Dermatomyositida: příznaky

Dermatomyositida - symptomy, léčba, formy, stadia, diagnóza

Dermatomyositida (generalizovaná fibromyozitida, generalizovaná myositida, angiomyositida, sklerodermatomyositida, poikilodermatomyositida, polymyositida) je systémové zánětlivé onemocnění, které postihuje svalovou tkáň, kůži, kapiláry a vnitřní orgánů.

Zdroj: guardianlv.com

Příčiny a rizikové faktory

Hlavní roli v patologickém mechanismu vývoje dermatomyozitidy patří autoimunitní procesy, které lze považovat za poruchu imunitního systému.

Pod vlivem provokujících faktorů začíná vnímat hladké a příčně chlupaté svalové vlákna jako cizí a vytvářet proti nim protilátky (autoprotilátky).

Ovlivňují nejen svaly, ale jsou také uloženy v cévách.

Předpokládá se, že vývoj dermatomyositidy může být způsoben neuroendokrinními faktory. To je částečně potvrzeno vývojem onemocnění v přechodných obdobích života (s puberty, menopauzou).

Předisponující faktory:

• některé virové infekce (virus Coxsackie, pikornaviry);
• zhoubné novotvary;
• podchlazování;
• hyperinzolace (dlouhodobé vystavení slunci);
• stres;
• alergické reakce;
• hypertermie;
• těhotenství;
• drogové provokace včetně očkování.

Formy onemocnění

V závislosti na příčině vzniku se rozlišují následující formy dermatomyozitidy:

• idiopatické (primární) - onemocnění začíná samo o sobě, bez jakéhokoli spojení s jakýmikoli faktory, není možné zjistit příčinu;
• sekundární tumor (paraneoplastický) - se vyvíjí na pozadí maligních nádorů;
• děti (mladiství);
• v kombinaci s jinými patologiami pojivové tkáně.

Podle povahy zánětlivého procesu je dermatomyozitida akutní, subakutní a chronická.

Stádia nemoci

V klinickém obrazu dermatomyozitidy se rozlišuje několik stupňů:

1. Prodromální období - existují nešpecifické předzvěstové onemocnění.
2. Zjevná doba - je charakterizována rozšířeným klinickým obrazem s jasnými příznaky.
3. Terminální období je charakterizováno vývojem komplikací [např. Dystrofie, vyčerpání (kachexie)].

Symptomy

Jedním z nejčasnějších nešpecifických příznaků dermatomyozitidy je slabost svalů dolních končetin, která se postupně postupně zvyšuje. Zdá se, že projevujícímu období onemocnění může předcházet Raynaudův syndrom, polyartralgie, kožní vyrážky.

Hlavním příznakem dermatomyozitidy je porážka skeletálního (příčného pruhovaného) svalstva. Klinicky se to projevuje narůstající slabostí svalů na krku, horních končetinách, což časově ztěžuje provádění nejběžnějších rutinních akcí.

Jak postupuje dermatomyozitida, svaly hltanu, horní část trávicího ústrojí, membrána, mezipostální svaly jsou vtaženy do patologického procesu. V důsledku toho existují:

• poruchy řečové funkce;
• dysfagie;
• zhoršené větrání;
• recidivující kongestivní pneumonii.

Dermatomyositida se vyznačuje kožními projevy:

• erytematózní vyrážka;
• periorbitální edém;
• symptom Gottronu (perigranulární erytém, pruhovaná deska na nehty, zarudnutí dlaní, erytematózní šupinovité skvrny na kůži prstů);
• střídání míst kožní atrofie a hypertrofie, pigmentace a depigmentace.

Porážka sliznic na pozadí dermatomyozitidy vede k vývoji:

• hyperémie a opuch stěn hltanu;
• stomatitida;
• konjunktivitida.

Systémové projevy dermatomyozitidy zahrnují léze:

• klouby (falanga, zápěstí, loket, rameno, kotník, koleno);
• srdeční - perikarditida, myokarditida, myokardiofibróza;
• plic - pneumoskleróza, fibrotická alveolitida, intersticiální pneumonie;
• orgány gastrointestinálního traktu - hepatomegalie, dysfagie;
• nervový systém - polyneuritida;
• ledviny - glomerulonefritida se sníženou funkcí renálního vylučování;
• endokrinní žlázy - snížení funkce pohlavních žláz a nadledvin.

Charakteristika průběhu dermatomyozitidy u dětí

Ve srovnání s dospělými pacienty začíná dermatomyositida prudceji u dětí. Pro prodromální období jsou charakteristické:

• obecná malátnost;
• zvýšená tělesná teplota;
• myalgie;
• snížená svalová síla;
• artralgie;
• obecná slabost.

Klinický obraz juvenilní dermatomyozitidy kombinuje známky poškození různých orgánů a systémů, ale nejzřetelnější zánětlivé změny kůže a svalů.

U dětí a adolescentů na pozadí dermatomyositidy, intramuskulární, intraspecifické a intravenózní infekce intradermální kalcifikace se obvykle nacházejí v projekci velkých kloubů, hýždí, ramene a v pánevní oblasti.

Diagnostika

Hlavní diagnostická kritéria pro dermatomyozitidu:

• klinické příznaky poškození svalového systému a kůže;
• charakteristické pathomorfologické změny svalových vláken;
• elektromyografické změny;
• zvýšená aktivita sérových enzymů.

Pomocné (dodatečné) diagnostické markery dermatomyozitidy zahrnují kalcinaci a dysfágii.

Diagnóza dermatomyozitidy se provádí, když:

• Kožní vyrážka kombinovaná s třemi důležitými kritérii;
• kožní projevy, dvě hlavní a dvě další kritéria.

