تليف الكبد الصفراوي

تليف الكبد يعني فقدان خلايا فاعلة، استبدالها في ندبا.تليف الكبد الصفراوي يسبب احتقان لفترة طويلة من الصفراء( ركود صفراوي).ثبت أنه غالبا ما يتم الكشف عنها في النساء في سن النضج.نتيجة لتدمير الجسم هو قصور كبدي.في التصنيف الدولي للأمراض يتم حسابها في المجموعة العامة من "تليف الكبد وتليف الكبد" مع الكود K74.وينقسم المرض إلى الابتدائي والثانوي.إحصاءات انتشار

تليف الكبد الصفراوي الأولي( PBC) في 90٪ من حالات سوء امرأة 35-70 عاما.ومن بين السكان البالغين ، يتراوح معدل انتشار المرض بين 23 و 25 لكل 000 1 000. وتعزى البيانات المختلفة المتعلقة بالأقاليم والبلدان إلى قلة توافر الاختبارات التشخيصية.

تم اكتشاف المرض بين أفراد نفس العائلة من الأخوات والتوائم والأمهات والبنات.أظهرت الدراسات التي أجريت أن نسبة حالات الإصابة بتليف الكبد الصفراوي في المدن الكبيرة تتراوح من 1 إلى 7٪ من جميع حالات الأمراض الأولية.

غالبا ما يتم الوراثة عن طريق خط الأم إلى البنات.من المهم أن أحفاد الجيل الثاني من علامات المرض يظهر في عمر أصغر.

ما هو الفرق بين تليف الكبد الأولي والثانوي؟

ويرتبط تقسيم تليف الكبد الصفراوي إلى 2 مجموعات مع دراسة سبب التغيرات المرضية.في العملية الأولية ، لم يكن من الممكن حتى الآن تحديد المسببات الدقيقة للمرض.ثبت أنه في القنوات الصفراوية ، فإن العملية الالتهابية( التهاب الأقنية الصفراوية) تكون بدون أعراض بشكل مستمر.

هناك انتشار( انتشار) للطبقة الداخلية للظهارة.تراكم الأحماض الصفراوية يسبب ويدعم الالتهاب في الحمة الكبدية.حول المناطق المركزية من فصوص تطور التليف.التغييرات

قلق فقط القنوات داخل الكبد

احد الوقائع الثابتة - الكشف عن الأجسام المضادة المحددة في 95٪ من حالات PBC هو.المستضدات هي مواد من الغشاء الداخلي للميتوكوندريا من خلايا الظهارة.كما تبين ، أنها لا تدمر الخلايا ، لا تدمر القنوات ، وتسبب تراكم أنواع معينة من الخلايا اللمفاوية التائية.آلية مشابهة للآفة تشير إلى أمراض المناعة الذاتية.وكثيرا ما يرتبط الشكل الأساسي

المرض مع التهاب الأوعية الدموية، تصلب الجلد، وأمراض الجهاز الهضمي، والتهاب المفاصل الروماتيزمي، التهاب الغدة الدرقية المناعة الذاتية، التي تعاني أيضا من النظام المناعي للجسم، وأنه يشكل انتهاكا للتنظيم.

تشمل العوامل المؤهبة: الاستعداد الوراثي

• ؛
• نقص المناعة ؛
• لديه تاريخ من العدوى ، وخاصة العدوى الفيروسية( على الأرجح آثار الهربس وفيروسات Epstein-Barr).

الثانوية يسمى تليف الكبد الصفراوي مع سبب واضح.في هذه الحالات ، يحدث انسداد في القنوات:

• بالحجارة.ورم
• .تشوهات هيكل
• .
• مع ندوب ما بعد الجراحة.
• البنكرياس ذمي مع التهاب البنكرياس.
• تضخم الغدد الليمفاوية مع التهاب العقد اللمفاوية.

