Klein-Levinův syndrom: příčiny, příznaky a léčba

Klein-Levinův syndrom je periodická spontánně vznikající porucha spánku a bdění v podobě spíše velkých intervalů spánku. Spánek může trvat několik dní nebo dokonce týdnů. Chlapec se na krátkou dobu probouzí, ale neřídí přiměřeně, spotřebovává kolem sebe veškeré jídlo. Období, kdy taková "hibernace" jsou pak zmrzačena nemocnými. V období interakce je osoba naprosto zdravá. Klein-Levinův syndrom je velmi vzácná patologie, ale jeho neobvyklá symptomatologie přitahuje pozornost výzkumníků. Věděme také, jaká je patologie, proč vzniká, co je charakterizováno a jak se s ní zachází. Tento článek je o tom.

Obecné informace o nemoci

První zmínka o syndromu pochází z roku 1925. Německý psychiatr Willie Klein popsal několik případů (9) "hibernace" mezi svými pacienty. V roce 1936 popsal americký neurolog Max Levin své pět pozorování kombinace bdělosti a poruch příjmu potravy. Proto má tento syndrom dvojité jméno. Synonyma Klein-Levinova syndromu jsou syndrom hypersomie a hyperfagie (bulimie), periodická hypersomie, syndrom Sleeping Beauty (protože předpokládají, že hlavní postava stejnojmenné pohádky měla skutečný prototyp v životě).

Dosavadní stav, navzdory jeho vzácnosti, je syndrom izolován jako samostatná nemoc mezi jinými poruchami spánku. Toto onemocnění postihuje hlavně muže v dospívání a někdy i muže starší 20 let. Několik případů Klein-Levinova syndromu u dívčích pubertálních období je popsáno, což je podle vědců spojeno s kolísáním obsahu progesteronu v tomto věku.

Příčiny

Přesné příčiny a mechanismy vývoje nemoci jsou dosud neznámé. Řada předpokladů byla potvrzena moderními metodami výzkumu (pozitronová emisní tomografie).

Hlavními viníky ve vývoji Klein-Levinova syndromu jsou dysfunkce v retikulární tvorbě mozku a hypotalamu, limbického systému. Hormonální změny těla jsou téměř povinným předpokladem pro vznik onemocnění. To potvrzuje i primární identifikace syndromu u dospívajících obou pohlaví. Navíc se předpokládá jistá role virů, kraniocerebrální trauma, zvýšení tělesné teploty nejasné geneze ve vývoji symptomů. V některých případech je sledována dědičná povaha, jelikož několik členů stejné rodiny trpí takovou vzácnou chorobou.

Je obtížné říci, který z výše uvedených faktorů je hlavní. Většina vědců souhlasí s tím, že v srdci této nemoci existuje určitá genetická vada v regulaci aktivity hypotalamus a limbický systém mozku, který se uskutečňuje s hormonálním vypuknutím pubertálního období.

Symptomy

Pacienti spí většinu dne, probudí se pouze jíst nebo jít na toaletu.

Hlavní symptomy syndromu Klein-Levin jsou následující:

• záchvaty prodlouženého spánku po dobu 18-20 hodin, které jsou přerušeny pouze pro splnění přírodních potřeb (jděte na záchod a jíst). V tomto intervalu je prostě nemožné probudit pacienta;
• podobné záchvaty trvají několik dní a někdy i týdny (popisuje se maximální doba "hibernace" - asi 6 týdnů);
• Spánek během záchvatů není zcela plný, to znamená, že nedává pocit uspokojení a odpočinku. Proto se krátce probouzí a pacient znovu usne. Když se epizoda nakonec skončí, člověk se cítí spící, ale hladový;
• v těch okamžicích, kdy se pacient probudí, je mučeno "divokým" hladomorem. Člověk jí všechno, co vidí, a najde bez rozdílu, bez zvláštního zřetele na chuťovou kompatibilitu produktů (to znamená, že zároveň může jíst slanou rybku současně a jíst ji dortem). Některé touhy po sladkosti mohou být stále vysledovány. Po uspokojení pocitu hladu člověk opět spí;
• malé intervaly bdělosti mohou být doprovázeny duševními změnami: agresivitou, nadměrnou podrážděností, emocionalitou, psychomotorická agitace, halucinace, euforie, schizofreniformní stavy, hypersexualita (projevuje se masturbací). Tyto stejné příznaky se mohou objevit několik hodin předtím, než "první" usne, když se onemocnění zhorší;
• vegetativní složky záchvatů: nadměrné pocení, kyanotické kartáče a nohy, rty, nasolabiální trojúhelník;
• změny hladin glukózy v krvi během záchvatů;
• amnézie záchvatů. Když exacerbace skončí a člověk se vrátí do normálu, obvykle si nepamatuje ani tyhle pár dní nebo dokonce týdny, což naznačuje, že spal jen jednu noc;
• chybějící odchylky v období vzájemného útoku, to znamená, že nemohou být identifikovány žádné změny. Člověk se ukáže, že je dokonale zdravý. Jediná věc, která kvůli nekontrolované chuti k jídlu během epizod "hibernace", je možné zvýšit tělesnou hmotnost.

V průměru po skončení jedné epizody "hibernace" asi 6 měsíců dochází k remisi a pak se útok opakuje. Ale tato skutečnost není dogma, mezery mohou být různé.

Klein-Levinův syndrom, který se neočekávaně objevil a existoval na nějaký čas (možná několik let), se postupně dostává k ničemu. Co to znamená? Útoky jsou méně prodlouženy, mezery mezi nimi se zvyšují. Nakonec zmizí samotná choroba a nezůstane žádná stopa (možná, kromě dalších kilogramů, které byly během této doby konzumovány, i když to není nutně nutné). V lékařské literatuře jsou informace o 18leté zkušenosti s onemocněním.

Léčba

Neexistuje jednoznačný schéma léčby Klein-Levinova syndromu. Za prvé, přesná příčina onemocnění není potvrzena a za druhé, onemocnění spontánně klesá a nezůstává žádná stopa. Proto někteří vědci nevidí vhodnost léčby drogami.

A přesto v případech, kdy člověk "hiberne" několik týdnů, a dokonce i s nekontrolovatelným žaltem a duševní poruchy, které způsobují nepříjemné pocity příbuzným, užívají řadu drog. Neexistuje žádný spolehlivý důkaz účinnosti jednoho z nich, protože lékaři se s jejich pomocí snažili vyléčit příliš málo případů. Avšak vzhledem k tomu, že léky vedou ke zkrácení trvání záchvatů, prodloužené remise, vyhlazení symptomů během epizod "hibernace", lze jejich použití považovat za odůvodněné. K tomuto účelu použijte:

• antidepresiva;
• uklidňující prostředky;
• antipsychotika;
• přípravky na bázi lithia.

Všechny tyto léky jsou v tomto případě čistě symptomatické. Pomáhají snad ne tak pacientovi, jak jeho příbuzní přežijí tak bolestné období. Rodilý pacient si musí vzpomenout, že syndrom Klein-Levin nevyhnutelně povede k nezávislému oživení a trpělivosti.

Takže syndrom Klein-Levin je tajemná realita z pohádky o spící kráse. Pouze tady se hrdinové v životě stávají spíše mužskými osobami a nevracejí se z polibku. Přesné příčiny nemoci jsou dosud neznámé. Útoky prodlouženého spánku s přestávkou za obrovskou chuť k jídlu v kombinaci s duševními poruchami představují hlavní skupinu příznaků této nemoci. Neexistují účinné metody léčby. Období epizod s "hibernaci" by mělo být jednoduše prozkoumáno, protože onemocnění končí spontánním zotavením. Radikální léčba syndromu Klein-Levin je úkolem budoucnosti.

"Sleeping Beauty" z Anglie spí 22 hodin denně:

"Sleeping Beauty" z Anglie spí 22 hodin denně

Sledujte toto video na YouTube