Zvláštnosti stenózy plicní arterie u novorozenců a její korekce

plicní stenóza( ALS) u dětí - zúžení pravé komory výtokové.Patologické změny ovlivňují ventil plicní arterie nebo část nádoby v oblasti ventilu.

Podle statistik, v různých formách izolované ALS připadá zhruba 10% případů vrozených srdečních vad. Nejčastěji se objevuje stenóza ventilu, často spojená s vrozenými srdečními vadami.

Příčiny Etiologie vrozených srdečních onemocnění není zcela znám. Příčiny vrozených srdečních chorob, včetně ALS, může být :

• rodinná anamnéza. Riziko, že dítě s vrozenou ultralehkých výše, je-li některý z rodičů, nejbližšího příbuzného nebo jiných dětí v rodině s diagnózou srdeční vady.
Rizikové faktory zahrnují přítomnost dalších dědičných onemocnění.
• Přítomnost systémových nebo metabolických onemocnění u matky.
• Infekční nemoci převedena matky na začátku těhotenství, zejména virové.
instagram viewer
• Některé léky s vedlejšími účinky teratogenních účinků.
• První narození ve věku více než 38 let.
• Vícenásobné těhotenství.
• Extracardiální abnormality plodu.
• Chromozomální onemocnění.
• Poruchy fetoplacentárního průtoku krve.
• Porušení tepová frekvence plodu, včetně epizodické.

Klasifikace

V závislosti na místě zúžení cévy je izolovaný supravalvulární, ventily, subvalvulární stenóza plicnice v novorozence. V případech, kdy kombinace dvou typů ALS nebo plicní stenózy tepny s jinou srdeční patologických stavů formou onemocnění je definována jako kombinace.

patologie ventil forma je diagnostikována u přibližně 90% nemocných .Ventil plicnice u pacientů s valvulární patologie formě může mít abnormální strukturu( mono- nebo uzavírací klapky).Charakteristickým rysem anatomické patologie -poststenoticheskoe expanze arteriální kufru.

charakteristickým rysem anatomické subvalvulární stenóza - nálevkovité zúžení plavidla nebo abnormální umístění svalové svazku, což ztěžuje vypuzování krve do plicního oběhu. Izolovaný subvalvulární plicní stenóza je často doprovázena defektem komorového septa v novorozence.

supravalvulární stenóza se často vyskytuje na pozadí Williams syndromu a Noman. Tato patologie se vyskytuje ve více obvodové zúžení, membrány, difúzní nebo lokalizované zužující hypoplazii.

rozměry pravé komory a trikuspidální chlopně u pacientů s ALS obvykle v normálním rozmezí.Zúžení průsvitu plicnice průtoku krve obtížné, čímž zvýšené tlakový gradient mezi levou komorou a plicní oběh kruhu. Abnormální struktura výtokové je příčinou infarktu systolického přetížení.

projevy ALS závisí na závažnosti zužující .S minimální patologií doprovázené tlakovým gradientem až do 40 mm Hg. Nemoc může být asymptomatická.Průměrný stupeň stenózy je stanoven tlakovým rozdílem 40-70 mm Hg. To je doprovázeno zvýšenou únavou a dušností během tělesné námahy.

S tlakovým gradientem nad 70 mm Hg. Art.mluvit o kritické stenóze. Na pozadí kritické formy onemocnění u novorozenců zjevně příznaky srdečního selhání a cyanózou kůže způsobené pravolevé vypouštění krve přes foramen ovale.

Jaké jsou typické pro Eisenmenger syndromu, a ze kterého se může vyvinout? Všechny podrobnosti jsou uvedeny v samostatném článku.

Naučte se případy, ve kterých může nastat zúžení aortální chlopně, vyrobené z tohoto materiálu.

Na zvláštnosti vrozenou vadou Ebsteinova anomálie číst v jiné publikaci.

Symptomy Mild vrozená ALS nemusí objevit dost dlouhou .Nepřímý údaj o pravděpodobné přítomnosti abnormalit v plicním oběhu u dětí může být zaostává ve fyzickém vývoji, časté nachlazení s komplikacemi jako je zápal plic. Nejtypičtějším příznakem

střední a kritická stenóza je cyanotická zbarvení nasolabiálních trojúhelník, ret a otvory pro hřebíky .Kritickým krokem patologii spojené s příznaky progresivní selhání pravého srdce. Při fyzické námaze se vyvine dušnost.

