Arnold-Chiariova anomálie: příznaky a léčba

Anomálie Arnolda-Chiariho je porušením struktury a polohy cerebellum, mozkového kmene ve vztahu k lebce a páteřnímu kanálu. Tato podmínka se týká vrozených malformací, ačkoli se ne vždy projevuje od prvních dnů života. Někdy se objevují první příznaky po 40 letech. Anomálie Arnold-Chiari se může projevit různými symptomy poškození mozku, míchy, poruchou cirkulace mozkomíšního moku. Bodem v diagnostice je obvykle zobrazování magnetickou rezonancí. Léčba se provádí konzervativně a chirurgicky. Z tohoto článku se můžete dozvědět více o symptomech, diagnóze a metodách léčby Arnold-Chiariho anomálie.

Obvykle je hranice mezi mozkem a míchou na úrovni mezi kosti lebky a krční páteře. Tam je velký okcipitální otvor, který ve skutečnosti slouží jako podmíněná linie. Podmíněně, protože mozková tkáň prochází bezprostředně do míchy bez jasné hranice. Všechny anatomické struktury umístěné nad foramen velké láhve, a to zejména, medulla, pons a mozeček, se vztahuje k tvorbě zadní jámy lební. Pokud tyto formace (jedna nebo všechny z nich) sestoupí pod rovinu velkého occipitálního otvoru, vznikne anomálie Arnold-Chiari. Takové Nevhodné mozečku, prodloužená za následek stlačení míchy v oblasti krční páteře, interferuje s normální cirkulaci mozkomíšního moku. Někdy Arnold Chiari anomálie spojována s jinými malformacemi kraniovertebrální přechodových, to je místo přechodu lebky na páteř. V takových kombinovaných případech je symptomatologie obvykle výraznější a sama se cítí docela brzy.

Anomálie Arnold-Chiari nese jméno dvou vědců: rakouského patologa Hansa Chiariho a německého patologa Julia Arnolda. První v roce 1891 popsána řada anomálií ve vývoji malého mozku a mozkového kmene, druhý v roce 1894 dal anatomickou popis vynechání spodní části hemisfér mozečku v foramen velké láhve.

Odrůdy Arnold-Chiariova anomálie

Podle statistik se objevuje anomálie Arnold-Chiariho s frekvencí až do případů na 100 000 obyvatel. Takový široký rozsah je částečně způsoben heterogenitou této vývojové malformace. O čem to mluvíme? Faktem je, že anomálie Arnold-Chiari je rozdělena do čtyř podtypů (popisuje Chiari), v závislosti na z jakých struktur se snižuje do velkého occipitálního otvoru a kolik se mýlí struktura:

• anomálie Arnold Chiari I když je v páteřního kanálu lebky vynecháno amygdala (spodní část mozečku hemisfér);
• anomálie Arnold Chiari II - když se spustí do páteřního kanálu hodně z mozečku (včetně červ), prodloužené míchy, IV komory;
• Arnold Chiari anomálie III - když pod foramen velké láhve uspořádány téměř všechny tvorbu fossa posterior (cerebellum, medulla oblongata, IV komory, můstek). Často se nacházejí v cerebrální kýli cervikorcipální oblasti (situace, kdy dochází k defektům v páteřním kanálu forma obratlů obratlů a obsah duralového vaku, tj. míchy se všemi membránami, vyčnívají do tohoto chyba). Průměr tohoto velkého occipitálního otvoru v případě tohoto typu anomálie je vyšší;
• Arnold Chiari anomálie IV - zaostalost (hypoplazie) mozečku, ale samo o sobě mozeček (nebo spíše to, co vzniklo na svém místě) je umístěn správně.

I a II typy svěráku jsou častější. To je způsobeno skutečností, že typy III a IV nejsou obvykle kompatibilní se životem, smrt nastává v prvních dnech života.

Až 80% všech případů Arnold Chiari anomálie v kombinaci s přítomností syringomyelie (onemocnění charakterizované přítomností dutin v míše, mozku náhradní tkáně).

Při vývoji anomálií hraje vedoucí úlohu narušení tvorby mozkových a páteřních struktur v intrauterinním období. Je však třeba vzít v úvahu také následující faktory: poranění hlavy během porodu, opakované kraniocerebrální poranění v dětství může poškodit kostní švy v základu lebky. Výsledkem je narušení normální formace zadní kraniální fossy. Stává se příliš malým, se zploštělou rampou, kvůli níž se všechny struktury zadní kraniální fossy jednoduše nemohou vejít do ní. "Hledají cestu ven" a pronikají do velkého okcipitálního ústí a pak do obratlového kanálu. Tato situace je do určité míry považována za získanou anomálii Arnold-Chiariho. Také symptomy podobné Arnold-Chiariho anomálii mohou nastat při vývoji nádoru hlavy Mozok, který způsobuje, že se polokoule mozečku pohybují do velkých okrajových foramenů a obratlů kanál.

