الورم الحبيبي Wegener: التشخيص والعلاج

ورم حبيبي فيجنر

ورم حبيبي فيجنر- التهاب الأوعية الدموية النظامية الأوردة الصغيرة والشرايين مع تشكيل حبيبية في جدران الأوعية الدموية والأنسجة المحيطة بها في الجهاز التنفسي، والكلى وغيرها. السلطات.

يتميز الورم الحبيبي فيجنر التهاب الأنف التقرحي التقرحي ، والتغيرات في الحنجرة والجيوب الأنفية ، تسلل من النسيج الرئوي مع الاضمحلال ، التهاب كبيبات الكلى سريع التقدم ، طفح جلدي متعدد الأشكال ، polyarthralgia. يعتمد التشخيص على تقييم المختبر السريري والبيانات الشعاعية ونتائج الخزعة. مع داء فجنر الحبيبي ، يشار إلى العلاج الهرموني و تخرق الخلايا. تشخيص تطور المرض في شكل عام غير موات.

معدل انتشار ورم حبيبي فيجنر شائع بين الرجال وبين النساء في الفئة العمرية من حوالي 40 سنة.

تصنيف الورم الحبيبي لـ Wegener

نظرا لانتشار التغيرات المرضية ، يمكن أن يحدث الورم الحبيبي فيجنر في شكل مترجم أو المعمم.

في تطور ورم حبيبي فيجنر ، تتميز أربع مراحل تقدمية.

المرحلة الأولى من التهاب الأوعية النخرية النخرية ، أو الورم الحبيبي rhinogenous ، تمضي مع نخر قيحي أو نخر التهاب الأنف التقرحي النخري التقرحي ، التهاب الحنجرة ، التهاب البلعوم الأنفي ، تغيرات مدمرة في الحاجز الأنفي الغضروفي العظمي و مآخذ العين. في المرحلة التالية (الرئوية) ، تشارك حمة الرئتين في العملية المرضية. في المرحلة الثالثة ، تتطور الآفات المعممة مع الاهتمام بالجهاز التنفسي السفلي والجهاز الهضمي والجهاز القلبي الوعائي والكليتين. وأخيرا، وتتميز مرحلة نهاية تورمات فيجنر عن ظهر قلب رئوي أو فشل الكلى، مما أدى إلى وفاة المريض في العام المقبل من بداية تطورها.

أعراض داء فجنر الحبيبي

وتتضمن الأعراض العامة للتورمات فيجنر حمى، قشعريرة، والتعرق، والضعف، وفقدان الوزن، وألم عضلي، ألم مفصلي، التهاب المفاصل.

المظاهر القيادية للمرض ، والتي تحدث في 90 ٪ من المرضى ، هي هزيمة الجهاز التنفسي العلوي.

لعيادة فيغنر الحبيبية ، وهو مسار دائم عادة من التهاب الأنف ، التصريف النزفي صديدي من الأنف ، وتقرح الأغشية المخاطية تصل إلى ثقب الحاجز الأنفي ، تشوه السرج الأنف. تطوير نخر حبيبية أيضا في تجويف الفم والحنجرة والقصبة الهوائية والممرات السمعية، الجيوب الأنفية.

إصابة الكلى يظهر مع أعراض تطوير بيلة دموية التهاب كبيبات الكلى، بروتينية، واضطرابات في وظيفة مطرح. إن المسار المتطور بسرعة من التهاب كبيبات الكلى مع الورم الحبيبي لفغنر يؤدي إلى الفشل الكلوي الحاد.

التغييرات من الجلد واضح الطفح الجلدي النزفية تليها الخلايا الميتة.

وتشمل هزيمة العيون تطور التهاب الصلبة (التصلب في الصلبة السطحية) ، والتعليم أورام الحبيبية المدارية والجحوظ ونقص تروية العصب البصري مع ضعف وظيفة الرؤية حتى كامل الخسارة. يصيب الورم الحبيبي فيجنر الجهاز العصبي ، الشرايين التاجية ، عضلة القلب.

يتطور الشكل الموضعي لورم فيغنير الحبيبي مع الآفة الغالبة في الجهاز التنفسي العلوي - زكام ، انسداد التنفس الأنفي ، رعاف ، تشكيل القشور الدموية في الممرات الأنفية ، بحة في الصوت صوت.

يتميز الشكل العام بمظاهر نظامية مختلفة - الحمى وآلام العضلات المشتركة والنزيف وتعدد الأشكال الطفح الجلدي ، والسعال الانتيابي مع البلغم الدموي الصدري ، والالتهاب الرئوي المصاب بالغيوم ، والنمو القلبي الرئوي والكلى فشل.

.

تشمل مجموعة الإجراءات التشخيصية لمرض الورم الحبيبي لفغنر استشارة الروماتيزم ، الاختبارات المعملية ، العمليات التشخيصية ، دراسات الأشعة السينية.

.

الفحص السريري للدم يكشف عن فقر الدم normochromic ، تسارع ESR ، كثرة الصفيحات ، تحليل البول العام - بروتينية ، microhematuria.

في التحليل الكيميائي الحيوي للدم ، يتم تحديد زيادة في الجلوبيولين، ، الكرياتينين (في متلازمة كلوية) ، اليوريا ، الفيبرين ، سيروموكويد ، haptoglobin.

في roentgenography من الرئتين في تسلل الأنسجة الخاصة بهم ، تسوس التفكك ، يتم تعريف الافرازات الجنبي. يتم إجراء تنظير القصبات مع خزعة من الجهاز التنفسي العلوي المخاطي. عند دراسة الخزعات ، يتم الكشف عن علامات المورفولوجية من التهاب الأوعية النخرية نخرية.

علاج داء فجنر الحبيبي

مع شكل محدود ومعمم من الورم الحبيبي فيجنر ، يوصف العلاج مناعة مع سيكلوفوسفاميد بالاشتراك مع بريدنيزون.

يعتبر التقدم السريع في التهاب الحويصلات أو التهاب كبيبات الكلى بمثابة مؤشر لعلاج النبضات المركبة مع جرعات عالية من ميثيل بريدنيزولون وسيكلوفوسفاميد.

في سياق مسار الورم الحبيبي لفغنر ، يتم تقليل جرعة السيكلوفوسفاميد والبريدنيزولون تدريجيا إلى مرحلة مغفرة ؛ لفترة طويلة (تصل إلى سنتين) ، تعيين ميثوتريكسات.

.

يتطلب تعميم عملية الورم الحبيبي لفغنر (نفث ، التهاب كبيبات الكلى ، وجود الأجسام المضادة للكريات البيض العدلة) تصحيح hemocorrection خارج الجسم - cryoapheresis ، plasmapheresis ، ترشيح تتالي من البلازما ، خارج الجسم العلاج الدوائي.