Pro potvrzení diagnózy se provádí laboratorní a instrumentální vyšetření:

• obecný krevní test (zvýšení ESR, leukocytóza s posunem leukocytového vzorce doleva);
• Biochemické krevní test (pro zvýšení úrovně aldolázy enzymů, seromucoid, haptoglobin, sialových kyselin, myoglobinu, fibrinogenu, α2- a γ-globulin);
• imunologické studie krve (zjištěna přítomnost nespecifických protilátek k endotelu, myozin, thyreoglobulin, tvorby protilátek myositida specifických malé množství protilátek proti DNA a le-buněk IgA klesá, zatímco zvýšení IgM a IgG, snížení počtu T-lymfocytů, snížení titru doplněk);
• histologické vyšetření vzorku muskuloskeletální biopsie (ztráta příčného proužku, zánětlivá infiltrace myocytů, degenerativní změny, těžká fibróza);
• elektromyografie (fibrilární oscilace jsou detekovány v klidu, polyfázické změny krátkých vln, zvýšená excitabilita svalů).

Léčba

Terapie dermatomyositidy je zaměřena na potlačení aktivity autoimunitního zánětlivého procesu a obvykle se provádí pomocí kortikosteroidů s dlouhým průběhem (1-2 roky). Je-li to nezbytné, může tento systém zahrnovat nesteroidní protizánětlivé léky, zejména salicyláty.

Pokud je léčba kortikosteroidy neúčinná, jsou předepsány cytostatika s výrazným imunosupresivním účinkem.

Pro zlepšení kontraktilní funkce svalů používejte injekce Proserinu, vitamínů B, kokarboxylázy, ATP.

.

V posledních letech začala komplexní léčba dermatomyozitidy používat plazmaferézu, lymfocytaferézu.

.

Pro prevenci tvorby kontraktů svalů jsou uvedeny pravidelné cvičení fyzioterapie.

Možné komplikace a následky

Při absenci odpovídající terapie se dermatomyozitida pomalu postupuje, což vede k těžké svalové slabosti, poškození vnitřních orgánů. To vede k invaliditě pacientů av těžkých případech - ke smrti.

Dlouhodobá léčba kortikosteroidy dermatomyozitidy může způsobit řadu patologií:

• arteriální hypertenze;
• obezita;
• osteoporóza;
• diabetes mellitus.

Předpověď počasí

Pokud nedojde k odpovídající léčbě, během prvních dvou let od data diagnózy zemře přibližně 40% pacientů; příčinou je gastrointestinální krvácení a selhání dýchání.

Imunosupresivní terapie významně zlepšuje dlouhodobou prognózu. Nicméně, dokonce i v pozadí, někteří pacienti se vyvíjejí perzistentní kloubní kontrakce, dochází k deformacím horních a dolních končetin.

Prevence

Primární preventivní opatření pro dermatomyozitidu nebyla vyvinuta. Sekundární prevence je zaměřena na prevenci exacerbací onemocnění a snížení aktivity zánětlivého procesu. Obsahuje:

• hygienizace ložisek chronické infekce;
• omezení fyzické aktivity;
• vyhnout se nadměrnému slunečnímu záření a podchlazení;
• dodržování každodenní rutiny;
• klinické vyšetření revmatologa;
• pečlivé dodržování předepisovaného léčebného plánu.

z tématu článku:

Zdroj: http://www.neboleem.net/dermatomiozit.php

Dermatomyozitida

Dermatomyozitida- difúzní zánětlivá patologie pojivové tkáně s progresivním průběhem, charakterizovaná poškozením hladkého a pseudo-pruhované svalové vlákna s poškozenými funkcemi motoru, postižení kůže, malé nádoby a vnitřní těla. Při nepřítomnosti kožního syndromu je indikována přítomnost polymyositidy. Klinika dermatomyozitidy je charakterizována polyartralgií, která se projevuje svalovou slabostí, horečkou, vyrážkou erytematózou, kalcifikací kůže, viscerálními příznaky. Diagnostické kritéria pro dermatomyozitidu jsou klinické, biochemické, elektromyografické indikátory. Hlavní terapie je hormonální, průběh dermatomyozitidy je zvlněný.

Dermatomyozitida- difúzní zánětlivá patologie pojivové tkáně s progresivním průběhem, charakterizovaná poškozením hladkého a pružící svalová vlákna s poškozenými funkcemi motoru, postižení kůže, malé nádoby a vnitřní těla. Při nepřítomnosti kožního syndromu je indikována přítomnost polymyositidy. Klinika dermatomyozitidy je charakterizována polyartralgií, která se projevuje svalovou slabostí, horečkou, vyrážkou erytematózou, kalcifikací kůže, viscerálními příznaky. Diagnostické kritéria pro dermatomyozitidu jsou klinické, biochemické, elektromyografické indikátory. Hlavní terapie je hormonální, průběh dermatomyozitidy je zvlněný.

Zvažuje se etiologický vztah dermatomyozitidy s virovou infekcí (pikornaviry, viry Coxsackie) a genetická kondicionace.

Chronická přetrvávání virů ve svalech a antigenní podobnost mezi virovými a svalovými strukturami způsobuje imunitní reakci s tvorbou autoprotilátek na svalovou tkáň.

Výchozí body k rozvoji dermatomyozitidy mohou sloužit jako hypotermie, infekční exacerbace, stres, hypertermie, hyperinsurance, provokace drog (očkování, alergie).

Klasifikace dermatomyozitidy

Dermatomyositida a polymyositida patří do skupiny idiopatických zánětlivých myopatií. Sekundární paraneoplastická (nádorová) dermatomyositida se vyskytuje v 20-30% případů. Průběh dermatomyozitidy může být akutní, subakutní nebo chronická.

Ve vývoji patologie se rozlišuje období nespecifických prekurzorů (prodromal), klinické projevy (manifest) a stadia komplikací (terminální, dystrofická, kachektická). Dermatomyositida může nastat s různým stupněm aktivity zánětu (od I do III).

Klinika dermatomyozitidy se postupně rozvíjí. Na počátku onemocnění dochází k progresivní slabosti svalů končetin, které mohou růst po mnoho let.

Akutní nástup je méně častý u dermatomyozitidy. K hlavním klinickým projevům může předcházet výskyt kožních vyrážek, polyarthralgie, Raynaudova syndromu.

Existuje slabost svalů na krku, proximální části dolních a horních končetin, což ztěžuje výkon každodenních činností.

S těžkými lézemi se pacienti těžko zvedají v posteli, nemohou držet hlavu, nepohybovat se samostatně a držet předměty v rukou.

