Rotace - poloha kostí v horizontální rovině je narušena.

Patologie má tři stupně závažnosti: prelivor, subluxace a dislokace.

Okamžitě je třeba říci, že taková diagnóza není vůbec nemoc. Toto je více vlastností těla. Děti s tímto jevem jsou mnoho a daleko od nich jsou pozorovány u pediatrů, ortopedů a dalších odborníků.

Existuje již mnoho příznaků DST. Jsou rozděleny na vnější a vnitřní. První je snadné zjistit pomocí externího vyšetření, druhého - při diagnostice (analýzy, studie).

Vnější znaky jsou běžné:

• Hypermobility kloubů;
• Zvýšená roztažnost pokožky;
• Deformace páteře (skolióza, kyfóza);
• Ploché;
• Těžká žilní síť;
• Ploskovalgusnaya deformace nohou;
• Patologie vidění;
• Deformace hrudníku (ve tvaru lomu, ve tvaru kýlu, s mírným odsazením);
• Asymetrie lopatek;
• Ražená ramena;
• Krvácení z nosu;
• Tendence k tvorbě podlitin;
• Slabost břišních svalů;
• Asymetrie nebo zakřivení nosní přepážky;
• Svalová hypotenze;
• "Dutá" noha;
• Hernie;
• Vynikající zuby nebo jejich abnormální růst.

Nemocné děti ve věku 5-7 let se zpravidla velice stěžují na nemoci, slabost, netolerují fyzickou aktivitu, mají špatnou chuť k jídlu, mohou bolest v končetinách, srdce, hlava, břicho.

Poruchy z vnitřních orgánů se projevují v pozdějším věku. DST se vyznačuje vynecháním orgánů (žaludku, ledvin); srdeční šelest, prolaps mitrální chlopně; refluxní choroba, biliární dyskineze, zácpa; křečové žíly atd.

Hemorrhagický syndrom se projevuje formou modřin, a to i při nejsvětlejších úrazech a krvácení z nosu.

Odchylky v práci nervového systému jsou vyjádřeny synkopou, autonomní dystonií, syndromem hyperexcitability atd.

Samostatně bychom se měli zmínit o této formě onemocnění, která byla vyvolána zařízením umělé větrání.

Tento typ patologie se může objevit u dětí mladších jednoho roku, kteří byli dlouhodobě připojeni k ventilátoru (více než týden).

Stojí za zmínku, že se nejčastěji vyskytuje u předčasně narozených dětí.

Aby se zabránilo této situaci, doktor spojuje ventilátor pouze pro indikace životnosti a pro co nejkratší dobu.

.

Hlavním příznakem patologie je akutní respirační selhání, které se objevuje při pokusu o odstranění ventilátoru.

.

Někdy dochází k selhání srdce.

Existuje také cyanóza kůže (cyanóza), nepravidelná, postila nebo dušnost, epizody zastavení (apnoe), známky nadýmání.

Příčiny vzniku patologie: toxické účinky kyslíku; barotrauma plic; infekce; respirační poruchy; edém světlo; hypovitaminóza A nebo E; nezralost plic u předčasně narozených dětí; plicní hypertenze; dědičný předispozice.

Léčba zahrnuje postupnou exkomunikaci umělé větrání ze zařízení. K obnovení postiženého orgánu je nutná správná výživa. Vzhledem k tomu, že zánět v plicích může akumulovat tekutinu, pít trochu omezit a také předepisovat diuretika.

Když aplastická ledvin dysplazie, smrt nastává během několika dní, v případě, že dítě není nová transplantovaná ledvina. Pokud dojde k hypoplastice, dochází k chronickému selhání ledvin.

Symptomy: bolest v dolní části břicha; křeče; bolesti hlavy; zvýšení krevního tlaku. Kluk zaostává ve vývoji oproti současníkům.

Dysplazie ledvin může být vyvolána užíváním léků během těhotenství, kouření, pití alkoholu a drog. Může být také zděděno.

.

U dítěte s renální dysplazií se mohou s časem vyvinout patologie jiných orgánů a systémů. Pokud nepomůžete zdravou ledvinu, přestane fungovat normálně a dojde k selhání ledvin.

.

Dítě s močovým syndromem je předepsáno speciální dietou, aby se nemoci nevyvinuly do selhání ledvin. Dítě by mělo být navíc omezeno aktivním pohybem, zejména při skákání.

