Takayasův syndrom: příznaky, léčba a prognózy onemocnění

Z chorob, které postihují lidské tepny a cévy, existuje mnoho z nich, které jsou stále záhadou, aby lékaři a vědci.

Mezi nimi je Takayasuova choroba( Takayasuova arteritida, hlavopažní kmen, bez pulsu syndrom, nespecifický aortoarteriit) - její příčiny a mechanismy vzniku nebyly objasněny, což značně komplikuje včasné diagnózy a může vést k předčasnému postižení pacientů.

  • 1 Obsah Popis a statistiky
  • 2 Příčiny a rizikové faktory příznaky
  • 3 Klasifikace
  • 4
  • 5 rizika a komplikace
  • 6 Kdy zavolat lékaře?
  • 7
  • 8 Diagnóza Léčba a prevence
  • 9 popis projekce

a statistiky


Takayasuova choroba je chronické autoimunitní zánět, postihující převážně aorty a jejích hlavních větví .

Proces často zapojeny aortálního oblouku, karotidy podklíčkové tepny a beze jména, alespoň - mezentrialnaya, kyčelní, ledvin, koronární a plicních tepen.

poprvé nemoc byla popsána lékař Mikita Takayasuova v roce 1908, který poznamenali

instagram viewer
specifické kardiovaskulární projevy v sítnici oka pacientů .Někteří jeho kolegové poznamenali, že tyto projevy jsou často doprovázeny nedostatkem pulzu na zápěstích.

patologie je vzácný - asi 2-3 lidí z milionu, přičemž většina z nich šíří v Asii a Jižní Americe a je častější u žen než u mužů( 8: 1).Průměrný věk pacientů s touto diagnózou je 15-25 let.

Příčiny a rizikové faktory

etiologie onemocnění Takayasův to není jasné, ale studie ukázaly, bylo jasné, spojení s infekčními-alergických a autoimunitních faktorů.

Nejpravděpodobnější genetická predispozice pacientů k patologii, což je také potvrzeno řadou studií.Lidé s touto diagnózou často odhalí lymfocytární antigen MB-3 a HLA-DR4 gen.

Klasifikace

Na začátku nemoci ve stěnách aorty a jejích hlavních větví začíná zánětlivý proces, který nakonec postupuje .V

nádoby hromadit imunitních komplexů, načež se vyskytují mikronadryvy cévnatku, ztvrdnutí stěn se zvyšuje trombogenezi .V pozdějších fázích zánětu se přemění na aterosklerotické vaskulární choroby, které jsou zapojeny do patologického procesu.

na lokalizaci zánětu základě v klinickém průběhu nespecifické aortoarteritis lze rozlišit čtyři typy :

  • I - Onemocnění postihuje tepny které odbočují od oblouku aorty;
  • II je charakterizován lézemi břišní a hrudní aorty;
  • III - v procesu aortálního oblouku se podílí na břišní a hrudní oblasti;
  • IV je častá aortální léze, která postihuje plicní tepnu.
Kromě toho má nemoc dvě stadia: akutní a chronické, z nichž každá se vyznačuje různými příznaky. V první fázi probíhá dostatečně rychle a při absenci adekvátní léčby stává chronickou( v průměru to nastane během 8-10 let).příznaky v raném stádiu Takayasuova nemoci pacienta

jsou uvedeny symptomy podobné jiná plavidla a choroba srdeční:

  • mírnému zvýšení teploty;
  • chlad a noční pocení;
  • ztráta hmotnosti, nedostatek chuti k jídlu;
  • zvýšila únavu i po lehkém fyzickém namáhání;
  • bolesti u velkých kloubů;
  • někdy - kožní uzliny, pleurisy, perikarditida.

charakteristickým rysem patologie, na kterých se může odlišit od jiných vaskulitid je absence pulzu na alespoň jedné tepny, se podílejí na zánětlivém procesu .Postižený tepna může být bolestivé na pohmat, dno je někdy pozorována stenotická hluk. V případě, že nemoc postihuje hrudi, břišní aorty nebo ledviny, a to přibližně polovina pacientů má hypertenzi.

Pokud není vhodná léčba Takayasuova nemoc přejde do druhé, chronické fázi, která je charakterizována tím, klinických symptomů zúžení nebo okluze arterií poškozených .

Při dlouhodobém průběhu onemocnění a vysoký stupeň poškození tkáně u některých pacientů nastat degenerativní změny a ischemické vředy končetiny, a zapojení do procesu karotid může vést až ke ztrátě zubů a vlasů, a kožních lézí.

nic méně nebezpečné a jiné vaskulitidy - Behcetova syndromu. Porovnejte symptomatologii, abyste nezaměňovali tato onemocnění.Podrobnosti

příznacích a léčbě revmatoidní vaskulitida, jakož i jejich odlišnosti od jiných druhů chorob jsou popsány v tomto materiálu.

