Atrezie jícnu

atrézie jícnu - není nemoc, a vrozená vada charakteru, takže pacienti jsou děti téměř od prvních dnů života. Ezofág vypadá jako krátká trubka s horním koncem slepce a spodní část může být připojena k průdušnici.

Rovněž běžné u chlapců a dívek. Prevalence je 3 případy na 10 000 narozených, u jiných autorů 1 případ pro 3-5 tisíc novorozenců.5% se obvykle kombinuje s patologií chromozomů.Atrezie jícnu u dětí doprovází jiné vrozené poruchy vývoje( srdce, cévy, urogenitální orgány, střeva a žaludek).

Mezinárodní statistické klasifikace samostatném „jícnu atrezií bez píštěle“ pod kódem Q39.0 a „jícnu atrezie s tracheo píštěl» - Q39.1( zde je i případ bronchiálního jícnu připojení).

Příčiny a mechanismus vývoje

Tvorba vady se vyskytuje v počátečních fázích vývoje plodu. V druhém měsíci těhotenství se průdušnice a jícnu tvoří z embrya z hlavy předního střeva. Komunikují spolu. Do pátého týdne by mělo dojít při normálním oddělení průtoku.

Pokud rychlost a směr růstu těchto orgánů neodpovídají, objeví se 20-40 dne atrezie jícnu. Současně plodu 50-70% jiné deformace tvořena:

• vady pohybového ústrojí( 30%);Srdeční vady
• ( až 37%);
• stenóza pylorní části žaludku, atrezie jícnu a žlučových cest( 20-21%);
• poruchy genito-močových orgánů( 10%);
• infekce nosní dutiny v důsledku atrezie hoanu, další poruchy tvářecí části lebky( 4%).

až 7% narozených dětí trpí chromozomálních abnormalit, jako je hydrocefalus, mikrocefalii kvůli trizomie 13, 18 a 21, dvojice chromozomů.Analýza průběhu těhotenství žen ukázala, že dětský nehet je častěji v případech polyhydramniosů, s hrozbou přerušení v prvním trimestru. Anatomické varianty

atrézie

jícnu atrézie u novorozenců je možné, protože není spojení s průdušnicí a nejběžnější formou - s tracheoesofageální píštěle( 80-90% případů).

nachází fistula na poslední krčního obratle, horní hrudní a nižší.V tvorba fistulous horní koncové jícnu trubice zůstává na hrudních obratlů( II-III), spodní část je připojena k zadní nebo boční plochy s průdušnice( bronchitida).

Nejnižší je nejběžnější variantou. Obvykle je horní část jícnu širší a větší než nižší.Před tím, než ústí postrádá jícnu délka trubice 8-12 cm.

slepý konec na histologické vyšetření ukazuje tkáně hypertrofii, a je pozorován další zeď ředění.Tracheálně-jícnová píštěl je neobvyklý kanál, který je lemován zevnitř epitelem nebo granulačním tkáněm. Možnost vzniku dvojitého fistulózního kurzu.

Klasifikace

typy atrezie Ze všech různých oblastech zažívacího traktu, jícnu je nejčastější vada. V závislosti na tvaru a polohy anatomické rozlišovat mezi šesti typů patologie:

• jícen zcela chybí, nahradí kabel pojivové tkáně;
• z jedné trubičky jícnu tvoří 2 oddělené sáčky;
• horní trubka končí slepě, dno - je spojen se pohybovat s průdušnicí na úrovni nad bifurkací;
• je stejný, ale dolní jícnová píštěl je umístěna v bifurkační zóně;Foukačka
• se nachází v horním konci jícnu, dolní část je slepá;
• oba segmenty( horní a spodní) jsou připojeny k průdušnici.

Další klasifikace ošetření a má změněnou typ 5 stanoví, které se vyskytují s různou frekvencí:

• 85% případů se vyskytuje v jiné variantě se slepým horní konec a spodní tracheoesofageální píštěle;
• 8% - "čistá" atrezie bez tvorby píštělí;
• 4% - "typ ve tvaru H" - s průchodným jícenem;
• 1% - atrezie s uzavřeným horním koncem a fistulózním průběhem v dolní části;
• 1% - atrezie se dvěma píštěly.

Průběh patologie

Příznaky vady se objevují téměř bezprostředně po porodu, ještě před prvním krmením. Jsou poměrně typické, což umožňuje rychlé uspořádání léčby. Novorozené uvedeno trvalé výběr z úst a nosu pěnovitého viskózní hlen( příznak „falešný hypersalivaci“), astmatických záchvatů se cyanóza obličeje a těla v komunikaci s odsáváním( hit hlenu v průdušnici).

