Cataplexy

Kataplexie (syndrom Levenfelda-Genneberga) je stav náhlého úbytku svalového tonusu s úplným zachováním vědomí. Při kataplexii se člověk vůbec nemůže pohybovat, nebo se zdá, že oddělené místa jeho těla jsou imobilizovány. Chápání toho, co se děje, sluchu, zraku, pachu, tedy vnímání životního prostředí, v žádném případě netrpí. Vznik kataplexie se spojuje s nedostatečností hypotalamu speciální látky hypocretin (orexinu). Obvykle má kataplexie paroxysmální průběh, trvání útoku je v průměru několik sekund nebo minut. Nejčastěji je útok kataplexie vyvolán silnými emocemi. V 70 až 80% případů je kataplexie příznakem jiné nemoci, narkolepsie. Tento článek vás seznámí se základy kataplexie.

Moderní medicína častěji považuje kataplexii za jeden z projevů narkolepsie (Jelinova choroba). Ve skutečnosti je pouze 70-80% všech případů kataplexie příznakem narkolepsie a zbývajících 30% se vyskytuje nezávisle. Pokud se kataplexie vyskytne v nepřítomnosti možných příčin (problémy s nervovým systémem), je to primární (skutečný Levenfeldův-Gennesberský syndrom). V případech, kdy je nástup kataplexie spojen s přenášeným kraniocerebrálním traumatem, intoxikace (léky, alkohol atd.), Nádor mozek, infekční proces (encefalitida), roztroušená skleróza, chirurgické zákroky na mozku, mluvit o sekundární kataplexii.

Cataplexy mohou být:

• celková (celková) - když dochází ke ztrátě svalového tonusu celého těla. Taková kataplexie je doprovázena pádem;
• částečný (částečný) - tón ​​ztrácí jednotlivé svalové skupiny (svaly úst, jazyka, břicha, krku, rukou nebo nohou). V takových případech člověk ztratí schopnost pohybovat se pouze postiženými částmi těla (například nemůže zavřít ústa nebo pohybovat rukama);
• kataplexní stav - když útoky kataplexie následují navzájem, téměř bez přerušení.

Pravděpodobná příčina kataplexie

Po dobu 15 let byla sledována skupina pacientů s kataplexií, aby se zjistila příčina onemocnění, av roce 2006 byly publikovány výsledky. Bylo zjištěno, že bleskové vypnutí svalového tonusu během kataplexie je přímo spojeno s hypotalamem (oddělení mozku), přesněji - se sekrecí speciální látky nazývané orexin (hypocretin). Orexin je zodpovědný za regulaci bdělosti, procesů buzení v lidském těle. Když se kataplexní orexin produkuje nedostatečně nebo defektní receptory, vnímá to. Výsledkem je masivní potlačení neuronů míchy, které poskytují svalový tón. Proč je nedostatek orexinu (nebo "zlomit" jeho receptory) v těle, není ještě jasný, ale je odhalen přímou souvislost mezi nedostatkem orexinu a nedostatkem histaminu, dopaminu, adrenalinu v nervovém systému.
Tito mediátoři také podporují bdělost a ostražitost těla. Další výzkum v této oblasti bude jistě schopen zjistit skutečnou příčinu kataplexie, odpověď je pravděpodobně už blízko.

Symptomy

Hlavním příznakem kataplexie je náhlá ztráta svalového tónu. Může se projevit:

• klesá dolní čelist (není možné, aby v okamžiku útoku uzavřela svoji osobu, pouze pokud drží ruku v čelistě);
• odklopit hlavu nebo zavěsit hlavu dolů (porušení tónu svalů krku);
• zavěšení rukou za kufrem;
• podpaží nohy (flexe v kolenních kloubech), což je obvykle doprovázeno pádem;
• "Mute" obličej, to znamená, že neexistuje žádný výraz obličeje (zhoršený svalový tonus obličeje).

Je-li kataplexa celkem, pak jsou všechny funkce popsané výše identifikovány současně. Téměř vždy, když tato osoba padá a leží nehybně znehybněná až do konce útoku (pokud samozřejmě nepomůže).

Vedle nepředvídatelného snížení svalového tonusu může kataplexní onemocnění projevit také následující příznaky:

• červená tvář;
• ztráta tepové frekvence;
• hojné pocení;
• nepravidelná řeč (pokud je svalový tón spojený s produkcí řeči narušen);
• dvojité vidění v očích (kvůli poklesu tónu očních svalů).

Rozlišující znaky útoku kataplexie by měly být považovány za nepřítomnost porušení dýchání a zachování vědomí. Člověk ve tvaru kataplexie vnímá svět kolem sebe (slyší a vidí, i když je možné mít dvojité vidění), rozumí všemu, ale není schopen provádět žádné pohyby postižených svalů.

Poměrně charakteristická je provokace útoku kataplexie se silnými emocemi nebo náhlými fyzickými snahami. Emoce mohou být pozitivní (radost, překvapení, smích, orgasmus, úcta atd.) A negativní (hněv, vztek, strach a tak dále). Náhlá fyzická námaha znamená situace, kdy tělo nebylo připraveno. Například nepředvídatelný pád objektu na hlavě (nutnost vyhnout se rychlému blesku), pokus o chycení náhle položeného předmětu a tak dále.

Kataplexie je častější u mužských subjektů. Záchvaty se vyskytují častěji mezi 1: 0 a 2: 0. Doba trvání útoku je velmi variabilní: od několika sekund až několika minut. U 93% všech případů katalepsie trvá útok nejvýše 2 minuty, v 6% - až 5 minut av 1% - více než 5 minut. Nemoc "miluje" mladé lidi: první příznaky se obvykle objevují během puberty a mají tendence zmizet po 40 letech (tj. s věkem, onemocnění se stává méně agresivní). Útoky nevedou k mentálnímu postižení, ale mohou způsobit zranění. Lidé, kteří trpí kataplexií, obvykle trpí poruchami spánku (ne nutně samotným pacientem, někdy jsou změny zjištěny pouze polysomnografií).

Diagnostika

Diagnostiku kataplexie provádí neurolog. Za tímto účelem se provádí shromažďování stížností, anamnéza života a nemoci, kontrola pacienta. Poté jsou jmenovány další metody vyšetření (polysomnografie, elektroencefalografie, počítačová tomografie nebo magnetická rezonance, řada biochemických krevních testů). Komplexní vyšetření pacienta je nezbytné k vyloučení dalších onemocnění, které mají podobný klinický obraz s kataplexií (např. přechodné ischemické ataky, epileptické záchvaty, synkopa, hyperkalemická paralýza a mnoho dalších onemocnění).

Léčba

V současné době je kataplexie chronickým nevyléčitelným onemocněním. Hlavním přístupem k léčbě této nemoci je symptom.

V případech, kdy se záchvaty vyskytují velmi vzácně, trvají krátkodobě a nevedou k sociálně významným negativním bodům, je možné jednoduše sledovat neurologa bez předepisování jakékoli léčby.

Mezi léky k eliminaci útoků kataplexie se obvykle používají antidepresiva (tricyklická - Clomipramin, Imipramin;
selektivní inhibitory zpětného vychytávání serotoninu - sertralin, paroxetin, fluoxetin a další). Někdy musíte užívat sedace, které uklidňují nervový systém a snižují emoční výkyvy u pacienta.

V Americe je hlavním lékem pro léčbu kataplexie sodná oxybutyrát nebo sodná oxybutyrát (Xyrem). V Rusku je obvyklé užívat tento léčivý přípravek v anesteziologii pro neanestetickou anestezii. Vzhledem k tomu, že natriumoxybutyrát vede k ospalosti během dne, je jeho použití kombinováno se stimulanty (Modafinil, Alertek, Provigil). Obvykle se používá oxybát sodíku v kombinaci s stimulanty pro kataplexii s narkolepsií. Američtí vědci také vyvinuli speciální nosní sprej obsahující orexin. Doposud byla jeho účinnost testována pouze na zvířatech, ale výsledky byly velmi povzbudivé. Možná bude časem lék testován u lidí.

Jako hlavní preventivní opatření pro kataplexii se doporučuje přestat používat kávu, alkoholické nápoje, kouřit, vést zdravý životní styl, dodržovat režim práce a odpočinku (důležitou roli věnuje dostatečné množství spánku).
Přesto by bylo žádoucí poznamenat, že lidé, kteří trpí kataplexií, nemohou pracovat s pohyblivými mechanismy nadmořské výšky atd., tedy za podmínek, kdy náhlý pád může způsobit nehodu.

Kataplexie je tedy onemocnění nervového systému způsobené nedostatkem specifické látky v mozku. Kataplexie se nerozlišuje zvláštním rozsahem příznaků: v podstatě se projevuje záchvaty náhlého úbytku svalového tónu. Samotná nemoc není nebezpečná, nevede k žádným komplikacím, neprobíhá, ale může způsobit zranění, která byla přijata v době pádu. Dosavadní stav kataplexie je nevyléčitelné onemocnění, ale výzkum se dělá tímto směrem. Mezitím jsou pro takové pacienty hlavními opatřeními antidepresiva různých skupin.