Ewingův sarkom: symptomy nádoru u dětí, léčba

Ewingův sarkom u dětí: prognóza, stadia, symptomy a léčba

Ewingův sarkom - zhoubný nádor, který se vyvíjí v kosti kostry, nazvaný „dětinské“ nemoc od věku 95% pacientů trpících něj nepřesahuje dvacet pět let. Nemoc je pojmenován po americkém onkologovi, který poprvé popsal jeho příznaky v roce 1921.

Sarkom Ewing, který tvoří až patnáct procent všech maligních kostních nádorů u dětí, je pouze před osteogenním sarkomem.

Statistiky ukazují, že nádory této skupiny nejčastěji trpí dětmi a adolescenty bílé rasy. Afričané a Asiaté jsou méně postiženi.

U čtrnáctiletých chlapců je pravděpodobnější, že budou nemocní (v poměru: 1).

Ewingův sarkom je primárně diagnostika extrémně agresivní onkologické formy onemocnění Ovlivněné spodní části dlouhých (trubicovitých) kostí, pánevní kosti, kostní tkáně páteře, žebra, klavikuly a čepelí.

Po průniku do kosti nádorový proces velmi rychle pohltí okolní měkké tkáně.

Nejčastěji se nacházejí v tkáních kostí, plic a kostní dřeně.

Nejvíce smutné je skutečnost, že v době primární léčby u lékaře na významné (až padesát procenta) počtu pacientů, je detekována metastáza a přítomnost mikrometastáz je pozorována ještě více případů.

Nejcharakterističtější zónou lézí u mladých pacientů (mladších 20 let) jsou trubkové kosti horních a dolních končetin. U dospělejších pacientů se kostní tkáně obratlů, žeber, lopatky, lebky a pánve podílejí na patologickém procesu.

Typy

Podle moderní klasifikace existují dva typy Ewingova sarkomu:

1. Typický Ewingův sarkom, ovlivňující pouze kosti. Tento typ sarkom je nejčastěji ovlivněn iliacovou kostí - největším prvkem lidské pánve. Sarkom (Ewing) ilium se pozoruje téměř u poloviny případů maligních nádorů v dětství.
2. Ewingův sarkom sarkomu, lokalizované v měkkých tkáních.

Příčiny

Přesná příčina Ewingova sarkomu dosud nebyla prokázána. Existuje názor, že následující faktory mohou vyvolat vývoj nádoru:

• Dědictví. Ewingův sarkom je často pozorován u pacientů, jejichž rodinná anamnéza měla příznaky podobných onemocnění.
• Intrauterinní malformace urogenitálních orgánů.
• Mladý (od pěti do dvaceti let).
• Patří k bílé rase.
• Přítomnost benigních novotvarů v kostech.
• Zranění obdržená v minulosti.

Symptomy

• Ewingův sarkom se prohlásí za symptom bolesti v místě vývoje patologického procesu. V počáteční fázi jsou bolesti mírné povahy, periodicky se zase zastavují a zesilují. Jak se nádor rozvíjí, syndrom bolesti postupuje, zesiluje se směrem k noci, nekončí ani s obvazem nebo v klidu.
• Palpace postižené oblasti je velmi bolestivá. Oblast pokožky nad nádorem je vždy horká, zčervenání a otok, podkožní žíly jsou zvětšeny.
• Noční bolesti způsobují poruchy spánku, sníženou pracovní kapacitu, neustálou únavu, zvýšenou podrážděnost.
• Nádor, který se rozvíjí v okolí kloubu, nakonec vede k vývoji bolestivého syndromu v něm, vzhledu nízké pohyblivosti (až po vznik kontraktury).
• Patologický proces se rychle rozvíjí. Několik měsíců po prvních klinických projevech může být nádor nejen sondován, ale také viděn pouhým okem.
• V pozdním stadiu může na místě Ewingova sarkomu nastat patologická zlomenina.
• Souběžně s vývojem lokálních klinických projevů se zvyšují příznaky obecné onkologické intoxikace. Pacienti se cítí extrémně slabými a zcela ztratili chuť k jídlu. Oni mají prudký pokles tělesné hmotnosti (často až do úplného vyčerpání). Zvýšená teplota zůstává pevná na úrovni nejen subfebrilu, ale i horečnatých hodnot.
• V této fázi jsou pacienti diagnostikováni s regionální lymfadenitidou (zánětem lymfatických uzlin). Krevní testy odhalují anémii.
• Řada specifických příznaků závisí na umístění nádorového procesu. Pokud Ewingův sarkom postihne kosti dolních končetin, rozvíjí se kulhání. Tumorové žebro může vést k selhání dýchání, pleurálním výpotkům a hemoptýze.

Etapy

Ewing nádor v jeho vývoji je 4 stupně:

1. Malý nový růst se objevuje na povrchu kosti.
2. Patologický proces proniká hluboko do kostní tkáně.
3. Metastáza začíná v nedalekých orgánech a měkkých tkáních.
4. Metastázy postihují vzdálené orgány a části těla.

