Podstatný třes: co to je, příznaky a léčba

Podstatný třes je onemocnění nervového systému s dědičnou predispozicí. Charakterizováno třesem rukou, jazyka, brady, hlavy, hlasu, zřídka - jiných částí těla. Může být kombinován s dalšími příznaky poškození nervového systému. Často se projevuje po 30-40 letech. Tato nemoc sama o sobě nepředstavuje bezprostřední nebezpečí, ale může významně omezit sociální a profesní aktivity. Hlavními léky pro léčbu jsou β-adrenoblokátory a antikonvulziva, s neúčinností vlivu léků, je možná chirurgická léčba. Zjistíme podrobněji, jaká je nemoc, jaké jsou její hlavní příznaky a jak se s ní zachází.

Esenciální třes má mnoho synonym: Menšinová nemoc, rodinný třes, dědičný idiopatický třes, benígní, vrozený třes. Tyto výrazy znamenají stejnou nemoc. Poprvé byl popsán v roce 1887. Frekvence výskytu esenciálního třesu je, %. Ovlivňuje muže a ženy stejně často. Čím starší člověk se stává, tím vyšší je riziko zásadního třesu. Proto u lidí ve středním věku je prevalence patologie přibližně 300-415 na 100 000 obyvatel a po 65 letech 616 na 100 000 obyvatel.

Příčiny

Nemoc je výsledkem genetických poruch. Dosud bylo zjištěno, že při podstatném třesu mutace jsou vystaveny 2. nebo 3. chromozom. Předpokládá se, že onemocnění je přenášeno autosomálně dominantním typem. To znamená, že genetická mutace není spojena s pohlavním chromozomem, ale s obvyklým - autozomálním, a proto se projevuje jak u mužů, tak u žen. Dominance znamená schopnost genu se vždy projevovat, i když je druhý analogový gen normální (všechny lidské geny jsou spárovány). To znamená, že pokud patologický gen pochází z rodiny, pak se ocitne ve všech generacích nemocí. Pro podstatný třes je charakteristický jiný stupeň projevy manifestace mutace: někdo třes bude zanedbatelný, budou zachyceny pouze kartáče, zatímco jiné budou společné, v různých části těla.

U některých pacientů nelze identifikovat genetický defekt, což naznačuje polygenní kódování této nemoci.

Charakteristickým rysem esenciálního třesu je tento jev: v následujících generacích začíná onemocnění v raném věku a je závažnější než v předchozích.

Existují dvě formy onemocnění:

• rodina: příznaky onemocnění jsou vysledovány v předchozích generacích;
• sporadický: příznaky se objevují poprvé u jednoho z členů rodiny (když nastane nová náhlá mutace genu).

Symptomy

Na počátku onemocnění se objevuje třes, když provádí nějaké účelné pohyby, v pozdějších fázích nezůstává pryč a v klidu.

Hlavním klinickým projevem esenciálního třesu je třes v rukách, ke kterým dochází:

• když dáváte ruce určité postavení (například vytažení přímých ramen dopředu a držení v této pozici): posturální třes;
• při provádění jakéhokoli účelného pohybu (například dotýkání špičky nosu prstem): úmyslné třesení;
• v klidu: třesení odpočinku.

Nejcharakterističtější pro tuto chorobu je posturální a záměrný třes. Obvykle jsou změny, které vznikly, symetrické, i když je možný nástup onemocnění s jednostrannou lokalizací. Na začátku se třes objevuje pouze s napětím, prodlouženým výkonem jakékoliv práce rukama, ale postupně začne rušit pacienta a drobné pohyby a dokonce i v klidu.

Chvění dochází kvůli střídání kontrakce svalů flexoru a extenzních svalů prstů a rukou. Frekvence třesu je od 4 do 12 Hz, amplituda jitteru je malá. S věkem může frekvence třesu poněkud snížit a amplituda se zvyšuje.

Emocionální napětí, únava, nedostatek spánku, pokusy o silné úsilí potlačit třes, pití kávy, silného čaje a energetických nápojů, pobyt v chladu jen zhoršují příznaky. Charakteristickým znakem je výskyt třesu pouze v bdělosti, v období spánku zmizí třes.

Alkohol má zvláštní účinek na příznaky esenciálního třesu. Po příjmu na několik hodin dochází k poklesu a dokonce zmizení příznaků, ale příští den se vrátí a někdy dokonce mají větší stupeň závažnosti než dříve, než jsou spotřebováni alkoholu. Tato funkce může vést k závislosti na alkoholu a rozvoji alkoholismu u pacientů se zásadním třesem.

Vedle rukou, jak se choroba vyvine, se v patologickém procesu podílí další části těla:

• jazyk: třesení jazyka vedlo k nepravidelné řeči (dysartrie);
• rty, tváře, čelo, whisky, oční víčka (vyskytují se u 60% pacientů): vypadá to jako mimické záškuby;
• hlava (stane se u 50% pacientů): kývnutí, houpací pohyby jako "ano ano "ne-ne
• larynx s vokálními šňůrami (s více než desetiletou zkušeností s onemocněním): projevující se třesavým hlasem, změnou v timbře, vede také k rozmazané řeči;
• membrána: hlavní dýchací sval. Zapojení do procesu může být doprovázeno narušením rytmu dýchání a také vede ke zvláštním změnám v řeči (stává se trhavým a nepochopitelným);
• nohy: třesení dolních končetin se vyskytuje pouze u 20% pacientů s významnými zkušenostmi s onemocněním. Obvykle ne ostře vyjádřený, přinejmenším, nebrání pohybu.

