Kraniofaryngiom

Kraniofaryngiom (synonyma: Ratchetový kapsový nádor, nádor hypofýzy, Erdheimův nádor) je převážně benigní nádor na mozku. Hnojení (přeměna na rakovinu) se děje velmi zřídka. Nádor vzniká z embryonálních (zárodečných) buněk a může se stát v jakémkoli věku. Kraniofaryngiom se nachází v oblasti tureckého sedla, v základu mozku. Nádor se může projevit změnou intrakraniálního tlaku, zhoršení zraku, hormonálními poruchami, změnami chování (včetně duševních poruch) a dokonce ani v počátečních stádiích nemusí být. K detekci tohoto onemocnění je zapotřebí CT snímání nebo zobrazování mozku magnetickou rezonancí. Léčba spočívá v odstranění nádoru operativním způsobem a také v léčbě použitím radioterapie. Vše, co je spojeno s tímto tajemným nádorem, se můžete naučit čtením tohoto článku.

Co je kraniofaryngiom

Kraniofaryngiom jako nezávislé onemocnění je znám již od poloviny 19. století. Pak ji patologa objevila při pitvě náhodou. V roce 1904 byl nádor popsán Erdheimem (Erdeym) jako samostatný typ nádorů mozku. V roce 1922 Americký neurochirurg H. Cushing navrhl termín "kraniofaryngiom", který pevně přilnul k tomuto nádoru, jak se nazývá dodnes. Toto jméno nebylo dáno náhodou. Faktem je, že nádor je tvořen ze zárodečných buněk, které tvoří kraniofaryngeální (kraniofaryngeální) kanál v embryu v nejranějších stádiích těhotenství. Normálně, po procesu tvoření mozkových tkání, zbytečné buňky kraniálně-faryngeálního potrubí procházejí obráceným vývojem, to znamená, že se rozpouštějí. Pokud se tak nestane, pak se z těchto buněk vyvine kraniofaryngiom.

Podle statistických údajů je kraniofaryngiom asi 1-4% všech primárních novotvarů mozku. U dětí je tento ukazatel mírně vyšší a pohybuje se od 5 do 10%. Nejvyšší výskyt je zaznamenán ve věku 5-16 let a po 50 letech. Sexuální rozdíly ve struktuře morbidity nejsou odhaleny, to znamená, že muži i ženy trpí stejně.

V mozku je nádor v hypofýze. To může mít různé velikosti, ale nejčastěji 2-5 cm v průměru. Nádor obvykle má kapsli a neprořídí do okolních tkání, ale jednoduše je vytlačuje. V důsledku komprese se objevují hlavní symptomy onemocnění. Kapsule nedovoluje, aby obsah nádoru byl v kontaktu s tkání mozku, jeho membrán a nervů. V případě porušení kapsle a vypršení obsahu se v mozkové látce vyvine zánětlivý proces. Kraniofaryngiom - téměř vždy benigní nádor, ale kvůli jeho anatomickému umístění může dát strašné komplikace.

Podle jeho struktury může být kraniofaryngiom:

• kompaktní (měkké) s malými cystickými dutinami a malými impregnacemi vápníku;
• cystická (ve formě velké jedno- nebo vícekomorové dutiny plněné tekutinou);
• skalnaté (téměř úplně impregnované vápenatými solemi);
• smíšená struktura (kombinuje vlastnosti několika odrůd).

Charakteristickým znakem tekutiny obsažené v cystickém kraniofaryngiomu je významný obsah bílkovin, mastných kyselin a krystalů cholesterolu.

Tam je klasifikace kraniopharyngiomas, založený na jejich anatomickém umístění. Toto oddělení je nezbytné pro plánování přístupu při chirurgickém ošetření tohoto nádoru.

Příčiny kraniofaryngiomu

Užívání určitých léků během těhotenství může přispět k tvorbě kraniofaryngiomu u plodu.