.

في علاج الورم الحبيبي المتكرر فيغنر فعال في تنفيذ العلاج مناعي الجلوبيولين الوريدي. لغرض إطالة مغفرة ، قد يتم توفير العلاج ريتوكسيماب.

تتطلب التغييرات الحادة في الحنجرة مع الورم الحبيبي لفغنر فرض عملية القصبة الهوائية و reanastomosis.

يمكن أن تؤدي الدورة وتطور الورم الحبيبي لـ Wegener إلى تدمير عظام الوجه ، والصمم بسبب التهاب الأذن الوسطى المستمر ، وتطوير نخر الأورام الحبيبية في أنسجة الرئة ، نفث الدم ، التغيرات الغذائية والغنغرينية للقدم ، الفشل الكلوي ، العدوى الثانوية على خلفية القبول مناعة. في غياب العلاج ، فإن تشخيص داء فجنر الحبيبي غير مؤات: 93٪ من المرضى يموتون في الفترة من 5 أشهر إلى سنتين.

الشكل المحلي للورم الحبيبي فيجنر يتحرك بشكل أكثر حميمية. يؤدي إجراء العلاج مناعة إلى تحسين الحالة في 90 ومغفرة مستمرة في 75 ٪ من المرضى.

تستمر فترة المغفرة في المتوسط ​​حوالي عام ، وبعدها يكون 50٪ من المرضى يعانون من تفاقم جديد. وقد لوحظ في 13 ٪ من الحالات مسار التقدم من الورم الحبيبي محدودة فيجنر ، على الرغم من العلاج مناعة.

لم نقم بتطوير أي تدابير للوقاية من ورم غضاريف فيجنر.

المصدر: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/rheumatology/wegener-granuloma

ورم حبيبي فيجنر: الأعراض والتشخيص والعلاج

التهاب الأوعية الدموية هو مرض يرتبط بالتغيرات الالتهابية في جدار الأوعية الدموية. في الوقت نفسه ، تتأثر الشعيرات الدموية والأوردة والأوردة والشرايين والشرايين.

اعتمادا على الأوعية التي خضعت لتغييرات التهابية ، من المحتمل حدوث أضرار لمختلف الأجهزة والأنظمة. الورم الحبيبي فيجنر هو ممثل نموذجي من الأوعية الدموية المرتبطة بمجموعة ANCA.

سيتم مناقشته بمزيد من التفصيل.

جوهر وأسباب وتصنيف الأمراض

على مسببات التهاب الأوعية الدموية ، لم تنحسر الأبواغ. هناك إصدارات مختلفة لما يمكن أن يترافق مع ظهور المرض ، على سبيل المثال:

• الطفرات الجينية.
• العدوى مع فيروس ابشتاين بار.
• استمرار هذه العوامل المعدية مثل المتكيسة الرئوية والمكورات العنقودية الذهبية.
• فيروس الهربس البسيط.

العنصر الممرض الرئيسي هو تركيب الغلوبولين المناعي المحدد. هذه الأجسام المضادة السيتوبلازمية المضادة (أي ، أنها استوائية إلى سيتوبلازم العدلات) أو ANCA. هناك نوعان من:

1. Myeloperkosidasa - في الكشف الذي التكهن هو أسوأ من ذلك بكثير.
2. البروتين - 3 - تم الكشف عن هذا النوع من الأجسام المضادة مع التهاب الأوعية الدموية في فيجنر في كثير من الأحيان.

يرتبط بروتيناز-3 وأقل ميالوبروكسيديز الذي يحدث بشكل متكرر مباشرة بالعدلات والخلايا الوحيدة المنتشرة في مجرى الدم.

على أغشية المستقبلات الأخيرة يتم تحديدها لربط هذه الجلوبيولين المناعي. عندما يرتبط الجسم المضاد بالمستقبل ، تصبح الخلايا نشطة للغاية - فهي تكتسب نشاطًا عاليًا للبروتين.

توفر هذه الحقيقة التهاب وتدمير نخر لجدار الأوعية الدموية.

هذه العمليات مصحوبة بزيادة في تركيز السيتوكينات المسببة للالتهاب ، والتي بدورها تدعم العملية الالتهابية ، التي تنطوي على عناصر خلوية وخلطية جديدة.

يصنف الورم الحبيبي وفقا لانتشار الآفات الوعائية. التصنيف ضروري لتقييم التشخيص وإمكانية العلاج. يميز أطباء الروماتيزم الأشكال التالية للمرض:

1. الشكل المحلي.
2. نسخة محدودة من المرض.
3. ورم حبيبي شائع.

بالنسبة للآفات المحلية ، من المعتاد اكتشاف العملية الالتهابية في الجهاز التنفسي العلوي فقط. هذا هو التهاب الأنف ، التهاب الجيوب الأنفية وأقل بكثير من القصبات والتهاب الحنجرة. لا يتطلب العلاج الهرموني و تثبيط الخلايا هذا الشكل من المرض.

نسخة محدودة من المرض ينطوي على وجود ضرر في الرئة. أعراض أعرب سريريا عادة لا. فقط نادرا السعال ، نفث الدم. في كثير من الأحيان لوحظت تغييرات مرضية على التصوير الشعاعي للورم في الرئتين.

يعتبر النموذج المشترك هو الأثقل.

وتشارك الكلى الوعائية في العملية المرضية ، مما يؤدي إلى تطور متلازمة البولية المعزولة أو التهاب كبيبات الكلى ، وأحيانا مع نصف القمر (سريع التقدم التدريجي). يعتبر هذا الخيار مؤشرا لدورات العلاج العدواني في تثبيط الخلايا.

يحدث هذا المرض مع هزيمة السرير الشعري للكلية والجلد والشرايين التاجية. لكن الشكل الأكثر شيوعًا في البداية هو الضرر الالتهابي النخري في الجهاز التنفسي العلوي.

مراجعة القارئ - ألينا Mezentseva

قرأت مؤخرًا مقالًا يحكي عن الكريمة الطبيعية "Bee Savior Chestnut" لعلاج دوالي الأوردة وتنظيف الأوعية الدموية من الجلطات الدموية.

.

مع مساعدة من هذا الكريم ، يمكن للمرء أن علاج دوالي الأوعية الدموية ، والقضاء على الألم ، وتحسين الدورة الدموية ، تحسين لهجة الأوردة ، واستعادة بسرعة جدران الأوعية ، وتنظيف واستعادة الدوالي في المنزل شروط.

.