Zapojení svalstva hltanu a horního zažívacího traktu se projevuje poruchami řeči, poruchami polykání, poperyvaniem; porážka membrány a meziobratových svalů je doprovázena porušením větrání plic, vývojem stagnující pneumonie.

.

Charakteristickým znakem dermatomyositidy je porážka kůže s různými projevy.

.

Existuje vývoj periorbitálního edému, vyrážky erytematózně vyvržené po horních víčkách, v oblasti lícních kostí, nosolabiální záhyby, křídla nosu, horní části zad, hrudní kloub, klouby (koleno, loket, metakarpofalangeální, interfalangeální).

Typicky přítomnost příznaků Gottrona - erytematózní šupinaté plochy na kůži prstů, loupání a zarudnutí palem, křehkost a proužkování nehtu, okolonogtevoy erytém.

Klasickým příznakem dermatomyozitidy je střídání ohniskových depigmentací na kůži a pigmentace v kombinaci s telangiektázií, suchost, hyperkeratóza a atrofie kožních oblastí (poikilodermatomyozitida).

Při projevování pánve, horní části paže, hýždí a kloubů se mohou objevit i juvenilní dermatomyozitida, intradermální, intrafusální a intramuskulární kalcifikace. Podkožní kalcifikace mohou vést k ulceraci kůže a uvolňování vápníku vlivem směrem ven ve formě drobivé hmoty.

Mezi systémové projevy dermatomyozitidy patří srdeční léze (myokardiofibróza, myokarditida, perikarditida); plic (intersticiální pneumonie, fibroze alveolitida, pneumoskleróza); Gastrointestinální trakt (dysfagie, hepatomegalie); ledvin (glomerulonefritida), nervový systém (polyneuritida), endokrinní žlázy (hypofunkce nadledvin a genitálií žlázy).

Diagnostika dermatomyositidy

Hlavní diagnostické markery dermatomyozitidy jsou charakteristické klinické projevy poškození kůže a svalů; patomorfologická transformace svalových vláken; zvýšené hladiny enzymů v séru; typická elektromyografie změny. Mezi další (pomocná) kritéria pro diagnostiku dermatomyositidy patří dysfagie a kalcifikace.

Spolehlivost diagnostiky dermatomyozitidy není zpochybněna přítomností 3 základních diagnostických kritérií a kožní vyrážky nebo 2 základních, 2 pomocných kritérií a kožních projevů.

Pravděpodobnost dermatomyozitidy nelze vyloučit, pokud jsou detekovány kožní léze; se souhrnem všech 2 další hlavní projevy, stejně jako kombinace jakýchkoli hlavních a pomocných kritéria.

Pro zjištění skutečnosti polymyositidy je nutné mít 4 diagnostické kritéria.

.

To malování vyznačuje krve mírnou anémií, leukocytóza, neutrofilních leukocytů posun vlevo, zvýšení ESR v souladu se způsobem činnosti.

.

Biochemické markery dermatomyositidy jsou zvýšení hladiny α2 a γ-globulinů, fibrinogenu, myoglobinu, kyseliny sialové, haptoglobin, serumukoid, transaminasy, aldolázu, odrážející závažnost svalového poškození tkáně.

Imunologické vyšetření krve při dermatomyozitidě odhalilo sníženou komplementární štěrbinu, pokles počtu T-lymfocytů, zvýšení hladiny imunoglobulinů IgG a IgM v důsledku poklesu IgA, malý počet LE buněk a protilátek proti DNA, vysoký obsah protilátek specifických pro myozitidu, přítomnost nespecifických protilátek proti thyroglobulinům, myosinu, endotelu apod.

Ve studii muskuloskeletálních biopsií je určen obraz těžké myositidy, fibrózy, degenerace, zánětlivé infiltrace svalových vláken, ztráta příčného pruhu.

Na rentgenových snímcích měkkých tkání jsou viditelné oblasti kalcifikace; kdy je plicní rentgenografie určována zvýšením velikosti srdce, kalcifikace pleury, intersticiální fibróza plicní tkáně. V kostech se objeví mírná osteoporóza.

Pokud jsou postiženy dýchací svaly a palatinové svaly, je nutné zajistit funkce odpovídajících dýchání a polknutí.

Pro potlačení zánětlivých jevů při dermatomyositidě se kortikosteroidy (prednisolon) podávají pod kontrolou sérových enzymů a klinického stavu pacienta.

.

Během léčby se zvolí optimální dávka kortikosteroidů, léky se užívají po dlouhou dobu (1-2 roky). Je možné provádět steroidní pulzní terapii. Protizánětlivý režim s dermatomyozitidou může být doplněn jmenováním salicylátů.

.

V případě neúčinnosti kortikosteroidní terapie dermatomyozitidy jsou předepsány imunosupresory cytostatického účinku (methotrexat, cyklosporin, azathioprin).

Pro kontrolu kožních projevů dermatomyozitidy, derivátů 4-aminochinolinu (hydroxychlorochin); pro normalizaci svalových funkcí - injekce neostigminu, ATP, kokarboxylázy, vitamíny skupiny B.

Při léčbě dermatomyositidy se používají intravenózní imunoglobuliny, lymfocytaferéza a plazmaferéza. Aby se zabránilo kontrakci svalů, je předepsán komplex cvičební terapie.

Prognóza a prevence dermatomyozitidy

Při běhu dermatomyozitidy dosáhne letalita v prvních 2 letech onemocnění 40%, zejména v důsledku poruchy respiračních svalů a gastrointestinálního krvácení.

Se závažnou prodlouženou povahou dermatomyositidy se vytváří kontrakce a deformace končetin, což vede k postižení.

Včasná intenzivní terapie kortikosteroidy inhibuje aktivitu onemocnění a výrazně zlepšuje dlouhodobou prognózu.

Zdroj: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/rheumatology/pseudotrichiniasis

Dermatomyositida: příznaky a léčba

Dermatomyozitida je chronické revmatické zánětlivé onemocnění svalů a kůže. Dalším názvem onemocnění je polymyositida, hlavně se používá k označení nemoci bez příznaků kožních lézí (25% všech případů).