Lokalizace

U mladších (mladších než dvacet let) pacientů postihuje onemocnění dlouhé tubulární kosti:

• femorální;
• brachial;
• tibiální;
• fibulární.

U starších pacientů je patologický proces pozorován v plochých kostech žeber, lebky, pánve, lopatky, obratlů.

Ewingův erektilní sarkom ovlivňuje pouze měkké tkáně.

Metastáza

Ewingův sarkom nejčastěji metastazuje do plic, méně často do kostní tkáně a kostní dřeně.

V pozdějších stadiích postihují metastázy centrální nervový systém.

Případy metastáz v pleury, lymfatické uzliny mediastinu, jiných vnitřních orgánů a do retroperitoneálního prostoru jsou poměrně vzácné.

Vzhledem k velmi brzkému vzhledu a rychlému vývoji je přítomnost metastáz zaznamenána u poloviny pacientů, kteří poprvé požádali o lékařskou pomoc.

Metody metastáz:

• hematogenní(přes krevní oběh);
• lymfogenní(na lymfatických cévách);
• retroperitoneální(retroperitoneálním prostorem);
• mediastinal(mediastinum).

Diagnostika

V počáteční fázi vývoje Ewingova sarkomu, lékaři provinční polyklinik, zanedbávali primární rentgenovou diagnostiku,často projevuje příznaky pro projevy jednoduchého zánětlivého procesu, protahování nebo modřiny.

Výsledkem je, že strategie léčby je chybná a některé terapeutické metody mohou dokonce přispět k rozvoji onemocnění.

K vyloučení možnosti takových smrtelných chyb se detekce maligních novotvarů provádí metodami:

• Rentgenová studie. Tato metoda je vedoucím způsobem detekce patologických ložisek v tkáních kostí.
• Magnetická rezonance a počítačová tomografie. Tato technika se používá k určení stádiu onemocnění, přesné polohy jeho polohy a stupně poškození tkáně.
• Histologické vyšetření postižených tkání. Měkké a kostní tkáně se vyšetřují biopsií. Vzorky kostní dřeně se vyšetřují pomocí punkce kostní dřeně, trepanobiopsy a oboustranné trepanobiopsy.
• Laboratorní krevní testy. U Ewingova sarkomu je přítomna leukocytóza, zvýšení rychlosti sedimentace erytrocytů a vysoká hladina laktátdehydrogenázy.
• Osteoscintigrafie - studie kostí pomocí radiofarmak.
• Ultrazvuková diagnostika. Taková studie pomůže identifikovat přítomnost nebo nepřítomnost metastáz ve vnitřních orgánech.
• Molekulární genetická diagnostika.

Léčba

Vedoucí metody léčby Ewingova sarkomu jsou:

1. Chemoterapie. Cytostatické přípravky (cyklofosfamid, vinkristin, adriamycin), které narušují růstové a štěpné procesy všechny typy buněk zavedené do těla onkologického pacienta, vyrovnat se s nejmenšími metastázy. Toto je usnadněno specifičností jejich účinku na prakticky všechny tkáně a orgány lidského těla. Zničení mikrometastáz zpomaluje růst nádoru. Zavedení cytostatiky se provádí pomocí kurzů. Doba přestávky mezi nimi je od dvou do tří týdnů. Pokud byly metastázy nalezeny v kostní dřeni, jsou vystaveny velkým dávkám výše uvedených léků, po které transplantají kmenové buňky.
2. Radioterapie. Vysoce energetické záření, které je postiženo nádorovou tkání, se opakovaně provádí před a po operaci. Metody radiační terapie jsou považovány za nejúčinnější a nejméně traumatické pro tělo pacienta. S jejich pomocí se můžete nejen vypořádat s tvorbou metastáz, ale také předcházet dalším relapsům onemocnění. Dávkování radiace je přísně individuální. Doba trvání jednoho radioterapie je od čtyř do šesti týdnů.
3. Provozníodstranění zaostřeníonkologického novotvaru. V průběhu chirurgického zákroku mohou být částečně odstraněny tkáně žeber, pánve a stehenní kosti. Oblast resekce (odstranění) je určena pouze stupněm prevalence nádorového procesu. Odstraněná místa kostí jsou nejčastěji nahrazována endoprotézami. Moderní chirurgické zákroky zřídka končí amputací končetin. Lékaři dělají vše, co je možné, aby zajistily, že pacient nezůstane deaktivován.

Prognóza Ewingova sarkomu závisí do značné míry na včasnosti léčby pacienta kvalifikovaným lékařem tj. od stadia, ve kterém byla onemocnění zjištěna, a od stupně prevalence patologického onemocnění procesu.

U pacientů, kteří mají metastázy neresekovatelné (nepodléhající odstranění) v plicích a mízních uzlinách, je prognóza extrémně nepříznivá.

Přežití pacientů, u kterých je onemocnění metastázováno v kostní a kostní dřeni, není vyšší než třicet procent (za podmínek silné radioterapie následované transplantací kostní dřeně).

S včasnou detekcí nádoru (předtím, než se šíří po celém těle)možnost úplného uzdravení je vysoká a je téměř sedmdesát procent.

