Tetrada Fallot u novorozenců - "modré" vrozené srdeční onemocnění

kombinace čtyř jasně definovaných anatomických defektů ve struktuře srdce a cév poskytuje základ pro diagnostiku ICHS s názvem „Fallotova tetralogie“ - co to je.

Tato nemoc je identifikována a popsána francouzský patolog E.L.Fallo v roce 1888.Za posledních 100 plus let lékařům podařilo dosáhnout dobrých výsledků pro včasnou detekci a odstranění tohoto onemocnění.

Popis onemocnění, jeho prevalence

Fallotova tetralogie - vrozenésrdce, které je často diagnostikována u kojenců. 3% dětí zjištěno onemocnění , což je jedna pětina všech detekovatelných vrozených srdečních vad.

30% všech potratů a rozvíjet těhotenství je spojena s přítomností plodu Fallotova tetralogie a více 7% dětí s touto poruchou se narodilo mrtvé.

diagnostikována Fallotova tetralogie v případě, že existuje kombinace jen čtyři anatomických vad struktury kardiovaskulárního systému u novorozenců:

• stenóza nebo zúžení plicnice, která vede z pravé komory. Jeho bezprostředním účelem je nést žilní krev do plic. Má-li ústí zúžení plicnice - krev ze srdce komory do tepny pochází ze snahy. To vede k výraznému zvýšení zátěže pravého srdce. S věkem se stenóza je lepší - to znamená, že defekt je progresivní průběh.
• defekt v podobě otvorů v interventricular septa( VSD) .Za normálních srdečních komor jsou odděleny neslyšící přepážkou, která vám umožní uložit jiný tlak v nich. Když Fallotova tetralogie v mezikomorového septa má vůli tak, že tlak v obou komorách se vyrovnává.Pravá komora pumpuje krev ve stejnou dobu a to nejen v plicní tepně, ale také do aorty.
• Dekstrapozitsiya nebo kompenzovat aorta. Za normálních okolností je aorta se nachází na levé straně srdce. Je-li Fallotova tetralogie posunuta doprava, a je umístěn přímo nad otvorem v interventrikulárních septa.
• Zvýšení pravé komory srdce. To se vyvíjí podruhé, vzhledem ke zvýšené zátěži na pravé srdce v důsledku zúžení tepen a aorty zaujatost.

v 20-40% případů s Fallotova tetralogie mají souběžně srdeční vady:

• pravostrannou aortální oblouk;
• otevření v meziknihovním septu;
• ductus arteriosus;
• přídavný horní duté Vienna doleva.

Příčiny a rizikové faktory

anatomických struktur srdce vytvořené v plodu během prvních tří měsíců vývoje plodu .

To bylo v tomto okamžiku, žádné škodlivé účinky na vnější straně těla těhotné ženy může mít fatální vliv na tvorbu vrozenou srdeční vadu.

Rizikové faktory jsou v tomto okamžiku:

• virová onemocnění vyskytující se v akutní formě;
• využití těhotenství, některé léky, psychoaktivní a psychotropních látek( včetně tabáku a alkoholu);
• otravy těžkými kovy;ozáření
• ;
• věk nastávající matky více než 40 let.

onemocnění a stupeň její typy vývoj

v závislosti na anatomii vady se izoluje několik typů Fallotova tetralogie:

• embryologické - maximální zúžení tepen je na uvážení svalové kruhu. Stenóza může být eliminována ekonomickou resekcí arteriálního kužele. Hypertrofické
• - maximální zúžení tepen je na uvážení svalových kroužků a vstoupit do pravé komory. Stenóza může být eliminována pomocí masivní resekce arteriálního kužele.
• Tubulární - celý arteriální kužel je zúžen a zkracován. Pacienti s takovou vadou by neměli podstoupit radikální chirurgickou korekci stenózy plicní arterie. Pro ně je upřednostňován paliativní plaz, který pomáhá předcházet zhoršení nemoci. Multi-
• - zúžení tepny způsobeno řadou anatomických změnách polohy a vlastnostmi, které závisí na úspěšném výsledku chirurgické nápravě stenózy.

V závislosti na konkrétních klinických projevů vady izolovat po jeho tvaru:

• cyanotická nebo klasickou - s výraznou cyanózou kůže a sliznic;
• acyanotic nebo „bledý“ forma - je častější u dětí během prvních 3 let života v důsledku částečného odškodnění ve výši svěráku. Podle závažnosti

rozlišovat tyto formy onemocnění:

• Heavy .Dyspnoe a cyanóza se objevují skoro od narození, když plačí, krmí.
• Classical .Onemocnění začíná ve věku 6-12 měsíců.Klinické projevy úzce souvisí se zvýšenou fyzickou aktivitou.
• Paroxysmal .Dítě trpí závažnými záchvaty dyspnoe-kyanotiky.
• Light forma s pozdním výskytem cyanózy a dušnosti - 6-10 let.

V průběhu onemocnění prochází tří po sobě následujících fází:

• relativní prosperity .Nejčastěji tato fáze trvá od narození do 5-6 měsíců.Pokud se symptomy onemocnění, kdy to není vzhledem k částečné kompenzaci závady v důsledku strukturálních rysů novorozence srdce.
• Cyanotická fáze .Nejtěžší období života dítěte s vázaným Fallotem, který trvá 2-3 roky. V tomto případě jsou vyslovovány všechny klinické projevy onemocnění: dušnost, cyanóza, útvary. V tomto věku je největší počet smrtelných následků onemocnění.
• Přechodová fáze nebo fáze vytváření kompenzačních mechanismů.Klinický obraz onemocnění přetrvává, ale dítě se přizpůsobuje své nemoci a ví, jak zabránit nebo zmírnit útoky onemocnění.

nebezpečí a komplikace Diagnostika „Fallotova tetralogie“ se vztahuje na kategorii závažných srdečních onemocnění s vysokou úmrtností.S nepříznivým průběhem onemocnění a průměrná délka střední délky života pacienta je 15 let .