Symptomy

Jeden z projevů anomálie Arnold-Chiari může být hydrocefalus.

Hlavní klinické projevy Arnold-Chiariovy anomálie jsou spojeny s kompresí mozkových struktur. Současně jsou vytlačeny krevní cévy, které krmit mozek, cesty sladkého dříví, kořeny lebečních nervů procházejících touto oblastí.

Je uznáváno rozlišování 6 neurologických syndromů, které mohou být doprovázeny anomálií Arnold-Chiari:

• hypertenze-hydrocefalus;
• cerebelární;
• bulbar-pyramidální;
• radikulární;
• vertebrobasilární nedostatečnost;
• syringomyelitické.

Přirozeně nejsou vždy přítomny všechny šest syndromů. Jejich závažnost se do jisté míry liší, v závislosti na tom, jaké struktury a kolik je stlačeno.

Hypertenzní-hydrocefálnísyndrom se vyvíjí v důsledku narušení cirkulace mozkomíšního moku (CSF). Obvykle se mozkomíšní tekutina teče volně z subarachnoidálního prostoru mozku do subarachnoidálního prostoru míchy. Snížená spodní část mandlí cerebellum blokuje tento proces, jako zátka láhve. Tvorba CSF v mozkové vaskulární plexus pokračuje a odtékat, a velký, neměl kam (nepočítáme přirozené sací mechanismy, které je v tomto případě není dostatečně). Likvor se hromadí v mozku, což způsobuje zvýšení intrakraniálního tlaku (intrakraniální hypertenze) a expanzi prostorů obsahujících tekutiny (hydrocefalus). To se projevuje jako bolest hlavy roztržené povahy, která je zesílena kašláním, kýcháním, smíchem a napínáním. Bolest se projevuje v zadní části krku, oblasti krku, případně napětí v krku. Mohou existovat epizody náhlé zvracení, které se v žádném případě nevztahují k jídlu.

CerebellarSyndrom se projevuje soudržnost porušení pohybu, „opilé“ chůzi mimopopadaniem při provádění smysluplných pohyby. Pacienti se obávají o závratě. V končetinách může dojít k třesu. Řeč může být rozbitá (rozděluje se na samostatné slabiky, zpívání). Zvláštním příznakem je "nystagmus, bít dolů". Toto nedobrovolné záškoláctví očních koulí, které v tomto případě směřovaly dolů. Pacienti si mohou stěžovat na dvojité vidění v očích kvůli nystagmu.

Bulbar-pyramidálnísyndrom je pojmenován podle jména struktur, které jsou vystaveny kompresi. Bulbus je název medulla oblongata kvůli jejímu tvaru, takže bulbar syndrom znamená porážku medulky oblongata. Pyramida - to anatomické struktury míchy představuje svazky nervových vláken, které nesou impulzy z kortexu do nervových buněk míchy přední roh. Pyramidy jsou zodpovědné za libovolné pohyby končetin a kmene. V souladu s výše uvedeným se kloubní pyramidový syndrom klinicky projevuje jako svalová slabost končetin, necitlivosti a ztráty bolesti a teplotní citlivosti (vlákna procházejí podlouhlými mozku). Komprese jader kraniálních nervů umístěných v mozkovém kmeni způsobuje vývoj poruch vidění a sluch, řeč (z důvodu pohybových poruch v jazyku), nazální hlasy, špetky při jídle, rozpaky dýchání. Možná krátkodobá ztráta vědomí nebo ztráta svalového tonusu se zachovaným vědomím.

Radikulárnísyndromem v případě anomálie Arnold-Chiari je výskyt příznaků zhoršené funkce kraniálních nervů. Může se jednat o narušení pohyblivosti jazyka, nosní nebo chraplavým hlasem, polykání poruchy jídla, ušní defekty (včetně hučení v uších), smyslové ztráta na obličeji.

Syndrom verterobrobasírové insuficienceje spojena s porušením přívodu krve v příslušném krevním kole. Kvůli tomu dochází k záchvatům závratí, ztrátě vědomí nebo svalové tóny, problémům se zrakem. Jak je vidět, je zřejmé, že většina symptomů anomálie Arnold-Chiariho nevyplývá z jedné okamžité příčiny, ale z kombinovaných účinků různých faktorů. Takže záchvaty ztráty vědomí jsou způsobeny jak stlačením specifických center medulla oblongata, tak i porušením přívodu krve v vertebrobasilární pánvi. Podobná situace nastává při vizuálním, sluchu, závratě a tak dále.