Co způsobuje, že buňky kraniálního kanálu zůstanou životaschopné a pak se množí? Vědci naznačují, že víno je podáváno různými škodlivými faktory, které ovlivňují plod během prvního trimestru těhotenství:

• používání léků;
• vystavení toxinům nebo jedům;
• ozařování;
• intrauterinní infekce;
• přítomnost neléčených chronických onemocnění u matky;
• závažná toxemie na počátku těhotenství.

Všechny tyto faktory mohou vést k nesprávnému pokládání orgánů a systémů plodu, včetně kraniofaryngeálního kanálu. Nicméně je třeba si uvědomit, že není vůbec nutné, například, aby matka po léčbě užívala jakoukoli medikaci, její dítě bude v budoucnu vyvíjet kraniofaryngiom. Jen riziko obecně bude mírně vyšší než riziko ostatních.

Symptomy

Kraniofaryngiom - pěkně zákeřný nádor, protože se nejprve nic nezobrazuje. Symptomy se objeví, když nádor dosáhne slušné velikosti a začne vytlačovat okolní tkáň. Příznaky tohoto nádoru jsou nešpecifické, to znamená, že neumožňují podezření na tento typ nádorů mozku. Jaké jsou tyto příznaky? Hlavní příznaky kraniofaryngiomu mohou být:

• bolesti hlavy. Tento příznak je odrazem intrakraniální hypertenze. Tumor je vždy plus tkáň a lebeční dutina má konstantní rozměry, takže vzniknout další vzdělávání uvnitř kranium vede ke zvýšení intrakraniálního tlaku, což zase způsobuje pocit bolesti hlavy. Bolest může být rozptýlená a může být lokální v čele nebo v časových oblastech, má hlučný charakter. Nejprve je bolest nestabilní, ale s růstem nádoru se stává stále intenzivnější, získává se prasknutí;
• zhoršení zraku. Tento příznak je spojen s kompresí vizuálních cest vedoucích kolem tureckého sedla. V závislosti na směru růstu nádoru se objevují některé nebo jiné poruchy zraku. Může to být částečné spadnutí vizuálních polí (když člověk nevidí pravou nebo levou část obrazu - tzv. Hemianopsii), zúžení zorného pole (když je obraz viditelný jako v dalekohledu), zhoršení zraku v jednom oku (slepota). Při dlouhodobé existenci kraniofaryngiomu se může vyvinout atrofie optického nervu. V tomto případě je i po odstranění nádoru nemožné obnovit vidění;
• příznaky intrakraniální hypertenze (zvýšený intrakraniální tlak). Vznikají v důsledku komprese rostoucího nádoru třetí komory mozku, kde cirkuluje cerebrospinální tekutina. Kvůli porušení odtoku tekutiny z komory začne prasknout mozkovou tkáň zevnitř, což způsobuje zvýšení bolesti hlavy, změnu vědomí před omráčením nebo soporem, porušení v duševní sféře (inhibice nebo naopak, nedostatečnost chování). V tomto případě se zrak může rychle zhoršit (jeho ostrost klesá), stejně jako edém optického nervového disku (jak je viděn při pohledu na oftalmologu fundusu). Zesílení bolesti hlavy je doprovázeno trvalým zvracením, které se vyskytuje bez prekurzorů;
• změny v duševní sféře. Pacienti mohou být letargičtí, apaticí, lhostejní k tomu, co se děje kolem. Zdá se, že jsou emotivně nudní. Paměť se může zhoršit. Děti mohou zaostávat ve svém neuropsychologickém vývoji od svých vrstevníků. Možné poruchy spánku;
• hormonální poruchy. Craniofaringiom sám nemá nic společného s hormonálním pozadím těla, ale nevytváří žádné hormony. Umístění nádoru v blízkosti hypofýzy způsobuje porušení jeho funkce a hypofýza je po všech hlavních endokrinních orgánů člověka. Komprese hypofýzy rostoucím nádorem může vést k poškození pohlavních žláz (menstruační cyklus, snížená síla a libido, předčasné puberta u dětí nebo zpožděný sexuální vývoj a růst), štítná žláza (často pokles funkce - hypotyreóza, méně často - zvýšená funkce - hypertyreóza) nadledviny (tendence k nízkému arteriálnímu tlaku, změnám vlasové linie, únavě, intoleranci obvyklé fyzické aktivity). Kromě toho může dojít k výtoku mateřského mléka z mléčných žláz, obezitě nebo prudkému poklesu tělesné hmotnosti. Často je prvním příznakem kraniofaryngiomu diabetes insipidus, kdy se vylučuje moč denně za 5-10 litrů. Jeho výskyt je spojen s narušením syntézy antidiuretického hormonu hypofýzou. Jak můžete vidět, hormonální poruchy jsou velmi početné a rozmanité a na první pohled se může zdát, že nemají nic společného s mozkem. Ale ve skutečnosti je na všechno vinen rostoucí nádor na mozku;
• symptomy poranění kraniálních nervů. V závislosti na směru růstu kraniofaryngiomu v lebeční dutině může stlačit páry kraniálních nervů I, III, IV, V, VI. To se projevuje porušením vnímání pachů, porušením pohybů očních kouli v jednom nebo více směrech, zavěšením očního víčka, paroxysmální bolestí v obličeji;
• epileptické záchvaty. Zřídka se stávají prvním příznakem kraniofaryngiomu, ale taková situace je také možná.