To usnadňuje velký úspěch ve farmakologii a pokrok ve způsobech léčby. Moderní chemoterapeutické léky mají mnohem méně nežádoucích vedlejších účinků, kvůli než v důsledku složité léčby doktoři dokážou zabránit rozvoji mnoha nebezpečných komplikace.

Je důležité neztrácet čas v léčbě rakoviny. Pokud jsou dokonce i zanedbatelné známky vývoje nádorového procesu - je nutné okamžitě zahájit diagnózu. Pacient by měl vědět, že Ewingův sarkom není verdikt.

Se správnou léčebnou taktikou a přísným dodržováním doporučení dobrého specialisty může být nemoc porazena.

Zdroj: http://gidmed.com/onkologiya/lokalizatsiya-opuholej/kosti-i-myagkie-tkani/sarkoma-yuinga.html

Ewingův sarkom u dětí, symptomy, léčba

Ewingův sarkom u dětí diagnostikovaných v počáteční fázi s komplexní léčbou dává pozitivní výsledky. Všichni pacienti by měli být pod dohledem lékařů celoživotní, identifikovat nové léze a sledovat výskyt a vývoj nežádoucích účinků.

Symptomy

Všechny tyto příznaky mohou být předzvěstí jiných nemocí, takže je obtížné diagnostikovat časný vývoj sarkomu.

• Veškeré informace na tomto webu jsou pro informační účely a NENÍ návodem k akci!
• Můžete si dát DŮKAZNÍ DIAGNOSTIKUjen doktor!
• Žádáme vás, abyste se nepodnikali samoléčba, aleuveďte schůzku se specialistou!
• Zdraví pro vás a vaše blízké! Nenechte se odradit

Nešpecifické projevy:

1. obecná slabost;
2. rychlá únava;
3. ostrý úbytek hmotnosti;
4. teplota do 38 stupňů;
5. anémie.

Místní tkáň se mění po postižené oblasti (extraosový sarkom):

• vznikající bolestivé pocity;
• otok, otok;
• změna kostní úlevy;
• na dotek je nádor teplý;
• zčervenání kůže kolem krbu;
• zánět;
• rozšíření žil.

Pokud je postiženou oblastí periosteum, projeví se bolest:

1. slabé, ale postupuje s vývojem onemocnění;
2. zmizí nebo oslabuje, ale znovu se objeví;
3. nezmizí vůbec (i po odpočinku);
4. nepřestává, pokud fixujete kloub;
5. zvyšuje se v noci, ruší spánek;
6. postupuje, jsou pohyby postiženého kloubu omezené.

A další charakteristické příznaky:

• rozšířené lymfatické uzliny, které jsou v blízkosti.
• zlomeniny vznikající z nárůstu nádoru.
• s porážkou sarkomu páteře je oslabení končetin, paralýza.
• pokud jsou postiženy dolní končetiny, pak se objeví křehkost.
• sarkom kostí hrudníku, který projevuje vznik problémů s dýcháním, zánětem dýchacího traktu, hemoptýzou.
• výskyt metastáz v blízkých tkáních nebo vzdálené metastázy těchto orgánů (játra, plíce, lymfatické uzliny, v mozku).

Diagnostika

Obvykle se první léčba objeví u lékaře traumatologa, ale po rentgenu pacient je předán onkologovi pro všechny nezbytné testy a průzkum. Velmi často se sarkom diagnostikuje velmi pozdě, když se již objevily metastázy. Je velmi obtížné detekovat mikro metastázy.

Pro diagnostiku Ewingova sarkomu jsou prováděny následující studie:

1. test na periferní krvi (pro přítomnost nádorových buněk s pozitivním výsledkem je mozkový sarkom);
2. krevní test na přítomnost: zvýšené ESR, anémie, leukocytózy;
3. biochemická analýza krve na úrovni LDH;
4. Radiografie (postižené části kostí, tkání, orgánů s metastázami) detekce sarkomu;
5. rentgen plic;
6. tomografie (MRI a CT) všech oblastí (kostí, měkkých tkání, orgánů) postižených nádorem;
7. scintigrafie skeletu se provádí za účelem odhalení vzniklých metastáz, což umožňuje odhalit patologii kostí s vysokou přesností;
8. Rentgenové vyšetření stavu plavidel;
9. Ultrazvuk;
10. úplné vyšetření mozku (trefilní biopsie);
11. biopsie sarkomu pro konečné potvrzení diagnózy;
12. výzkum nádorových tkání (imunohistochemické studie) je přímým potvrzením diagnózy sarkomu;
13. Vzorky DNA jsou odebírány pro výzkum.

Existují dva fáze (stadia) onemocnění:

• lokalizovaná forma;
• metastatická forma.

Lokalizovaná fázemůže být charakterizována přítomností nádoru (povrchního nebo vlevo uvnitř kostní tkáně) na jednom místě, případně rozšiřujícího se na okolní měkké tkáně.

Metastatická fázeje detekován až po detekci metastáz (v blízkosti a vzdálených) na jiných orgánech a tkáních.