Symptomy onemocnění, když doporučení odborníků zmizí ve věku 5 let.

Děti by však měly být registrovány, pravidelně kontrolovat a měřit krevní tlak.

Pokud má dítě vážné problémy s močením, lékař předepíše buď transplantaci orgánů nebo dialýzu - čištění krve.

V závislosti na odchylce lékař zvolí způsob léčby.

Je nutné konzultovat nejen pediatr, ale i specialistu na profil, problémy, se kterými se dítě nachází, například u gastrointestinálních abnormalit je nutné konzultovat s gastroenterologem s lokomotorickým aparátem - ortopedista.

Pokud nejsou sporty kontraindikovány, je žádoucí, aby to dítě dělalo, avšak v žádném případě není profesionální.

Jinak by nadměrná fyzická námaha vedla k časnému vzniku degenerativně-dystrofických změn v chrupavce a vazy.

Tento stav vede k chronickému aseptickému zánětu.

Je lepší upřednostnit léčebné plavání, jízda na kole, lyžování, bedminton, gymnastiku wushu.

.

Důležitou součástí rehabilitace je terapeutická masáž. Léčba je podmíněna zády, zónou krku, límce. Kurz je obvykle 15-20 zasedání.

.

Ploskovalgusnaya nastavení zastávky vyžaduje konstantní nošení nártu.

To, že dítě nemá problémy s nohama, výběr bot je velmi zodpovědný.

Měl by sedět pevně na noze, fixovat nohu a kotník, mít minimálně stehy uvnitř a být vyroben z přírodních materiálů.

Rodiče by se měli každodenně zabývat dětskou gymnastikou, dělat masáž nohou, noční koupele s přídavkem různých bylin a mořské soli (15 minut).

Doporučuje se jíst více masa, ryb, ořechů a fazolí. Kyselé mléčné výrobky jsou nezbytné.

Kromě toho by měly být potraviny nasyceny potřebnými rostoucími tělními vitamíny a stopovými prvky.

Zdroj: http://mjusli.ru/ja_mama/zdorove_malyshej/displaziya-u-detej-prichiny-priznaki-lechenie-prognoz-na-budushhee

Dysplazie pojivové tkáně - příznaky, léčba, formy, stadia, diagnóza

Dysplázie (z jiných řeckých. dis - "narušení" a πλάθω - "forma") - porušení vývoje tkáně, orgánu a orgánového systému.

Pod dysplazií pojivové tkáně se rozumí taková geneticky stanovená abnormalita rozvoje tkáně, která se mění poměr kolagenních frakcí (nebo jejich nedostatečnost je zaznamenán), defekty obou vláknitých struktur a látky. Výsledkem je mnoho dysfunkcí na všech úrovních organizace: od buněčného až po organismus.

Zdroj: gidmed.com

Spojivová tkáň se skládá z mezibuněčné látky, inkluzí různých buněk a bílkovin (kolagen a elastin).

Představuje více než polovinu všech tělesných tkání; pojivové tkáně provádí chrupavku, vazy, šlach, muskuloskeletální systém, tvářecí prvky vnitřních orgánů, podkožní tuk a a tak dále. a je vnitřním prostředím těla.

Kvůli tak širokému zastoupení se může narušení struktury jmenovaného typu tkáně projevit jako patologie téměř jakéhokoli orgánu, určující systémovou povahu a rozsah léze.

Údaje o prevalenci patologie jsou velmi rozporuplné: podle výsledků moderních studií je dysplazie pojivové tkáně definována u 13-80% populace.

Označující termín byl navržen na konci 20. století skotským lékařem R. Beiton jako jméno patologie pojivové tkáně, ve které její síla klesá.

Navzdory šíření a rozhodující roli ve vývoji mnoha nemocí a patologických stavy, dysplazie pojivové tkáně není uznávána v Mezinárodní klasifikaci nemocí v České republice samostatný nadpis.

Příčiny a rizikové faktory

Příčiny onemocnění jsou různé; mohou být rozděleny do dvou hlavních skupin: dědičná a získaná.

Geneticky způsobené narušení struktury pojivové tkáně nastává v důsledku dědičnosti (častěji autosomálním dominantním typem) mutantní geny zodpovědné za kódování tvorby a prostorové orientace jemných vláknitých struktur, proteinových a sacharidových sloučenin a enzymy.