Ze všech výše uvedených skutečností je zřejmé, že kraniofaryngiom nemá žádné specifické klinické projevy. Koneckonců žádná bolest hlavy, žádné známky zvýšeného nitrolebního tlaku ani hormonální poruchy nemohou být spolehlivým důkazem jeho přítomnosti. Proto je diagnóza této nemoci založena nejen na stížnostech a vyšetřovacích datech pacienta, ale také na dalších metodách výzkumu, jak se dozvíte níže.

Diagnostika

Podezření na nádor v mozku nastává, když existují určité příznaky (přetrvávající bolesti hlavy, charakteristické změny vidění, fenomén intrakraniální hypertenze atd.) a údaje o neurologickém vyšetření, vyšetření oftalmologem. Chcete-li potvrdit nebo vyloučit nádor mozku (kterýkoli, včetně kraniofaryngiomu), je to nutné provádět výpočetní tomografii (CT) nebo zobrazování magnetickou rezonancí (MRI) mozku. Před příchodem těchto metod výzkumu byla použita rentgenová vyšetření lebky, ale detekovala pouze nádory s obsahem vápníku. S příchodem CT a MRI byla diagnostika výrazně zjednodušena. Umístění nádoru, některé charakteristiky jeho hustoty (zejména přítomnost vápníku) naznačují, že jde o kraniofaryngiom. K určení jejího účinku na lidské hormonální pozadí je nutné určit koncentraci hormonů hypofýzy, nadledvinek a štítné žlázy. Nejpřesněji uvádějte, že tento pacient má kraniofaryngiom, můžete získat výsledky histologického vyšetření nádorové tkáně, protože existují i ​​jiné nádory mozku, které mohou poskytnout stejnou symptomatologii.

Je třeba poznamenat, že v některých případech je kraniofaryngiom nalezen náhodou během vyšetření na další onemocnění. Například, osoba byla zraněná hlava. K objasnění diagnózy mu je přiděleno MRI mozku, což má za následek asymptomatický kraniofaryngiom.