časté komplikace, nemoci:

• cerebrální trombóza nebo plicní cévy vzhledem ke zvýšené viskozitě krve;
• mozkový absces;
• akutní nebo městnavé srdeční selhání;Bakteriální endokarditida
• ;
• zpozdil psychomotorický vývoj. Symptomy

V závislosti na stupni zúžení tepny a velikosti otvorů v interventrikulárního septa liší věku nástupu symptomů onemocnění a stupeň progrese. Hlavní klinické příznaky tetralogie Fallot jsou:

• .Zdá se nejčastěji u dětí mladších než jeden rok starý, jako první na rty, pak na sliznicích, obličeje, rukou, nohou a trupu. Postupuje se tím, jak se tělesná aktivita dítěte zvyšuje.
• tlusté prsty ruce v podobě „paliček“ a vyčnívající hřebíky v podobě „časová okna“, jsou vytvořeny již v 1-2 roky.
• Dušnost hloubky arytmické dýchání.Frekvence inhalace a výdechu se nezvyšuje. Dyspnoe se zvyšuje při nejmenším fyzickém namáhání.
• Rychlá únava .
• Heart „hrb» - výduť v hrudníku v oblasti srdce.
• motorický vývoj zpoždění kvůli nucené omezení v pohybové aktivitě.
• Hluk v srdci .
• charakteristický postoj nemocné dítě - v podřepu nebo vleže s pokrčenýma nohama do žaludku. V této poloze se dítě cítí lépe, a proto jej nevědomky vezme co nejčastěji. Synkopa
• hypoxémií stát do kómatu.
• «modré“ útoky dušnost a cyanóza s těžkým paroxysmálního průběhu onemocnění, ve kterém malé děti( 1-2 let) se najednou zmodrá, začne se dusit, stát neklidný a pak může dojít ke ztrátě vědomí nebo dokonce spadnout do komatu. Po útoku je dítě pomalé a ospalé.Často v důsledku takového zhoršení může dítě dokonce zemřít.

Diagnostics

nemoc diagnostikována na základě anamnézy, po klinickým vyšetřením a poslechem hrudníku, s výsledky instrumentální vyšetřovací metody:

• analýzu krve;Radiografie
• ;
• elektrokardiografie.

Z diagnostického hlediska nejcennější je srdce ultrazvukem s Doppler.

Invazivní vyšetřovací metody, jako je katetrizační a angiografie srdce u dětí jsou vzácné, pouze v případě nevyhovující kvality výsledků s dalšími diagnostickými metodami.

diferenciální diagnostika tetralogie Fallotova provedena s podobnými klinickými projevy onemocnění:

• úplné transpozice velkých cév;
• anomálie Ebstein;
• onemocnění plicní arterie;
• je jedinou komorou.

Metody léčby

Je indikována chirurgická léčba. Optimální věk pro chirurgii do 3-5 let .Ale před tímto věkem stále potřebují růst, předávání fáze výraznou dušnost a cyanóza u dítěte 1-2 roky.

Docela často, děti s Fallotova tetralogie byl zabit během těžkých odyshechno-cyanotická útoky v raném věku, pokud nejsou poskytovány kompetentní pomoc s drogami a podpora: prevence

• a léčbu oportunních onemocnění( anémie, křivici, infekčních chorob);
• prevence dehydratace;
• sedativní terapie;
• léčba adrenoblockery;
• léčba antihypoxickými látkami a neuroprotektory;Kyslíková terapie
• ;
• udržovací terapie s vitamíny a minerály.

V závislosti na anatomii defektu existujícího preferovaný způsob chirurgie:

• Paliativní chirurgický zákrok se provádí při nemožnosti úplné eliminaci onemocnění srdce. Musíme optimalizovat kvalitu života pacienta. Nejčastěji, když uložila aortofemorální plicní anastomózy - to znamená, že plicní tepna je připojena k podklíčkové s použitím syntetických implantátů.Někdy paliativní operace je jen první fáze operace v dítě mladší než 1 rok - to umožňuje dítěti žít ještě několik let před jeho radikální korekce vad bude provedena. Korekce
• Radical zahrnuje odstranění komorového septa a rozšíření plicnice. Jedná se o otevřenou operaci srdce, po kterém se dítě po nějakém čase bude schopen vést téměř normální život. Je důležité si uvědomit, že taková operace se nedoporučuje pro děti do věku 3-5 let.

Zjistěte více užitečných informací o nemoci z videa:

prognózu po operaci a bez

Pokud Fallotova tetralogie nebyl operován již v prvním roce života je zabito každý čtvrtý pacient s touto vadou, a polovina děti nepřežijí než 5 let. Včasné chirurgické intervence úmrtnosti mladých pacientů je snížena na 5%.

pouze opatření, která zabraňují smutný výsledek nemoci je včasná léčba k lékaři, když se první příznaky nemoci , pečlivé pozorování dítěte a přísné lékařským dohledem.

Fallotova tetralogie - není nemoc, kde můžete experimentovat s alternativní způsoby léčby a naděje na zázrak. Po zázrak malého života pacienta s onemocněním - pouze v rukou srdce chirurg lékaře.