Dermatomyozitida je vzácná onemocnění, podle světové statistiky je průměrně diagnostikována u 5 osob na milion lidí ročně. Nejčastěji nemocné děti do 15 let a osoby starší 55 let. Ženy jsou nemocné dvakrát častěji než muži.

V tomto článku budeme zkoumat příznaky a léčbu této nemoci.

Proč se dermatomyozitida vyvine?

Dermatomyozitida se vyvíjí u lidí s genetickou predispozicí.

Stejně jako u jiných revmatologických onemocnění nebyla zjištěna hlavní příčina onemocnění. Předpokládá se spojení s následujícími faktory:

1. Chronická virovou infekci (např. Virus Coxsackie, šindel, chřipka, zarděnka).
2. Zhoubné novotvary, 30% pacientů s dermatomyozitidou má onkologickou diagnózu. Je to důležité jako autoimunitní reakce (když organismus napadá jak nádorové buňky, tak i jeho buňky), stejně jako přímý toxický účinek produktů rozpadu nádorových buněk.
3. Genetická predispozice. U osob s dermatomyozitidou je v krevní zkoušce zaznamenána akumulace HLAB8, která je spojena s řadou imunitních poruch.

Klinické varianty dermatomyositidy

Klasifikace forem dermatomyozitidy:

1. Primární idiopatická polymyositida. Termín "idiopatická" znamená, že příčina nástupu onemocnění nebo stavu není známa.
2. Primární idiopatická dermatomyozitida.
3. Dermatomyositida v kombinaci s nádory.
4. Dermatomyositida v kombinaci s vaskulitidou.
5. Dermatomyositida v kombinaci s difúzními onemocněními pojivové tkáně.

Dermatomyositida u žen

Častěji polymyositida postihuje ženy od 30 do 50 let. Typické projevy: postupné zvyšování příznaků, kožní vyrážky, Raynaudův syndrom, artralgie.

Dermatomyositida postihuje hlavně ženy stejné věkové skupiny, ale na rozdíl od polymyositidy začíná onemocnění a pokračuje akutně, dochází k závažnému syndromu kůže a svalů.

Dermatomyositida u dětí

U dětí je nejčastější variantou dermatomyositida v kombinaci s vaskulitidou. Nemoc je akutní, často se opakuje.

Dermatomyozitida, kombinovaná s nádory, ovlivňuje chlapce a dívky stejně.

Průběh onemocnění

Průběh onemocnění určuje rozsah a povahu léčby. Přidělit:

• Akutní tok dermatomyositidy. Během šesti měsíců je pacient zapojen do procesu většiny svalů. Z tohoto důvodu se člověk již nemůže pohybovat, spolknout se a někdy mluvit. Pacient trpí horečkou a otravou toxickými produkty rozpadu vlastního svalstva. Příčinou úmrtí v tomto stadiu jsou aspirační pneumonie (například, když do zvracení vstoupí do plic) nebo kardiovaskulární selhání za přítomnosti srdečního záchvatu.
• Subakutní proud. Dermatomyositida se opakuje pravidelně a zhoršuje stav pacienta. Postupně se zvyšují projevy poškození vnitřních orgánů. Pacient se také časem stává imobilizován. Na pozadí specifické léčby je možná prodloužená remise (období relativního zdraví). Doba trvání závisí na stavu pacienta a na tom, jak pečlivě provádí lékařské předpisy. S náležitou pozorností na sebe může pacient žít po mnoho let, jen málo omezený pohybem.
• Chronický kurz. Nejpříznivější varianta průběhu dermatomyozitidy. Toto onemocnění postihuje pouze několik svalových skupin, takže se pacient cítí relativně dobře a je schopen pracovat produktivním způsobem a žít celý život. Výjimkou jsou mladí muži, kteří mohou vytvářet velké oblasti kalcifikace na kůži a svaly. To vede k nehybnosti končetiny nebo kloubu, a tím výrazně zhoršuje kvalitu života pacienta.

Symptomy dermatomyositidy

Svalové projevy

1. Bolest ve svalech během pohybu a v klidu.
2. Myalgie, vzniká při stisknutí svalu.
3. Rostoucí slabost svalů vedoucí k invaliditě pacienta.

   V průběhu času narůstá slabost, takže pacient ztratí schopnost vstát, sednout si a jíst. Nakonec se ukazuje, že je zcela imobilizován.

4. Patologický proces se rozšiřuje na svaly obličeje, takže pacient je zcela zbaven příležitosti vyjadřovat své emoce pomocí výrazů obličeje.
5. Svaly hrtanu, hltanu, měkkého patra jsou ovlivněny.

   Z tohoto důvodu se mění hlas člověka a mohou se vyskytnout problémy s polykáním jídlem a vodou.

6. Porážka mezipostálních svalů a membrány vede k porušení dýchání, hypoventilace a vývoje pneumonie.

Kožní léze

1. U 40% pacientů na otevřených částech těla (tvář, krk, končetiny) se objevuje erytém.
2. Výpotek, jako jsou papule a velké blistry (bullae).
3. Teleangiectasia.
4. Hyperkeratóza (nadměrná keratinizace).
5. Hyperpigmentace.
6. Fialové otoky kolem očí - dermatomyositida brýlí.
7. Šupinaté červené skvrny na kloubech rukou - Gottronův syndrom.

Raynaudův syndrom

Reynaudův syndrom je doprovázen necitlivostí, pocity chladu, pocitu hrůzy a doprovázené bolestí v rukou; v období mezi útoky mohou ruce zůstat chladné a kyanotické.

Kromě končetin mohou být projevy syndromu zaznamenány v špičce nosu, brady, ušních lalůček a jazyka. Doba trvání útoku se pohybuje v rozmezí několika minut až několika hodin.

Reynaudův syndrom se vyskytuje u 10% pacientů.

Léčba kloubů

1. Při pohybu se v kloubech vyskytují bolesti, které trápí a omezují pacienta.
2. Někdy svaly jsou ovlivněny tak rychle a tvrdě, že člověk nemůže ohnout ruku v lokti nebo kolenem kvůli tvorbě „svalové ankylózou přírody.“ Ankylóza je nemožnost pohybu v kloubu.