Získaná dysplazie pojivové tkáně se vytváří ve stádiu vývoje plodu a je důsledkem vlivu těchto faktorů během těhotenství:

• přeneseny v prvním trimestru virových infekcí (SARS, chřipka, zarděnka);
• závažná toxikóza, gestace;
• chronické infekční onemocnění urogenitální oblasti budoucí matky;
• užívání určitých léků během těhotenství;
• nepříznivá ekologická situace;
• výrobní rizika;
• expozice ionizujícímu záření.

Formy onemocnění

Přiřazení následujících formulářů:

1. Diferenciální dysplazie pojivové tkáně (dědičná), která zahrnuje asi 250 patologií (např. syndromy Marfan, Ehlers - Danlos, dermatolýza Aliber, dědičná rodinná hemoragická nefritida, arthroofthalmopathy).
2. Nediferencovaná forma, která spojuje množství heterogenních forem onemocnění pojivové tkáně.

Dědičná forma onemocnění je vzácná, představuje malý podíl v celkové struktuře dysplázie.

Stádia nemoci

Řada studií naznačuje postupný výskyt symptomů dysplázie v různých věkových obdobích:

• v období novorozenců nejběžnějším důkazem patologie pojivové tkáně je nízká hmotnost, nedostatečná délka těla, tenké a dlouhé končetiny, nohy, ruce, prsty;
• v raném dětství (5-7 let) se onemocnění projevuje jako skolióza, ploché nohy, nadměrný pohyb pohybů v kloubech, deformace hrudníku nebo kýlu;
• u dětí ve školním věku se dysplazie pojivové tkáně manifestuje prolapsem ventilů, myopií (krátkozrakost), dysplazie dentoalveolárního aparátu, vrchol diagnostiky onemocnění spadá přesně na toto období věku.

Symptomy

Všechny příznaky mohou být podmíněně rozděleny na vnější projevy a známky lézí vnitřních orgánů (viscerální).

Vnější projevy dysplazie pojivové tkáně:

• nízká tělesná hmotnost;
• tendence ke zvýšení délky trubicovitých kostí;
• zakřivení páteře v různých odděleních (skolióza, hyperkypofýza, hyperlordóza);
• astenická tělesa;
• změněný tvar hrudníku;
• deformace prstů, porušení poměru jejich délky, uložení prstů;
• příznaky velkého prstu, zápěstí;
• vrozená nepřítomnost xiphoidního procesu hrudní kosti;
• deformace dolních končetin (zakřivení ve tvaru X nebo O, ploché nohy, noha klubu);
• pterygoid lopatka;
• různé změny v držení těla;
• herniation a výčnělky meziobratlových disků, nestabilita obratlů v různých odděleních, posunutí struktur páteře relativně vůči sobě;
• blednutí, suchost a hyperelasticita kůže, jejich zvýšená tendence k traumatizaci, pozitivní příznaky záškuby, ztuhnutí, případně vzhled míst atrofie;
• vícečetné mateřské znaménka, telangiectasie (cévní klíčky), hypertrichóza, mateřské znaménka, zvýšená křehkost vlasů, nehty, jasně vizualizovaná vaskulatura;
• kloubový syndrom - nadměrný objem pohybů symetrických (zpravidla) kloubů, zvýšený sklon spojovacího zařízení k traumatizaci.

Vedle výše uvedených vnějších projevů je dysplazie pojivové tkáně charakterizována malými anomáliemi vývoje nebo tzv. Stigmaty demembryogeneze:

• charakteristická struktura obličeje (nízké čelo, výrazné superciliary oblouky, tendence ke spárování obočí, zploštění zadní části nosu, Mongoloid oříznutí očí, těsně zasazené nebo naopak široce rozložené oči, heterochromie, strabismus, dolní horní víčka, "ústa ryb" Gotická obloha, narušení struktury denticí, deformace kousnutí, zkrácení jazyka, deformace struktury a uspořádání ucha pláště atd.);
• charakteristiky struktury trupu (divergence svalů rectus abdominis, pupoční kýla, nízko položený pupok, další bradavky jsou možné atd.);
• abnormality ve vývoji pohlavních orgánů (hypoplazie nebo hypertrofie klitorisu, pysků, předkožky, šourku, varlat, fimózy, parafimózy).

Jednotlivé malé anomálie jsou stanoveny normou a u zdravých dětí, které nejsou nosičem onemocnění, tedy potvrzení alespoň šesti stigmatů z uvedených seznam.

