Pagetova nemoc: diagnostika, léčba a prevence

Archeologové nalezli charakteristické změny v kamenách neandertálců v pohřbech amerických indiánů a ve studiích kostlivců mumií starověkého Egypta. Nejčastěji se tato choroba vyskytuje v zemích, kde je mnoho anglických lidí (Velká Británie, Nový Zéland, Austrálie).

Statistiky ze století XIX ukazují, že genetická predispozice k Pagetově nemoci je přítomna u 15% pacientů a dochází dvakrát častěji u mužů.

Toto onemocnění je také známé jako deformující osteitidu nebo deformující osteodystrofii. Jak naznačuje název, toto onemocnění způsobuje deformaci kostry.

Kostní masy jsou dynamický systém, jsou v nekonečném procesu přestavby - zničení a obnovení živých kostních tkání, nahrazení starých buněk novými. Kostra obsahuje zásoby vápníku, fosfátu a hořčíku, které tělo v případě potřeby propláchne jeho potřebám.

Když je proces regenerace přerušen, obnovení kostí přestane, jejich struktura se uvolní, mladé tkáně se neobjeví. V kostře se vyskytují slabé stránky - deformované kosti, které mají strukturu mozaiky, jsou příliš protáhlé a zakřivené, křehké a snadno rozbité a nesplňují podpůrné funkce.

Podobné chyby se mohou objevit kdekoli v kostře, proces obvykle není omezen na jednu kost. Mezi jinými patří panvová kost, páteř, tubusové kosti a lebka trpí patologií.

Příčiny onemocnění

Příčiny tohoto typu poškození kostí jsou dosud neznámé.Moderní medicína předkládá následující verze příčin nemoci:

1. Existují předpoklady o pomalé virové infekci, která byla po mnoho let spící v těle, a pak některé provokující faktory dávají impuls jeho vývoji, například přenesená šelem je považována za jeden z hlavních patogenů nemoci.
2. Kvůli genetické predispozici - jde o "rodinnou" nemoc, tak blízké příbuzné osoby, která jednou jednou nemocí rok by měl provádět rentgenový test kostí a krevní test biochemických indikátorů ke sledování hladiny alkalické fosfatázy.
3. Z různých důvodů dochází k narušení metabolismu fosforu a vápníku.
4. Kombinace několika provokujících faktorů je možná, v důsledku čehož nastává dystrofický proces.

Symptomy

Poruchy kostní tkáně s touto lézí jsou specifické. Tubulární kosti se zakřivují, stávají se hrubými, hustými, ale mnohem jednoduššími, protože jejich struktura je přeměněna na porézní. Když onemocnění kostí lebky se zhušťují na 5 cm, hlava ztrácí svůj tvar a tvář se deformuje.

V závislosti na stupni poškození a typu chorobných kostí se Pagetova choroba lišípříznaky:

1. Nástup onemocnění je zaznamenán z oblasti kolem kloubu se současnou porážkou.
2. Bolest v postižených oblastech je konstantní, nudná nebo bolestná, nepřesáhne po odpočinku.
3. Mobilita postiženého kloubu je omezená.
4. Je možné cítit změny ve tvaru kosti, v blízkosti kloubu jejího okraje se stávají silné a jako by byly rozbité, nerovné.
5. Je snadné rozvíjet zlomeniny, a to i ze slabého účinku.
6. Nohy se náhle stávají zakřivenými, a to i u dospělých - jedno nebo oba mají deformaci ve tvaru "X" nebo "O".
7. Zadní bolí, je to záda.
8. Deformovaná tvář a lebka.
9. Existují bolesti, charakteristické pro neuritis, způsobené stlačením nervových zakončení mezi deformovanými obratlími.
10. Existují vážné problémy se sluchem a zrakem, dochází k silným bolestům v důsledku deformující se přesunu temporálních kostí.
11. Při deformaci páteře způsobuje poškození nervů pocit necitlivosti a brnění v končetinách, pacient pocítí, že tělo je neustále "strašidelné".
12. Porušené funkce motorů kloubů postižených končetin, páteře, pánevních a ramenních pásů.
13. Bolest v dolních končetinách je mnohem výraznější než v horních končetinách, protože stupeň je závislý na zatížení postižené oblasti.
14. Výsledné zlomeniny rychle rostou společně, protože rozštěpená kost je nahrazena pojivovou kostní hmotou.
15. V případě vážného poškození může dojít k zástavě srdce nebo ztrátě kostní hmoty u sarkomu.

Léčba Pagetovy nemoci

Pokud je podezření na toto onemocnění, měli byste se obrátit na ortopedického lékaře. Metody léčby jsou zaměřeny na stabilizaci stavu kostí, snížení aktivity nemoci a prevenci komplikací.

Bisfosfonáty

Stále více se choroba uchýlila k léčbě bisfosfonáty. Jedná se o velmi účinné léky, i když nemůžou léčit onemocnění, ale dlouhodobě poskytnou stabilní remisii.

Bifosfonátové přípravky zabraňují ztrátě vápníku kostní tkání, zvyšují mineralizaci kostry, snižují riziko zlomenin. Mohou být užívány ve formě injekcí, tablety v tekuté formě. Pacient si může vybrat, jak je užívat - jednou denně, měsícem nebo intravenózní infuzí jednou za rok.

Existují kontraindikace u lidí s gastrointestinálními onemocněními, neboť lék je tvrdě tráven, pouze 1% všech potřebných látek.

Nesteroidní protizánětlivé léky

Pro zmírnění bolesti se používají nesteroidní protizánětlivé léky,paracetamol, diklofenak, ibuprofen.

Přípravky vápníku

Přípravky vápníku pomáhají obnovit rovnováhu po vymytí kostní hmoty. Zastavují patologický proces ničení kostí.

Měli by být spolu svitamín D, bez nichž není vápník absorbován tělem. Nejlepší je používat komplexy vitamin-minerální, protože dodávají další dávky draslíku, hořčíku, fosforu.

Endoprotetika kloubů

Pokud má pacient zlomeniny, je třeba se uchýlit k artroplastice kloubů (jejich nahrazení umělou složkou) a instalace struktur k posílení křehké kosti.

V případě silného zakřivení se aplikuje korekční osteotomie, při které dochází k deformaci kosti je vyloučeno vyčištěním vadných oblastí a jejich spojením ve správné formě pomocí speciálních přizpůsobení.

Komplikace Pagetovy nemoci

Jedná se o vážnou nemoc a její následky jsou také velmi nebezpečné:

1. Časté zlomeniny s poruchou funkce motoru.
2. Slepota a hluchota způsobená patologickými procesy v kostech lebky.
3. Postižení v důsledku nevratného zakřivení a zničení kostí.
4. Vývoj sarkomu kolem postiženého kloubu.
5. Silné kosmetické vady - účinky Pagetovy nemoci lze vidět na fotografii. Vypadají úžasně - křivé nohy, zatažené, deformované hlavy.

Prevence onemocnění

Pokud má rodina onemocnění tohoto druhu, měli by příbuzní nemocných být chráněni před virovými infekcemi, které mohou vyvolat vývoj vad kostní tkáně. Lidé ve věku nad 40 let by měli podstoupit pravidelné lékařské vyšetření, aby zabránili rozvoji patologických procesů.

Pokud jste byla diagnostikována - Pagetova choroba, v zájmu zachování zdraví kostí a zbytek zachránit motorické funkce kloubů by měly být vždy dodržovány v ortopedii a traumatologii.