Léčba

Pro léčbu Ewingova sarkomu se používají následující metody:

1. konzervativní (chemoterapie);
2. konzervativní (radioterapie);
3. chirurgická metoda (amputace nebo rozsáhlá, částečná resekce postižené oblasti kosti a tkáně);
4. komplexní léčba zahrnuje všechny výše uvedené metody.

Chemoterapie- je zavedení léků často intravenózně, zřídka uvnitř. Tento způsob léčby je prokázán všem pacientům bez ohledu na stupeň vývoje onemocnění. Průběh chemoterapie je 3-4 týdny, v závislosti na stádiu onemocnění probíhá několik kursů.

Radiační terapiese provádí externě, do postižených oblastí. Nádory jsou citlivé na záření, v počátečním stádiu onemocnění je možná úplná léčba. Radiační ozařování se používá v případech, kdy odstranění nádoru není možné.

Chirurgická metodazahrnuje úplné nebo částečné odstranění nádoru, pokud byla operace prováděna na končetinách, žebroch atd. odstraněná kost je nahrazena endoprotézou.

Radikální odstranění nádoru (kostní a měkká tkáňová složka) je možné, pokud jsou ohnisky sarkom umístěny na kostech:

• předloktí;
• okraje;
• peroneal;
• lopatka;
• klavikuly.

Tato metoda snižuje riziko vzniku nádoru na stejném místě. Radiační ozařování se provádí na postižených kostech, tkáních nebo orgánech (zejména plicích) s metastázami.

Předpověď počasí

Včasná diagnostikována nemoc, stejně jako kombinovaná léčba, poskytuje dobrý výsledek přežití. Pacienti, kteří podstoupili úspěšnou léčbu, mohou vést k plnohodnotnému životnímu stylu.

Prognostické faktory:

1. velikost primárního nádoru;
2. lokalizace sarkomu;
3. šíření nádoru;
4. přítomnost složky měkké tkáně;
5. proces metastázování;
6. efektivní a správně zvolená léčba.

Po terapii se provádí povinné (celoživotní) pravidelné vyšetření. To se provádí pro identifikaci možných relapsů a sledování průběhů nežádoucích účinků.

Nežádoucí účinky mohou nastat okamžitě během léčby i po dlouhé době.

Může to být:

• dysplazie kostí;
• růst kostí se může zastavit, vede ke zkrácení končetin;
• neplodnost (muž a žena);
• vznik sekundárních nádorů;
• výskyt maligních nádorů;
• na celkovém vývoji dítěte.

Pacienti, kteří mají nepříznivou prognózu (metastázy), podstupují chemoterapii s mega dávkami a celkovým ozářením těla. Pacienti s kostní dření nebo kostními metastázami provádějí transplantaci kostní dřeně a kmenových buněk, tato metoda může vyléčit více než 30% pacientů.

Nepříznivou prognózou jsou pacienti s diagnózou sarkomu:

1. pánevní kosti;
2. tkáň retroperitoneálního prostoru;
3. břišní dutina;
4. dutiny malé pánve.

Nepříznivá prognóza je spojena s přítomností ve výše uvedených oblastech těla: nádory velkých velikosti, a také nejmenší možnost resectability, nízkou citlivost na chemo a záření terapie.

Průběh detekce a léčby Ewingova sarkomu u dětí je přímo ovlivněn jeho umístěním, velikostí a zvolenou terapií.

Průměrný věk pacientů (rasa kavkazského původu) je 10 let, sexuální diskriminace pacientů začíná po 14 letech (kluci klesají dvakrát častěji).

Doposud nebyly etiologické složky původu Ewingova sarkomu stanoveny.

Zdroj: http://rak.hvatit-bolet.ru/vid/sarkoma/sarkoma-juinga-u-detej.html

Ewingův sarkom

Ewingův sarkom- maligní novotvary vyvíjené z kostní tkáně. Nejčastěji se vyskytuje v dospívání nebo dospívání. Ovlivňuje ploché a dlouhé tubulární kosti.

Jedná se o jeden z nejagresivnějších nádorů, náchylných k raným metastázám. Příčina vývoje není přesně stanovena, nicméně existuje jednoznačná souvislost s předchozími poraněními a některými anomáliemi skeletu.

Vykazuje se bolestí, pak s otoky, lokální hyperemií a hypertermií, stejně jako lokální expanzí žilní sítě. V pozdějších stadiích je určen nádor, často v kombinaci s patologickou zlomeninou postižené kosti.

Kombinovaná léčba zahrnuje chirurgický zákrok (pokud je to možné - radikální odstranění novotvaru) v kombinaci s radiační terapií, stejně jako před a pooperační chemoterapií.

Je doprovázena bolestivostí a lokálními změnami v měkkých tkáních (edém, hyperémie, hypertermie). V pozdějších fázích se nádor stává znatelným při vyšetření a palpacích.

Léčba zahrnuje okamžité odstranění novotvarů, chemoterapii a radiační terapii.

Ewingův sarkom - druhá frekvence zhoubný nádor kostní hmoty, ke kterému dochází v dětství, je od 10 do 15% maligních kostních nádorů.