لم أكن معتادًا على الوثوق بأي معلومات ، ولكنني قررت التحقق من حزمة واحدة وطلبتها. لاحظت تغييرا في أسبوع: الألم ترك ، وتوقفت ساقي وتورم ، وفي 2 أسابيع بدأت المخاريط الوريدية في الانخفاض. حاول أنت ، وإذا كنت مهتمًا ، فالرابط أدناه هو مقالة.

اقرأ المقالة - & g؛ جدول المحتويات ↑

خلع الغشاء المخاطي للأنف ، الجيوب الأنفية

قد لا يتم ملاحظة المظاهر الأولى من التهاب الأنف بسبب المظاهر غير النوعية. عادة ما يكون العطب ، العطس بمثابة ذريعة لعلاج العدوى الفيروسية التنفسية. في حالة التهاب الأوعية الموصوف ، يصبح التهاب الأنف مقاومًا للعلاج التقليدي للأعراض.

بالنظر إلى أن عملية الالتهاب تكون مصحوبة بتكوين الأورام الحبيبية والنخر ، فإن إفراز التجويف الأنفي سيكون دمويًا.

تقرير المرضى ظهور رائحة كريهة أثناء المحادثة والتنفس.

دورة طويلة من التهاب الأنف يؤدي إلى تشوه على شكل سرج من الأنف ، الأمر الذي يتطلب التشخيص التفريقي مع ضرر الزهري.

القصبة الهوائية والحنجرة هي أيضا الهدف من عملية الحبيبية في سياق مرض مثل ورم حبيبي فيجنر.

وتشترك الجيوب الأنفية في 65 ٪ من حالات الورم الحبيبي. مظهر مميز من حالات مثل:

• التهاب الجيوب الأنفية.
• التهاب المفاصل (التهاب الجيوب الأنفية من العظام).
• التهاب الجيب الوتدي.
• التهاب الخشاء (تلف في كهف العظم الصدغي) ؛
• الجبهة.

من المضاعفات الخطيرة لالتهاب المفصل هو كاذب المدار ، مما يؤدي إلى فقدان الرؤية. يجب أن تكون متباينة مع الأورام.

إلى جدول المحتويات ↑

علم الأمراض من الرئتين والكلى في ANCA-vasculitis

ويشارك هذا الجهاز في عملية مرضية التهابية في حوالي نصف جميع حالات المرض. ويرافق الورم الحبيبي فيجنر من الأضرار التي لحقت كل من الأنسجة الرئوية المناسبة والهياكل الشعب الهوائية.

السعال نادر جدا في التهاب الأوعية الدموية. يمكن أن تظهر مع تطور الجنب الجافة. غالبا ما يكون من الممكن تسجيل الشكاوى من نفث الدم.

يرتبط هذا العرض بمحتوى الميلوبيروكسيديز في المصل: فكلما ارتفعت درجة حرارتهما ، كلما ازداد احتمال حدوث الانحلال.

من المهم ملاحظة أن هذه الأعراض لا تصل أبداً تقريباً إلى حجم النزيف.

.

يحدث هذا المرض مع الآفات الرئوية في الغالب بشكل عَرَضي. ويمكن رؤية علم الأمراض فقط مع التصوير الشعاعي للرئتين ، مما يؤكد على تعريف عيار ANCA الأجسام المضادة.

.

في الغالبية العظمى من حالات التهاب الأوعية الدموية المرتبطة الأوعية الدموية ANCA ، تلف الحاجز الكلوي مع تطور التهاب كبيبات الكلى.

يتم تسجيل ما يقرب من 30-40 ٪ من المرضى الذين يعانون من التهاب الأوعية فيغينر مع أخصائي أمراض الكلى مع شكل سريع التدريجي من التهاب كبيبات الكلى.

تم الكشف عن العلاقة بين وتيرة تطور هذه الحالة مع تركيز بروتيناز 3.

الأجسام المضادة ANCA

ملامح الضرر الكلوي في مرض فيجنر هي كما يلي:

1. مستوى معتدل من ارتفاع ضغط الدم الشرياني (ليس من طبيعة خبيثة مع ارتفاع ضغط الدم الانقباضي وارتفاع ضغط النبض).
2. غياب المتلازمة الكلوية.
3. يحدث غالباً بشكل عَرَضي مع متلازمة البولية المعزولة في تحليل البول.

يتم رصد التهاب كبيبات الكلى مع مرض مثل ورم حبيبي فيجنر. يعتمد التشخيص على صورة الموجات فوق الصوتية والمؤشرات الوظيفية وديناميكية عيار الأجسام المضادة.

إلى جدول المحتويات ↑

ما هو آخر كشف في التهاب الأوعية الدموية؟

ترتبط المظاهر الجلدية بالتهاب حبيبي في الأوعية الجلدية والدهون تحت الجلد. إنها متنوعة ، لكن في أغلب الأحيان توجد خيارات مثل:

• مش بيدتو على الأطراف السفلية أو الجذع.
• عناصر فضفاضة حسب نوع الشرى ؛
• طفح نزفي؛
• ظاهرة الأوعية الدموية (متلازمة) رينو.

الشبكة عبارة عن يفينو - ظهور العقيدات في الدهون تحت الجلد ، والتي تكون ملونة بلون أزرق أو بنفسجي. ترتيبهم يشبه شجرة. عادة ، لا يصف هذا الموضوع الأحاسيس الذاتية.

تتجلى متلازمة رينود في شحوب أطراف الأصابع ، تليها زراقتها وتقرّحها. هذا عادة ما يكون مؤلما للمريض. ترتبط هذه الأعراض مع وجود انتهاك لتنظيم تجويف الأوعية الدموية.

يقع بشكل رئيسي على الأطراف ، على الرغم من أنه قد يظهر في منطقة الجذع. قد يعاني نصف المرضى من تلف في العين. هو من جانبين. من الأعراض المحددة ظهور الكاذب الزائف في المدار.

من بين المظاهر الأخرى ، يمكن للمرء أن يتبع جميع علم تصنيف طب العيون:

• التهاب القزحية.
• التهاب كيس الدمع والقناة الدمعية.
• الظواهر الالتهابية في غشاء الملتحمة.
• التهاب ظاهر الصلبة.
• التهاب العصب البصري.

ويشارك الجهاز العصبي في عملية مرضية في حوالي ثلث الحالات. اكتشف الاطباء الداخليون الأشكال التالية للهزيمة:

1. الاعتلال العصبي.
2. التهاب الأعصاب في الأعصاب القحفية (5 و 7 أزواج).
3. التهاب mononeuritis (في الغالب غير متماثل).

تتأثر عضلة القلب والجهاز الهضمي غير محدد. أمراض عضلة القلب هي نفسها تقريبا كما هو الحال في عموم السكان.