ما هي التغييرات التي تحدث في التركيب المناعي لدم المريض؟

يتم تشكيل الأجسام المضادة للميتوكوندريا بواسطة الغلوبولينات المناعية من النوع M( IgM).وقد درس العلماء 9 أنواع من المستضدات لغشاء الميتوكوندريا، بما في ذلك:

• M2 - متوفرة في جميع الحالات، تليف الكبد الصفراوي الأولي، والذي يعتبر اصم( مرض تعريف)؛
• M4 - اكتشاف متى يتم الجمع بين مرض القناة الصفراوية والتهاب الكبد الذاتية.
• M8 - يتم اكتشافه مع شكل تقدمي حاد للمرض ؛
• M9 - يشير إلى المرحلة المبكرة من تليف الكبد الصفراوي.

بالإضافة إلى الأجسام المضادة antimitochondrial ، يتم الكشف عن الأجسام المضادة في الكبد PBC:

• antinuclear إلى نواة الخلية( 20-40 ٪ من الحالات) ؛
• لتنعيم البروتينات العضلية( في نصف المرضى) ؛
• على المكونات الأخرى من القناة الصفراوية( 60 ٪) ؛
• لمستقبل الأستيل كولين.
• هو مضاد للالتهاب.
• مضاد الغدة الدرقية.
• هو مضاد للصفيحات ؛
• هو عامل روماتويدي.

هي محددة قليلا لتشخيص المرض.

يظهر السهم القناة المتضخمة في الفصيص من الكبد

التغييرات في بنية الكبد

سمح دراسة السمات النسيجية لتحديد أربعة مراحل في تكوين تليف الكبد الصفراوي.هم أكثر نموذجية للعملية الأولية.الأولي( الأول) - في قنوات الفصوص الكبدية تكشف عن التهاب مزمن مع ارتشاح ، يبدأ تدمير الخلايا الظهارية.خارج القنوات ، لا يزول الالتهاب.

والثاني - حول تكاثر النسيج الندبي ، يزيد عدد الخلايا الظهارية.يتم تشكيل بؤر الإنبات في الحمة الكبدية.يتم تقليل عدد الممرات.
ثالث( تليف) - يمتد النسيج الضام من البؤر إلى جميع فصائل الكبد.في الوقت نفسه ، تتطور مناطق التهاب متعددة.هناك ركود الصفراء.

الرابع( تليف في الواقع) - معظم القنوات غير موجودة ، أعرب عن ركود الصفراء ، يتم استبدال فصائل الكبد بنسيج ضام.

أعراض التليف الكبدي

المظاهر السريرية للصيغ الأولية والثانوية هي نفسها.يعتبر المظهر الأولي للمرض( في المرحلة الأولى) مرضى سواد الجلد( على الرغم من أن العملية المرضية بدأت قبل وقت طويل من ذلك).

تظهر بقع بنية لأول مرة على الظهر في منطقة لوح الكتف ، على المفاصل على سطح الباسطة ، ثم في مناطق أخرى( في 25 ٪ من الحالات).تسببها ضعف التصبغ وترسب الميلانين.هناك تغييرات ، ودعا lisenization الجلد( الخشنة ، سماكة ، التركيز أكثر وضوحا من هذا النمط).

تعالج حكة الجلد الشخص في نصف الحالات عدة أشهر وسنوات.المرضى في معظم الأحيان تتحول إلى طبيب الأمراض الجلدية.

يحدث العرض بسبب الأحماض الصفراوية المتراكمة في الدم ، فهي تهيج النهايات العصبية على الجلد.بالإضافة إلى ذلك ، في المواد الكبدية الخاصة المريضة( pruritigens) تتشكل التي تعزز حكة الجلد.

تتكون Xantelasms على الجفون( في كل مريض عاشر) - تشكيلات بارزة صفراء صغيرة على شكل لويحات من الكوليسترول.يمكن وضعها على جلد الصدر ، والنخيل ، والظهر ، في منطقة السطح الباسع للمرفقين ومفاصل الركبة ، على الأرداف.

ممكن ألم ممل في hypochondrium على اليمين ، والشعور بالثقل ، والمرارة في الفم.ترتبط تدهور المرضى مع الإفراط في تناول الأطعمة الدهنية ، وشرب الكحول.الكبد يتضخم و مؤلم بشكل معتدل في 25٪ من المرضى ، والطحال في 15٪.

تحدث الإصابة بجلد الجلد والصلبة( في 10٪ من المرضى) بسبب إفراز البيليروبين في الدم.يتطور اليرقان في معظم المرضى في غضون ستة أشهر أو سنتين بعد أول ظهور للحكة.في patients من المرضى ، تظهر معا.