Poruchy kardiovaskulárního systému

U 30% pacientů se vyvine myokarditida (zánět srdečního svalu).

To se projevuje rychlostí srdeční frekvence, sníženým krevním tlakem, tlumenými tóny srdce a výskyt systolického šumu při auskultacích, změny v elektrokardiogramu (poruchy excitability a vodivost).

Plicní léze

Častěji se projevuje jako komplikace onemocnění. V podstatě se u pacientů vyskytne aspirační pneumonie nebo městnavá pneumonie kvůli snížené ventilaci a hypodynamii.

Léze gastrointestinálního traktu

Objevuje se u 50% pacientů. Anorexie, gastritida, kolitida, bolesti břicha jsou zaznamenány. Kvůli poruše hladkých svalů se ve stěnách žaludku a střev může vyvinout hypotenze jícnu, edém a nekróza.

Diagnostika dermatomyositidy

Krevní testy

Zvýšené hladiny leukocytů (známka zánětu), eozinofily (známka alergické reakce), vysoká ESR, anémie. Vysoká hladina kreatin-fosfokinázy, C-reaktivního proteinu, fibrinogenu.

Svalová biopsie

Histolog objevuje zhrubnutí svalových vláken a zóny nekrózy v tkáňovém vzorku.

Diagnostika se provádí na základě následujících příznaků:

1. Progresivní slabost svalů.
2. Kožní syndrom (typický pro projevy dermatomyozitidy).
3. Zvýšená aktivita svalových enzymů (vysoká hladina kreatin-fosfokinázy).
4. Typické změny ve svalové tkáni stanovené výsledky biopsie.

Léčba dermatomyositidy

Léky volby při léčbě pacientů s dermatomyozitidou jsou glukokortikosteroidy. Jedná se o látky s vysokou protizánětlivou aktivitou. Jsou zvláště účinné, pokud jsou předepsány v odpovídající dávce pro fázi onemocnění, nejlépe v časných stádiích.

Hlavním glukokortikosteroidem v léčbě dermatomyositidy je prednizolon. Předepisuje se v tabletách v dávce až 100 mg denně v 4-6 recepcích.

Obvykle po dobu 1-2 týdnů léčby hormonů se pacientův stav výrazně zlepšuje: hlasový tón je obnoven, pacient přestává polykat potravu, edém, bolest a slabost svalů se snižují.

Po dosažení maximálního účinku se dávka prednizolonu postupně snižuje. To se provádí za účelem zjištění počtu tablet za den, které pomohou pacientovi udržet uspokojivý stav a vyhnout se exacerbacím.

.

Bohužel prednisolon, stejně jako jiné glukokortikosteroidy, má řadu vedlejších účinků:

.

Imunosupresivní léky.

Tyto léky jsou předepsány pro potírání imunitního systému, který ovlivňuje jejich vlastní tkáně. Lékem je azathioprin. Přiřaďte jej na 2-3 mg na kg tělesné hmotnosti pacienta. Azatioprin je obvykle zaveden do léčebného režimu, pokud léčba jedním přednizolonem nedává požadovaný účinek.

Prognóza pacientů s dermatomyozitidou

Úmrtnost tohoto onemocnění zůstává poměrně vysoká. Vše závisí na tom, jaká dermatomyozitida je a jaká je aktuální.

Nejhorší léčbou je dermatomyozitida u pacientů s nádorovým onemocněním, avšak v tomto případě je závažnost onemocnění a závažnost prognózy způsobena více přítomností nádoru než poškození svalů a kůže.

Kterému lékaři se můžete obrátit

Když jsou svaly postiženy, je nutné se poradit s revmatologem. Navíc jsou zapotřebí následující specialisté: specialista na infekční onemocnění, onkolog, gastroenterolog, kardiolog, pulmonolog, dermatolog.

Podívejte se na populární články

Zdroj: https://myfamilydoctor.ru/dermatomiozit-simptomy-lechenie/

Dermatomyositida: fatální onemocnění s neznámými příčinami

S včasným zjištěním dermatomyozitidy je přežití dospělých 80% během prvních 5 let a 73% během 8 let
Pokud se v průběhu života nesetkáme s žádnými onemocněními, myslíme si, že vůbec nejsou.

V populaci lidí však existuje velmi vzácná, málo známá mimo lékařskou komunitu, onemocnění s neznámými příčinami moderní medicíny a významnou pravděpodobností smrti výsledku.

Jedna z těchto onemocnění - dermatomyositida - je věnována tomuto článku.

Obecné charakteristiky nemoci

Dermatomyozitida je komplexní onemocnění svalové tkáně neznámého původu s charakteristickými kožními projevy.

Tato porucha je vzácná:

• od 1 do 10 případů na 1 milion dospělých;
• od 1 do jednoho milionu dětí.

Dřívější rozpoznání a terapie mohou snížit komplikace.

Korelace této poruchy s dalšími onemocněními pojivového tkání a maligními formacemi činí dodávání správné diagnózy extrémně důležité pro úspěšnou léčbu. Můžete vidět materiál o Lyellově syndromu.

Nedostatek jasného porozumění příčin dermatomyozitidy je doplněn popsanými případy zmizení všech symptomů bez speciální terapie

Vyhlídka na léčbu onemocnění je extrémně malá: onemocnění reaguje špatně na terapii. Vysoká pravděpodobnost vzniku maligních novotvarů komplikuje léčbu.

Etiologie dermatomyozitidy zůstává neznámá. Ve studiích s různými stupni pravděpodobnosti,že příčiny onemocnění mohou být:

• genetické změny;
• environmentální faktory ve formě viru, infekce, drogy;
• nesprávná autoimunní reakce těla.

Průměrný věk dospělých pacientů v době diagnózy je 40 let. U 1 člověka s diagnózou dermatomyozitidy jsou 2 ženy se stejnou diagnózou.

Průměrný věk nezletilých s diagnózou dermatomyozitidy je 5 až 14 let. Tato skupina má lepší terapeutickou prognózu než dospělá skupina.

