Optická neuropatie

Optická neuropatie je porážka optických nervových vláken, která je doprovázena jeho atrofickou degenerací s vývojem charakteristických klinických příznaků. Předtím byl tento stav označen termínem "atrofie optického nervu", avšak v současné době oftalmologové doporučují, aby nebyl používán.

Optická neuropatie není samostatně se objevující patologie, ale je jedním z projevů nebo důsledků řady nemocí. Pacienti s takovou diagnózou se proto nacházejí v praxi lékařů různých profilů: oční lékař, neurolog, endokrinolog, traumatologové, maxilofaciální chirurgové a dokonce onkologové.

Patogeneze

Optická neuropatie se vyvine jako důsledek ischemie (nedostatečný přívod krve) optických nervových vláken, což může vést k řadě onemocnění.

Bez ohledu na příčinu poškození optického nervu jsou klíčovými patogenetickými faktory ischémie nervových vláken s oslabením antioxidačního obranného mechanismu. To může přispět k různým etiologickým mechanismům:

• stlačení z vnější strany nervových vláken;
• nedostatek přívodu krve při vývoji ischémie s důrazem na poruchy arteriálního a žilního krevního toku;
• metabolické poruchy a intoxikace spojené s aktivací neurotoxických a peroxidových reakcí;
• zánětlivý proces;
• mechanické poškození nervových vláken (trauma);
• porušení centrální geneze (na úrovni mozku);
• radiační poškození;
• vrozené anomálie.

Pokud jsou léze nevratné a progresivní, nervové vlákna umírají a jsou nahrazeny gliózou. Kromě toho má patologický proces tendenci se šířit, takže optická neuropatie se ve většině případů zvyšuje. Oblasti výskytu primárního zaměření a rychlosti degenerace (atrofie) nervu závisí na etiologii (příčině).

Co způsobuje degeneraci optického nervu

Existuje mnoho onemocnění, které mohou vyvolat vývoj optické neuropatie. Na mechanismu poškození optického nervu mohou být všichni rozděleni do několika skupin:

• Nemoci s převážně vaskulárním patogenetickým faktorem. To zahrnuje diabetes, hypertenzi a sekundární arteriální hypertenzi jakéhokoli původu, arteriální hypotenzi, temporální arteritidu, generalizovaná ateroskleróza, nodulární periarteritida, trombóza hlavních cév cervikomolekulární oblasti a tepny dodávající nervy.
• Podmínky vedoucí ke kompresi (vnější kompresi) kmene optického nervu. Jedná se o tyreotoxikózu (tekoucí endokrinní oftalmopatií), jakoukoliv volumetrickou tvorbu oběžné dráhy a vizuální kanál (gliom, lymfangiom, hemangiom, cysta, karcinom), všechny druhy pseudotumorových drah. Někdy dochází ke stlačení fragmentů po poranění obočí, hematomů (včetně těch, které se nacházejí mezi nervovými skořápkami) a cizích těl. Degenerace nervového tkáně, která se vyskytuje současně, je spojena nejen s přímým stlačením vláken. Velmi důležitá je také ischémie (nedostatek kyslíku) významných oblastí nervu, která se vyvíjí v důsledku místního stlačení krmných nádob.
• Infiltrace kmene optického nervu. Nejčastěji se jedná o klíčivé nádory, které jsou primární a sekundární (metastatické). K infiltraci nervu mohou také způsobit záněty zánětu, sarkoidóza, houbové infekce.
• Demyelinizační onemocnění(roztroušená skleróza). Expozice nervových vláken vede nejprve k porušení impulsů, které se na nich přenášejí, a pak k nevratné degeneraci.
• Toxická forma optické neuropatie.Porážka zrakového nervu může být spojena s dopadem řady průmyslových toxinů, jedovatých látek, pesticidů, alkoholu a jeho náhrad. Největší nebezpečí představuje methylalkohol, jehož metabolity (zejména formaldehyd) jsou vysoce toxické a tropické pro optický nerv. Optická neuropatie se může vyvinout na pozadí užívání určitých léků: například s nesnášenlivostí vůči sulfonamidům, s vážným předávkováním srdečních glykosidů a amiodaronu, během léčby tuberkulózy etambutolem.
• Dystrofie optického nervu, způsobená těžkou chronickou hypovitaminózou,a dlouhodobý nedostatek vitaminu B je zvláště kritický. Vývoj neuropatie může být spojen s výraznými poruchami absorpčního procesu v tenkém střevě, hladováním a dodržováním těžkých, iracionálních omezení potravy. Tento mechanismus poškození optického nervu je také zahrnut v chronickém alkoholismu spolu s přímými toxickými účinky etanolu.
• Dědičná optická neuropatie. Porážka optického nervu při této nemoci je způsobena mutacemi v mitochondriální DNA, což vede k defektům v práci enzymů v respiračním cyklu. Důsledkem toho je tvorba nadměrného množství toxických molekul aktivního kyslíku a chronický energetický deficit s narušením činnosti nervových buněk a jejich následnou smrtí.

