Erytromelalgie: příčiny, příznaky, léčba

Erytromelalgie (synonymy: Mitchellův syndrom, bolestivý omezený edém Pokellovovy kůže, akromelalgie, Lannoyho vazomotorická paralýza) je poměrně vzácný onemocnění autonomního nervového systému, jehož klinické příznaky vznikají při paroxyzmálním zvětšení malých tepen na rukou a nohou. V důsledku toho se objevuje akutní bolest v končetinách, vyvíjí se zčervenání kůže rukou a nohou, teplota stoupá místně (ruce a nohy se zahřívají na dotek).

Jasné důvody vzniku nákazy jsou stále záhadou lékařské profese. Diagnóza je založena na charakteristických klinických příznacích bolestivých záchvatů. Léčba nemoci je v první řadě konzervativní a spočívá v léčivých a fyzioterapeutických technikách. V případech, které nejsou vhodné pro konvenční terapii, použijte chirurgické metody léčby. Z tohoto článku se můžete dozvědět více o příčinách, symptomech a způsobech léčby této nemoci.

Příčiny erytromelalgie

Lékaři dosud neznají jedinou skutečnou příčinu onemocnění. Lékař ví, že erytromelalgie může být nezávislou chorobou a možná projev jiných patologických stavů (v tomto případě je erytromelalgie jako sekundární). Mezi další nemoci, jejichž projevem může být, jsou známy následující:

• syringomyelie;
• roztroušená skleróza;
• hřbetní;
• diabetes mellitus;
• krevní onemocnění (zejména polycytemie);
• následky zranění, včetně omrzliny;
• výrazná osteochondróza páteře;
• myxedém;
• flebitida;
• endartritida;
• alkoholismus;
• dna.

Erytromelalgie, která je nezávislou chorobou, obvykle probíhá přísněji. Sekundární erytromelalgie má příznivější průběh a je pacientům snadněji tolerována.

V srdci vzniku klinických projevů erythromelgie je patologie různých úrovní sympatického nervového systému. V důsledku toho dochází k porušování mikrocirkulace krve v periferních částech končetin. Prostřednictvím arteriovenózních anastomóz působí velké množství krve, které je doprovázeno vazodilatací, místním zvýšením teploty, kůže se zahřívá a zčervenává. Vzhledem k tomu, že cévy mají bohatou inervaci sympatických nervových vláken, jejich přerozdělování nadměrným průtokem krve vyvolává silnou bolest hořícího charakteru pečení. Reflexní křeče krevních cév, aby se snížil průtok krve v erytromelalgii, nedochází, což je také způsobeno patologií sympatických struktur nervového systému. Výsledkem je, že záchvat erytromelalgie trvá chvíli, dokud krevní tok neklesne.

Symptomy

Útoky erytromelalgie jsou charakterizovány spálením bolesti v končetinách a jejich zarudnutí.

Erytromelalgie je onemocnění lidí převážně mladých. Podle statistik je mužský sex více náchylný k primární nemoci než žena.

Erythromelalia má paroxysmální průběh. Periodicky dochází k záchvatům s charakteristickými rysy. Hlavní klinické příznaky jsou:

• lokální zčervenání kůže rukou a / nebo nohou;
• zvýšená teplota postižených končetin v době útoku;
• pálení, pečení, nesnesitelné bolesti v rukou a nohou;
• zvýšené pocení postižených končetin v době útoku.

Podobné záchvaty trvají několik minut až několik hodin, někdy až několik dní. Výskyt útoku může být spontánní a může být vyvolán některými faktory, např. přehřátí (lokálně i obecně zvýšením teploty prostředí), fyzickou aktivitou. Pacienti nesmějí nosit ponožky, nepokrývají si přikrývku, neumyjí si končetiny teplou vodou, aby nevyvolávali vzhled bolesti. Letní horké počasí se stává pro tyto pacienty nesnesitelné, protože způsobuje častější záchvaty bolesti. Charakterizováno častějším výskytem útoků večer i v noci. Útok končí sama. Interictal období trvá od 10-15 minut až několik týdnů.

Rodonalgia útoky nemusí zachytit končetiny, i když to je to, co se děje nejčastěji. Útok může zahrnovat špičku nosu, ušní lalůček, prsty samostatně některé končetiny, paty, podrážka. Proces, často se pak stává obousměrný a oblast bolesti a zarudnutí expanduje. Zpočátku jsou příznaky týče krátkou dobu, například od několika minut až po několik hodin, pak se uloží přes noc, a s rozvojem choroby se záchvaty trvaly několik dní. Během záchvatu erytromelalgie se zachovává pulzace tepen, která se používá jako kritérium pro diferenciální diagnostiku se zánětlivou endarteritidou. Pro erytromelalgii je charakteristická následující charakteristika: čím déle existuje onemocnění, tím výraznější je projevy jak prevalence procesu, tak trvání záchvatů a síly bolesti. Naštěstí toto pravidlo funguje pouze v případě, že neexistuje léčba této nemoci.