U dospělých nad 30 let a dětí do 5 let je vzácné. Nejvíce případů spadá do věku od 10 do 15 let.

Kluci jsou nemocní častěji než dívky, běloši jsou častěji zástupci ras Negroid a Mongoloid.

V některých případech se primární novotvary v této nemoci vyskytují v měkkých tkáních a ne v kostech. Tato forma onemocnění se nazývá Ewingův extra-kostní (extra-osteální) sarkom.

Kromě toho jsou v zásadě podobné a struktury agresivních zhoubných nádorů, které patří do skupiny tzv nádorové rodiny Ewingův sarkom. V této skupině, s výjimkou vnekostnoy a kostní sarkomy zahrnuje PNET (periferní primitivní neuroektodermální nádory).

Extrasofageální formy a ESRO tvoří celkem asi 15% celkového počtu případů Ewingova sarkomu.

Příčiny a predisponující faktory vzniku Ewingova sarkomu

Důvody vzniku Ewingova sarkomu nejsou v současné době přesně stanoveny. Nicméně, řada vědců se domnívá, že určitou roli v nástupu této nemoci hraje dědičná predispozice. Přibližně ve 40% případů se zjistí spojení s předním traumatem.

Existuje důkaz zvýšené pravděpodobnosti vývoje onemocnění u pacientů s některými typy anomálií skeletu (aneuryzmatické kostní cysty, enchondroma apod.), jakož i porušení intrauterinního vývoje genitourinárního systému (redukce renálního systému, hypospadias).

Neexistuje spojení s účinkem ionizujícího záření.

První, nejčasnější známkou onemocnění je bolest v oblasti zranění. Zpočátku je slabý nebo mírný, spontánně oslabuje nebo zmizí a znovu se objeví.

Naopak, Ewingův sarkom se vyznačuje zvýšenou bolestí v noci.

Jak se progrese bolesti stává intenzivnější, zbavíte spánku a omezujete každodenní činnost.

V blízkém kloubu se vyvine bolestivá kontraktura. Palpace postižené oblasti je bolestivá. Teplota pokožky nad ním se zvyšuje.

Tam je pastovozhnost měkké tkáně, místní hyperemia a rozšíření subkutánních žil.

Nádor rychle roste a (obvykle několik měsíců po nástupu prvních příznaků) se stává tak velký, že může být palpován. V pozdějších stádiích novotvaru často dochází k patologické zlomenině.

Lokální klinické příznaky jsou kombinovány s rostoucími příznaky obecné intoxikace nádorů. Pacienti si stěžují na slabost a ztrátu chuti k jídlu.

Dojde k poklesu hmotnosti až do vyčerpání. Teplota těla se zvyšuje na subfebrilní nebo dokonce febrilní číslice. Regionální lymfadenitida je určena.

Krevní test ukazuje anemii.

Některé příznaky závisí na lokalizaci novotvaru. Takže při výskytu Ewingova sarkomu se na kosti dolních končetin objevuje křeče.

U novotvaru v oblasti kostí hrudníku se může objevit respirační selhání, pleurální výpotek a hemoptýza.

Lokalizace a metastázy Ewingova sarkomu

Nejčastěji se vyskytuje Ewingův sarkom ve stehenní kosti, panvové kosti, tibiální a fibulární kosti, lopatka, žebra, humerus a obratle.

Když pochází z dlouhých tubulárních kostí, nádor se obvykle nachází v oblasti diafýzy a poté se rozšiřuje směrem k epifýzám.

Ve více než 90% případů je zaznamenáno intramedulární umístění novotvaru a tendence šíření nádorových buněk podél medulárního kanálu.

Ewingův sarkom nejčastěji metastazuje do plic. Na druhém místě v prevalenci - metastázy kostní dřeně a kostní tkáně.

V pozdních stádiích jsou téměř všichni pacienti diagnostikováni s metastázami do centrální nervové soustavy.

Ve vzácných případech jsou v pleury zjištěny vzdálené metastázy, lymfatické uzliny mediastinu, vnitřní orgány a retroperitoneální prostor.

Kvůli raným metastázám má v době diagnózy 15 až 50% pacientů již metastázy, které lze zjistit pomocí rutinního výzkumu. Převážný počet pacientů má mikrometastázy.

V počáteční fázi se pacienti zpravidla dostávají k traumatologům. A první studie, která umožňuje podezření na Ewingův sarkom, je rentgenografie postižené kosti.

Pro tento patologický proces je charakteristická kombinace reaktivních a destruktivních procesů tvorby kostí.

Obrysy kortikální vrstvy jsou nejasné, určuje se stratifikace a rozpad kortikální desky.

Obrázky navíc zobrazují oblast změn měkkých tkání, jejichž velikost je větší než primární kostní nádor.

V tomto případě je složka nádoru měkké tkáně charakterizována homogenitou, chrupavkou, kalcifikace nebo patologická tvorba kosti chybí.

Při identifikaci typických rentgenových příznaků Ewingova sarkomu je pacient odkázán na oddělení onkologie, kde se provádí rozsáhlé vyšetření k posouzení stavu primárního zaměření a identifikace metastázy.