Léčba

Historická cesta lékařských manipulací s kraniofaryngiomy je spíše křehká. První chirurgická intervence byla provedena již v roce 1909. Halstead. Pokud vezmeme v úvahu umístění nádoru a úroveň operačních technologií v těchto dobách, můžeme samozřejmě hovořit o neúčinnosti chirurgických metod, jak se zbavit této nemoci. Operace, ke kterým došlo v první polovině minulého století, byly charakterizovány vysokou mírou úmrtnosti a pooperačních komplikací (často se stává příčinou smrti). Proto se ve druhé polovině dvacátého století upřednostňovala radioterapie. Nicméně, radioterapie pouze snížila velikost nádoru a po určitou dobu zastavila jeho růst, neumožňovala zbavovat se kraniofaryngiom navždy. Zlepšení neurochirurgických postupů umožnilo operačním metodám znovu obsadit vedoucí pozice. K dnešnímu dni je chirurgická léčba hlavní v detekci kraniofaryngiomů. Přístup k nádoru se provádí různými způsoby, v závislosti na jeho umístění a velikosti. V pooperačním období se často uchýlí k radiačním metodám léčby, protože není vždy možné zcela odstranit nádor. Radiační terapie také pomáhá předcházet opakování onemocnění. Předpokládá se, že není možné zcela odstranit kraniofaryngiom, jehož rozměry přesahují 5 cm v průměru. Proto je ve většině případů nutné kombinovat chirurgickou léčbu s následným radiačním ošetřením.

Dalším způsobem, jak se zbavit nádoru, je vypuštění cysty zavedením protinádorového léku Bleocin nebo interferonu alfa do jeho dutiny.

Mezi radiochirurgickými metodami léčby patří Gamma Knife a Cyber-knife. Jedná se o neinvazivní metody ozařování nádoru tenkými paprsky záření v různých úhlech. Současně jsou zdravé mozkové tkáně prakticky nevystaveny záření, které minimalizuje důsledky radiační léčby. To je možné díky stereotaxickým technikám, kdy se provádí přesný výpočet umístění nádorové tkáně, paprsek paprsku se přivádí do této zóny a obchází zdravé tkáně. Gama-nůž a kybernetický nůž lze použít jako doplněk k chirurgické léčbě velkých kraniofaryngiomů, pokud není možné úplné odstranění.

V souvislosti s úzkým uspořádáním důležitých struktur mozku na nádor, někdy po úplném odstranění nádoru a radioterapie existují endokrinní poruchy (zejména diabetes insipidus), které vyžadují hormonální korekci po celý zbytek života. Bohužel, v některých případech je to cena za zbavování se nádoru. Tito pacienti by měli dostávat náhradní terapii vhodnými hormony. Někdy po radiační terapii se hormonální poruchy nevyskytují okamžitě, proto by tito pacienti měli být v registru a pravidelně by měli provádět testy na obsah hormonů.

Předpověď počasí

Vzhledem k umístění nádoru je jeho radikální odstranění v relativně velkých velikostech (více než 5 cm) nemožné. Po chirurgické léčbě radiační terapie může dojít k minimalizaci rizika recidivy, ale bohužel k nule. Nejčastěji dochází k relapsům během prvních 3 let. Statistické údaje o opakovaném růstu nádoru jsou docela rozporné a pohybují se v rozmezí od 5 do 35%. Smrti po operacích jsou 5 až 10% (v závislosti na věku pacientů, velikosti nádoru, souběžných onemocněních).

Ačkoli kraniofaryngiom je benigní nádor, je nicméně umístěn v blízkosti důležitých struktur založených na Mozák vytváří předpoklady pro řadu komplikací vyplývajících z léčby. Tyto komplikace samy o sobě mohou následně vést ke snížení života (např. Demence nebo diabetes insipidus). Je poměrně obtížné provést spolehlivý odhad míry přežití po 5-10-20 letech po odstranění kraniofaryngiomu, protože existují pouze u těchto pacientů obecně (to je z jakéhokoli důvodu), a to nejen u této choroby.

Takže, shrneme, můžeme říci, že kraniofaryngiom je jeden z nádorů mozku, předpoklady jejichž vznik je stanoven během těhotenství, a může se projevit v každém věku. Symptomy této nemoci jsou nespecifické a poměrně rozmanité a pro objasnění diagnózy je nezbytné provést CT nebo MRI mozku. Volba způsobu léčby závisí na mnoha faktorech a je individuální povahy (zejména chirurgické metody, radioterapie nebo jejich kombinace). Kraniofaryngiom může být poražen!