يتطلب وجود اضطرابات وظيفية للقلب وأعضاء الجهاز الهضمي نهج المتخصصين المناسبين.

إلى جدول المحتويات ↑

تشخيص فغرر في الحبيبات

من أجل التحقق من مثل هذه الأمراض الخطيرة ، هناك حاجة إلى نهج فردي ومعياري.

من المهم رؤية طبيب الأنف والحنجرة. ويحدد طبيعة التهاب الغشاء المخاطي للأنف ، وإذا أمكن ، الجيوب الأنفية. عادة ، لا يوجد لدى أخصائي مختص مشاكل في الكشف عن هذا النوع من الالتهابات.

يكشف التصوير الشعاعي للرئتين عن المعيار الثاني المهم للمرض ، وهو ظهور العقد أو الظلال الارتدادية ، التي تكون عرضة للتلف. من المهم الانتباه إلى ديناميكيات هذه التكوينات ، لأن مع ورم حبيبي فيجنر هي "متقلبة".

في التشخيص ، من المهم أيضًا دراسة عيار الأجسام المضادة لمضادات العدوى. يسمح تمايزهم النموذجي بالتنبؤ بنتائج المرض والعلاج.

إلى جدول المحتويات ↑

طرق العلاج

الورم الحبيبي فيجنر هو مشكلة من الروماتيزم. علاج ذلك يتطلب استخدام الأدوية المثبطة للمناعة والأدوية الهرمونية.

بالإضافة إلى ذلك ، فإن تعدد الآفات يملي الحاجة إلى علاج الأعراض ، مع الأخذ في الاعتبار توصيات طبيب القلب ، أخصائي أمراض الجهاز الهضمي ، أخصائي الأعصاب ، أخصائي الأمراض الجلدية ، أخصائي أمراض الكلى ، أخصائي أمراض الرئة.

الأدوية التي لها تأثير مناعة هي تكاثر الخلايا. يتم تعيينهم الدورات. سيكلوفوسفاميد هو الأكثر شيوعا.

عند علاج هذا الدواء ، راقب المؤشرات التالية:

• مستوى الصفائح الدموية.
• محتوى الترانساميناسات الكبدية.
• الهيموغلوبين.
• تركيز الكرياتينين.

بديل لاستخدام سيكلوفوسفاميد هو Metipred. وهو مشتق من هرمونات الجلوكوكورتيكويد ، التي لها تأثير قوي مضاد للالتهابات والسامة للخلايا. في الحالات الحرارية ، هناك ما يبرر مجموعة من الأدوية.

مع تلف الكلى الطرفية مع تطور الفشل الكلوي المزمن ، يضطر الأطباء إلى التوصية بالديلزة الدموية. بديل هو غسيل الكلى البريتوني. زرع الكلى ممكن.

إن تشخيص المرض دون تدابير علاجية مخيبة للآمال لكل من الطبيب والمريض. أكثر من 90 ٪ يموتون في السنة الأولى بعد التحقق من المرض.

.

العلاج في الوقت المناسب مع سيكلوفوسفاميد يؤدي إلى تراجع كبير للأعراض والمؤشرات المخبرية للمرض في معظم الحالات.

.

معدل البقاء على قيد الحياة لمدة خمس سنوات يزيد إلى 70 ٪.

أخبرنا عن هذا الأمر - قيّمه
جار التحميل ...

المصدر: http://prososudi.ru/bolezni/vaskulit/lechenie-granulematoz-vegenera.html

ورم حبيبي فيجنر - الأعراض والعلاج والأشكال والمراحل والتشخيص

الورم الحبيبي فيجنر هو التهاب الأوعية الدموية العملاق الحبيبي والميكانيكي الذي يؤثر في البداية على الجهاز التنفسي العلوي والسفلي ، وفي المستقبل - الكليتين.

لا توجد بيانات إحصائية موثوقة حول حدوث داء فجنر الحبيبي وانتشاره. هذا المرض أكثر شيوعًا عند الرجال في منتصف العمر وفي منتصف العمر ، لا يحدث أبدًا في مرحلة الطفولة.

الأسباب وعوامل الخطر

الأسباب الدقيقة للورم الحبيبي لفغنر غير معروفة. وبالنظر إلى أن الجهاز المناعي موجود في دم المرض قيد الدراسة ، فإنه يصنف على أنه علم أمراض المناعة الذاتية.

من المفترض أن يتطور المرض نتيجة لحدوث خلل في جهاز المناعة ، والذي يُنظر إلى أن الأنسجة في جدران الأوعية الدموية من قبل الجهاز المناعي هي كائنات غريبة وخاضعة للتدمير.

هذا يمكن أن يؤدي إلى العديد من العمليات الالتهابية ، بما في ذلك العدوى.

الأضداد تدمر جدران الأوعية الدموية ، مما يؤدي إلى تشكيل مناطق التهاب ، أي ، أورام حبيبية. زيادة تدريجية في الحجم ، تغطي الورم الحبيبي تجويف السفينة.

ونتيجة لذلك ، يتم إزعاج إمدادات الدم إلى الأنسجة وعمليات التنفس الأنسجة والتمثيل الغذائي.

أشكال المرض

اعتمادًا على مدى التغيرات المرضية ، يتميّز شكلان من الورم الحبيبي لـ Wegener:

• المترجمة. يتأثر الجزء العلوي من الجهاز التنفسي بشكل رئيسي ، والذي يتجلى من بحة الصوت ، نزيف الأنف المتكرر ، وتشكيل القشرة الدموية في تجويف الأنف ، التهاب الأنف المستمر.
• المعمم. تتميز المظاهر الجهازية واسعة النطاق (الحمى والالتهاب الرئوي خراج وآلام في العضلات المشتركة ، وزيادة في علامات الفشل الكلوي ، القلب والأوعية الدموية والجهاز التنفسي).

مراحل المرض

في الصورة السريرية للورم الحبيبي لفغنر ، تتميز مراحل عدة:

1. الورم الحبيبي المتكرر الوراثي (التهاب الأوعية الحبيبي النخرى). التهاب القزحية المتطورة أو الميتة أو الصدفية الميتة ، التهاب البلعوم الأنفي ، التهاب الحنجرة ، التغيرات المدمرة في المدار والحاجز الأنفي.
2. ورم حبيبي رئوي. العملية المرضية تلتقط نسيج الرئة.
3. الورم الحبيبي المعمم. تتأثر الأجزاء السفلية من الجهاز التنفسي ، ونظام القلب والأوعية الدموية ، وأجهزة الجهاز الهضمي والكليتين.
4. الورم الحبيبي الطرفي. القصور الكلوي و / أو الرئة يتطور. تحدث النتائج القاتلة خلال عام من لحظة انتقال المرض إلى المرحلة النهائية.