Během tohoto průzkumu se provádí CT scan nebo magnetická rezonance kostí a měkkých tkání postižených maligním procesem.

Tyto studie mohou přesně určit velikost novotvaru, rozsah jeho šíření podél kanálku kostní dřeně, spojení s neurovaskulárním svazkem a okolními tkáněmi.

Pro detekci metastáz v plicní tkáni se používá počítačová tomografie a radiografie plic. Zjišťovat metastázy v kostech, kostní dřeni a vnitřních orgánech - pozitronová emisní tomografie, ultrazvuk a osteoscintigrafie.

Navíc se provádí řada studií, které umožňují přesné posouzení povahy léze.

Protože Ewingův sarkom je charakterizován lokálním a vzdáleným poškozením kostní dřeně, Bipolární trepanobiopsy, během které se kostní dřeň shromažďuje z křídlových křídel kosti.

Posoudit povahu procesu, imunohistochemické a molekulárně-genetické výzkum (fluorescenční hybridizace - potvrzení diagnózy, polymerázová řetězová reakce - identifikace mikrometastázy).

Léčba Ewingova sarkomu

Vzhledem k tomu, že Ewingův sarkom patří do kategorie vysoce agresivních nádorů, včasné podávání metastáz, mělo by to léčit zahrnují vliv na celé tělo, a to nejen v primárním zaměření, a to i v případech, kdy nebyly metastázy detekována.

Faktem je, že existuje velmi vysoká pravděpodobnost časného výskytu mikrometastáz, které nelze v době diagnostiky zjistit pomocí stávajících metod.

Léčba Ewingova sarkomu je kombinována, zahrnuje konzervativní terapii i chirurgické intervence a skládá se z následujících složek:

• Před- a pooperační chemoterapie, obvykle s použitím několika léků (doxorubicin, vinkristin, cyklofosfamid, ifosfamid, etoposid a aktinomycin v různých kombinacích). Po ukončení léčby se hodnotí odpověď na léčbu nádoru. Dobrým výsledkem je přítomnost ne více než 5% živých nádorových buněk.
• Radiační terapie s vysokými dávkami. Provádí se na primárním zaostření a v přítomnosti metastáz v plicní tkáni - a na plicích.
• Chirurgická operace. Je-li to možné, nádor se radikálně odstraní spolu s komponentou měkké tkáně. V tomto případě je odstraněné místo kosti nahrazeno endoprotézou. Ale i když kvůli umístění a velikosti léze není zcela možné ji zcela odstranit, operační léčba (částečná resekce) umožňuje zlepšit kontrolu nad nádorem a zvýšit šance na úspěch výsledku.

V minulosti Ewingův sarkom obvykle prováděly zmrzačovací operace - amputace a exartikulace.

Moderní techniky umožňují provádět chirurgické zákroky chránící orgány nejen na malých (peroneální, radiální, ulnar, lopatka, klíční kosti a žebra), ale také na velkých kostech (humerus, femorální a rovnovážný kosti panvy).

Při metastazování kostní dřeně a kostí je předepsána intenzivní terapie, která zahrnuje celkové ozařování celého tělo, chemoterapie s využitím megadóz léčiv a transplantace periferních kmenových buněk nebo kostí mozku.

Prognóza pro Ewingův sarkom

Včasná kombinovaná léčba poskytuje 70% celkové přežití pacientů s lokalizovaným Ewingovým sarkomem.

V přítomnosti metastáz v kostní a kostní dřeni se prognóza výrazně zhoršila, ale kombinace vysokodávkované chemoterapie, celkového záření terapie a transplantace kostní dřeně poskytuje příležitost zvýšit míru přežití u pacientů s metastatickým onemocněním od 10% do 30% a více.

Všichni pacienti po rekonvalesci by měli podstoupit pravidelné vyšetření včasné detekce relapsů a kontroly nad vedlejšími účinky.

Je třeba mít na paměti, že řada vedlejších účinků může nastat nejen během léčby, ale i po dlouhé době po ukončení léčby.

Mezi tyto účinky patří mužská a ženská neplodnost, kardiomyopatie, dysplazie kostí a zvýšení pravděpodobnosti vývoje sekundárních maligních novotvarů. Nicméně, mnoho pacientů, kteří byli léčeni pro Ewingův sarkom, mohou žít plný život.

Zdroj: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/traumatology/ewing-sarcoma

Ewingův sarkom: diagnóza a stadia onemocnění

Jedním z nejagresivnějších maligních onemocnění je Ewingův sarkom. Tento typ nádoru byl objeven na počátku 20. století.

Ale až dosud se nemoc považuje za špatně studovaná.

Známý onkolog James Jung vybral tento druh sarkom jako samostatnou skupinu, protože má určité zvláštnosti.

Tumor je nejčastěji postižený tubulárními kosti, pánví, páteří.

Až donedávna se u 90% pacientů vyvinuly metastázy, které se šíří do kostní dřeně, lymfatických uzlin nebo plic.