Syringomyelitidasyndrom nevyvstává vždy, ale pouze v případě kombinace anomálie Arnold-Chiari s cystickými změnami v míchu. Tyto situace se projevují disociovanou poruchou citlivosti (když jsou výrazně narušeny teploty, bolest a hmatová citlivost a hluboká (poloha končetin ve vesmíru), necitlivost a svalová slabost v některých končetinách, porucha funkce pánve (inkontinence moči a výkaly). Můžete si přečíst, co se syringomyelie projevuje v samostatném článku.

Každá odrůda anomálie Arnold-Chiari má vlastní klinické rysy. Anomálie typu Arnold-Chiari se nemusí projevit na 30-40 let (pokud je tělo mladé, komprese struktur je kompenzována). Někdy je tento druh svěráku náhodným nálezem při provádění magnetické rezonance pro jiné onemocnění.

Typ II je často kombinován s jinými svědci: meningomyelocele bederní oblasti a stenóza akvaduktu mozku. Klinické projevy vycházejí z prvních minut života. Kromě hlavních příznaků má dítě silné dýchání s dobou jeho zastavení, porušování požití mléka, požití jídla v nosu (dítě trpí, tlumí a nemůže sání prsou).

Typ III je také často kombinován s dalšími malformací mozku a cervikoccipitální oblasti. V cerebrální kýli v cervikoccipitální oblasti mohou být lokalizovány okcipitální laloky nejen cerebellum, ale také medulla oblongata. Tento svěrák je prakticky nekompatibilní se životností.

IV typ někteří vědci, nedávno, není považován za symptomatický komplex Chiari v moderní protože to není doprovázeno vynecháním rozvinutého malého mozku ve velkých okcipitáloch otvor. Nicméně, klasifikace rakouského Chiari, který poprvé popsal tuto patologii, také obsahuje IV typ.

diagnostika

Kombinace řady symptomů popsaných výše umožňuje lékaři podezření na anomálie Arnolda-Chiariho. Pro přesné potvrzení diagnózy je však nutné provést počítačové nebo magnetické rezonanční zobrazování (druhá metoda je více informativní). Obraz získaný pomocí zobrazování pomocí magnetické rezonance demonstruje vynechání struktur zadní lebeční fossy pod velkým okcipitálním foramenem a potvrzuje diagnózu.

Léčba

Výběr metody léčby anomálie Arnold-Chiari závisí na přítomnosti příznaků onemocnění.

Pokud byla nehoda detekována náhodně (tj. Nemá klinické projevy a neruší pacient), kdy provádění magnetické rezonance pro jiné onemocnění, léčba není provedena obecně. Pacient je následován dynamickým pozorováním, aby nedošlo k vynechání okamžiku výskytu prvních klinických příznaků komprese mozku.

Pokud se anomálie projeví jako nepatrně vyjádřený hypertenzní-hydrocefalický syndrom, pak se pokusí konzervativní léčba. Pro tento účel použijte:

• dehydratace (diuretika). Snižují množství CSF, přispívají ke snížení bolestivého syndromu;
• nesteroidních protizánětlivých léků s cílem snížit bolestivý syndrom;
• svalové relaxanty za přítomnosti svalového napětí v cervikální oblasti.

Je-li použití léků dostatečné, pak po určitou dobu to zastaví. Není-li účinek, nebo pacient vykazuje příznaky jiných neurologických syndromů (svalová slabost, ztráta citlivosti, známky zhoršené funkce lebečních nervů, periodické záchvaty ztráty vědomí a tak dále), pak se uchýlí k chirurgickému zákroku léčbě.

Operační léčba spočívá v trepaní zadní kraniální fossy, odstranění části okcipitální kosti, resekci sníženého ve velkých okcipitálních foramen cerebellum, disekce adhezí subarachnoidního prostoru, interferující oběh cerebrospinální tekutina. Někdy může být nezbytná zkratová operace, jejímž účelem je odběr nadbytečného mozkomíšního moku. "Extra tekutina" přes speciální trubici (zkrat) je vypouštěna do hrudní nebo břišní dutiny. Stanovení okamžiku, kdy je potřeba chirurgické léčby, je velmi důležitým a důležitým úkolem. Dlouhodobé změny v citlivosti, ztráta svalové síly, defekty kraniálních nervů se nemusí po zákroku zcela obnovit. Proto je důležité neztrácet okamžik, kdy je skutečně možné provést bez operace. U typu II je chirurgická léčba indikována téměř v 100% případů bez předchozí konzervativní léčby.

Taková anomálie Arnold-Chiari je jedním ze zla lidského vývoje. Může být asymptomatická a může se projevit od prvních dnů života. Klinické projevy onemocnění jsou velmi rozmanité, diagnostika se provádí pomocí zobrazování magnetickou rezonancí. Léčebné přístupy jsou různé: od nepřítomnosti jakéhokoli zásahu k operačním metodám. Objem léčby se stanoví individuálně.