Léčba dermatomyozitidy vyžaduje komplexní přístup lékařů v řadě specialit v závislosti na souběžných komplikacích

Symptomy dermatomyositidy

Ve vědecké lékařské literatuře bylo popsáno 87 symptomů dermatomyozitidy.

Většina z nich jsou složité komplikace spojené s touto chorobou. Zvažte nejdůležitější příznaky podrobněji. Můžete se seznámit s materiály o prevenci a léčbě rhinophymu.

Mezi hlavní příznaky dermatomyozitidy patří dvě skupiny:

• kožní projevy,
• svalová slabost.

Ve vědecké lékařské literatuře bylo popsáno 87 symptomů dermatomyozitidy. Většina z nich jsou složité komplikace spojené s touto chorobou

Tyto příznaky zpravidla nejsou zpravidla stejné. Za prvé, tam jsou kožní léze, pak - svalové poškození.

1. Kožní změny se projevují ve formě symetricky umístěné fialové nebo červené (od světlých po tmavé) vyrážka, lokalizovaná na obličeji, oblasti kolem nehtů, na kloubních záhybech prstů, loktů a kolen, a také na hrudi a zpět. Tyto změny jsou podstatou příznaku Gottron. Kožní projevy nemoci významně předcházejí porážce svalů (s rozdílem několika měsíců až několika let).
2. Svalová slabost se zpravidla vyskytuje v ramenním pásu, pánevní oblasti, ovlivňuje jiné kosterní svaly. Tento symptom postupuje, nakonec vede k potížím při provádění každodenních činností, například při pohybu nebo manipulaci s rukama. Svalová slabost také ovlivňuje svaly krku, jícnu a plic. V komplexu může svalový symptom vést k výše uvedenému seznamu:

• na dysfonii (změna nebo zmizení hlasu);
• na dysfágii (potíže nebo neschopnost polykat);
• potíže s dýcháním a další problémy dýchacího ústrojí;
• na bolesti svalů.

Průměrný věk dospělých pacientů v době diagnózy je 40 let

Příznaky spojené s dermatomyozitidou zahrnují:

• kardiomyopatie;
• infarkt myokardu;
• pneumonie, vyvíjející se na pozadí slabosti svalů dýchacích cest;
• fibróza;
• atrofie svalové tkáně;
• kalcifikace svalové tkáně;
• poškození kloubů, což vede k omezení bolesti a mobility;
• léze gastrointestinálního traktu;
• zánět očí, nystagmus, atrofie optického nervu a další oční komplikace;
• zhoubných novotvarů.

Dříve rozpoznání a terapie mohou snižovat komplikace

Diagnostika

1. Krevní test ukazuje vysokou koncentraci svalových enzymů kreatinkinázy a aldolázy, což indikuje poškození svalů.
2. Imunologický výzkum může detekovat specifické protilátky, které indikují abnormální autoimunitní reakci.
3. Zobrazování magnetickou rezonancí umožňuje diagnostikovat přítomnost zánětu svalové tkáně.
4. Biopsie svalové tkáně jako instrumentální metody potvrzení diagnózy.

Svalová tkáň osoby (video)

Léčba

Léčba dermatomyozitidy vyžaduje komplexní přístup lékařů v řadě specialit, v závislosti na komplikacích, které s nimi souvisejí.Léčba, pokud je to nutné, zahrnuje tři složky:

• fyzikální terapie;
• léčba drogami;
• chirurgická intervence.

Dermatomyozitida je komplexní onemocnění svalové tkáně neznámého původu s charakteristickými kožními projevy

Podívejte se na jednotlivé položky podrobněji.

1. Fyzikální terapie je zaměřena na prevenci svalové atrofie, zejména pro pacienty s kalcifikací. Může se zaměřit na pasivní protahování svalů nebo může zahrnovat aktivní fyzické cvičení, které působí proti rostoucí atrofii. Když jsou postiženy svaly krku, jsou předepsány speciální cviky, které kompenzují degenerativní změny.
2. Léčba dermatomyozitidy zahrnuje:

• imunosupresivní léčba;
• léčba léky specificky zaměřená na určité funkce těla, proti specifickým komplikacím atd.;
• intravenózní imunoglobulin, obsahující zdravé protilátky, které mohou blokovat vlastní protilátky, které poškozují svaly a kůži pacienta - je zapotřebí účinného účinku pravidelně;
• chirurgická intervence se používá například k odstranění bolestivých nánosů vápníku;
• hormonální léčbu kortikosteroidy.

Předpověď počasí

Nedostatek jasného porozumění příčin dermatomyozitidy je doplněn popsanými případy zmizení všech symptomů bez speciální terapie.

V těchto případech se svalová slabost, kožní projevy a další doprovodné symptomy dermatomyozitidy pomalu rozvinuly, po kterých zmizely samy o sobě a nevrátily se.

V drtivých případech je dermatomyositida onemocnění, které je obtížné léčit. Maligní novotvary, srdeční a plicní nedostatečnost, infekce představují nejčastější příčiny smrti z této nemoci.

S včasným zjištěním dermatomyozitidy je přežití dospělých 80% v prvních 5 letech a 73% po dobu 8 let. U dětské skupiny pacientů je úmrtnost nižší - z 3% na 10% - zatímco 2/3 dětí se objevují závažné komplikace ve formě kalcifikace.

Závěrem si všimneme triviální pravdy, která je stejně jako nikdy předtím důležitá pro tuto nemoc. Včasná diagnóza ve stádiu kožní dermatitidy umožňuje, pokud ne vyléčit, významné zpomalení vývoje dermatomyositidy, stejně jako období prodloužené remise.

Zdroj: http://AntiRodinka.ru/dermatomiozit-smertelnoe-zabolevanie-s-neizvestnimi-prichinami

Jak léčit dermatomyositidu

Dermatomyositida nebo Wagnerova choroba je závažné autoimunitní onemocnění, při kterém je poškozena vazivová tkáň člověka, zejména jeho svalová tkáň.

Dětská dermatomyositida se často vyvine, odkud děti a dospívající trpí.