Viscerální příznaky onemocnění:

• patologie kardiovaskulárního systému - prolaps nebo asymetrická struktura ventilových ventilů, poškození cévních struktur (křečové žíly, aneuryzma aorty), přítomnost přídavných šňůrech chordů (srdce), strukturální přeskupení kořene aorta;
• poškození orgánů zraku - myopie, subluxace nebo zploštění čočky;
• bronchopulmonální projevy - dyskineze dýchacího ústrojí, emfyzém, polycystóza;
• porucha zažívacího traktu - dyskineze, anomálie žlučníku a kanálů, gastroezofageální a duodenální-žaludeční reflux;
• patologii močového systému - vynechání ledvin (nefroptóza), jejich neobvyklé uspořádání nebo úplné a částečné zdvojení;
• anomálie struktury nebo přemístění vnitřních pohlavních orgánů.

Diagnostika

Základem pro správnou diagnózu dysplazie pojivové tkáně je pečlivý sběr anamnestických údajů, komplexní vyšetření pacienta:

• detekce oxyprolinu a glykosaminoglykanů v krvi a moči;
• Imunologická analýza pro stanovení C-a N-terminálních telopeptidů v krvi a moči;
• nepřímá imunofluorescence s polyklonálními protilátkami proti fibronektinu, různé frakce kolagenu;
• aktivita kostní isoformy alkalické fosfatázy a osteokalcinu v krevním séru (hodnocení intenzity osteogeneze);
• studie histokompatibilních antigenů HLA;
• Ultrazvuk srdce, cévy na krku a břišní orgány;
• bronchoskopie;
• FGD.

Léčba

Docela často projevy nemoci jsou mírně vyjádřeny, mají kosmetický charakter a nevyžadují speciální léčbu.

V tomto případě je zobrazen dostatečný dávkový režim fyzické aktivity, dodržování aktivity a klidového režimu, plnohodnotná dieta bohatá na vitamíny a bohatou na bílkoviny.

Pokud je to nutné, korekce léků (stimulace syntézy kolagenu, bioenergetiky orgánů a tkání, normalizace hladiny glykosaminoglykanů a minerálního metabolismu) jsou předepsány následující léky skupiny:

• komplex vitamínů a minerálů;
• chondroprotektory;
• stabilizátory minerálního metabolismu;
• přípravky aminokyselin;
• metabolických prostředků.

Možné komplikace a následky

Komplikace dysplazie pojivové tkáně:

• traumatizace;
• snížení kvality života s vysokým postižením orgánů, systémová léze;
• spojování somatické patologie.

Předpověď počasí

Ve většině případů je prognóza příznivá: stávající anomálie ve struktuře pojivové tkáně nemají významný vliv na pracovní a společenskou aktivitu pacientů.

z tématu článku:

Zdroj: http://www.neboleem.net/displazija-soedinitelnoj-tkani.php

Dysplazie spojivových tkání

Dysplazie spojivových tkání je koncept, který spojuje různé nemoci způsobené dědičnými onemocněními generalizovanou kolagenopatií a projevuje se snížením síly pojivové tkáně u všech systémů organismem. četnost populace pojivové tkáně dysplazie je 7-8%, ale očekává se, že některé z jeho funkcí a malé nediferencované formy se mohou objevit u 60-70% populace. Dysplazie pojivové tkáně spadá do oblasti výhledu kliniků pracujících v různých lékařských oborech - pediatrii, traumatologie a ortopedie, revmatologie, kardiologie, oftalmologie, gastroenterologie, imunologie, Pulmonology, urologie a další.

Příčiny dysplazie pojivové tkáně

Základem fybrodisplations leží syntézu kolagenu nebo defektní struktury, protein-sacharidových komplexů, strukturní proteiny, jakož i potřebné enzymy a kofaktory.

Okamžitá příčina této patologie pojivové tkáně je různá účinky na plod, což vede k geneticky určeným změnám v extracelulární fibrillogenezi matice.

.

Takové mutagenní faktory zahrnují nepříznivou ekologickou situaci, podvýživu a špatné návyky matky, stres, zhoršené těhotenství atd.

.

Někteří vědci poukazují na patogenetickou úlohu hypomagnesemie ve vývoji pojivové tkáně dysplázie, založené na detekci nedostatku hořčíku ve spektrálním studiu vlasů, krve, ústní kapalina.

