التهاب الشبكية الصباغي: الوصف وطرق العلاج

من بين الأمراض الأقل شيوعا ، ولكن أخطر أمراض العين ، اليوم هو التهاب الشبكية الصباغي ، والذي يمكن أن يسبب ضررا كبيرا لجودة البصر.المرض في هذه الحالة هو وراثي ويتطور بسبب طفرة في جينات الجسم البشري. ومع ذلك ، يمكن أن تظهر نفسها في سن مبكرة ، لذلك من المهم بشكل خاص أن تتبع علاماتها منذ الطفولة.

تعريف المرض

التهاب الشبكية الصباغي (وهو الاسم الثاني الصباغي المصطبغ للشبكية) هو مجموعة كاملة من الأمراض التي هي وراثية في الطبيعة.وهو يتقدم على خلفية الشذوذات من المستقبلات الحساسة للضوء وظهارة الصباغ الشبكية. في كثير من الأحيان ، يعاني المرضى الذين يعانون من الإصابة من العمى الليلي ونقص الرؤية المحيطية.

يحتوي المرض على الأنواع التالية من الوراثة:

• معزولة (في كثير من الأحيان) ؛
• صبغية سائدة (في كثير من الأحيان) ؛
• مع X-chromosome (نادرًا) ؛
• صبغ جسدي متنحي (غالبًا).

أفضل تشخيص للمعالجة ، كقاعدة عامة ، لوحظ في النوع السائد الجسيم ، الأسوأ - المرتبط بالعاكس.

أنواع

في الوقت الحاضر ، تُعرف الأنواع التالية من التهاب الشبكية:

• مصبوغ مقلوب.في هذه الحالة ، تكون آفات المخاريط أكثر وضوحا من التغيرات في القضبان. يمكن أن تضعف رؤية ضوء النهار بشكل كبير.
• بدون صبغة.لا توجد رواسب صبغية في هذا النموذج.

• Belotochechny.في جميع أنحاء العين ، تلاحظ التغيرات الصباغية والبقع البيضاء.
• الصباغ الزائفة.قد تكون أسباب ظهور استخدام الأدوية والإصابات والإصابات.
• في انتهاك الأيض.التهاب الشبكية المرتبطة الدهون والكربوهيدرات وتبادل الآخرين أنواع، والتي تؤدي إلى حدوث طفرات وتغيرات في الجينات.

أسباب

يعتبر السبب الرئيسي في ظهور وتطور مرض أن يكون التغيير وتحور الجينات المسؤولة عن تركيب البروتينات نوع معين خلال فترة الحمل (في الرحم).عادة ما يتم توريث التهاب الشبكية الصباغي ، ولكن هناك حالات عندما يكون لها شكل فطري دون أي شروط مسبقة من الأقارب.

غالبًا ما يؤثر المرض على عدة أجيال من نفس العائلة ، لذا عند التخطيط للطفل ، يجب أن تكون مستعدًا لذلك.

الأعراض

عادة ما يصاحب تطور الضمور الصباغي مجموعة متنوعة من الأعراض المختلفة.من بينها:

• العمى الليلي.يتقدم تدريجيا ، بدءا من تدهور الرؤية خلال الشفق. في نهاية المطاف ، لا تزال المنطقة المركزية صغيرة.
• انخفاض الحدة.عادة ما يتم ملاحظتها في أشكال وراثة متنحية و X- المرتبطة. في بقية - يتم الاحتفاظ في كثير من الأحيان الحدة جيدة.
• شذوذ قاع العين: تصبغ دقيقة ، تضيق الشرايين (الدرجة الأولى) ؛ توزيع تركيزات الصباغ (درجة متوسطة) ؛ ترقق الشرايين ، تدهور الشعيرات الدموية ، شحوب (مرحلة متأخرة التنمية).

شذوذ قاع العين

• الأمراض البقعية: وذمة (يرافقه ظهور الخراجات) ، ضمور ، التجاعيد.

بالإضافة إلى ذلك ، قد يكون هناك قصر النظر ، إعتام عدسة العين ، القرنية المخروطية ، تلف الأعصاب البصرية ، الجلوكوما.

واحدة من العلامات الرئيسية لالتهاب الشبكية الصباغي هو التغيرات في الصباغ نفسه. العلامات المتبقية يمكن أن تحدث أيضا بين أعراض الأمراض الخطيرة الأخرى. يمكن إجراء التشخيص الأكثر دقة فقط من قبل طبيب عيون مؤهلين تأهيلا عاليا.

المضاعفات المحتملة

حاليا ، يمكن أن يؤدي نقص العلاج واستخدام وسائل لإبطاء تطور المرض إلى انخفاض حاد في حدة البصر.إلى جانب هذا ، يمكن أن يتطور قصر النظر ، التهاب القرنية ، الساد وأمراض أخرى ، والتي لا يمكن القضاء عليها بشكل كامل.