Naučte se vše o léčbě a příznaků Kawasakiho choroby u dětí - to nebezpečné patologie je důležité vědět, jaký čas!

nebezpečí komplikací a patologie

komplikací závisí na jeho lokalizaci( tepny, které jsou zapojeny do patologického procesu): změny

  • v tepen může vést k selhání aorty, který se stává příčinou myokarditidy, infarkt myokardu a koronární oběh poruchy;
  • v případech břišní aorty lézí oddělení je zhoršení dolních končetin krevního oběhu, může pacient cítit bolest při chůzi;
  • v případě, že zánětlivý proces zahrnoval renální arterie , může to mít za následek trombózy;
  • porážka plicní tepny může způsobit dušnost a bolesti na hrudi.
Smrt Takayasuova choroba se vyskytuje pouze v nejzávažnějších případech - bývá příčinou smrti jsou cévní mozkové příhody a srdeční dekompenzací.

Kdy mám vidět lékaře?

Vzhledem k nespecifické aortoarteriit diagnostikovaným převážně ve věku 35-40 let , pacienti by měli být upozorněni těžká svalová slabost, bolesti kloubů, poruchy koordinace, bolesti hlavy a další příznaky, které jsou neobvyklé pro mladé lidi.

Pokud k tomu dojde, měli byste okamžitě jít na revmatologa , neboť tyto příznaky mohou indikovat arteriální patologií, včetně Takayasův onemocnění.

Diagnostics

Takayasuova nemoc diagnostikována u pacientů v těch případech, pokud je k dispozici nejsou menší než 3 příznaky:

  • slabost nebo nepřítomnost impulzu v tepnách horních končetin;
  • věk pacienta méně než 40 let;
  • intermitentní klaudikace( kulhání, která se střídá s období je normální);
  • rozdíl mezi krevní tlak ruky není menší než 10 mm..str.
  • hluk v aortě, které jsou určeny v průběhu vyšetřování poslechem;
  • zúžení či neprůchodnosti tepen odhalených podrobnému zkoumání;
  • selhání aortální chlopně;
  • pravidelné zvyšování krevního tlaku;
  • zvýšené rychlosti sedimentace erytrocytů, které nemá známé příčiny.

Jako další studii u pacientů lze přiřadit:

  • krevního testu k detekci kvality odchylky v krevních ukazatelů( obvykle mírné anémie, dlouhodobé zvýšení ESR, leukocytóza);který odhad a stav koronárních cév rychlost průtoku krve
  • ultrazvukové nádoby skrz;
  • angiografie - metoda rentgenové studium cév, což umožňuje identifikovat místo zúžení tepen;
  • rentgen hrudníku se provádí v případech, kde existuje podezření z účasti na patologickém procesu kufru aorty a plicní tepny;
  • echokardiografie vyhodnotit fungování srdečního svalu a identifikovat možné porušení;
  • elektroencefalografie a rheoencephalography - Prostřednictvím těchto studií lze diagnostikovat onemocnění krevních cév v mozku a jeho úroveň aktivity.

Léčba Léčba Takayasuova nemoc má tři cíle:

  • zastavení a pokud možno eliminovat záněty v cévách;
  • kontrola ischemických komplikací;
  • eliminaci příznaků hypertenze.

hlavní způsob léčení patologií, jsou kortikosteroidy, s výhodou lék s názvem « Prednisolon ».

Pokud nemá požadovaný účinek, pacient je převeden na jinou poměrně účinný lék « Methotrexat ».To se týká i má tsistotatikam protivoopuholem kroky, stejně jako schopnost inhibovat syntézu DNA.

také doporučené anticoagulants recepce( lék na ředění krve), aby se snížilo riziko vzniku aterosklerózy a kardiovaskulárních onemocnění - z nichž nejjednodušší je kyselina acetylsalicylová.

Další způsob léčení nemoci Takayasuova - mimotělní hemocorrection , který se také nazývá gravitační krev chirurgie. Jedná se o zpracování krevní elementy, které se provádí mimo tělo pacienta pro izolaci částic, které způsobují vývoj onemocnění.Když

výrazný poruchy funkce mozku a končetin pacienta znázorněno chirurgie , který je určen k obnovení narušené prokrvení tkání a orgánů.

V případě cévních komplikací často vyvolává otázku angiografické intervenční ( bypass zúžení, endarterektomie, PTA) a stenózou koronárních tepen doprovázenou stenózou renální arterie a ischemii myokardu, cévní strávit plasticity. Prevence a prognózy


primární prevence onemocnění měří Takayasův dosud byly vyvinuty ( především z důvodu nejasné etiologie onemocnění).Sekundární prevence je v příslušné péče o pacienta, rehabilitaci a prevenci exacerbace infekce ložisek.

s adekvátní léčby je prognóza pacientů s nespecifickou aortoarteritis poměrně příznivé - 5-leté přežití v tomto případě více než 80% .

situace se zhoršuje, když tam jsou komplikace( hypertenze, retinopatie, aortální insuficience, aneurysma) - Pouze 58% pacientů žije více než 5 let.

Takayasuova choroba je vzácná patologie, ale pojistit proti tomu, bohužel, není možné .Aby se předešlo možným komplikacím, které provázejí aortoarteriit nespecifická, je důležité, aby převzaly odpovědnost za stav jejich zdraví - zejména pro mladé lidi, kteří jsou často opomíjeny alarmující příznaky arteriální onemocnění.

pacientů s touto diagnózou, důležité si uvědomit, že tato nemoc je nevyléčitelná, ale adekvátní léčba umožňuje pacientům vést normální život bez nepohodlí a bolesti.

Více o syndromu( nemoc), Takayasuova Viz: