Hepatorenální syndrom

Hepatorenální syndrom - sekundární selhání ledvin, doprovázený těžkou ztrátou jaterního parenchymu. Je charakterizována funkčním selháním ledvin častěji bez organického poškození.Zřídka jsou malé plavidlo trombóza, ukládání fibrinu v kapilárách glomerulů a renální tubulární zranění.Prevalence

hepatorenální syndrom u jaterní cirhózy se vyskytuje u 8-10% případů.Známky ukazují progresivní průběh onemocnění jater. Jsou považovány za negativní potvrzení špatné prognózy pro život pacienta. V závislosti na druhu poškození ledvin se letální výsledek vyskytuje v období od dvou týdnů do šesti měsíců.

Máte-li příznaky portální hypertenze u pacientů s jaterní cirhózou v prvním roce 20% pacientů se vyvinou Hepatorenální syndrom, v případě, že patologie se koná 5 let - 40% případů.Více často než ne, postihuje osoby ve věku od 40 do 80 let. Rozdíly nejsou stanoveny v závislosti na pohlaví.

Jaká je příčina syndromu?

Specifická příčina hepatorenálního syndromu( GDS) není známa. Získá se jednotlivé faktory, které se vyskytují v onemocnění jater: spastická kontrakce renálních kapilár dává do krevního oběhu a způsobuje nedostatek kyslíku v tkáních( hypoxie), přímý účinek na renální tkáně toxických látek a nezúčtovaných krevních strusky změněný metabolismus arachidonové kyseliny, což vede k narušení poměru tromboxanu aprostaglandiny.

U dětí, je hlavní příčinou syndromu( polovina případů) - hepatitida se selháním jater. Kromě toho patologie mohou komplikovat:

• účinky ARTESIA žlučových cest jako chronické hepatitidy;
• Wilson-Konovalovova choroba;
• je autoimunitní typ hepatitidy;
• maligní nádor jater;
• dlouhodobá léčba paracetamolem.

U dospělých, s výjimkou cirhózy, SDG se může vyvinout v průběhu bakteriální peritonitidy( statisticky v 25% případů), po odstranění značné množství ascitické tekutiny( punkci) bez vyrovnávací podání albumin( 15% případů), krvácení z expandovaného křečové žaludeční žíly ajícnu( 10%).

Jaké změny v těle způsobují syndrom?

poruchy bazí hepatorenálního syndromu je spojena s poklesem průtoku krve ledvinami v důsledku zúžení renální arterie a rozšíření dalších významných břišních cév. Mechanismus patologických poruch funkce ledvin( patogenezi) spojené s retencí sodíku, snižuje uvolňování molekul vody v glomerulech filtrační zpomalení poklesu průtokové kapacitě ledvin.

role hormonů a elektrolytů, cévní křečovitá kontrakce bylo dobře studoval v patogenezi hypertenze

kompenzovaným cirhózou vyvine hypertenze v portální žíle a arteriální cévy rozšiřují.Tento účinek je doprovázen prodlevou sodíku. Je důležité, aby v počáteční fázi žádný významný vliv v systémech sodné zachování zůstává v normálním rozmezí v krevním norepinefrinu, reninu a aldosteronu. Když stupeň

zpoždění sodného extrémně vysoká, což vyvolává mechanismus připojený vyvinout renin zvýšení koncentrace v plazmě aldosteronu a noradrenalinu. Pacienti s ascites( hromadění tekutiny v břiše) se připraví dietu se sníženým obsahem soli, ale ledviny není schopen rozlišit moči i malé množství sodíku.

na funkci systému renin-angiotensin-aldosteron ovlivňují poruch srdce a tonus cév: expanze tepenných kapilár( vasodilatace), padá zpět do žilní krve do srdce, snížení srdečního výdeje. Tyto fyziologické mechanismy aktivují sympatický nervový systém a všechny hormonální faktory, které podporují činnost myokardu.

Hlavním enzymem, který přeměňuje slabě aktivní receptor angiotenzinu I na aktivní formy, je enzym konvertující angiotenzin( ACE).Je stále přítomen v krvi, podporuje hemodynamiku. Enzymové asistenty( endoperoxid, chymasa, katepsin G) se méně podílí na patogenezi poruch. Působí na úrovni tkání.Pod vlivem aktivního

angiotensin nastane významné křeč generování renálních arteriol, klesne tlak v glomerulu filtraci v sníženou nefronu. V důsledku toho se reabsorpce sodíku v nefronu, který je nejblíže glomerulu, snižuje. Akumulace sodíku se vyskytuje ve vzdálených tubulech.

Obvykle to vede k inhibici uvolňování reninu k obnovení rychlosti filtrace. Při hepatorenálním syndromu mechanismus nefunguje. Funkce systému závisí na reakci aldosteronu( hormonu nadledvin).Regulace objemu extracelulární tekutiny, koncentrace draslíku v krvi. Na sodík působí nepřímo.syntéza prostaglandinu

závisí na metabolismu kyseliny arachidonové možnost

Propustnost ledviny jsou z velké části v souvislosti s úrovní prostaglandinů.Jedná se o vazodilatační látky, které mohou působit proti zúžení.U pacientů s GDS se snižuje syntéza prostaglandinu E2, kallikreinu, 6-keto-prostaglandinu. Zvýšení syntézy vazokonstriktorů: endotelin-1, adenosin, leukotrien E4, C4 a D4, thromboxan A2.

Mechanismus vazodilatace cév břišní dutiny se závažným poškozením jater je způsoben zvýšením uvolňování glukagonu. Jeho obsah je zvýšený cirhózou, přispívá k poklesu citlivosti arteriol mesenterických cév na angiotensin, katecholaminy. To vede ke ztrátě tonusu a zvětšení.

Jaké jsou příznaky patologie?

syndrom se vyvíjí u pacientů se závažným onemocněním jater, takže jsou hlavní symptomy a příznaky aktivní proces dekompenzace:

• hepatomegalie, žloutenka kůže a sliznic;
• bolestivé svědění a vyrážky na kůži;
• jasně růžové dlaně;
• změní ve tvaru terminálových falangů prstů a hřebíků( "bubnové tyče" a "hodinové sklo");
• cévní "hvězdy" na obličeji, na hrudi, na zádech;
• xantelasmy na očních víčkách;
• výrazně zvětšil břicho kvůli pocení tekutiny do břišní dutiny s expanzí povrchových žil;
• edém na nohou a ruce, obličejová minulost;
• poškození mozku( encefalopatie) s nespavostí v noci a ospalostí během dne, narušení psychiky, nálady;
• krvácení z gastrointestinálního traktu, které se projevuje černou tekutou stolicí nebo zvracením krví;
• možná pupeční kýla;
• u mužů dochází k nárůstu mléčných žláz( gynekomastie);
• malý vylučovaný moč - na den ne více než 500 ml. Ascites

způsobuje expanzi podkožních žil

Klasifikace

Dvě typy GDS se liší podle klinického průběhu. I typ - se vyvíjí u pacientů s akutním selháním jater v případě otravy, cirhózou jater, 25% pacientů se spontánní bakteriální peritonitida původu, jeden z deseti v případě gastrointestinálního krvácení po paracentézou, je-li to nutné, chirurgie.

Akutní infekční onemocnění převedené na pozadí cirhózy má hodnotu. Někdy existují případy, kdy se příčina nedá zjistit. Pro vznik selhání ledvin je dostatečná doba 2 týdny. Rozlišovací kritéria: hladiny kreatininu v séru

• vyšší než 221 μmol / l;zvýšený zbytkový dusík;
• je rychlost glomerulární filtrace v ledvinách snížena o 50% z normálu na méně než 20 ml / min. Změny elektrolytů
• jsou možné, zejména redukce sodíku( hyponatremie).