Dotykem na postiženou oblast během útoku způsobuje zvýšenou bolest. Přináší úlevu pacientům ledové vody, ve kterém se snaží ponořit končetinu. A pokud se divit, na dolních končetinách, podíl pacientů v zimě jednoduše sundá boty a bosí ve sněhu zmírnit podmínku.

Typický záchvat erytromelalgie v primární formě onemocnění nebo, jak se také nazývá erytromylagickou krizí, postupuje přibližně takto: ruce a nohy se náhle stanou horkými a červenými, někdy dokonce s kyanotickým odstínem. Na těchto místech je spálenou, nesnesitelnou, pulzující bolestí. Zasažené končetiny se zvětšují, mokré z potu, v oblasti zarudnutí může dojít k vyrážce s malou tečkou. Pacienti nemohou najít místo, intuitivně zvyšují končetiny směrem vzhůru, čímž snižují tok krve, a tím i bolesti, nebo je spouštějí do studené vody. Pacienti často berou pozici na levé straně, protože to také trochu zmírňuje bolesti. Vzhledem k tomu, že bolest je velmi silná, že útok má silný emocionální a špatně snášena. Na konci náběhu (která se vyskytuje spontánně v průběhu času) končetina edém snižuje postupně vrací přirozenou barvu a teplota kůže. A po několika hodinách není z těchto změn žádná stopa.

Když nemoc již má dlouhou historii, je možné vyvinout přetrvávající trofické poruchy postižených oblastí, které zůstávají mimo útok. Kůže se ztuhne, stane se suchá a drsná, nehty se také ztuhnou, stanou se křehkými a zakalenými, prsty mohou být zesíleny a deformovány. Ale trofické vředy se tímto onemocněním nevyvíjejí.

Sekundární erytromelalgie probíhá blahodárněji, pokud ano, je možné ji vyjádřit. Záchvaty samotné jsou méně silné v bolestivosti, kratší a trofické poruchy i v dlouhém průběhu onemocnění nejsou příliš výrazné. Obvykle je postižená oblast stacionární, to znamená, že proces se nerozšíří do jiné oblasti nebo přilehlých končetin. Při vyšetření těchto pacientů je zjištěno základní onemocnění, které způsobuje výskyt záchvatů erytromelalgie.

Léčba

Po zjištění diagnózy erytromelalgie je nutné zjistit, zda je primární nebo sekundární. Sekundární erythromelalgie vyžaduje především léčbu onemocnění, která ji způsobila, a druhá - symptomatická léčba klinických projevů samotné erytromelalgie.

Léčba musí být nutně komplexní. Vždy začínají konzervativními opatřeními: s použitím léků spolu s fyzioterapeutickými technikami. Při neúčinnosti takových opatření je možné vyřešit problém chirurgické léčby.

Z léků obvykle používají:

• vazokonstrikční léky (protože snižují průtok krve arteriovenózními anastomózami, čímž snižují protahování stěn cév a podráždění sympatických vláken): Mesaton, Efedrin, Ergotamin, Adrenalin. S těmito léky byste měli být opatrní, protože způsobují zvýšení krevního tlaku;
• léky proti tonickému nervovému systému: kofein, fenamin;
• vitaminy: kyselina askorbová, rutin, kyanokobalamin (vitamin B12);
• přípravky vápníku;
• kyselina acetylsalicylová;
• antikonvulziva nové generace: Gabapentin, Pregabalin (Lyrics). Použití těchto léků může snížit intenzitu bolestivého syndromu kvůli jejich působení na centrální nervový systém;
• Novokain intravenózně během útoku s cílem anestezie;
• trankvilizéry: aminazin, diazepam (Sibazon, Relanium). Použití této skupiny léků je možné pouze v případech syndromu silné bolesti, které nejsou odstraněny jinými analgetiky.

Z fyzioterapeutických metod platí:

• koupele (radon, sulfidy);
• galvanizace (oblasti sympatických uzlů, límec Shcherbaku);
• aplikace bláta;
• darsonvalization;
• ultrafialové ozařování oblasti sympatických ganglií;
• akupunktura.

Když je onemocnění zvláště závažné a záchvaty jsou velmi dlouhé, vyčerpávající pacient, a standardní program konzervativních léků je bezmocný, uchýlí se k chirurgické léčbě. Operace spočívají v excizi sympatických uzlin (sympatektomie), které jsou zodpovědné za inervaci postižené oblasti. Po takových operacích zůstávají cévy bez kontroly nad nervovým systémem a tok krve není doprovázen nástupem bolesti.

Preventivní opatření týkající se výskytu záchvatů je doporučení předejít přehřátí, nosit volné boty. Je třeba vyloučit kouření a užívání alkoholických nápojů, protože to vyvolává výskyt záchvatu erytromelalgie.

Závěrem bych chtěl říci, že erytromelalgie není pro život životně nebezpečná, ale velmi ovlivňuje její kvalitu. Úplně se zbavte této nemoci, protože dnes je nemožné. Je však zcela možné snížit počet záchvatů na minimum. Pacienti s erytromelalgií by neměli zoufat. Se všemi doporučeními ošetřujícího lékaře bude vítězství na straně pacienta!