plicní atrézie u kojenců je nebezpečná vrozené onemocnění, které se vyznačuje tím, že mezi pravou komorou a plicní arteriální lože bez přímého připojení.
Jako výsledek, plicní krevní oběh se prudce snížila nebo neexistující, krev přestane být nasycena kyslíkem, a pacient umírá během několika dní zvýšením hypoxemie.
Naštěstí je onemocnění vzácné: v 1-3% dětí narozených s vrozenou srdeční onemocnění nebo ICHS.Na druhé straně, míra narozených dětí s ICHS také poměrně malý: cca 6-8 případů na 1000 narozených.
příčiny onemocnění a rizikových faktorů
příčiny nemoci nebyla dosud zcela objasněn, je však známo,že, jak je tomu u jiných typů ICHS, je příčinou změny v genu bod ( mutace), které se mohou vyskytnout spontánně nebo pod vlivem mutagenů.
V současné době existují dvě základní teorie srdeční choroby: podle první, předložený Rokitansky v roce 1875 se UPU vysvětluje rozvoji srdečního selhání při určitém stupni individuální vývoj organismu.
Theory Spitzer( 1923-ročník) hovoří o návratu k určitému stupni evolučního vývoje, nebo fylogeneze.
rizikovým faktorem je přítomnost mutagenů životního prostředí:( . Fenol obsažené v barviva, sloučeniny lithia, příjem antibiotik během těhotenství, a další) fyzikální( ionizující záření), chemické, biologické( zarděnky matka diabetické matky alkoholismus).
Formy a typy
J. Somerville( J. Somerville) v roce 1970 přijala klasifikaci, která je založena na stupni zachování plicních tepen. Podle této klasifikace přidělené 4 vada druhu:
- atrézie, pulmonální chlopně( přítomen plicní kmene a tepen);
- atrézie, plicní ventil a jeho stopka( existují pouze tepny);
- atrézie, plicní ventil, stonek a jeden plicní tepny( plicnice jediná zachovaná);
- atrézie, plicní ventil, stonek a jak plicní tepny( krevní oběh v plicích je vzhledem k systémovým kolaterálních krevních cév).
velmi časté plicní atrézie s defektem komorového septa u dětí( viz. Obrázek vpravo).
rizika a komplikace
nemoc se rychle vyvíjí a představuje vážné nebezpečí pro život dítě v prvních týdnech a dokonce i dny svého života.
arteriální nebo arteriální kanál, který u plodu a novorozence spojuje plicní kmen hřbetní aorty, umožňuje udržovat průtok krve do plic v prvních dnech života.
Ale brzy vyroste, a pak krevní oběh v plicích přestane , smrt nastává z nedostatku kyslíku.
a úmrtnost spojená s progresivní zmenšování aortolegochnyh zajištění tepen.
komplikace patří pooperační srdeční selhání způsobené vysokým krevním tlakem v pravé komory, a respirační selhání způsobené chybou operatéra během velké dressing aortolegochnoy zajištění tepen.
pro plicní atrézie je charakterizován příznaky hypoxemie ( nedostatku kyslíku).Je to v první řadě, celkový cyanóza, tedy modrá barva, která je zachována od narození.
Na rozdíl od jiných UPU, odyshechno-cyanózou epizod není .Existují však i ve tvaru kužele zahuštění na koncových článků prstů( tak zvané „spodní stehna“, a deformace nehtové ploténky( „přesýpacích hodin“ a „hřebík Hippocratic»).
Hrudní koš na levé straně se deformuje, vypyachena dopředu( « srdce laloku „), změny na EKG nejsou typické, elektrická osa srdce může být odmítnut na pravé straně.
dítě může dojít k rychlé dýchání, únava, pocení při krmení. kůže může být bledá s šedivý nádech, lepkavá a studený. Ne touch
poslech( poslech) ukazuje Accent II tón ve spodní části srdce, hluk ve třetím mezižebří , který se koná na zadní
rentgenových znatelné rozdíly od normy : . Contour plic viděl slabší kořeny vymezena špatné.někdy je asymetrie výkresu( jedné plíce lze vidět jasněji než druhá). stín srdce může být normální velikost nebo mírně rozšířené v průměru. Horní část pravé komory srdeční zvýšené zvýšen, odstín vzestupné aorty část rozšířena.