Prognóza je nepříznivá.Je zjištěno, že v případě absence léčby dojde k letálnímu výskytu během dvou týdnů nebo měsíce. Typ II - obvykle doprovází patologii jater s méně závažnými projevy. Porucha ledvin se vytváří pomalu, ale progresivně.V tomto případě sérový kreatinin nedosáhne stejné úrovně jako u typu I.

Předmětem kurzu je značení ascites a otoků s malou nebo žádnou odezvou na podávání diuretik( žáruvzdorného ascitu).Bez léčby není doba přežití pacienta delší než 6 měsíců.

Jak se diagnostika provádí?

Diagnostický algoritmus se skládá ze sekvenčního provádění dvou fází.Zpočátku je nutné zjistit pokles glomerulární filtrace ledvin. Pro tuto studii za použití ukazatele krve biochemie: obsahu močoviny dusíkatých látek, zbytkového dusíku, kreatininu( příznaky azotémií), snížení sodíku a bílkovin.

Močí také chybí nebo výrazně snížil obsah sodíku. Měření denní diurézy ukazuje oligurie před plnou anurií( zkrácení nebo zastavení výstupu moči).Druhý stupeň spočívá v diferenciální diagnostice jaterního syndromu s jinými onemocněními a příčinami selhání ledvin.

třeba si uvědomit, že u pacientů s onemocněním jater se snižuje syntézu močoviny a kreatininu, avšak i v testech v počátečním stádiu onemocnění ledvin, tato čísla mohou vykazovat normální.

diferenciální diagnostice diagnózu by měly být vyloučeny:

• účinky šoku a abnormální ztráta kapaliny( např, krvácení, zvracení, průjem);
• projev bakteriální infekce;
• nefrotoxicita léčiv používaných v terapii;Odpověď
• ve formě zlepšené funkce ledvin a sníženého kreatininu k zastavení užívání diuretik, provádění vodního zátěžového testu;
• všechny příčiny spojené s uvolněním bílkovin a erytrocytů v moči( s hepatorenálním syndromem se to neděje);
• možné mechanické překážky pro vylučování moči u nemocí parenchymu ledvin, močového měchýře, močového měchýře.

Ultrazvuk v ledvinách odhaluje jak vaskulární poruchy, tak zánětlivé procesy, stíny konkrementů

Selhání ledvin může způsobit léky. Nazývá se to "iatrogenní", je lépe léčen. Podobný účinek se vyskytuje pod vlivem nekontrolovaných diuretik, laktulóza, nesteroidní protizánětlivé léky, cyklosporin, aminoglykosidová antibiotika a demeklocyklinu.

Léky působí na ledviny významným snížením produkce prostaglandinů, což snižuje rychlost glomerulární filtrace. Alkoholismus u pacientů s cirhózou jater do ledvin typu A uložených imunoglobulinů v moči se určí b2-mikroglobiliny.

Pro ověření průtoku krve ledvin se používá duplexní metoda Dopplerova ultrazvuk. S jeho pomocí se hodnotí odpor arteriální vrstvy. Pokud se cirhóza bez ascitu a vylučování dusíkaté strusky v krvi zvyšuje, měli bychom přemýšlet o vysokém riziku vzniku hepatorenálního syndromu. Růst cévní rezistence za přítomnosti GDS je považován za nepříznivý příznak.

Kritická kritéria v diagnostice

Diagnostická kritéria kombinují hlavní a nepřímé charakteristiky, které je třeba vzít v úvahu. Hlavní( nahoře) vlastnosti: přítomnost u pacienta s chronickou jaterní chorobou, komplikovaný ascites, nízká glomerulární filtrace a - obecný hladina kreatininu v krvi 1,5 mg /% nebo více, za den menší, než je volný prostor 4 ml / min, proteinu v denní močí méně.500 mg, absence pozitivní reakce k obnovení objemu cirkulující plazmy.

další( nepřímé) údaje: denní produkce moči méně než 1 litr v moči koncentraci sodného 10 mmol / l, přebytek osmolarita moči krevní plazmy, séra obsah sodíku menší než 13 mmol / l. S progresí patologie se zvyšuje hladina kreatininu a močoviny v krvi. Koncentrace sodíku nepřesahuje 120 mmol / l.