Percussion umožňuje detekovat posunutí srdce na pravé ohraničení .Při poslechu srdce zvuky slyšel charakteristický hluk z hrubé během systoly, jehož intenzita je přímo úměrná míře zúžení cévy. Tón II nad plicní tepnou je silně oslabený nebo nepřítomný.Nad projekční plochu ventilů rozštěpené druhý tón může být slyšet hluk vyhoštění.

Diagnostics potvrdit předběžnou diagnózu, dodávané podle obecného průzkumu nutné instrumentální vyšetření .V praxi se obvykle používají: RTG vyšetření

• ;
• EKG;
• Echokardiografie;
• Doppler.

radiografická výrazně zužuje k ústí plicní tepny a pokročilé srdce hranice. Obraz plic je často vyčerpán. Díky nízké

stenóza pacienta elektrokardiogram může být normální, k těžšímu patologii projevuje charakteristické změny , který obsahuje: ventrikulární hypertrofii

• správné;
• Hypertrofie síňové septa.

některých novorozenců u pacientů s kritickou stenózou na EKG vykazuje známky pravé komory hypertrofie .Tento účinek se vysvětluje jeho velkou velikostí na pozadí hypoplastické levé komory.

Echokardiografické vyšetření umožňuje identifikovat abnormální expanzi kmene plicnice do místa, které se nachází přímo za zúžením, úzké arteriální větve, patologická struktura ventilu, hypertrofické změny v pravé komory myokardu a některé další patologické anatomie srdce. Echokardiogram

také detekuje změny tlakového spádu mezi levé komory a plicního oběhu, na příslušném klinickém patologie média a kritické závažnosti.

V některých případech, pro vyhodnocení tlakový rozdíl mezi komorou a arteriální linie se používá Doppler.

Léčba

jedinou účinnou léčbu ALS je chirurgie -. odstranění omezení.Operace je indikována u pacientů s průměrným a kritickým ALS.Minimální zúžení operace nevyžaduje nádobu a v některých případech může uplynout spontánně.

typ operace se volí v závislosti na závažnosti stavu pacienta. V těžkých případech, chirurgie se provádí v prvních měsících života. Průměrný stupeň stenózy podstoupit chirurgickou korekci po dosažení věku pacienta 5-10 let .

Oddělená ventil SLA je velmi dobře prokázáno, různé varianty valvuloplastika .

Ve většině případů se provádí pomocí endovaskulární balonové valvuloplastiky .Podstata metody spočívá v zavádění nafukovacího balónu do stenotické oblasti, do které se vstřikuje vzduch katétrem. Rozšiřující balón mechanicky rozšiřuje zúženou část.

je méně častá otevřená valvuloplastika , ve které chirurg rozděluje tavené komise. Obvykle se provádí otevřená procedura, pokud je balonová valvuloplastika neúčinná.Někdy pacienti s kritickým patologickým stupněm dostávají balonovou atrioseptomii. Některé formy ALS vyžadují chirurgickou korekci ve formě systémově-plicního posunu.

V případě supraplavené stenózy v úzkém regionu je rekonstruován pomocí náplasti z vlastní tkáně pacienta nebo instalací xenoperikardiální protézy. Taktika léčby subvalvulární stenózy zahrnuje odstranění zúžené části tepny.

Prognóza a preventivní opatření

Mezi nejdůležitější preventivní opatření pro patří poskytování podmínek pro běžné těhotenství .Budoucí matky, které jsou ohroženy, by měly obzvlášť pečlivě dodržovat doporučení lékaře.

Moderní diagnostické metody umožňují odhalit poruchy tvorby fetálního kardiovaskulárního systému, což umožňuje předepisovat léčbu zaměřenou na odstranění onemocnění, které je jejich příčinou.

Minimální kontrakce plicní arterie u novorozenců na dobu trvání a kvalitu života není ovlivněna. U pacientů s identifikovanými abnormalitami se doporučuje pozorovat kardiologa a kardiologa, stejně jako prevenci infekční endokarditidy.