يجب على المرضى الذين يعانون من ضمور الصباغ الخضوع لفحص وقائي من أطباء العيون بانتظام ومتابعة جميع الوصفات والتوصيات من الطبيب المعالج.

علاج

تشخيص الأمراض ، كقاعدة عامة ، يتطلب دراسة قاع العين وتنظير العين ، التي أجراها طبيب العيون. أيضا ، أثناء الفحص ، من الضروري تحديد مستوى حساسية الضوء وإدراك اللون من قبل المريض.لعبت دورا خاصا في التشخيص من خلال المسح ، حيث يكتشف طبيب العيون وجود حالات شاذة في أقرب الأقرباء والأعراض التي يعاني منها المريض.

مثال على اختبار إدراك اللون

طريقة العلاج

في الوقت الحاضر ، لا توجد أدوية يمكن علاج هذا المرض.هناك عدة أنواع من الأدوية التي يمكن أن تتخلص من الأعراض الأكثر وضوحًا والأكثر سوءًا. الاتجاهات الرئيسية:

• إزالة ذمة:لهذا الغرض يصف الأدوية ومدرات البول ؛
• تعزيز الأوعية الدموية:قطرات العين والأدوية للإعطاء عن طريق الفم ؛
• تغذية أنسجة الجهاز البصري:موسعات.
• التأخير في التقدم للحد من حدة البصر:الريتينول ، ومجمعات فيتامين.

مجمعات فيتامين لإبطاء تطور الحد من حدة البصر

بالإضافة إلى ذلك ، من المفيد الحفاظ على نظام غذائي يحتوي على محتوى منخفض من الدهون الحيوانية. ويشمل أساسها منتجات من أصل نباتي.

جراحيا

إذا حدث إعتام عدسة العين كمنتج ثانوي لتطور هذا النوع من الحثل ، يمكن القضاء عليه عن طريق التخثر بالليزر.في بعض الحالات ، من الممكن تصحيح قصر النظر.

في البلدان المتقدمة في شكل تجربة ، يتم زرع الخلايا الصبغية في العين المصابة. هناك أيضا تطورات في مجال العلاج بالخلايا الجذعية والبحث عن طريقة لاستبدال جين معيوب.

واحدة من الطرق التجريبية للتخلص من عواقب هذا المرض هو أيضا تركيب طرف اصطناعي في شبكية العين.ومع ذلك ، فإن العينات المتاحة اليوم يصعب استخدامها بحرية ورعاية دون مساعدة الطبيب. في هذه اللحظة يكون الاتجاه في مرحلة التطوير والتحسين.

تعويضات الشبكية

خلال فترة العلاج ، ينصح بشدة اتباع النظام الغذائي الطبي وارتداء النظارات الشمسية.

منع

ضمور الصباغ هو مرض وراثي ويحدث على خلفية طفرة جينية. هذا هو السبب في أن التدابير الوقائية للقضاء على احتمال حدوث هذا المرض غير موجود.ومع ذلك ، أثناء التخطيط للطفل ، يوصى بإجراء فحص طبي شامل لتقليل مخاطر إنجاب طفل مريض.

يجب على الأطفال الذين لديهم أمراض من هذا النوع فورًا ، بعد ظهور العلامات الأولى لوجود حالة شاذة ، التسجيل لدى طبيب عيون ، وإجراء فحوصات وقائية بشكل منتظم.أيضا ، ينصح اتباع نظام غذائي مع محتوى منخفض من الدهون الحيوانية ، واستخدام منتجات واقية من الشمس (نظارات) ، يؤدي نمط حياة صحي.

في وقت سابق يتحول المريض إلى طبيب العيون مع هذه المشكلة ، كلما زاد احتمال الحد من خطر الانخفاض السريع في حدة البصر وغيرها من المضاعفات.

فيديو

النتائج

التهاب الشبكية الصباغي هو مرض نادر للغاية في العين ، ولكنه خطير بما فيه الكفاية ، لأنه يمكن أن يؤدي إلى تدهور كبير في جودة البصر.بالإضافة إلى ذلك ، هي موروثة وقادرة على ضرب عدة أجيال من الأسرة.في الوقت نفسه ، لا يمكن منعها ومعالجتها عمليًا. الطريقة الوحيدة للتخفيف من حدة المشكلة هي إبطاء تطور المرض. ومع ذلك ، فإن التطورات في مجال علاج الأمراض قد أسفرت بالفعل عن نتائج إيجابية وسيتم إدخالها قريباً في الطب التقليدي.