Od nástupu třesů v rukou před zapletením jiných částí těla let většinou prochází.

Podstatný třes může být kombinován s dalšími extrapyramidovými poruchami: parkinsonismem, nedobrovolnými pohyby, porušením svalového tónu. Tón mírně stoupá, nikdy nedosahuje stejného stupně jako u Parkinsonovy nemoci. Z nedobrovolných pohybů jsou nejčastější:

• "Psací křeč neschopnost použití pera v důsledku výrazného napětí v svalu, ke kterému dochází, když si pacient vezme pero nebo tužku do rukou;
• Blefarospasmus: nedobrovolné svalové kontrakce očních víček;
• spastické torticollis: nucené umístění hlavy v podobě malého otočení a sklonu hlavy;
• oromandibulární dystonie: porušení tónu žvýkacích svalů současným grimasem, otevřením úst, pohyby čelistí po stranách.

Vzhledem k věku nástupu onemocnění se rozlišuje několik forem:

• dětské;
• mladistvý;
• forma zralého věku;
• presenilnaya;
• senilní.

Diagnostika

Chcete-li vyloučit další příčiny třesu, provede se další vyšetření.

Pro diagnózu je typ a lokalizace třesu, pomalá progrese onemocnění a jeho onemocnění dobrá kvalita, protože tremor neohrožuje život, nezmenšuje očekávanou délku života, ale pouze zhoršuje jeho kvalitu.

Kromě údajů o anamnéze (včetně přítomnosti podobných příznaků u příbuzných) a objektivních neurologické vyšetření, hlavní roli při diagnóze hraje výpočetní tomografie (CT) nebo magnetická rezonance tomografie (MRI). Tyto studie jsou prováděny za účelem diferenciální diagnózy, aby bylo možné rozlišovat mezi esenciálním třesem od jiných onemocnění nervového systému (Parkinsonova choroba, torzní dystonie, roztroušená skleróza a atd.). Vlastností esenciálního třesu je absence patologických změn v CT nebo MRI. A další onemocnění budou mít známky CT nebo MRI.

Léčba

Pro léčbu esenciálního třesu se používá několik skupin léků:

• beta-adrenoblokátory (anaprilin, propranolol, obsidan, metoprolol): Nejúčinnější je propranolol. Předepisuje se v dávce 60 až 320 mg / den ve 3 rozdělených dávkách pod kontrolou krevního tlaku a pulzu. Existují prodloužené formy, které umožňují užívání drogy jednou denně. Propranolol je kontraindikován při bronchiálním astmatu, bradykardii, hypotenzi, Raynaudově chorobě, závažném srdečním selhání;
• antiepileptika (Primidon = Hexamidin 50-250 mg / den, Clonazepam-2 mg / den, Gabapentin);
• trankvilizéry (lorazepam, diazepam, oxazepam);
• intramuskulární injekce velkých dávek vitaminu B6 (200-400 mg / den) po dobu jednoho měsíce, kurzy se provádějí dvakrát ročně;
• intramuskulární injekce botoxu (nervové zakončení ve svalu jsou blokovány a nedochází ke kontrakci). V průměru tento efekt přetrvává přibližně 10 týdnů po podání.

Ze všech těchto léků jsou upřednostňovány β-blokátory, považují se za nejúčinnější. V opačném případě je výběr drogy zkušební pokus ze zbývajících skupin.

V některých případech je účinná akupunktura a relaxační masáž.

Pokud nejsou všechny typy konzervativní léčby úspěšné, použijte chirurgické metody korekce. Operační zásahy jsou dva typy:

• Zničení (destrukce ventrolaterálních jader talamu a subthalamického jádra);
• stimulace (hluboká stimulace mozku): implantace elektrod v mozku, které vytvářejí elektrické impulzy a potlačují třes.

Předpověď počasí

Podstatný třes není naprosto nebezpečné onemocnění. Jeho postup nepředstavuje pro pacienta ohrožení, neovlivňuje očekávanou délku života, nezhoršuje intelekt. Příznaky však mohou významně zhoršit odborné dovednosti a zasahovat do samoobslužných činností (výrazný tremor znemožňuje i jíst, oblékat se samostatně).

Úplně se zbavit nemoci je nemožné, ale systematické léčení umožňuje snížit příznaky na minimum, prakticky nekomplikovat život pacienta.

Takže esenciální třes je onemocnění, se kterým se člověk může naučit žít plně. Má dědičnou predispozici. Hlavním příznakem je jitter, který závisí na mnoha faktorech. Léčba nebo chirurgická léčba může snížit všechny projevy nemoci na nic. Pokud se objeví třes, co nejdříve konzultujte s lékařem.

Video na «Esenciální tremor je víc než třes. "(" Esenciální třes je víc než jen třes) "(angličtina):