Jednou z nejčastějších příčin optické neuropatie je glaukom. Patogeneze při této nemoci zahrnuje postupnou smrt sítnicových struktur v důsledku chronické komprese v deformovaných buňkách referenční sklerální destičky a zahrnutí vaskulární složky. To znamená, že proces degenerace v tomto případě začíná obvodem, zpočátku neurony umírají, pak je optický nerv atrofován. Stejný mechanismus je také charakteristický pro jiné patologické stavy, ke kterým dochází při klinicky významném zvýšení nitroočního tlaku.

Klinické projevy

"Prvním zvoncem" optické neuropatie může být rozmazané vidění.

Oční nerv obsahuje v průměru asi 1-, milionu neuronových vláken, z nichž každá je pokryta myelinovým pláštěm. Taková struktura poskytuje izolaci provedených impulzů a zvyšuje rychlost jejich přenosu. To je poškození těchto vláken na kterékoli části nervu, které nejčastěji způsobuje výskyt symptomů, bez ohledu na etiologii procesu a lokalizaci primárního zaměření degenerace.

Mezi hlavní klinické projevy optické neuropatie patří:

• Snížená zraková ostrost a toto porušení nelze pomocí náramků / čoček dostatečně korigovat. Zpočátku mohou pacienti mluvit o rozostření vidění.
• Změna vnímání barev.
• Změňte pole zobrazení. Divize a kvadranty mohou vypadat, mohou se objevit centrální a paracentrální skotomy (defekty ve formě slepých oblastí, které nevnímají stimulaci světla). Se zřetelným soustředným zúžením polí se mluví o tvoření tunelového vidění.

Tyto poruchy se mohou objevit a postupovat v různých poměrech a často jsou asymetrické nebo dokonce jednostranné. K dalším a ne vždy zjistitelným příznakům patří bolest za oční kouli nebo uvnitř, změna polohy a pohyblivosti oční bulvy. Je třeba si uvědomit, že jsou to všechny známky primární nemoci a nikoliv důsledek poškození optického nervu.

Vlastnosti některých forem optické neuropatie

Přes jednotnost příznaků má optická neuropatie různých původů určité zvláštnosti.

• U zadní ischemické neuropatie se příznaky obvykle postupně a asymetricky zvyšují. Jejich vzhled je spojen s chronickým poškozením přívodu krve do intraorbitální části optického nervu na pozadí porážky karotických arterií a jejich větví. Proto je tento variant optické neuropatie častější u starších lidí trpících aterosklerózou, arteriální hypertenzí, diabetes mellitus. Mohou existovat další vaskulární faktory. U zadní ischemické neuropatie jsou často zaznamenány kolísání stavu se zhoršením vizuální kvality horké lázně, návštěvu sauny / lázně, bezprostředně po probuzení, vzrušení a fyzické námahy. Navíc zvýšení ischémie nervu může způsobit jak nárůst, tak pokles celkového krevního tlaku.
• Při přední ischemické neuropatii se symptomologie objevuje akutně a rychle se zvyšuje. Je způsobena akutní hypoxií předního segmentu optického nervu (v oblasti bradavek). Vyvíjí se edém a srdeční záchvaty a často se objevují malé lineární ložiska krvácení v sítnici. Poruchy jsou obvykle jednostranné a nevratné, po dvou až třech týdnech jsou zaznamenány atrofické jevy v kmeni optického nervu.
• Při endokrinní optické neuropatii dochází ke zhoršení zraku a je spojeno s dekompenzovaným edematózním exoftalmem. Venostage, zvýšený intra-orbitální tlak, edém očních svalů a orbitální tkáně, zhoršující se perfúze krve podél tepen - to vše vede ke kompresi a ischemii optického nervu. Při adekvátní korekci endokrinního stavu a snížení závažnosti oftalmopatie je možné částečné snížení symptomů.

Diagnostika

Diagnostika optické neuropatie je zaměřena na objasnění etiologie závažnosti procesu. Rozsah lékařské prohlídky však často závisí nejen na celkovém klinickém obrazu a základní příčině, ale také na vybavení zdravotnického zařízení. A většina pacientů kromě konzultací s okulisty (oftalmologem) vyžaduje také odvolání k dalším odborníkům.

Diagnostika optické neuropatie zahrnuje následující metody a studie:

• Posouzení zrakové ostrosti. U vyjádřených porušení je možné strávit jen test na světelný pocit.
• Definice vizuálních polí. Umožňuje identifikovat jejich zúžení, pád sektorů a kvadrantů, přítomnost hospodářských zvířat.
• Testování vnímání barev.
• Oftalmoskopie - vyšetření fundusu pomocí oftalmoskopu je optimální pro provedení tohoto vyšetření s léčivým dilatačním žákem. Umožňuje vyhodnotit stav disků z optických nervů, sítnice a jejích nádob. Při optické neuropatii může být detekována bledost disku, její barva se může změnit na šedivé, pruhované nebo rozšířené hranice, vyhubanie ve sklovině. Často, edém přilehlých oblastí sítnice, expanze nebo zúžení cév (tepny, žíly), někdy krvácení. V oblasti disku je vidět exsudát, který vypadá jako vrstva bavlny. Při posteriorní ischemické neuropatii, zpočátku obvykle nefunguje oftalmoskopie žádné změny na podkladě.
• UZDG arterie: oční, blízce-orbitální oblast (zejména supra-blok), karotid, vertebrální. V současné době se stále častěji používá laserová dopplerografie.
• Angiografie cév sítnice.
• Vyhodnocení fyziologické aktivity optických nervů s určením prahu jejich elektrické citlivosti, model ERG.
• Studie k posouzení stavu kostí lebky a zejména oblasti tureckého sedla (radiografie, CT, MRI). S jejich pomocí můžete také identifikovat cizí těla, známky objemných formací a zvýšený nitrolební tlak.
• Statická počítačová perimetrie.
• Laboratorní diagnostika: biochemický krevní test s vyhodnocením lipidového panelu a hladiny glukózy, studie koagulačního systému. V přítomnosti klinických příznaků stavu s nedostatkem vitamínu B12 je stanovena hladina odpovídajícího vitamínu v krevním séru.

Konzultace neurologa (nebo neurochirurga), cévní chirurg, endokrinolog, terapeut mohou být ukázány.

Principy léčby

Léčba optické neuropatie by měla být zahájena co nejdříve a měla by být komplexní, včetně vazodilatačních, dekongestantních, neuroprotektivních a jiných léků.

Léčebný režim pro optickou neuropatiu závisí na etiologii poškození optického nervu, závažnosti a závažnosti příznaků. V některých případech je indikována nouzová hospitalizace, u jiných lékař doporučuje dlouhodobou ambulantní terapii. A u řady pacientů se řeší otázka chirurgické léčby.

Při akutní vaskulární oftalmopatii by měla být léčba zahájena co nejdříve, tím se omezí oblast ischémie a zlepší se prognóza. Je žádoucí, aby schéma komplexní protidrogové léčby bylo odsouhlaseno několika specialisty, nejčastěji vyžaduje společnou práci okulisty, neurologa a terapeuta.

Léčba vaskulární oftalmopatie zahrnuje několik skupin léků:

• Vazodilatátory, které pomáhají snižovat reflexní spazmus cév v sousedních oblastech s ischemií a zlepšují perfúzi krve podél postižených tepen.
• Decongestants. Jejich použití je zaměřeno na snížení edému v sousedních částečně ischemických zónách, které pomohou snížit kompresi samotného nervu a jeho krmení.
• Antikoagulancia pro korekci již existujících trombotických poruch a prevenci sekundární trombózy. Zvláštní význam má heparin, který má kromě přímé antikoagulace také vazodilatační a protizánětlivé účinky. Látka může být použita pro systémovou a lokální terapii, podává se intramuskulárně, subkutánně, subkonjunktivně a parabulbárně.
• Dezagreganty pro zlepšení reologických vlastností krve a snížení rizika trombotických komplikací.
• Vitaminoterapie doporučuje používat neurotropní vitaminy skupiny B.
• Přípravky s neuroprotektivními účinky.
• Glukokortikoidy. Nejsou používány všemi pacienty, rozhodnutí o jejich jmenování je přijato individuálně.
• Metabolická a resorpční terapie.

Je-li to možné, používá se také kyslíková terapie. V období zotavení je zobrazena laserová terapie, magnetická a elektrická stimulace optických nervů. A odhalené vaskulární faktory (ateroskleróza, arteriální hypertenze, hypotenze atd.) Podléhají korekci.

V jiných formách optické neuropatie také nezbytně ovlivňují etiologický faktor. Například s endokrinní oftalmopatií má stabilizace hormonálního stavu zásadní význam. Při posttraumatické kompresi se pokoušejí odstranit cizí tělesa a obnovit fyziologický tvar oběžné dráhy, aby evakuovali velké hematomy.

Předpověď počasí

Bohužel, symptomy optické neuropatie jsou zřídka úplně sníženy, a to i při předčasně zahájené adekvátní terapii. Dobré výsledky zahrnují částečnou obnovu vidění a nedostatek sklonu k progresi příznaků ve vzdáleném období. U většiny pacientů dochází k poruchám periferního vidění a zrakové ostrosti, což je spojeno s vývojem nevratné nervové atrofie. A chronická vaskulární neuropatie je obvykle náchylná k pomalému a ustálenému postupu.

Po odstranění závažnosti onemocnění a při stabilizaci příznaků je velmi důležité prevence opakovaných ischemických záchvatů a odvrácení procesu neurodegenerace. Nejčastěji se dlouhodobá udržovací léčba používá k prevenci trombózy, ke zlepšení lipidového profilu krve. Často se doporučují opakované kúry s použitím cévních léků a v případě endokrinní oftalmopatie se pacient dostane k endokrinologovi, aby přiměřeně odstranil stávající poruchy.

Lékař-neurolog K. Firsov přednáší dědičnou atrofii Leberových optických nervů:

Dědičná atrofie Leberových optických nervů

Sledujte toto video na YouTube