Syntéza kolagenu v těle je kódována více než 40 geny, pro které bylo popsáno více než 1300 druhů mutací. To způsobuje řadu klinických projevů dysplazie pojivové tkáně a komplikuje jejich diagnózu.

Dysplazie spojivových tkání je rozdělena na diferencované a nediferencované.

Mezi diferencované dysplasie patří onemocnění s určitým druhem dědičnosti, jasný klinický obraz, známé genetické vady a biochemické poruchy.

Z hlediska závažnosti se rozlišují následující typy dysplazie pojivové tkáně: malé (v přítomnosti 3 nebo více fenotypové znaky), izolované (s lokalizací v jednom orgánu) a inherentně zděděnými onemocněními pojivové tkáně. V závislosti na převládajícím dysplastickém stigmatu se rozlišuje 10 fenotypových variant dysplazie pojivové tkáně:

1. Marfanopodický vzhled (zahrnuje 4 nebo více fenotypových příznaků dysplazie skeletu).
2. Marfanopod fenotyp (neúplný soubor příznaků Marfanova syndromu).
3. MASS fenotyp (zahrnuje poškození aorty, mitrální chlopně, kostry a kůže).
4. Primární prolaps mitrální chlopně (charakterizovaný echokardiografickými příznaky mitrálního prolapsu, změny kůže, kostry, kloubů).
5. Klasický fenotyp podobný anery (neúplný soubor příznaků syndromu Ehlers-Danlos).
6. Hypermobility anersopodobny fenotyp (charakterizovaný hypermobilitou kloubů a souběžně komplikace - subluxace, dislokace, vyvrtání, ploché nohy; artralgie, postižení kostí a skeletu).
7. Hypermobility kloubů je benigní (zahrnuje zvýšený objem pohybů v kloubech bez zájmu kosterního systému a artralgie).
8. Nediferencovaná dysplazie pojivové tkáně (zahrnuje 6 nebo více dysplastických stigmat, což však nestačí k diagnostice diferencovaných syndromů).
9. Zvýšená dysplastická stigmatizace s převládajícími osteoartikulárními a kosterními rysy.
10. Zvýšená dysplastická stigmatizace s převládajícími viscerálními znaky (malé anomálie srdce nebo jiných vnitřních orgánů).

Vzhledem k tomu, že popis diferencovaných forem dysplazie pojivové tkáně je podrobně popsán v příslušných nezávislých recenzích, budeme hovořit o jeho nediferencovaných variantách.

V případě, kdy lokalizace dysplazie pojivové tkáně je omezena na jeden orgán nebo systém, je izolována.

Pokud se dysplazie pojivové tkáně manifestuje fenotypicky a zachycuje alespoň jeden vnitřní orgán, je tento stav považován za syndrom dysplazie pojivové tkáně.

Externí (fenotypové) příznaky dysplazie pojivové tkáně jsou reprezentovány ústavními znaky, anomáliemi ve vývoji kostí kostry, kůže apod. Pacienti s dysplazií spojivové tkáně mají astenickou konstituci: vysoký růst, úzké ramena a nedostatečnou tělesnou hmotnost.

Poruchy ve vývoji axiální kostry mohou být reprezentovány skoliózou, kyfózou, deformacemi hrudníku nebo kýlovitými deformacemi, juvenilní osteochondrózou.

Craniocefalická stigmata spojivové tkáně dysplázie často zahrnují dolichocephaly, malokluze, zubní abnormality, gotické patra, non-postižení horního rtu a patra.

.

Patologie osteoartikulárního systému je charakterizována deformací končetin ve tvaru písmene "O" nebo "X syntakticky, arachnodactyly, hypermobilita kloubů, ploché nohy, tendence k obvyklým dislokacím a subluxacím, zlomeniny kosti.

.

Ze strany kůže se zvyšuje prodloužení (hyperelasticita) nebo naopak křehkost a suchost kůže.

Často na něm bez zjevného důvodu se vyskytují striae, pigmentové skvrny nebo ložiska depigmentace, vaskulární defekty (telangiektasie, hemangiomy).

Slabost svalového systému s dysplazií pojivové tkáně způsobuje tendenci k vynechání a prolaps vnitřních orgánů, kýly, svalové křivosti.

Viscerální léze se objevují se zájmem centrálního nervového systému a autonomního nervového systému, různých vnitřních orgánů.

Neurologické poruchy spojené s dysplazií pojivové tkáně jsou charakterizovány vegetativně-vaskulárním dystonie, asténie, enuréza, chronická migréna, poruchy řeči, vysoká úzkost a emoční nestabilitu.