Analýza moči nevykazuje žádné významné změny, s výjimkou nízkých hladin sodíku. V ledvinách je možné vyvinout akutní tubulární nekrózu. Ascites nelze léčit diuretiky. Při komatózním stavu pacienta klesá arteriální tlak a diuréza. Doba trvání terminálu od několika dnů do měsíce nebo déle.

terlipressin acetát je antagonista vasopresinu

možnosti léčby

studií ukázaly, že přežití pacientů s jaterní a renální syndrom postihuje převážně progresivní selhání jater. Terapie zaměřená na zlepšení funkce ledvin je prakticky neúspěšná, nemá významný vliv na průběh onemocnění.

Ve stravě pacientů je množství soli ostře omezené.Na pozadí hepatické encefalopatie se pacient převede na snížený obsah bílkovin. Dieta a dieta jsou počítány, stejně jako u pacientů s cirhózou a edémem.

Při konzervativní léčbě se používají různé schémata: intravenózní odkapávání

• po dobu 8-12 hodin Terlipressin s albuminem, doba trvání kurzu určuje lékař;
• podávání tablet Midodrin třikrát denně s postupným zvyšováním dávky, Octreotid v kombinaci s intravenózní infuzí albuminu;
• se kapkuje intravenózně norepinefrinem a albuminem v průběhu 5 dnů.

Kromě toho jsou jednotlivé údaje předepsané: Acetylcystein - antioxidační přípravek se používá v průběhu 5 dnů s předávkování paracetamolu, dopaminu - působí prostřednictvím receptoru stimulační přístroj hladkých svalů cév.

Používá se pouze intravenózně, zlepšuje krevní oběh v ledvinách

Transplantace jater - ne všichni pacienti jsou uleveni. V 35% případů je nutné provést renální hemodialýzu( pro srovnání - u pacientů bez hepatorenálního syndromu po transplantaci je nutná hemodialýza pouze v 5% případů).Po operaci je povinné užívání cyklosporinů.

V druhém měsíci po transplantaci se funkce ledvin zlepšuje, ale nevrací se k normálu. Tento mírný ukazatel je pozorován u pacientů bez GDS.Postupně zmizí všechny hormonální poruchy, množství sodíku v moči a obnoví se krev, voda se uvolní.

Předpověď

Přežití pacientů léčených terlipresinem s albuminem je v průběhu měsíce 87%.Při léčbě jediným lékem bez náhražky bílkoviny - 13%.Během transplantace jater je možné dosáhnout 50% 10leté míry přežití u pacientů s hepatorenálním syndromem. Proto je při léčbě nejdůležitější příprava pacienta na transplantaci, prodloužení života až do okamžiku radikální náhrady jater.

Statistické údaje o výsledcích transplantace jater ukazují, že 70-80% pacientů bez GDS a 60% s hepatorenálním syndromem dosahuje tříletého přežití.Pacienti s hepatorenálním poškozením trvají déle po operaci transplantace v jednotce intenzivní péče. Jsou náchylnější ke komplikacím.

Problémy prevence

Při léčbě pacientů s jaterní cirhózou k prevenci hepatorenálního syndromu doporučují odborníci používat kombinaci cefotaximu a transfúze albuminů.Zvláště jsou zobrazeny v případě hrozby typu I GDS.

Pacienti s alkoholickou cirhózou se doporučují, aby zahrnovali v léčbě Pentoxifylline k řízení rizika bakteriálního zánětu. Prostřednictvím pacientů laparocentesis s ascitem, měla nalít intravenózně propuštěn na litr 6-8 g Albumina. Terapiya cirhózou vyžaduje opatrnost při užívání diuretik, účetní kontraindikace nefrotoxických léků.

Získání výsledků transplantace jater při hepatorenálním syndromu určuje úlohu léčby a prodloužení života pacientů, kteří čekají na operaci. Každý rok výzkum poskytuje nové informace, které chápou příčiny tohoto syndromu a nacházejí metody terapie.