أعراض داء فجنر الحبيبي

تشمل الأعراض العامة للورم الحبيبي لفجنر ما يلي:

• حمى مع قشعريرة.
• ضعف حاد
• فرط التعرق (زيادة التعرق) ؛
• ألم في المفاصل والعضلات.
• فقدان وزن الجسم.

في 90 ٪ من المرضى ، يتجلى حبيبية فيجنر في الجهاز التنفسي العلوي. شكلت التهاب الأنف المزمن ، ومقاومة للعلاج المستمر ، الذي يصاحبه إفرازات دموية قيحية.

يتم تشكيل العيوب التقرحية على الغشاء المخاطي لتجويف الأنف. زيادة تدريجية في الحجم ، فإنها تؤدي إلى ثقب في الحاجز الأنفي ، وتشوه على شكل سرج من الأنف.

كما يظهر وجود تغيرات نخرية حبيبية في الجيوب الأنفية والقنوات السمعية الخارجية والقصبة الهوائية والحنجرة والتجويف الفموي.

في المرضى 2/3 ، ويرافق هذا المرض عن طريق تشكيل تجاويف مدمرة في الرئتين ، والسعال المستمر ، نفث الدم.

تورط الأوعية الكلوية في العملية المرضية يؤدي إلى تطور التهاب كبيبات الكلى ، وفي المستقبل - الفشل الكلوي.

تتكوّن الأعراض الجلدية للورم الحبيبي لفغنر من ظهور طفح جلدي نزفي ، تكون عناصره عرضة للنخر.

العين ، والجهاز العصبي ، عضلة القلب والشرايين التاجية يمكن أن تتأثر أيضا.

تشخيص داء فجنر الحبيبي

عند الاشتباه في الورم الحبيبي لفغنر ، يتم إجراء فحص معملي فعال:

• اختبار الدم العام (لالتهاب الصفيحات ، تسارع ESR ، فقر الدم normochromic) ؛
• تحليل البول العام (microhematuria ، تم اكتشاف بروتينية) ؛
• التحليل البيوكيميائي للدم (لزيادة الهبتوغلوبين ، سيروموكويد ، الفيبرين ، اليوريا ، الكرياتينين ، γ-غلوبولين) ؛
• التصوير الشعاعي للرئتين (على الإفراز الجنبي ، تجاويف التسوس ، ارتشاح) ؛
• يتم إنشاء immunodiagnostics (انخفاض في مستوى تكملة ، وجود الأجسام المضادة للمضادات ، مستضدات من فئة HLA - B8 ، B7 ، DR2 و DQW7).

عند الضرورة ، يتم استخدام طرق أخرى لتشخيص داء فجنر الحبيبي: على سبيل المثال ، التصوير المقطعي الكمبيوتري أو خزعة الأنسجة من الجهاز التنفسي العلوي تليها أنسجة تحليل.

علاج داء فجنر الحبيبي

الطريقة الرئيسية للعلاج من الورم الحبيبي فيجنر هو العلاج المثبط للمناعة ، والذي يتم تنفيذه عن طريق مزيج من سيكلوفوسفاميد وبريدنيزولون.

مع تحسن حالة المريض ، يتم تقليل الجرعة تدريجيا إلى الإلغاء الكامل.

بعد هذا ، يوصف المريض ميثوتريكسات لفترة طويلة (-2 سنوات).

في علاج الشكل المعمم من الورم الحبيبي لفجنر ، يتم استخدام طرق تصحيح الهيموجرامي خارج الجسم:

• العلاج الدوائي خارج الجسم
• ترشيح تتالي من البلازما.
• البلازما.
• krioaferez.

المضاعفات المحتملة والعواقب

يمكن أن يكون مسار التقدم من الورم الحبيبي فيغنر معقدًا:

• نفث الدم.
• الصمم.
• تدمير عظام جمجمة الوجه.
• قدم غنغرينا
• تشكيل مواقع نخر في رئة النسيج.
• العدوى الثانوية على خلفية العلاج مناعة.
• القصور الكلوي.

تشخيص داء فاغنر الورم الحبيبي

إن التشخيص لورم فجنر الحبيبي في غياب العلاج المناسب وفي الوقت المناسب هو أمر غير مواتٍ للغاية. أكثر من 90 ٪ من المرضى يموتون في أول عامين من تاريخ التشخيص.

على خلفية العلاج المثبط للمناعة ، أظهر 85٪ من المرضى تحسنًا ملحوظًا ، في 75٪ من المرضى ، انتقل المرض إلى مرحلة مغفرة. أكثر من نصف حالات المغفرة تستمر حوالي عام ، وبعد ذلك هناك تفاقم.

في 13 ٪ من المرضى ، وهذا المرض هو مقاومة للعلاج مناعة المستمر ويتسم مسار التدريجي المستمر.

منع

في ضوء حقيقة أن السبب الدقيق لحدوث ورم حبيبي فيجنر غير معروف ، لم يتم وضع تدابير للوقاية منه.

المصدر: http://www.neboleem.net/granulematoz-vegenera.php

استعراض كامل لمرض فغنر الحبيبي: الأسباب ، الأنواع ، العلاج

في مقالتنا اليوم ، سنتحدث عن مرض نادر للغاية وشديد مثل داء فجنر الحبيبي. مظاهره السريرية المتنوعة ، وصعوبات التشخيص والعلاج.

المادة:

• أسباب
• أشكال وأعراض المرض
• التشخيص
• طرق العلاج
• توقعات

إن ورم حبيبي فيجنر هو أكثر أمراض المناعة الذاتية تعقيدا والتي تتأثر فيها السفن الصغيرة والمتوسطة الحجم. لحسن الحظ ، هذا المرض نادر.

معدل الإصابة في العالم حوالي 3-4 حلقات لكل 100000 من السكان ، ولكن هذه الأرقام قد تكون أعلى بسبب الصعوبات في تحديد تشخيص معين.

.

يتم تشخيص العديد من المرضى بالفعل بعد التشخيص مع هذا التشخيص ، وأثناء حياتهم تكون أعراض المرض خاطئة لأمراض مختلفة للغاية.

.

ممثلو كلا الجنسين مرضى بالمثل ، ولأول مرة يظهر المرض عادة في سن 30-50 سنة. سنحاول أن نفهم بمزيد من التفصيل ما يحدث مع هذا المرض.

يشير غثيان فيجنر إلى ما يسمى بالتهاب الأوعية الدموية الذاتية - مرض الأوعية الدموية الالتهابي. ويعتقد أن التهاب يحدث على خلفية غزو الفيروسات المسببة للأمراض أو البكتيريا.

في حالة أمراض المناعة الذاتية ، يصبح الجسم نفسه سببًا للالتهاب ، أي خلايا الجهاز المناعي التي ، ولأسباب غامضة حتى الآن ، "تعلن عن صيدها" لأجهزتها وأنسجتها.

في حالة ورم حبيبي فيجنر ، تصبح جدران الأوعية الصغيرة هدفاً للخلايا المناعية: الشرايين ، الأوردة ، الشعيرات الدموية.

يتميز المرض ببداية مفاجئة ، التطور السريع وحتى البرق وعواقب سيئة للغاية. دون علاج مناسب ، يموت المريض في غضون 6-12 شهرا. على خلفية العلاج يمكن للمريض أن يعيش 5-10 سنوات وأكثر.

يتم علاج أمراض المناعة الذاتية ، كقاعدة عامة ، من قبل أخصائي أمراض الروماتيزم ، ولكن في الطريق إلى المريض يواجه المريض عدد من الأطباء من التخصصات ذات الصلة: أطباء الأنف والأذن والحنجرة ، وأمراض الكلى ، أطباء المسالك البولية ، أمراض الرئة وأمراض النساء وحتى أطباء الأورام. إن أعراض هذا المرض متعددة الأوجه لدرجة أنها تستولي على العديد من الأعضاء وتحاكي عددًا كبيرًا من الأمراض. حول المظاهر السريرية وأشكال المرض ، سنتحدث فقط أدناه.

أسباب علم الأمراض

بالمعنى الدقيق للكلمة ، فإن أسباب جميع أمراض المناعة الذاتية ليست معروفة على وجه اليقين. ومع ذلك ، فقد حدد العلماء في جميع أنحاء العالم علاقة معينة بين عدوان نظام المناعة لديهم على خلاياهم الأصلية (هذه هي الأسباب الشائعة لجميع أمراض المناعة الذاتية):

1. العدوى الفيروسية المؤجلة. في الآونة الأخيرة ، تم إيلاء اهتمام كبير لفيروس Epstein-Barr أو فيروس كريات الدم البيضاء المعدية. أيضا ، الأسباب المحتملة لتفاعلات المناعة الذاتية تسمى الإنفلونزا ، الهربس ، الفيروس المضخم للخلايا.
2. وضوحا ردود الفعل التحسسية ، فضلا عن علاجهم العدواني.
3. التدخلات غير المعقولة وغير الضرورية في الجهاز المناعي ، بما في ذلك استخدام مختلف الأدوية "من أجل الحصانة" ، تحظى بشعبية كبيرة بين المرضى.
4. قبول الأدوية الطبية الخطيرة لعلاج السرطان والسل والتهابات العقبولية.
5. تغييرات هرمونية في الجسم ، بما في ذلك السن الانتقالي والحمل وانقطاع الطمث. ربما ، هذا هو السبب في أن أمراض المناعة الذاتية بشكل عام تتأثر أكثر من النساء.

كريات الدم البيضاء المعدية هي واحدة من الأسباب المحتملة لورم فجنر الحبيبي

أشكال وأعراض المرض

من المهم جدا أن نذكر أن الورم الحبيبي لـ Wegener لديه بعض التفضيلات المفضلة ، حيث تم إنشاء عدة أشكال أو توطين للمرض:

1. الشكل المحلي - الضرر الذي يصيب أجهزة السمع ، وجوف الأنف وجدران الأنف - هو الشكل الأكثر شيوعًا. يتطور نوع مماثل في 90 ٪ من المرضى.
2. الشكل المحلي هو هزيمة العيون ، وهي الصلبة ، القزحية والتهاب الملتحمة. هذا الشكل أقل شيوعًا ، في حوالي 10٪ من الحالات.
3. الشكل المحلي هو المظاهر الجلدية لالتهاب الأوعية الدموية. يوصف التهاب الأوعية مماثلة في 40 ٪ من المرضى.
4. الشكل العام - آفة أنسجة الرئة ، القصبة الهوائية والشعب الهوائية - هي واحدة من الأشكال النموذجية للمرض. يعاني الجهاز الرئوي المعوي في 80-85 ٪ من المرضى.
5. الشكل العام - الضرر الكلوي - لوحظ في 60-70 ٪ من المرضى.
6. شكل عام - هزيمة الجهاز العصبي - في حوالي 15 ٪ من المرضى.
7. توجد الاستمارات المدمجة - في 100٪ تقريبًا من الحالات ، أي أنه سيكون هناك مزيج من نموذجين أو أكثر.

الأعراض الأولى للورم الحبيبي لفجنر ليست محددة جدا.

قد يشكو المرضى من الضعف العام ، والتعب ، وزيادة طفيفة في درجة الحرارة ، وألم في العضلات والمفاصل ، وضعف الشهية وفقدان الوزن.

أعراض مماثلة هي نموذجية لأي متلازمة التعب البارد أو المزمن ، لذلك معظم المرضى لا نعلق أهمية كبيرة لهم. المظاهر المحددة للمرض تظهر إلى حد ما في وقت لاحق.

في أغلب الأحيان ، يبدأ المرض بنموذج أترهنلعنجل أو إصابة عين ، وبعد فترة - في غضون عدة أشهر - يتطور هذا أو ذلك الشكل المعمم ، والذي يصبح قاتلاً. دعونا نذهب من خلال كل من الأشكال السريرية للمرض.

شكل الأنف والأذن والحنجرة

مع هزيمة أجهزة الأنف والحنجرة ، والأكثر شيوعا هو التهاب والنخر لاحق من الجدران وحافة الأنف. يمكن أن تبدأ الأعراض الأولية وفقا لنوع التهاب الأنف - الأنف ، التهاب الجيوب الأنفية - التهاب الجيوب الأنفية.

1. هناك تورم وتورم في الأغشية المخاطية ، احتقان الأنف.
2. ويرتبط نزيف الأنف مع القرحة والنزيف في تجويف الأنف.
3. عندما يتضرر غضروف الأنف والحاجز العظمي للأنف ، تتدهور هذه الأنسجة تدريجيا ، ويغير الأنف شكله - ينهار حاجز الأنف ، وينهار الظهر.

أقل في كثير من الأحيان هناك آفات الأذن ، والتي تتجلى من المزمن وعدم الاستجابة لوسائل الإعلام التقليدية التهاب الأذن الوسطى. دورة طويلة من المرض يؤدي إلى تطور الصمم.

شكل العيون

غالبًا ما يصبح تلف العين أول علامة نموذجية على ورم حبيبي فيجنر.

يتميز شكل العين بمظهر التهاب في الصلبة في العين - التصلب الشوكي ومشبك العين - التهاب القزحية.

يتميز المرض بإحمرار ملحوظ في العين ، وذمة جفن ، ألم وحرقان. على خلفية هذه العمليات ، هناك انخفاض في الرؤية حتى العمى الكامل.

شكل الجلد

تسمى المظاهر الجلدية لالتهاب الأوعية الدموية الذاتية برفرية. يتميز الأرجواني بظهور بقع كثيفة حمراء أو قرمزية بأحجام مختلفة ، ترتفع قليلاً فوق سطح الجلد. في الواقع ، هذه البقع هي نتيجة نزيف من الأوعية التالفة تحت الجلد.

الانفجارات غير مؤلمة ، يمكن أن تندمج مع بعضها البعض ، وأحيانًا تختفي. في حالات نادرة ، على خلفية الإصابة الثانوية ، يمكن أن تتعرض المواقع للالتهاب والنخر. في بعض الأحيان تظهر تقرحات على الجلد.

تحتاج هذه الآفات الجلدية إلى تمييزها عن عدد ضخم من vasculitides أخرى - kA المناعة الذاتية ، وترتبط بنظام تخثر الدم وأمراض جدار الأوعية الدموية.

البرفرية هي مظهر من مظاهر الجلد من الأمراض

شكل رئوي

يمكن بدء ظهور المرض وفقًا لنوع التهاب القصبات الهوائية أو القصبات الهوائية ، مصحوبًا بسعال جاف منخفض الإنتاجية.

في أنسجة الرئة ، يتم تشكيل تلك الأورام الحبيبية أو العقيدات ، والتي تتحلل في نهاية المطاف.

عندما يتم إلحاق العدوى البكتيرية ، يتم تحويل الأورام الحبيبية إلى تسوس من الاضمحلال القيحي ، في بعض الأحيان يرافق الافتتاح نزف رئوي.

وتنضم شكاوى المرضى من السعال مع الدم أو القيح ، وضيق في التنفس ، وألم في الصدر.

.

في بعض المرضى ، قد تكون هذه الشكاوى غائبة ، لذلك يمكن افتراض التشخيص على أساس صورة الأشعة السينية للرئتين.

.

لسوء الحظ ، فإن التشخيص الأساسي هو في معظم الأحيان السل أو سرطان الرئة.

الموت يمكن أن يأتي من فشل تنفسي حاد أو نزف رئوي.

شكل كلوي

ربما يكون هذا هو أخطر وأخطر أشكال متلازمة فيجنر ، مما يؤدي إلى الوفاة والإعاقة الشديدة للمرضى. الكلى ، في الواقع ، هي نوع من الكرة من السفن الصغيرة التي تحيط بها النسيج متني.

وهذه الأوعية هي التي تتأثر في كثير من الأحيان بالمرض ، مما يتسبب في تلف كلوي معين - التهاب كبيبات الكلى.

يمكن أن يكون سبب التهاب كبيبات الكلى من عوامل مختلفة ، بما في ذلك السموم العقديات ، السموم ، الطبية ومع ذلك ، في حالة متلازمة فيجنر ، يستمر المرض بسرعة البرق ، مع ظهور سريع للمرض الكلوي فشل.

في معظم الأحيان ، يقدم المرضى الشكاوى التالية:

1. أنا عطش وجفاف الفم.
2. تورم وزيادة غير محددة في وزن الجسم.
3. الخمول والنعاس واللامبالاة.
4. زيادة ضغط الدم والأعراض ذات الصلة: الصداع ، وطنين الأذن ، وآلام القلب وهلم جرا.
5. تغير في كمية البول.
6. عند تحليل البول ، يتم الكشف عن كمية كبيرة من البروتينات ، خلايا الدم الحمراء ، يحدث تغير في كثافة البول.

للأسف ، في كثير من الأحيان يتم الكشف عن أمراض الكلى بالفعل في مرحلة تطور الفشل الكلوي المزمن ، مع الآفة القلب والأعضاء الداخلية الأخرى بمنتجات تحلل الكائن الحي الخاص به ، والتي لا تستطيع الكلى الميتة أن تفرزها البول.

شكل اعتلال عصبي

يؤثر المرض بشكل رئيسي على النهايات العصبية الطرفية - هناك اعتلال الأعصاب. تتميز هذه الحالة بالأعراض التالية:

1. انتهاك لحساسية الجلد ، وخاصة منطقة الأطراف.
2. وجود أحاسيس "غير طبيعية" غير طبيعية - زحف ، خدر في الجلد ، إحساس بالحرارة والبرودة.
3. الشلل وضعف عضلات الأطراف.

يتميز هذا النوع من المرض عن العديد من الاعتلالات العصبية الأخرى: من الفيتامينات العادية B إلى التصلب المتعدد.

التشخيص

كما فهمنا بالفعل ، فإن تشخيص ورم حبيبي فيجنر مهمة بالغة الصعوبة.

وينبغي التمييز بين الأورام الخبيثة ، وأمراض الكلى ، والسل ، والساركويد ، وأمراض الدم ، وأشكال مختلفة من التهاب الأذن الوسطى ، التهاب الجيوب الأنفية ، التهاب القزحية ، وكذلك من عدد كبير من أمراض المناعة الذاتية الأخرى مثل الذئبة ، التهاب الأوعية الدموية النزفية ، متلازمة Gudpatchera.

للمراحل الأولية للتشخيص ، هناك حاجة إلى الدراسات التالية:

• قد تشير الاختبارات السريرية للدم والبول إلى وجود عملية التهاب ، وفقر الدم ، والكشف عن آثار البروتين والدم في البول ، وتغير في كثافته النسبية.
• اختبار الدم البيوكيميائي سيشير إلى وجود آثار على الكلى والكبد.
• ستشير دراسات الأشعة السينية و التصوير الطبقي إلى وجود أورام حبيبية و بؤر تفكك في الرئتين والشعب الهوائية.
• الفحص بالأمواج فوق الصوتية للأعضاء في البطن والكلى سيشير إلى الأضرار التي لحقت بالكلى ، انخفاض في تدفق الدم.
• اختبارات المسالك البولية إضافية مثل المسح التصويري ، مضان سيشير إلى درجة انخفاض في وظائف الكلى.
• مشاورات المتخصصين ذات الصلة: الأنف والحنجرة، وطب العيون والأمراض الجلدية وأمراض المسالك البولية، أمراض الكلى، أمراض الرئة مساعدة يستبعد أمراض أخرى مماثلة.