Syndrom spojivové tkáně dysplázie srdce může zahrnovat prolaps mitrální chlopně, otevřené oválné okno, hypoplázie aorty a plicního kmene, prodloužení a nadměrná pohyblivost akordů, aneuryzma koronárních tepen nebo interatriální oddílů. Důsledkem slabosti stěn žilních cév je vývoj křečových žil dolních končetin a malé pánve, hemoroidy, varikokéla. Pacienti s dysplazií spojivové tkáně mají tendenci vyvinout arteriální hypotenzi, arytmie, atrioventrikulární a intraventrikulární blokády, kardiální záchvaty, náhlou smrt.

.

Srdeční projevy jsou často doprovázeny bronchopulmonálním syndromem, charakterizovaným přítomností cystické plicní hypoplazie, bronchiektázou, bulózním emfyzémem, opakovaným spontánním pneumotoraxem.

.

Gastrointestinální léze je charakterizována vynecháním vnitřních orgánů, divertikly jícnu, gastroezofageálního refluxu a kýly jícnové apertury membrány.

Typickými projevy patologie výhledu v dysplazii pojivové tkáně jsou krátkozrakost, astigmatismus, hyperopie, nystagmus, strabismus, dislokace a subluxace čočky.

Ze strany močového systému se může vyskytnout nefroptóza, močová inkontinence, renální anomálie (hypoplazie, zdvojnásobení, ledviny ve tvaru podkovy) atd.

Osoby se známkami dysplazie pojivové tkáně jsou náchylné k častým ARVI, alergické reakce, hemoragický syndrom.

Diagnostika dysplazie pojivové tkáně

Nemoci ze skupiny dysplazie pojivové tkáně nejsou vždy diagnostikovány správně a včas.

Pacienti s těmito nebo jinými příznaky dysplazie jsou často pozorováni u lékařů různých specialit: traumatologové, neurologové, kardiologové, pulmonologové, nefrologisté, gastroenterologové, oftalmologové a jiné

Rozpoznání nediferencovaných forem dysplazie pojivové tkáně je komplikována absencí jednotných diagnostických algoritmů. Největším diagnostickým významem je identifikace kombinace fenotypových a viscerálních znaků.

.

K detekci ultrazvuku (EchoCG, ultrazvuk ledvin, ultrazvuk orgánů břišní dutiny) je široce používán; endoskopická (FGDS), elektrofyziologická (EKG, EEG), roentgenologická (radiografie plic, kloubů, páteře a atd.).

.

Identifikace charakteristických poruch polyorganismu, zejména z muskuloskeletálního, nervového a nervového systému kardiovaskulární systémy s vysokým stupněm pravděpodobnosti naznačují přítomnost pojivové tkáně dysplázie.

Kromě toho jsou studovány biochemické krevní obrazy, systém hemostázy, imunitní stav, kožní biopsie.

Jako metoda screeningu-diagnostiky dysplazie pojivové tkáně bylo navrženo provedení studie papilární kreslení kůže přední břišní stěny: odhalování neformovaného typu papilárního vzoru slouží jako marker dysplastické porušování předpisů. V rodinách, kde se vyskytují případy dysplazie pojivové tkáně, se doporučuje podrobit se lékařské genetické poradenství.

Léčba a prognóza dysplazie pojivové tkáně

Specifická léčba dysplazie pojivové tkáně neexistuje.

Pacientům se doporučuje, aby dodržovali racionální denní režim a výživu a fyzickou aktivitu zlepšující zdraví.

Za účelem aktivizace kompenzačních adaptivních schopností jsou předepsány kurzy cvičební terapie, masáže, balneoterapie, fyzioterapie, akupunktury, osteopatie.

V komplexu léčebných opatření spolu se syndromovou léčivou léčbou metabolické léky (L-karnitin, koenzym Q10), přípravky vápníku a hořčíku, chondroprotektory, vitamínové a minerální komplexy, antioxidační a imunomodulační činidla, bylinná medicína, psychoterapie.

U pacientů s polysystémovou lézí existuje riziko časné a těžké poruchy, předčasná smrt, jejíž příčiny ventrikulární fibrilace, PE, prasknutí aneuryzmaty aorty, hemoragická mrtvice, závažné vnitřní krvácení a jiné

Zdroj: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/rheumatology/connective-tissue-dysplasia