Myasthenia gravis: léčba a prognóza

Myasthenia gravis je chronické onemocnění autoimunitní povahy, charakterizované vývojem stálé progrese slabosti různých skupin pruhovaných svalů. Ovlivňuje většinou mladé lidi ve věku 20-30 let, ale také u dětí a starších pacientů. Většina případů - asi 65% - jsou ženy.

V první části článku o myasthenii gravis jsme zkoumali příčiny, mechanismus vývoje a symptomy této nemoci. Zde se budeme zabývat metodami diagnostiky, principy léčby a prognózou myasthenia gravis. Tak pojďme začít.

Diagnóza myasthenia gravis

Lékař bude mít podezření, že pacient má myasthenia gravis již ve fázi komunikace s ním a objektivní vyšetření. Typické stížnosti (svalová slabost a svalová únava, zvláště po fyzickém namáhání a ve večerních hodinách, poklesu víčka, dvojité vidění, potíže s polykáním, žvýkání, dýchání), údaje z dědičné historie (myasthenie trpěla někým z krevních příbuzných pacienta) a objektivní vyšetření (strabismus, živá šlacha a periosteální reflexe na pozadí svalové slabosti) přimějí specialisty, aby o tom přemýšleli nemoci. Po stanovení předběžné diagnózy k jeho potvrzení nebo vyvrácení bude pacientovi přidělena další vyšetření v následující výši:

• testy únavy;
• farmakologické testy;
• stanovení přítomnosti protilátek proti receptorům acetylcholinu;
• elektromyografie;
• počítačové nebo magnetické rezonanční zobrazování mediastinálních orgánů.

Zkoušky svalové únavy

K určení stupně únavy určité skupiny svalů je třeba jim dát zatížení. Opakované stlačení a odtržení rukou způsobí slabost svalstva předloktí a výraznější vynechání víčka. Chůze po špičkách nebo podpatcích pomůže při zjišťování slabosti svalů dolních končetin. Když je hlava zvednutá na 60 vteřin od polohy vleže, objeví se patologická slabost svalů krku. Za účelem diagnostiky vzhledu nebo nárůstu ptózy (vynechání očního víčka) se pacient na jeden nebo dva minuty dívá na jeden bod - na stranu nebo nahoru. Tak jsou oculomotorové svaly napjaté a jejich slabost se vyvíjí. Během rozhovoru s lékařem bude pacientka věnovat pozornost porušení řeči a nazálního odstínu hlasu svého partnera.

Farmakologické testy

Podstata takového testu spočívá v tom, že pacient je injekčně podán lékem, který musí zlepšit neuromuskulární vedení, a pak se podívá na dynamiku příznaků onemocnění. Pokud je to pozitivní - to znamená, že příznaky myasthenie regresu - diagnóza je považována za potvrzenou a konečnou. Pro diagnózu myasthenia gravis je zpravidla podáván pacientovi subkutánní roztok prosikinu , 5% nebo kalaminu , 5%. Symptomy onemocnění se významně snižují nebo dokonce zcela zmizí 30-60 minut po injekci a po 2-3 hodinách se opět vrátí.

Stanovení protilátek proti acetylcholinovým receptorům

Jak jsme se dozvěděli z první části článku, myasthenia gravis je autoimunitní onemocnění, při němž tělo syntetizuje protilátky proti acetylcholinovým receptorům postsynaptické membrány. U 9 ​​z 10 pacientů se zobecněnou myasthenií gravis jsou tyto protilátky navíc zjištěny u třetiny pacientů protilátky proti pruhovaným svalům. V případě myasthenia gravis v kombinaci s nádorem thymusu jsou protilátky proti proužkovanému svalu stanoveny u 8-9 pacientů z 10. I když nebyly detekovány protilátky proti postsynaptickým membránovým receptorům, byly detekovány protilátky proti pruhovaným svalům, diagnóza myasthenia gravis byla považována za spolehlivá.

Tato metoda vyšetření v diagnóze myasthenia gravis je velmi důležitá, protože umožňuje prozkoumat potenciál působení konkrétního svalu. Více než 80% lidí se zobecněnou myasthenií gravis a 1 z 10 pacientů s oční formou onemocnění má patologickou svalovou únavu.