إن وجود يرقان واحد دون حكة في الجلد ليس نموذجيًا لتليف الكبد الصفراوي.

تعتبر الزيادة السريعة في نسبة اليرقان علامة غير مؤاتية للنشاط العالي للعملية.في الحوامل في الثلث الثالث من الحمل ، تعتبر الحكة واليرقان كمظهر من مظاهر ركود صفراوي مؤقت.

غالبا ما تنضم: ألم في العضلات ، والتعب ، والضعف.من النادر حدوث أعراض مثل "نخيل الكبد" و "العلامات النجمية الوعائية" على الوجه في المرحلة الأولية.المرضى لا يتوجهون إلى الطبيب في هذه المرحلة ، يحاولون علاج أنفسهم بالأعشاب ، والفرك.ترتبط العديد من المظاهر بعمر أو اضطرابات في سن اليأس.

يترافق تطور العملية مع زيادة حادة في الأعراض.الحكة الشديدة في الجلد لا تسمح بالنوم ، تعذب الشخص أثناء النهار ، وتشتد بعد حمام دافئ.تضخم الأمشاط ، الجسم مغطى بطفح جلدي.على الجلد تتشكل الجلبة شفاء ، بقع بيضاء ، على غرار البهاق.

يزيد الكبد والطحال إلى أحجام كبيرة ، كثيفة على الجس.يصبح الألم في المراقي على اليمين شديدًا.بسبب الضعف الشديد ، تضيع الإعاقة.يتم تحديد نقص الطاقة من خلال انخفاض في التفاعلات البيوكيميائية في الأنسجة الكبدية.تفاقم الشهية ، وسقوط وزن الجسم.قد يكون هناك زيادة في درجة الحرارة.الدوالي

المريء وضوحا عندما fibrogastroskopii

زيادة الضغط في الوريد البابي نتيجة لضغط ندبا يؤدي إلى توسيع الأوردة من المريء والمعدة.لذلك ، من الممكن حدوث نزيف في المعدة مع قيء دموي ، براز أسود.ويدعم النزيف من تأخر التوليف في الكبد من البروثرومبين ومواد نظام تجلط الدم.

يتجلى التغير في عملية الهضم في الغثيان والقيء والألم على طول البطن بأكمله ، البراز غير المستقر( الميول إلى الإسهال).وهو ناتج عن عدم كفاية تناول الصفراء في الأمعاء.

يتسبب تبادل البيليروبين المنتهك في تعتيم البول وتغير لون البراز إلى لون رمادي فاتح.

avitaminosis - ينشأ من فقدان وظائف الكبد لتجميع الفيتامينات والبروتينات وضعف الهضم ومعالجة الطعام في الأمعاء.متلازمة سوء الامتصاص( ضعف الامتصاص) للفيتامينات التي تذوب في الدهون ينتج عن ضمور الزغابات في الأمعاء الدقيقة.

ويتجلى نقص فيتامين D من الألم في المفاصل( "الروماتيزم الصفراوي") والعظام والأضلاع والعمود الفقري.نادرا ما يحدث ترقق العظام ، والذي يتم الحكم عليه من خلال الكسور المتكررة ، وظهور التشققات في العظام على خلفية مجهود بدني بسيط.يتم تدمير المرضى والأسنان تسقط.

انخفاض امتصاص فيتامين( أ) يسبب عدم وضوح الرؤية، تفاقم المظاهر الجلدية

للحد من تناول فيتامين K هو عادة تطوير متلازمة النزفية.في الوقت نفسه ، يمكن للمريض الكشف عن مظهر من مظاهر التهاب كبيبات الكلى ، آفات الغدد اللعابية ، وغيرها من المتلازمات الكبدية.

في 3-4 مراحل المرض المريض تظهر: استسقاء

• - انتقال السوائل في تجويف البطن، تضخم البطن، والتوسع في الأوردة تحت الجلد حول السرة.
• علامات اعتلال دماغي - النعاس خلال النهار والأرق في الليل ، والتغيرات العقلية ، وانخفاض حاد في الذاكرة ، والصداع.