Zlepšení nastává dočasně po odstranění hlenu, pak se vše opakuje. Na začátku prvního kojení okamžitě opakovat kapaliny, a v přítomnosti tracheoesofageální píštěle vstupuje do dýchacích cest, stimuluje kašel, dýchací potíže, cyanóza. Opačný pohyb tekutiny( regurgitace), na rozdíl od skutečného zvracení, se objeví bezprostředně po dvou sapcích.

Dýchací tíseň působí na tělo ve formě respirační acidózy( odchylka acidobazické rovnováhy směrem k acidifikaci), zvýšení počtu červených krvinek a hematokritu. Stav

se rychle zhoršuje. Komplikace respiračního selhání jsou: aspirační pneumonie

• ;Vyčerpání
• ;Dehydratace
• .Když

inspekce dítě umožňuje identifikovat:

• zatažení nebo výstupek v horní části břicha;
• rychlé dýchání s narušeným rytmem;
• dočasné a poté kompletní cyanózu těla;
• mokré sípání v plicích.

Tyto poruchy se zvyšují při pokusu o krmení.Značené odchod mekonia s stolicí po narození v první den, pak defekace nedochází.

Diagnostics

zkušených porodníků a neonatologové vědět, že když se první příznaky je nutné okamžitě zkontrolovat průchodnost jícnu vložením cévky přes nos.

Pokud je píštěl, není možné se dostat do žaludku. Vyšetření jícnu se doporučuje dělat všem novorozencům s pěnivým výtokem z úst, stejně jako s respiračními poruchami bezprostředně po narození.

Doporučuje se, aby vzorek byl vzat Slonem: malé množství vzduchu je vloženo do katétru vloženého do jícnu, dokud se nezastaví, pomocí stříkačky. S dostupnou atrézi se okamžitě objeví šum z nosohltanu a ústa pacienta.

Pro konečnou diagnózu by vyšetření rentgenovým zářením s uvedením kontrastního přípravku Jodolipol do jícnu nemělo přesáhnout 2 ml. K zabránění aspirace je dítě drženo ve vzpřímené poloze.

Po dokončení studie je třeba nasáknout Iodolipol. Směs barya se nepoužívá přesně kvůli hustotě a obtížnosti odstraňování.Obrázek ukazuje plnění jícnu kontrastní látkou, její průnik tracheální píštělou do plicní tkáně, slepý konec horního segmentu.

V přítomnosti tracheoesofageální komunikace v dolní části se žaludek a střeva naplní vzduchem. Nedostatek vzduchové náplně je známkou nespecifického typu atrezie jícnu.

Je možné diagnostikovat dítě v děloze?

Diagnostika patologie v plodu se nazývá prenatální.Může být založen na následujících nepřímých znaménkách, které jsou detekovány ultrazvukem:

• hydramnion - s podstatným přidáním hmotnosti těhotenství, v tomto případě, že je spojena se snížením obratu plodové vody kvůli neschopnosti polykání plodu plodové vody;
• žádný obraz obrysů žaludku nebo jeho příliš malých rozměrů v dynamice pod pozorováním.

Pravděpodobnost potvrzení patologie těmito vlastnostmi dosahuje 50%.V II. A III. Trimestru zkušený lékař sleduje období plnění a vyprazdňování slepého konce jícnu. Existují zprávy o významu stanovení enzymu acetylcholinesterázy v plodové vodě plodu, jestliže těhotenství je podezření na vrozenou patologii.

Léčba

Operation dítě potřeba zdraví, takže začít trénovat ihned po narození v novorozenecké jednotce, aniž by čekal na převod do specializované chirurgické ambulance. Dítě se umístí do inkubátoru s vyvýšená poloha horních částí těla, kde se může ohřívat, je neustále dodáván kyslík pro dýchání.

dítě potřebuje k zajištění postavení ležel na břiše s hlavou zvýšené pod úhlem 30 stupňů a lehce klesla pravou část těla. Stejně tak můžete zlepšit vyprazdňování žaludku a snížit možnost aspirace žaludeční sekrece přes fistule.

Každou čtvrtinu hodiny je nasáván obsah úst a nosu. Krmení úst je zakázáno. Dítě je injektováno tekutinami, živinami, antibakteriálními látkami se širokým spektrem účinku, založené na hmotnosti.