Počítačové a / nebo magnetické rezonanční zobrazování

Tyto metody výzkumu mohou být předepsány osobě za účelem vyšetření brzlíku nebo thymusu. Umožňují vám získat obraz tohoto orgánu a diagnostikovat jeho nádorový proces nebo hyperplasii.

K odlišení myasthenia gravis vyplývá z těchto onemocnění:

• křečová encefalitida;
• botulismus;
• bazální meningitida;
• nádor mozku;
• polymyositida;
• myopatie (tvar oka);
• narušení mozkové cirkulace ve vertebrobasilárním systému;
• myastenických syndromů na pozadí užívání antibiotik D-penicilaminu, polymyxinu nebo aminoglykosidů.

Principy léčby myasthenia gravis

Cílem léčby této nemoci je:

• zlepšení přenosu nervového impulsu do svalů;
• potlačení autoimunního procesu.

Pro dosažení prvního cíle se používají anticholinesterasové léky:

• proserin;
• kalimin (pyridostigminový bromid);
• oxazyl.

Dávka léku a frekvence příjmu jsou stanoveny jednotlivě, v závislosti na formě myasthenie a charakteristikách jejího klinického průběhu.

Aby se minimalizovalo riziko nežádoucích účinků výše uvedených léků, jsou současně předepsány verosporon, orotát draselný a efedrin.

Pro potlačení autoimunního procesu jsou užívány glukokortikoidy - prednizolon, methylprednisolon, dexamethason a další. Dávka těchto léků je také zvolena individuálně. Když se dosáhne očekávaného účinku, tj. Příznaků poklesu myasthenie, dávka hormonu se postupně snižuje léčebný na podporu, ale není úplně zrušen, jinak se nemoc opět vrátí a dokonce i s dvojitou síla.

Pokud je účinek užívání glukokortikoidů nepřítomný nebo je pacient netolerantní s těmito léky, jsou imunosupresory předepsány: cyklofosfamid, azathioprin a další.Jedná se o velmi závažné léky, jejichž dávka je vybírána striktně jednotlivě, v nemocnici. V případě těžké myasthenie se užívají paralelně glukokortikoidy a imunosupresory.

Pacienti mladší než 60 let, kteří mají nádor mateřského mlýna, jsou diagnostikováni chirurgickým zákrokem v objemu úplného nebo částečného odstranění brzlíku - tymektomii. Po neúplném odstranění orgánu, v případě oka myasthenia, stejně jako u starších osob, se rentgenová terapie provádí podle protokolu.

Léčba myastenické krize

Myastenická krize s vývojem respiračního selhání je známkou tracheostomie nebo intubace průdušnice a přenosu pacienta na umělou ventilaci (IVL). Dále dostává glukokortikoidy ve velkých dávkách, jejichž trvání závisí na dynamice klinického obrazu onemocnění.

Navíc se injikuje intravenózně a intramuskulárně s proserinem.

Aplikujte a plazmaferez (čištění plazmy toxických látek, v tomto případě protilátek).

Pro udržení normální rovnováhy vody a elektrolytů předepište infuzi terapii - kapací salin, Trisol, Disol, Acesol s ostatními, a také roztoky vitamínů.

Výživa během krize pacientka prochází nasogastrickou trubicí (trubice, která prochází nosní dutinou v žaludku).

V případě, že pacient dostal nadměrně vysokou dávku anticholinesterázových léků, je velmi pravděpodobné, že se v něm objeví cholinergní krize, jejíž příznaky jsou:

• slinění;
• žák zúžení z obou stran;
• zvýšený objem sekrece bronchů;
• zpomalení frekvence srdečních kontrakcí;
• aktivace střevní peristaltiky.

V této situaci musí pacient zrušit léčbu anticholinesterázou a intravenózně nebo subkutánně vstoupit do , % roztoku atropinu v objemu , ml. V případě potřeby opakujte injekci.

Předpověď počasí

Včasná diagnóza a adekvátní terapie mohou zavést myastenie do fáze remise, ale pod vlivem nepříznivé faktory, v případě porušení léčebného režimu pacienta a někdy i zdánlivě bez rozumu existují exacerbace. Myastenické krize s akutním respiračním selháním často vedou ke smrti pacientů.

Vzdělávací program v neurologii. Téma "Myasthenia gravis".