آفات الكبد في المظاهر السريرية الأطباء التشمع الصفراوي تخصيص عدد من متلازمات:

• شيغرن متلازمة - تم الكشف عن معظم الأحيان.يتم تشكيلها في اتصال مع الضرر المتزامن للغدد الدمعية والعابية ، ووقف عملها.ويتجلى ذلك من خلال جفاف العين ، وتجويف الفم ، التهاب الغدد اللعابية( التهاب الغدة النكفية).
• متلازمة Polyglangular - تؤثر المجمعات المناعية على أجهزة الغدد الصماء.البنكرياس حساس بشكل خاص.انتهاك إنتاج الأنسولين.في النساء ، يتوقف إنتاج الهرمونات الجنسية ، والذي يتجلى في غياب الحيض ، لدى الرجال - تغير الخصائص الجنسية الثانوية ، الخصية تصبح ضمور ، يحدث العجز الجنسي.هناك نقص في وظائف القشرة الكظرية و hypothalamus.
• المتلازمة الرئوية - يفقد أنسجة الرئة بهائها ، يتم تكثيف الحاجز بين أسيني ، يتم تشكيل التليف.مزيج

يعانون من أمراض المناعة الذاتية الأخرى

التشمع الصفراوي الأولي هو نفسه مع التسبب في أمراض المناعة الذاتية الأخرى، وبالتالي، في تشخيص الالتفات الى مزيج من أعراض الآفة النظامية.غالبا ما يتجلى جنبا إلى جنب مع أمراض الأنسجة الضامة( التهاب المفاصل الروماتويدي، الحزاز المنبسط، التهاب الجلد، الذئبة الحمامية الجهازية).4 ٪ من المرضى الذين يعانون من تصلب الجلد مع آفات الجلد والوجه والسيقان وجفاف العينين ، ونقص اللعاب.

كل مريض خامس لديه التهاب الغدة الدرقية المناعة الذاتية ، وحالات تضخم الغدة الدرقية السمية المنتشرة معروفة.ضمور الغشاء المخاطي jejunal يشبه مرض الاضطرابات الهضمية ، في السيني والمباشرة - يسبب التهاب القولون التقرحي.العلاقة بين التطور المتزامن في ركود صفراوي من نقص الصفيحات المناعة الذاتية ، وقد ثبت التهاب النخاع العصبية.

من الكليتين ، لوحظ التهاب كبيبات الكلى الغشائي.بسبب زيادة ترسيب النحاس في الأنابيب ، أشكال الحماض الأنبوبي.عادة ، العدوى مع المزيد من علامات التهاب الحويضة والكلية ينضم.

في القنوات الصفراوية ، بجانب عملية المناعة الذاتية ، يتم تشكيل أحجار من نوع الصباغ.نادرا ما يتسبب في عيادة لتحصي الصفراوي ، فإنها لا تتحرك في القناة الصفراوية المشتركة.عدم كفاية البنكرياس مهم.

80٪ من المرضى على MRI في بوابة الكبد كشف العقد الليمفاوية المتضخمة، وتضخم الغدد الليمفاوية والتامور من

مساريق كشف المرضى الذكور اتصال مع سرطان القولون والمستقيم، ومرض هودجكن، الورم في البروستاتا والقصبات الهوائية.

الإنسان كيف يتم التشخيص؟

في التشخيص ، استبعد دائما غيرها من مماثلة في المظاهر السريرية لمرض الكبد.لتحديد الحاجة تليف الكبد الصفراوي لفحص شكاوى المريض، وتوضيح ملامح الوراثة، وتحليل الاختبارات المعملية وظائف الكبد ممكنة، ربط الدراسات المناعية، وأساليب مفيدة.

تقييم البيانات المختبرية في تحليل عام للدم يكشف عن فقر الدم، وزيادة ESR، زيادة عدد الكريات البيضاء، قلة الكريات الشاملة في حالة متلازمة فرط نشاط الطحال.يظهر تحليل البول زيادة محتوى البروتين ، البيليروبين في غياب urobilin.يعطي تحليل البراز اختبارًا سلبيًا أو إيجابيًا بعض الشيء للستيروبيلين.

في الدراسات البيوكيميائية على متلازمة الدم، الكوليسترول نقطة مميزة: فرط بيليروبين الدم

• ( نتيجة للنمو جزء مترافق)؛
• نمو غلوبيولين غاما ، وانخفاض جزء الزلال.
• زيادة محتوى الانزيمات( الفوسفاتيز القلوية ، الجلوتاميلترانبتبتاز ، ناقلة الأمين) ؛
• زيادة تركيز الأحماض الصفراوية( خاصة الليثوكوكيميائية) ؛
• ضعف التمثيل الغذائي للدهون مع نسبة متغيرة من الكوليسترول ، الدهون الفوسفاتية ، البروتينات الدهنية بيتا.
• نمو الأحماض الدهنية غير esterified.
• يتم تقليل محتوى الحديد ، ويتم زيادة النحاس.

يمكن الكشف عن التغييرات مع تدفق عديم الأعراض.وتشير الدراسات المناعية في جنة البرنامج والميزانية قطرة دم عدد من الخلايا اللمفاوية التائية، وزيادة في محتوى من نوع M المناعية، ونادرا ما تنمو ايغا ومفتش، وجود الأجسام المضادة المتقدرات في المراحل المبكرة.في بعض الأحيان يتم العثور عليها في الأجسام المضادة في الدم لسرغلوبولين ، عامل الروماتويد.

دور الفحص الحركي لـ

من بين التقنيات المفيدة ، تساعد علامات تشمع الكبد في الكشف عن طرق التشخيص التالية.الموجات فوق الصوتية من الكبد والقنوات الصفراوية - نمو حجم الكبد ، يتم تسجيل أي تغييرات في القنوات الصفراوية الكبيرة.في 1/3 من المرضى ، تم العثور على concrements في القنوات الصفراوية.

الموجات فوق الصوتية الطحال هي زيادة كبيرة في حجم الأعضاء.يتم إجراء التصوير المقطعي بالرنين المغناطيسي والحاسب الآلي لغرض التشخيص التفريقي.Fibroezofagogastroduodenoskopiya - في مرحلة التغييرات تشمع في الكبد ويمكن رؤية الشبكة الوريدية طويلة من المعدة والمريء.هذه الدراسة ضرورية لتحديد سبب تليف الكبد الصفراوي الثانوي.

النظائر المشعة المخدرات دراسة المسمى مع النظائر اليود، تكشف عن درجة الضرر من أنسجة الكبد

تصوير الأقنية الصفراوية - والتي تقوم بها الإدارة في الوريد من وكيل النقيض( إلا إذا كان ارتفاع البيليروبين من العادية 4 مرات).في هذه الحالة ، تكون القنوات الصفراوية خارج الكبد مرئية ، في أغلب الأحيان بدون تغييرات.

ماذا تعطي خزعة الكبد؟

في دراسة الصورة النسيجية ، تعلق الأهمية الرئيسية لتحديد علامات التدمير لممرات داخل الكبد وداخل الحاجز داخل الكبد.إن إنشاء مرحلة المرض ليس هو المرض الرئيسي.لأن التغييرات تختلف في البؤر ، فإنها تتطور بمعدلات مختلفة على كل موقع.

لا توجد فروق واضحة بين المراحل المورفولوجية.تنشأ الصعوبات الكبرى عند مقارنة المرحلتين الثانية والثالثة.مع تدفق أعراض ، يمكنك تحديد المرحلة الثالثة من هذه العملية.وأظهرت دراسة عينات الخزعة في ديناميكيات أن مرحلة واحدة يمكن أن تظل ثابتة لسنوات عديدة.

التشخيص التفريقي

لمعالجة مسألة تعيين علاج تليف الكبد الصفراوي يجب التمييز أولا بين المرض الأساسي والثانوي.يتم تمييز العملية الأساسية:

• مع الأقنية الصفراوية المصلب.
• التهاب الكبد النشط مع ركود صفراوي.
• المخدرات التهاب الكبد( الكوليسترول يؤدي إلى تميز الهرمونات الابتنائية الاستقبال، الكلوربرومازين، وسائل منع الحمل عن طريق الفم، ميثيل تستوستيرون، كلوربروباميد، السلفوناميدات)؛سرطان الكبد
• والقنوات الصفراوية.ويشرع

علاج

المريض اتباع نظام غذائي إلزامية، باستثناء المشروبات الكحولية، أي المواد التي تهيج الكبد، والتي تمتلك عمل الحساسية أقوى: اللحوم الدهنية، المقلية واللحوم المدخنة الغذاء والصلصة الحارة، الشوكولاته، القهوة، الكاكاو، والتوابل والحمضيات والفراولة والفراولة البرية، الكشمش.

الموصى بها الغذاء الطبخ أعدت، على البخار أو مطهي، اللحم، اللحم مع اللحوم والأسماك والخضروات والأوعية المقاومة للحرارة، والحساء منتجات الألبان قليلة الدسم، الجبن قليل الدسم، الجبن الطري.التفاح، ويمكن أن يضاف الخوخ والكمثرى، إذا كان الطبيب تصريح.لتطبيع تدفق الصفراء تظهر معظم الاستعدادات من حامض اورسوديوكسيكوليك.يجب أن تؤخذ

المخدرات دورات طويلة، فقد عمل antifibrotic

Hepatoprotectors( Essentiale، Karsil، هطول أمطار 52 Phosphogliv، Esliver، Hofitol، سيليمارين، Gepabene) يمكن أن تحمي خلايا الكبد من التلف، وتأخير تشكيل تليف الكبد.لإزالة الحكة نوصي بما يلي: مضادات الهيستامين( فعالة قليلا) كوليستيرامين، أشعة فوق البنفسجية.من أجل تجديد الفيتامينات التوازن المقررة: فيتامين D والكالسيوم، أو Aevitum الريتينول، الكالسيتونين.استخدام

من الكورتيزون في تركيبة مع مثبطات المناعة( الآزوثيوبرين بنيسيلامين، الكلوراميوسيل) يعطي تحسن، ولكن غير مرغوب فيه بسبب تفعيل هشاشة العظام.السيكلوسبورين A، ويشرع ميثوتريكسات دورات طويلة تحت سيطرة الآثار السلبية على الكلى، جنبا إلى جنب مع الكولشيسين.في عملية الثانوية قد تتطلب المضادات الحيوية.

الأساليب الجراحية المستخدمة في تليف الكبد الصفراوي الأولي، لتدفق الصفراء( transyugulyarnoe السحب بابي مجموعي داخل الكبد) أو portocaval تجاوز تركيب الدعامات.طريقة تأخير لفترة وجيزة المرض في نهاية المرحلة.ثبت

أن لإزالة حصى في المرارة، وإذا كانوا لا تسبب الأعراض الحادة، فإنه لا يتبع العملية، والمرضى الذين يعانون بشدة.أهم تدخل لهذا المرض - زرع كبد.عندما يكون النموذج يظهر إزالة الثانوية من المرارة الصفراوية لمنع الركود.مضاعفات والتنبؤ

صفراوية تليف الكبد تعقيدا بسبب الشروط التالية:

• النزيف من دوالي المريء.كسور
• .
• اعتلال الدماغ الكبدي( نادرة)؛
• سرطانة الأوعية الصفراوية - انحطاط من التهاب في سرطان.

المرضى 4.4 مرة يزيد من احتمال الإصابة بسرطان الثدي.في تليف الكبد الأساسي بقاء الطقس غير المواتية.العلاج قضى يمكن أن يطيل الحياة بنسبة تصل إلى 15 عاما.يحدث نتيجة قاتلة من نزيف أو الغيبوبة الكبدية.

البقاء على قيد الحياة بعد زرع الكبد في غضون خمس سنوات هو 60-70٪.حالة تحسنت بشكل ملحوظ، على الرغم من أن الأجسام المضادة في دم المرضى بالتالي فهي في عملية ¼ الحالات تتكرر، وتتطلب إعادة عملية.

شكل التشمع الصفراوي الابتدائي حتى يتصل مرض عضال.لا تتحمل خيارات العلاج المستخدمة في ممارسة المتوقع الأداء.ينبغي تحديد المرضى في مرحلة مبكرة، وخاصة المجموعات المعرضة للخطر ولبدء العلاج في مرحلة ما قبل السريرية للمرض.