Angiokardiograficheskoe studie začíná zavedení kontrastní látky do pravé komory a je jediná metoda, která umožňuje identifikovat zdroje zásobování plic krví.Proto je při přípravě na operaci důležitý postup.
Kdy navštívit lékaře
Jak nemoc je smrtelná, a pro jeho rychlé, pak ihned vyhledejte co nejdříve svého lékaře, protože je podezřelý.
plicní atrezie častěji diagnostikován v porodnici poté novorozence prochází potřebné výzkumné a řídil operaci. Pokud se příznaky onemocnění objeví mimo zdravotnické zařízení, měli byste se okamžitě poradit s lékařem.
Může žít děti s dextrokardií?Zjistěte vše o pravé straně srdce. nebezpečné transpozice velkých cév u novorozence a jak s ní bojovat? Pravda o vrozeném zločinu zde.
Diagnostics
Zpočátku se nemoc diagnostikována jejich vzhledu ( viz. „Příznaky“).Pro potvrzení diagnózy provádí fluoroskopické studii, a pak, je-li potvrzena diagnóza - a angiokardiograficheskoe katetrizace studie. Druhá možnost vám umožňuje zjistit, s jakým druhem onemocnění se musíte vyrovnat.
Pokud výše uvedené techniky nedokáží porovnat skutečnou plicní tepny, kontrastní látka se zavádí do plicní žíly proti průtoku krve.
katetrizace byla provedena stejným způsobem jako u pacientů s Fallotovy tetralogie.
Léčba chirurgie - v současné době jediný způsob léčby. Operace v tomto druhu ICHS jsou dvojího druhu: radikální a paliativní .
První vám umožní zcela odstranit příčinu onemocnění a je vyroben v případech, kdy pacient má plicní tepny normální velikosti( typu I nemoci).Je-li typy II a III radikální operaci také možné, ale vyžaduje umělý trup a tepny ventilu plicní.
Bezprostředně po operaci provádí sekundární angiokardiograficheskoe vyšetření , aby zajistily, že zásah byl úspěšný a všechny útvary světla promyje krev. V opačném případě je pacient vrácen do operačního stolu.
Po 5 až 10 letech po paliativní chirurgii se opět provádí angiokardiografické vyšetření.Pokud během uplynulého času začne normální vývoj plicních tepen, provede se radikální operace.
Nedostatek aortální chlopně se stává jak vrozený, tak získaný.Zjistěte, jaké faktory ovlivňují vývoj onemocnění u dospělého. nebezpečná vada s častým smrtelným následkem - pentad Cantrell. .. Jak si to mohu všimnout včas?
Prognóza a preventivní opatření
Při včasné léčbě je prognóza příznivá pro .Mezi pacienty, kteří nevyžadovaly Vložení protézu a tepnu dříku ventilu, pooperační úmrtnost 6,2%, ale dramaticky zvyšuje u pacientů, kteří potřebují Vkládání( 23%).
Obvykle se pacienti po operaci cítí dobře, hlavní příčinou úmrtí je srdeční selhání spojené se zvýšením krevního tlaku v pravé komoře.
Pokud není léčen, pacienti umírají z nedostatku kyslíku v prvních týdnech života, nicméně, tam byly případy, kdy pacienti s velkým aortolegochnymi zajištění tepny zůstaly životaschopné dlouhodobě.
Preventivní opatření jsou typická pro všechny nemoci způsobené mutacemi:
- , aby se zabránilo expozici fyzikálním a chemickým mutagenům;
- během těhotenství konzumují alkohol a antibiotika;
- , aby se zabránilo těhotenství během onemocnění zarděnky;
- pokud UPU už setkali v rodině matky nebo otce, nebo je-li jedno z dětí z tohoto manželství již má tuto nemoc, je nutné obrátit se na genetického poradce.
Atrezie plicní arterie je tedy vrozené srdeční onemocnění způsobené letální nebo sublethální genovou mutací. Mutace se může objevit spontánně s nebo může být indukována expozicí faktorům prostředí( mutageny) a je dědičná.
Dnes Nemoc se léčí pouze chirurgicky , prognóza závisí na typu onemocnění, které se liší v závažnosti.
