systémová vaskulitida závažné patologické jevy, které způsobují narušení všech vnitřních orgánů a může být často fatální.
nebezpečí situace spočívá v tom, že mnoho nemocí z této skupiny mají podobné příznaky, protože to, co jejich diagnóza je obtížná.
Patří mezi ně periarteritida nodosa, která stále nese název nemoci Kussmaul-Maier.
Content
- 1 Příčiny a rizikové faktory
- 2 Klasifikace
- 3 rizika a komplikace Příznaky
- 4
- 5 Kdy mám navštívit lékaře?
- 6
- 7 Diagnóza Léčba a prevence
- 8 předpovědi
Příčiny a rizikové faktory
polyarteritis nodosa je onemocnění charakterizované lézemi malých a středně velkých tepen , což vede k narušení prokrvení vnitřních orgánů a rozvoji různých patologií.Poprvé byl popsán v roce 1866 dva lékaři - Kussmaul a Mayer.
etiologie periarteritis nodosa nebyl zcela objasněn, ale výsledky ukázaly, že
hlavní roli v jeho rozvoji hraje přecitlivělost tělo.různé faktory( infekční a virových onemocnění, intoxikace, přičemž určité léky, hypotermie, atd.) Mohou vyvolat alergie na charakteristice imunitního systému reakce na alergeny.
Jedním z nejpravděpodobnějších rizikovými faktory pro vznik tohoto onemocnění odborníci se domnívají, dopad viru hepatitidy B .Kromě toho existují teorie o vlivu na rozvoj tvárné periarteritida tsitalomegavirusa, zarděnek, virus Epstein-Barrové, hepatitidy C .To nevylučuje předpoklad genetické predispozice k onemocnění.Klasifikace
Klinický průběh periarteritis nodosa vylučovat několik možností:
- klasickou( polinevriticheskoy s poškozením ledvin nebo ledvin viscerální symptomy);
- astmatický;
- monoorganický;
- kůže trombangiitichesky.
většina mírná forma polyarteritis nodosa je považován za kůže, který není charakterizován vitseropatiyami( rozsáhlé poškození vnitřních orgánů).Jeho hlavní indikace - kožní nebo podkožní uzliny, které jsou uspořádány na končetinách podél cévního svazku. Pacienti určitým způsobem zachovávají pracovní schopnost a sociální dovednosti;Navíc mají často trvalé remisie.
Na této fotografii prezentovány projevy kožní periarteritida nodosa:
Monoorganny periarteritis nodosa různé změny cév, která ustavují biopsii nebo dálkové studium orgánů.
Nemoc může být benigní, pomalu progresivní, opakující se, rychle progredující a akutní .Zejména, pomalý postup charakteristický trombangiiticheskogo provedení, ale nemoc v tomto případě může být charakterizována tím, hypertenze, poruchy mikrocirkulačních a periferní neuritida. Rychle progredující
rizika a komplikace
Někdy akutní průběh a související negativní faktory onemocnění vyvíjí rychlostí blesku, což způsobilo smrt pacienta během několika měsíců.V jiných případech, absence adekvátní léčbu periarteritis nodosa může způsobit následující komplikace:
- infarkty a skleróza různých orgánů;
- perforace vředů;
- prasknutí aneuryzmatů;
- uremie;
- tahy;
- gangrény střeva;
- encefalomyelitida.
Podobné komplikace často vedou k úplné nebo částečné invaliditě pacientů.Příznaky
periarteritis nodosa podobá příznaky jiných onemocnění - zejména zánět tepen a Sharga -Straussova syndromu.
Kromě toho jsou velmi rozmanité a může ovlivnit jakýkoli orgán, což značně komplikuje diagnostiku .Mezi nejčastější známky patologie patří:
- Dlouhodobá horečka , která je imunní vůči antibiotikům.
- Ztráta hmotnosti, nedostatek chuti k jídlu , slabost a snížená účinnost. Změny
- zahrnují bledost kůže( „mramorování“) končetinu a hemoragické kožní léze, erytematózní, typ kopřivka. Přibližně 20% pacientů vykazuje bolestivé subkutánní uzliny, které se objevují v průběhu kloubů cévních nervů končetin.
- těžká svalová bolesti( obzvláště syndrom bolesti náchylné telat), atrofie a svalová slabost, měkkost. Méně časté jsou polyartritidy, které postihují hlavně velké klouby.
- Kardiovaskulární poruchy , což může vést k rozvoji anginy pectoris, infarktu myokardu, kardio, arytmií a blokád. Nejběžnějším příznakem je hypertenze a v 10% případů je zaznamenána nedostatečnost mitrální chlopně.
