Amberstrom Leber: الأعراض ، الأسباب ، العلاج

Leber's amaurosis هو مرض خلقي نادر ولكنه خطير ، حيث يكون فقدان البصر كليًا أو جزئيًا ممكنًا. يبدأ علم الأمراض بالظهور منذ الولادة تقريبًا ، وأثناء نمو الطفل ، يكون قادراً على إيصال الكثير من المتاعب لوالديه. إن إمكانية علاج العفرة هي مشكلة معقدة ، مما يجبر العلماء على تطوير أساليب وتقنيات جديدة.

وصف المرض

يتميز عتامة العنبر (Leber's amaurosis) بآفة فطرية لعناصر وخلايا الشبكية ، المسؤولة عن إدراك الضوء.عندما تحدث ، فإن الفترة المبكرة من حياة الطفل تتعارض مع خلفية ضعف رد فعل تلميذ العين للضوء. بعد ذلك ، يمكن تطوير الخوف من الضوء و بعد النظر ، في المستقبل يمكن أن يؤدي إلى فقدان كامل للرؤية.

تنشأ المشكلة من طفرة في الجينات الثمانية عشر لشبكية العين. في الوقت نفسه ، لوحظ نفس تواتر مظاهر الأمراض في كل من النساء والرجال في جميع أنحاء الكوكب. أيضا ، يمكن تشخيص مرض مؤقت.

أسباب

تظهر أمراض الشكل الخلقي نتيجة لعملية التمثيل الغذائي غير السليم في العصي والمخاريط في العين وتدميرها لاحقا.

من الممكن انتقال المرض عن طريق مسار وراثي في ​​حال كان لدى كلا الوالدين جين لديه عيب. في هذه الحالة ، تفقد خلايا المستقبلات الحساسة للضوء وظهارة الصبغ خصائص فصلها.

يمكن أن يحدث الترانزستور (المؤقت) العابر من العوامل التالية:

• إصابات;
• اضطرابات الدورة الدموية في الدماغ.
• الصداع النصفي.
• عدوى.
• الاضطرابات الأيضية
• داء السكري
• ورم في المخ.
• تأثير الكحول والمخدرات على الجسم.

الأعراض

في الأطفال الذين يعانون من عتامة عتامة ، لوحظ رصد electroretinography ، رأرأة ، وغياب الرؤية المركزية.بالإضافة إلى ذلك ، من الممكن تقليل رد فعل تلاميذ العين للضوء. كما يتجلى المرض في الحول والاضطرابات العصبية ، الضياء ، وانخفاض حدة البصر ، والتغيرات الخارجية المختلفة. في مرحلة المراهقة ، قد يصاب المريض بتطور القرنية المخروطية.

تحديد يمكن الاطلاع على وجود علم الأمراض. في طفل مريض ، هو غير مركّز ويتجول.

المضاعفات المحتملة

الآن في جميع الحالات تقريباً ، يفقد المرضى الذين يعانون من عتامة المكمل القدرة على الرؤية بالفعل في مرحلة المراهقة.يمكن أن تساعد الوسائل المساعدة ومساعدة الأقارب والأشخاص المقربين على التخفيف من حدة المشكلة.يكاد يكون من المستحيل تجنب فقدان البصر.بالإضافة إلى ذلك ، يمكن ضمور العصب البصري وأمراض مختلفة من شبكية العين.

علاج

لايبر ليس لديه علاج شامل يمكن أن يتخلص من الأماور.في مرحلة الطفولة ، قبل فقدان البصر الكامل ، يشرع المرضى النظارات لتحسين حالتهم.الامور المؤقتة قابلة للعلاج.في هذه الحالة ، يتم استخدام أساليب للقضاء على سبب ظهوره.

طريقة العلاج

إذا كان سبب المرض هو انتهاك للدورة الدموية ، يتم وصف مرضى مدرات البول وانخفاض ضغط الدم.تتم إزالة الصداع النصفي عن طريق مضادات التشنج ، وأمراض الغدد الصماء تتطلب ، قبل كل شيء ، تصحيح هرموني.

مع Amberstrom ليبر طبيب العيون يمكن أن يصف الأدوية التي تخفف بعض الأعراض. تصحيح الرؤية في هذه الحالة أمر مستحيل.

جراحيا

في الطريقة الجراحية ، قد تكون هناك حاجة فقط للمريض الذي كان مرضه نتيجة لورم في المخ.في حالات أخرى ، لا يتم التعامل مع المرض بمساعدة العمليات الجراحية.

البحوث في مجال الهندسة الوراثية في المستقبل سوف تكون قادرة على تغيير تشخيص تطور المرض.ومع ذلك ، فإن الأساليب قيد التطوير حاليًا.

على الرغم من أن الأموروس الخلقية غير قابلة للعلاج ، يحتاج الطفل المريض إلى الاستعداد والتكيف مع الحياة في ظروف المرض من الطفولة المبكرة.

منع

من أجل تفادي العتامة ، لا توجد طرق للوقاية.يمكن للوالدين في المستقبل الخضوع للفحص الطبي وتحديد حالة الجينات لتجنب احتمال ولادة طفل مريض.

يمكن تجنب الأمراض من النوع المكتسب إذا كنت تراقب صحتك بعناية وفي الوقت يمر تشخيص الجسم.الراحة الموصى بها ، والتغذية السليمة ونمط حياة صحي.

.

صداع في الجبين والعينين

يتم تقديم قطرات للعيون من الجفاف والتعب في هذه المقالة.

ما هو مرض الصرع ، ما هي طرق العلاج والتنبؤات المقدمة في هذه المادة.

.

فيديو

النتائج

لسوء الحظ ، فإن المرضى الذين يعانون اليوم من عتامة عتامة يكادون محكوم عليهم بفقدان الرؤية بالكامل ولم يتم بعد اختراع طرق التخلص من هذا المرض. لكن هذه التوقعات لا تنطبق على المرضى الذين يعانون من amavroz من النموذج المكتسب. يكاد يكون من المستحيل الوقاية من الأمراض ، ولكن يمكن تشخيص الوالدين في المستقبل مع احتمال وقوعه. كما ستساعد التنشئة والتكيف السليمان الطفل المريض على التغلب على المشاكل التي تثير هذا المرض.

قرأت أيضا عن الأمراض النادرة مثل الظفرة من العين والتهاب المشيمية.