Tento rychle se rozvíjející nádor je navíc obtížné diagnostikovat. Proto byl Ewingův sarkom vždy považován za nejnebezpečnější onemocnění s nepříznivou prognózou.

Vlastností Ewingova sarkomu je také to, že lokalizace lokalizace nádoru závisí na věku pacienta.

Velmi vzácně jsou postiženy pouze měkké tkáně, jako jsou plíce.

Příčina nemoci

Navzdory mnoholetému výzkumu onemocnění nebyla dosud určena příčina vývoje nádoru. Vědci však identifikovali několik předispozičních faktorů k výskytu onemocnění:

• Nejdříve je to dědičná predispozice: Ewingův sarkom se často objevuje u těch, jejichž příbuzní mají sarkom;
• s genetickými abnormalitami;
• vrozené anomálie ve vývoji kostí nebo močového měchýře;
• Spouštěcí mechanismus může být trauma kostí;
• objevení nádoru závisí na věku, pohlaví a rasy: nejčastěji onemocnění se vyskytuje ve věku od 5 do 25 let, většinou chlapců mezi, u lidí se světlou pletí.

Ewingův sarkom je vážné onemocnění, které je třeba léčit na klinice

Jak se projevuje onemocnění?

Hlavní symptomy Ewingova sarkomu jsou bolest v kostech. Zpočátku mohou být slabé, bolavé, přerušované na chvíli. Pak se stanou intenzivnějšími.

Zvláštností je, že nezůstávají, ale jen zesílí v noci nebo když je postižená končetina znehybněna.

To se liší od bolesti při traumatu a zánětlivých onemocněních.

Nepríjemné pocity jsou zesíleny pocity bolestí. Kromě toho je pohyb v nejbližších kloubech narušen, pacient nemůže správně spát. Taková bolest se s konvenčními léky těžko odstraňuje.

Časem se nádor ocitá v okolí měkké tkáně. Vyvine silný edém s hyperemií měkkých tkání, které se ztuhnou, horké na dotek.

Projevují jako příznaky intoxikace: horečka, nevolnost, slabost, úbytek na váze, oteklé lymfatické uzliny, ztráta chuti k jídlu, anémie.

V procesu vzniku onemocnění, stále více a více se projevují jeho vnější rysy: nádor roste, kůže nad ním se stává fialové nebo cyanotická, tenký, začne vystupovat žílu. Kvůli patologickým procesům v kostech jsou jejich zlomeniny často pozorovány při nejmenším zatížení.

Jiné příznaky naznačují lokalizaci Ewingova sarkomu: pokud se nádor rozvíjí v plicích, může to být hemoptýza, dušnost.

V tomto případě je onemocnění snadněji detekováno vnějšími znaky: změnou tvaru končetiny, křehnutím, zhoršenou pohyblivostí.

Lékaři rozlišují několik stadií vývoje onemocnění, podle nichž je léčba předepsána

Stádia vývoje choroby

Ewingův sarkom se vyvíjí velmi rychle, takže je obtížné rozlišit různé fáze tohoto procesu. Lékaři však často klasifikují nemoci takto:

• Stage 1 je malý nádor na povrchu kosti, vnější neviditelná, onemocnění probíhá téměř asymptomaticky;
• Fáze 2 - nádor roste hluboko do kostní tkáně, ovlivňuje okolní svaly a šlachy, existuje spousta bolesti, viditelné vnější změny v měkkých tkáních;
• Fáze 3 - v nejbližších orgánech a tkáních jsou metastázy, samotný nádor je již velmi patrný a bolesti brání spánku a pohybu;
• 4. fáze - vzdálené metastázy se šíří po celém těle, což značně zhoršuje celkový stav pacienta.

Diagnóza onemocnění

Pro správnou diagnózu je nutné, aby dítě vidělo lékaře k vyšetření, pokud se objeví příznaky úzkosti. Diagnóza onemocnění zahrnuje tyto metody:

1. v první řadě se rentgenové záření v místě, kde existuje podezření na vývoj nádorů - je to primární metoda pro stanovení přítomnosti onemocnění;
2. potvrdit diagnózu MRI ukazuje, kostí a měkkých tkání, která se zobrazí hranice nádorů, rozsah jeho šíření, poškození nervů, krevních cév;
3. pro stanovení přítomnosti metastáz se provádí také počítačová tomografie plic;
4. někdy jsou předepsány osteoscintigrafie, ultrazvuk, angiografie, pozitronová emisní tomografie;
5. Pro přesnější stanovení typu nádoru, biopsie, vyšetření kostní dřeně, imunologické a genetické analýzy jsou prováděny.

Taková rozsáhlá diagnóza pomůže odlišit onemocnění od ostatních, jako je to. Koneckonců, příznaky jsou často podobné chronické osteomyelitidě, neuroblastomu, osteosarkomu, lymfomu. To umožní účinnější léčbu.

Různé diagnostické metody pomáhají včas správně diagnostikovat

Jak zacházet s Ewingovým sarkomem

Toto onemocnění je velmi obtížné diagnostikovat v počátečních fázích. Obvykle je diagnostikovaný nádor již metastázován.