Zvýšení respiračního selhání je indikací pro přenos pacienta na umělý způsob větrání.Trachea je intubována a ventilátor je připojen. V tomto případě je nutné vzít v úvahu možnost intenzivního vypouštění vzduchu skrze píštěl do žaludku.

Poté dochází k opětovnému spuštění žaludku a střev, což omezuje pohyb membrány. V důsledku toho je respirační selhání ještě progresivnější, existuje možnost ruptury žaludku a zástava srdce. Resuscitátory za takových podmínek se snaží nasadit nebo prohloubit intubaci. Tato opatření pomáhají omezit vypouštění vzduchu skrze píštěl.

Operační riziko je menší než donošených dětí, aniž by kombinující jícnu atrézii spojené s jinými malformací, neutrpěli porodní poranění.Postup operace je zvolen v závislosti na typu atrézie, výšce místa a přítomnosti fistulózního kurzu.

podstata zásahu v prvním stupni: otevřen hrudník pacienta, ligován fistula mezi průdušnice a jícnu, jícnu oba konce jsou připojeny k anastomóze. Pokud není možné, aby spojení konců nad sebou jícen stomie v hrdle( výtěžek jícnu), a v horní části břicha( ze žaludku).U pacientů bez píštěle je operace méně závažná.

Při vysokých operační riziko( předčasně narozených dětí mladších než 2 kg, s jinými malformacemi) v prvním stupni se nastavuje dvojí gastrostomy: jeden pro podávání po operaci se sondou v duodenu, druhý - žaludek zajistit snížení tlaku a aspirace. Další fáze operace( oddělení průdušnice a jícnu) se provádí po 2-4 dnech.

děti s vrozenými jícnových neprůchodností žít s pooperační ezofago- a gastrostomií, které umožňují, aby se zabránilo vážným komplikacím, krmení chování.Závěrečná fáze - plastika jícnu - se provádí v závislosti na stavu dítěte ve věku od tří měsíců do tří let. Materiál pro plasty je vlastní transplantace z tlustého střeva.

Jak je pooperační období?

Po operaci se dítě nachází v jednotce intenzivní péče. Intenzivní péče pokračuje. Do žíly se vstřikuje roztok glukózy, elektrolytů.Používají se antibiotika širokého spektra účinku, Metronidazol.

Lékaři se snaží co nejdříve přeložit dítě z jeho dechu, protože dlouhodobá expozice endotracheální trubice v průdušnici, může způsobit stav tracheomalacia a otoky, pak to potřebuje naléhavou tracheostomie.

Během prvních 7 dnů po operaci nemůže být krk dítěte odříznut. Tento pohyb se táhne anastomózou jícnu a může způsobit divergenci stehů.Na 6-7. Dni je nutné anastomózu zkontrolovat rentgenovou metodou zavedením Jodlipolu. Prohlédne se propustnost jícnové trubice, nedochází k úniku.

Pokud plast není plánován, dítě může být podáno ústy. Jídla začít se speciální směsí( Humana AR Frisovom, Antireflyuks, Nutrizon), přidá prokinetika( domperidon) na motilitu žaludku a střev.

2-3 týdny tráví esophagogastroscopy vizuálně odhadované anastomosis pásmu nejblíže části žaludku. Když dojde ke zúžení( vyskytuje se u 30-40% pacientů), do léčby se přidá bougie. Hustá pryžová bougie( velikost 22-24) se vloží do jícnu a vytvoří zúžený kanál.

Pooperační komplikace brzy po operaci lze očekávat, že: selhání

• of anastomóze stehů;
• gastroezofageální reflux;
• pneumonie;
• mediastenitida;Laryngotracherapie
• ;
• krvácení a anémie.

Do jednoho roku po operaci mohou být: poruchy polykací

• ( obstrukce anastomózy);
• chrapot hlasu( trauma rekurentního nervu);
• noční regurgitace v důsledku gastroezofageálního refluxu;
• opakovaná pneumonie.

prognózy

Pokud se operace provádí na izolované jícnu atrézie bez dalších svěráky, dojde k úplné uzdravení v téměř 100% případů.Při kombinaci s dalšími svěcenými a chromozomálními abnormalitami se indikátor sníží na 30-50%.Absence komplikací vytváří příznivou prognózu života a vývoje dítěte.

Ujistěte se, že jste pozorovali pacienta pediatra a chirurga. Rodiče kontrolují režim a výživu, udržují imunitu. Dokonce i provedená operace zanechává zvýšené riziko kontaktu s respiračními infekcemi, rozvojem pneumonie, bronchiálním astmatem.