V tomto patologickém procesu dochází k oslabení motorické aktivity, narušení normálního fungování vnitřních orgánů a zničení malých plavidel.

Existují také charakteristické kožní projevy onemocnění ve formě vyrážky. Onemocnění je charakterizováno postupným zvyšováním příznaků charakteristických pro dermatomyozitidu a léčba by měla být cyklická a měla by být zaměřena na snížení projevů onemocnění.

Pro terapii se užívají protizánětlivé léky. Tuto nemoc můžete léčit lidovými léky. Tato terapie je bezpečnější a nezpůsobuje nežádoucí účinky, protože je založena na léčivých bycích.

Příčiny onemocnění

Nemoc se vyvíjí u mužů a žen. Dětská dermatomyositida se vyskytuje u dětí a dospívajících ve věku od 4 do 14 let. U dospělých je špičková incidence 45-60 let.

Wagnerova choroba nebo dermatomyozitida je difúzní autoimunitní onemocnění, při němž je postižena zejména spojivová svalová tkáň. Při dermatomyozitidě jsou imunitní komplexy vyvinuty proti buňkám hladkého a pruhovaného svalu.

Přesné příčiny onemocnění nejsou stanoveny. Existuje teorie, že onemocnění se vyvíjí po virové infekci. To je způsobeno skutečností, že virové antigeny jsou podobné antigeny lidské svalové tkáně.

Předpokládá se také, že existuje genetická předispozice k rozvoji dermatomyozitidy.

Autoimunitní proces probíhá zvlněně. Exacerbace patologie se může objevit na pozadí působení stresu stresových faktorů:

• hypotermie nebo přehřátí těla;
• infekční onemocnění nebo exacerbace chronického onemocnění;
• stres, emoční stres;
• očkování;
• exacerbace alergického procesu.

Dermatomyositida u dětí je poměrně vzácná patologie. Častěji se tato onemocnění vyskytuje v jižní Evropě. Exacerbace dermatomyozitidy se často vyskytuje v období jaro-léto. To je věřil, že sluneční záření může provokovat to.

Obecně platí, že příčiny dětské dermatomyozitidy jsou stejné jako u dospělých: infekční, v zejména virové choroby, exacerbace chronických infekcí, alergické procesy, akční účinky stres. Nemoc je považován za závažný a u dětí může být akutnější.

Bez řádné léčby může dítě zemřít.

Symptomy dermatomyositidy

Onemocnění se vyznačuje paroxysmálním průběhem, příznaky se postupně zvyšují.

Někteří pacienti hlásí akutní nástup onemocnění, ale celkově tento patologický projev není typický. Příznaky dermatomyozitidy mohou růst po celá léta.

Dokonce s akutním nástupem onemocnění v průběhu času, příznaky jsou vyhlazeny a dermatomyozitida přechází do chronické formy s periodickými exacerbacemi.

Při akutním a subakutním zahájení procesu v prvních dnech má osoba bolest ve svalech a kloubech a dochází k otokům. Nezapomeňte také na zvýšení teploty.

.

Symptomy patologie jsou spojeny především s porážkou svalstva.
Symptom charakteristickým pro toto onemocnění: jedná se o svalovou slabost paží a nohou, která se postupně zvyšuje.

.

Dalším charakteristickým znakem je zvýšení objemu svalů horních a spodních končetin. V takovém případě dojde k narušení provozu.

Pacientovi se stává těžké se posadit a vstát, zvedat ruce a nohy, zvednout a otočit hlavu.

V těžkých případech může člověk zcela přestat se pohybovat.

Pokud v autoimunitním procesu svaly obličeje utrpěly porážku, výraz tváře je narušen, jeho tvář nevyjadřuje emoci a připomíná masku.

Dysfagie může také nastat při porážce polykání svalů.

Pokud vznikne zánět na oculomotorických svalech, dochází k poruchám zraku.

V prvních fázích vývoje onemocnění se objevuje edém svalů, osoba se bojí. Imunitní komplexy způsobují destrukci buněk. To vede k progresivní degeneraci a atrofii svalové tkáně. Svalová vlákna jsou nahrazena vláknitou tkání.

Někdy člověk vyvine kalcinózu - ukládání vápenatých solí do tkání. Tento proces se může rozšířit na podkožní tukové tkáně.

.

Takové usazeniny solí se mohou vyvrátit a vytvářet vředy na kůži s uvolněním obsahu ve formě bílých drtí.

.

Tento příznak je často doprovázen dětskou dermatomyositidou, která se vyvine u dětí a dospívajících.

Kromě svalů s dermatomyozitidou mohou být postiženy klouby. Člověk zažívá bolest, mobilita kloubu je omezená.

Porážka kůže se projevuje charakteristickými příznaky:

• vyrážka na obličeji, hrudi, horní části zad a kolem kloubů;
• opuch očních víček;
• zčervenání a odlupování kůže prstů a rukou;
• křehkost a stratifikace nehtů, zčervenání kůže kolem destičky na nehty;
• kůže se stává skvrnitá: střídají se s ohnisky zvýšené pigmentace
• depigmentovaná kůže;
• suchá kůže;
• kožní atrofie.

Také jsou postiženy sliznice. Pacient může vyvinout:

• konjunktivitida;
• stomatitida;
• zánět a otok sliznic úst a laryngu.

Kromě střízlivých svalů jsou postiženy hladké svaly a svalová tkáň srdce. Jak se choroba vyvine, člověk může vyvinout:

• srdeční selhání, neinfekční zánět srdce nebo myokardového obalu;
• poškození plic způsobené hypoventilací: pneumonie, skleroza plicní tkáně;
• narušení gastrointestinálního traktu: zvýšená játra, zhoršení polykání;
• poškození ledvin a rozvoj zánětlivého procesu v nich;
• zánět nervových vláken;
• dysfunkce žláz vnitřní sekrece a hormonální nerovnováha.

Klasifikace choroby

Vylučuje akutní, subakutní a chronickou dermatomyozitidu.

Při akutním onemocnění se u pacienta objevuje generalizovaná léze pruhovaného svalstva. Často to vede k úplné nehybnosti, narušení dýchání a polykání.