- ledvin pozorovat v obrovském počtu pacientů, a 70-97% diagnostikována vaskulární nefropatie, přinejmenším - proteinurie, cylindurie, mikrohematurií.Selhání ledvin se může vyvinout dostatečně rychle a nakonec vést k infarktu ledvin kvůli trombóze tepny.
- plicní léze ve vývoji tvárné periarteritida stát příčinou bolesti na hrudi, dušnost, kašel, hemoptýza. Porušení gastrointestinálního traktu
- práce je charakterizován bolestí v různých částech břicha, nevolnost, zvracení, řídká stolice s hlenem a krví.
- léze nervového systému jsou vyjádřeny polyneuritida, jehož symptomy jsou bolesti v končetinách, znecitlivění, poruchy citlivosti, paréza. U řady pacientů postihuje onemocnění periferní tepny končetin, což může vést k ischemii prstů a dokonce ke vzniku gangrény.
- Oční léze zahrnují maligní retinopatii, zahušťování cév a zvětšení aneuryzmatu.
- Poruchy endokrinního systému - u 80% mužských pacientů je zaznamenána epididymitida a orchitis;navíc existují případy porušení funkce nadledvin a štítné žlázy.
Kdy mám navštívit lékaře?
První příznaky, které by měl upozornit pacienta - to horečky neznámé etiologie a závažnou slabost , zvláště je-li provázena kožními lézemi.
Diagnóza Diagnóza „periarteritis nodosa“ je kladen na základě stížností pacienta, laboratorních testů a vyšetření v případech, kdy je další možnost zcela eliminovat .Diagnostické metody, které se v tomto případě používají, zahrnují:
- Analýza moči .U nodulární periarteritidy u pacientů byla zaznamenána proteinurie, mikrohematuria a cylindruria.
- Obecná krevní analýza .V krvi pacientů je nalezena hypertrombocytóza, leukocytóza, anémie.
- Biochemický krevní test .Když nemoc tyto změny se vyskytují v krvi pacientů: zvýšení frakce kyseliny sialové y- a-globulin, fibrin, PSA seromucoid.
- Dopplerovský ultrazvuk ledvinových nádob .Studie by měla určovat stenózu cév, což je také charakteristické pro nodulární periarteritidu.
- Radiografie plic .Během postupu se zvyšuje a deformuje plicní vzorek.
- Angiografie .Metoda radiografického vyšetření plavidel určená k identifikaci postižených segmentů.
- Biopsie .Postup zahrnuje vyšetření vzorku tkáně krevních cév pod mikroskopem pro analýzu diagnózy. Někdy pacienti podstupují biopsii jater nebo ledvin.
Jaké příznaky doprovázejí hypoplasii pravé vertebrální tepny a jak nebezpečná je tato anomálie? Zjistěte tady.
O symptomech a léčbě časné arteritidy se dozvíte o nebezpečných formách vaskulitidy, které se obtížně léčí.
Léčba
Terapie nodulární periarteritidy by měla být dlouhá( nejméně 2-3 roky) a měla by zahrnovat především hormonální léky. Mírné formy onemocnění jsou korigovány vysokými dávkami kortikosteroidů( nejúčinnější je " Prednisolon ").V přestávce mezi užíváním těchto léků jsou léky předepisovány řady pyrazolonů nebo kyseliny acetylsalicylové.
komplikace jako je hypertenze a nefrotický syndrom cytostatik používá -immunodepressory .Pokud syndrom periarteritis nodosa doprovázena DIC a specialistů hyperthrombocytosis předepsáno Trental, heparin, vyzvánění, a svalová atrofie strategii a nervu léčba zahrnuje vodoléčbu masáže a cvičení terapie.
Profylaxe a prognóza
Prognóza nodulární periarteritidy závisí na formě, stadiu a průběhu onemocnění.Průběh komplexních forem doprovázených vaskulárními lézemi je prognosticky nepříznivý: remisce se vyskytuje pouze u 50% pacientů.
Preventivní opatření zahrnují posílení organismu a brání jakékoliv faktory, které mohou vyvolat vývoj periarteritis nodosa( nekontrolované léky, infekčních a virových onemocnění, prodloužené ultrafialové záření, atd.)
Důležitou podmínkou je zvýšení imunity : zdravý způsob života, správná výživa, režim a mírná fyzická aktivita.
polyarteritis nodosa - dostatečně závažné onemocnění, jehož výsledek závisí do značné míry na včasné diagnózy. Jakékoli charakteristické příznaky, zejména pokud se vyskytují u mužů ve věku od 30 do 60 let, vyžadují okamžitou konzultaci odborníka a úplné vyšetření těla.