Při včasné léčbě však můžete úplně eliminovat patologické zaměření, předejít metastázám a vyloučit možnost relapsů. Nejčastěji však prognóza pro pacienty je nepříznivá. Úplné zotavení je možné pouze v počáteční fázi onemocnění.

Kromě toho účinnost terapie závisí na umístění nádoru. Nejhorší ze všech, pokud se metastázy šíří do kostní dřeně.

Nejradikálnější a nejúčinnější způsob léčby tohoto nádoru je chirurgické odstranění. Operace však není vždy zobrazena. Proto je konzervativní léčba onemocnění častější: chemoterapie nebo záření.

Prognóza oživení a přežití pacientů závisí především na jeho aktuálnosti. Čím dříve pacient přejde do zdravotnického zařízení, tím rychleji jeho stav může být zmírněn.

Terapie nádorů musí být nutně provedena na specializované klinice, kde je předepsána komplexní léčba včetně několika metod.

V mnoha případech může zachránit život pacienta pouze chirurgická léčba

Chirurgické odstranění nádoru

To je nejúčinnější způsob léčby onemocnění.

V závislosti na tom, jak se nádor šíří a její metastázy, mohou být během operace vyloučeny nejen postižené oblasti.

Kosti, žebra, jiné části kostry, obklopující měkké tkáně jsou často odstraněny. Endoprotézy jsou umístěny na místě odstraněných kostí.

Lékaři se však snaží nedokázat tak radikální léčbu. Nejdříve se používají jiné, méně traumatické metody. Například se provádí částečná resekce tumoru. To vám umožní zvýšit účinnost chemoterapie a šanci na zotavení.

Radiační terapie

Používá se k léčbě vysokých dávek záření - 4000-5000 R. Účinek je na primární zaměření novotvaru a pokud se metastázy šíří do plicní tkáně, pak do plic.

Nežádoucí účinky takové léčby mohou být bolesti hlavy, omezení pohybu kloubů u dětí - zpomaluje růst kostí a duševní poruchy.

Ale navzdory tomu je radioterapie nejúčinnější a nejbezpečnější metodou léčby onemocnění.

Chemoterapie pro Ewingův sarkom

Taková léčba je účinná, protože léky mohou zničit i ty nejmenší metastázy, které nelze diagnostikovat. Nejčastějšími léky pro chemoterapii jsou "cyklophosphan "adriamycin "vincristine "Ifosfamide "Vepesid".

Jsou předepsány nejčastěji intravenózně, měsíčně s malými - 2-3 týdny - přerušeními. Taková léčba obvykle trvá 10-12 měsíců. Často různé léky se navzájem slučují.

Chemoterapie se používá v počátečních fázích, stejně jako před a po operaci.

A přesto vám doporučujeme číst:Časté onemocnění kloubů nohou

Použití takových léků má mnoho vedlejších účinků. Přestože moderní léky jsou mnohem snazší k přenosu, ale stále se často vyskytují:

• nevolnost, zvracení;
• ztráta vlasů;
• snížená imunita;
• neplodnost;
• toxické poškození kardiovaskulárního systému.

V přítomnosti velkých metastáz v kostní dřeni je prognóza nejnepříznivější - míra přežití pacientů je pouze 25%. Proto se používají zvýšené dávky chemoterapeutických léků v kombinaci s transplantací kmenových buněk.

Úspěch zotavení závisí nejen na správné léčbě, ale také na vlastním psychickém stavu pacienta

Na co závisí zotavení?

Úspěch léčby závisí především na samotném pacienta. Navzdory skutečnosti, že Ewingův sarkom je považován za jedno z nejzávažnějších a nebezpečnějších onemocnění, může být vyléčen.

Je třeba pouze včas podat žádost na zdravotnickou instituci, dodržet všechna doporučení lékaře a věřit v oživení. Psychická nálada je velmi důležitá, stejně jako podpora blízkých lidí.

Nyní více než 70% pacientů po zotavení získá šanci na normální život bez recidivy.

V 90% případů se metastázy šíří nejčastěji do kostní dřeně a plicní tkáně. A v pozdních stádiích téměř vždy nádor metastazuje do centrálního nervového systému.

Proto je velmi důležité zahájit léčbu onemocnění co nejdříve.

Dokonce po zotavení pacienty potřebují následné sledování progrese recidivy onemocnění a prevenci komplikací. Nejčastěji jde o život. Pouze malé procento pacientů po návratu se může vrátit do plnohodnotného života.

Ewingův sarkom je velmi nebezpečné onemocnění, které postihuje děti a dospívající.

Další život a zdraví těchto pacientů závisí na tom, jak si rodiče všimli prvních příznaků onemocnění včas, jak postupovali doporučení lékaře, jaké úsilí bylo vynaloženo na obnovu.

Nemoc je nebezpečný, protože není možné zabránit rozvoji tohoto nádoru, protože důvody jeho výskytu nebyly plně prozkoumány. Dosavadní úroveň lékařského vývoje však umožňuje 70% pacientů plně se zotavit.

Zdroj: http://MoyaSpina.ru/bolezni/sarkoma-yuinga