Pacient zvyšuje teplotu, zvyšují se příznaky intoxikace, objevují se kožní projevy. Bez řádné léčby dojde k smrtelnému výsledku během několika měsíců.

Příčinou úmrtí je pneumonie nebo kardiopulmonální nedostatečnost.

Subakutní typ onemocnění se vyznačuje cyklickým průběhem s postupným zhoršováním příznaků onemocnění. Pacient je postižen poškozením svalů a vnitřních orgánů.

Zvýšení symptomů nastává pomalu a pacient si udržuje dlouhodobou schopnost pracovat.

Je však důležité provést odpovídající léčbu onemocnění, jinak by vývoj příznaků postupně vedl ke zhoršení motorické aktivity nebo úplné nehybnosti.

Diagnóza onemocnění

Podezření na dermatomyozitidu může být založena na charakteristických symptomech poškození svalové tkáně a kožních projevů. Pro potvrzení diagnózy se provede laboratorní vyšetření krve. Analýza ukazuje vývoj zánětlivého procesu a anémie.

Imunologická studie ukazuje přítomnost protilátek v séru proti antigenům lidské svalové tkáně.

Pro potvrzení diagnózy se provede svalová biopsie, která ukazuje fibrózu a destrukci vláken a přítomnost zánětlivého procesu ve svalech.

Léčba dermatomyositidy

Autoimunitní onemocnění jsou obtížně léčitelná. Tradiční medicína doporučuje léčbu onemocnění léky, které potlačují imunitu.

Na pozadí takové terapie se často objevují sekundární infekční nemoci, protože obranná opatření těla nestačí na zvládnutí infekce.

Tam je také populární léčba onemocnění. Léčba lidovými prostředky je bezpečná, protože je založena na přírodních produktech a léčivých bycích.

.

Při dermatomyositidě je léčba zaměřena na snižování zánětlivého procesu, k tomuto účelu odvádíme léčivé byliny a také využíváme externích prostředků.

.

Přijetí lidových lektvarů nevyvolává nežádoucí účinky, doporučuje se jim užívat během období remisí, aby se zabránilo opakování onemocnění.

Decoctions pro orální podání:

1. Oves. 2 šálky ovsa se přidávají do 5 šálků vařeného mléka, vaří se 3 minuty, pak trvají 2 hodiny a filtrují. Vezměte 100 ml tohoto odvaru třikrát denně. Léčba trvá měsíc, poté provedeme jeden měsíční přestávku a kurz opakujeme.
2. Cowberry. V 200 ml vroucí vody se vařilo 1 polévková lžíce. l. listy cowberry, vařit na nízké teplotě po dobu 5 minut, půjčka je ochlazena a filtrována. Vypijte celý vývar během dne. Léčba trvá 2-3 měsíce.
3. Chmel. Ve 200 ml vroucí vody se vařilo 2 polévkové lžíce. l. drcené chmelové kužele, trvají 2 hodiny a pak filtrujte. Pijte 50 ml infuze třikrát denně.
4. Pampeliška. V terapii se používají kořeny této rostliny. 1 polévková lžíce. l. nakrájené kořeny nalít 1 šálku vařící vody, vaříme na nízké teplotě po dobu 5 minut, pak trváme 2 hodiny a filtr. Vezměte 100 mg léku dvakrát denně. Terapie trvá tři týdny, po které se týdenní přestávku opakuje.

Venkovské lidové prostředky:

1. Willow. Čerstvé listy a pupeny z této rostliny jsou mleté ​​a nalévány s vařící vodou (100 ml vody na 1 polévkovou lžíci. l. rostlinné suroviny), trvá na hodině. Tento nástroj použijte pro stlačení na kůži v místech, kde se projevuje onemocnění.
2. Můžete také připravit masti na základě vrbových pupenů. 100 g oleje se roztaví, 2 lžíce. l. drcené vrbové pupeny, uchovávají se ve vodní lázni po dobu 15 minut a pak se nalijí do skleněné nádoby. Masť je uložena v chladničce a třena do postižených oblastí pokožky dvakrát denně.
3. Altey. 1 polévková lžíce. l. kořeny této rostliny stříhaly a nasypaly 100 ml vroucí vody, trvaly půl hodiny a používaly se pro komprese.
4. Tarragon (estragon nebo pelyňkový estragon). Připravte masti ze semen této rostliny. Do vodní lázně se roztaví 100 g vnitřního jutu a do poměru:. Směs se udržuje v peci při 150 ° C po dobu 5 hodin, poté se zfiltruje. Uchovávejte masti ve skleněné nádobě v chladničce. Namažte postižené oblasti pokožky třikrát denně.
5. Podobným způsobem můžete připravit masti z koktejlů, celandinu a lnu. Používají se také k mazání postižené kůže.

Důležité v léčbě a způsobu života.

1. Chcete-li zpomalit průběh onemocnění, musíte fyzicky cvičit svaly, pohybovat více, pokud možno hrát sporty.
2. Výživa pacienta s dysfágií by měla být utírána a tekutá. Odpoledne se doporučuje odmítnout jíst po 7 hod.
3. Vyvolá exacerbaci ultravioletové studie. Takovýmto pacientům je zakázáno chodit do solária a být na slunci v období maximální aktivity (od 11 do 17 hodin).

Prognóza a prevence

Není-li onemocnění ošetřeno, pak se úmrtí v prvních dvou letech vyskytuje ve 40% případů. Příčina smrti je porušení dýchání, pneumonie nebo srdečního selhání.

Pokud jsou postiženy hladké svaly vnitřních orgánů, může se vyvinout gastrointestinální krvácení.

Dlouhodobý průběh onemocnění vede k narušení motorické aktivity, postižení nebo úplné nehybnosti.

Bohužel neexistuje žádná specifická profylaxe onemocnění, protože není přesně stanoveno, co je příčinou této patologie.

Z preventivních důvodů je důležité zabránit vzniku virových infekcí. Pro vyvolání onemocnění může dojít k exacerbaci chronického onemocnění a alergického procesu.

Je důležité včas identifikovat a léčit tyto nemoci.

Zdroj: http://nmed.org/dermatomiozit.html