Scintigraphy هو اختياري ، ولكن واحدة من الطرق الإضافية لتشخيص ورم جراحي Wegener. مع مضان ، يتم إدخال كمية صغيرة من مادة مشعة في الجسم ، والتي ، بعد ذلك ، عندما تصدر الإشعاع ، يعطي صورة على غاما التصوير المقطعي

الاختبار المحدد الرئيسي ، والذي بدرجة عالية من الاحتمال سيشير بالضبط إلى الورم الحبيبي Wegener هو اختبار الدم لوجود الأجسام المضادة السيتوبلازمية الكلاسيكية المضادة للميكروبات (كنز). هذه هي الأجسام المضادة الخاصة التي تهاجم خلايا الجهاز المناعي - العدلات. يتم اكتشاف هذه الأجسام المضادة مع العديد من الأوعية الدموية الذاتية الذاتية ، بما في ذلك مرض فيجنر.

طرق العلاج

وبالنظر إلى أن هذا المرض له تأثير ذاتي ، فإن المجموعة الرئيسية من الأدوية لعلاج مرض فيجنر هي مناعيات للمناعة - أدوية لقمع الدفاع المناعي.

في الوقت الحالي ، تتميز مجموعتان رئيسيتان من المثبطات المثبطة للمناعة:

1. العوامل السامة للخلايا هي سيكلوفوسفاميد ، ميثوتريكسات ، فلورويوراسيل.
2. هرمونات الجلوكوكورتيكوستيرويد - بريدنيزولون ، ديكساميثازون.

هذه الأدوية تؤثر على المناعة "المستعرة" ، قمع رد فعلها. للأسف ، بالإضافة إلى هذا الارتباط ، فإن الأدوية تقلل من المقاومة العامة للجسم للعدوى ، ونمو خلايا الجلد والأغشية المخاطية ، وتعطل عملية الأيض.

في وقت سابق يتم الكشف عن المرض وتأكيده ، في وقت سابق بدأ العلاج ، كان ذلك أفضل لتوقعات المرضى. يجب أن يتلقى المرضى العلاج باستمرار.

يتم اختيار الجرعات وطريقة تعاطي المخدرات من قبل طبيب الروماتيزم.

يتناسب بعض المرضى مع ما يسمى العلاج بالنبض - إدخال الأدوية بجرعات كبيرة مرة واحدة أو مرتين في الأسبوع.

هذه مجموعات من المرضى هي بطلان قاطع في أي وسيلة لتحفيز المناعة ، حتى أصل النبات ، والكحول ، والعديد من مجموعات من المضادات الحيوية والعقاقير القلبية.

تشخيص المرض

بشكل عام ، مع مرض فغنر الحبيبي ، فإن التكهن غير موات. بدون العلاج المناسب ، يموت المرضى في السنة الأولى من المرض. حوالي 90 ٪ من المرضى على خلفية العلاج في الوقت المناسب بدأت ، ومتوسط ​​العمر المتوقع هو 5 سنوات أو أكثر.

أكبر تعقيد للعلاج يتم عن طريق أشكال الرئة وخاصة الكلى ، مع البقاء على قيد الحياة عموما لا تتجاوز 4 سنوات.

المصدر: http://okardio.com/diagnostika/granulematoz-vegenera-476.html

تشخيص وعلاج داء فجنر الحبيبي

الورم الحبيبي لفغنر هو أحد أمراض المناعة الذاتية التي تتميز آفات نخرية من الشرايين. مع هذا المرض ، هناك هزيمة للأنظمة التنفسية والبولية. هذه الميزات تؤثر على آلية تطوير العملية المرضية.

الأسباب الرئيسية لحدوثه لا تزال غير واضحة. بعض المرضى تظهر أجسام مضادة محددة في أنسجة الدم والرئة والكلى. يتم تعزيز تطور الورم الحبيبي من خلال الفشل في عمل الجهاز المناعي ، والتي تنشأ لأسباب غير معروفة.

غالبًا ما يوجد داء فجنر الحبيبي لدى الرجال الذين تتراوح أعمارهم بين 40 و 75 عامًا.

العلامات الرئيسية للمرض

في المراحل المبكرة من المرض تتشابه الأعراض مع مظاهر الأنفلونزا و ARVI. يستشير المريض الطبيب مع وجود علامات التهاب الأنف ، التهاب الجيوب الأنفية والفكين ، التهاب الأذن الوسطى وانسداد القناة السمعية.

قد يسيء السمع وظهور الألم في الأذنين. عندما يتم فحصها ، يتم العثور على تشكيلات حبيبية في أنسجة البلعوم الأنفي والجيوب الأنفية والحنك الرخو.

مع التطوير الإضافي للعملية المرضية ، تظهر أعراض مثل الحمى والضعف العام وانخفاض الشهية.

في بعض المرضى ، تظهر العلامات المبكرة للمرض علامات هزيمة الجهاز التنفسي - السعال ، آلام في الصدر ، البلغم مع الدم ، ضيق التنفس.

خطرة للحياة يحدث نزيف حاد نادرا. في معظم الحالات ، تظهر انتهاكات الجهاز التنفسي في المراحل المتأخرة من المرض.

يتم تشخيص داء فجنر الحبيبي عن طريق فحص الأشعة السينية.

.

في الصورة ، هناك اختلاط مرئي واحد ومتعدد واضح ، انخماص قطعي ، علامات ذات الجنب نضحي. لم يلاحظ الزيادات في العقد الليمفاوية الإقليمية.

.

غالبًا ما يصاحب التهاب الجيوب الأنفية عدوى قيحية تتطلب تعيين علاج مضاد حيوي مضاد حيوي.

في كثير من الأحيان تكون أعراض آفات البلعوم الخفيف خفيفة ، فقط بعد فترة من الوقت توجد علامات على علم الأمراض الجهازية.

في الممارسة الطبية ، كانت هناك حالات تطورت فيها أشكال عامة من المرض بعد عدة سنوات من تشخيص داء فجنر الحبيبي.

إن ثقب الحنك الصلب للالتهاب الوعائي الحبيبي ليس نموذجيًا.

لوحظ هزيمة نظام الإخراج في 90 ٪ من الحالات ، يشير ظهور أعراض الفشل الكلوي إلى تعميم العملية المرضية.

التحليل العام للبول يعكس التغيرات المميزة للالتهاب كبيبات الكلى الحاد - في البول هناك شوائب من الدم والبروتين.

في الخزعة تم الكشف عن النخر البؤري لأنسجة الكلى.

في 10 ٪ من الحالات ، يتم الكشف عن أعراض التهاب كبيبات الكلى العابرة مع ظهور تغيرات نخرية في أنسجة الكلى وآزوتيمية.

.

يؤدّي الورم الحبيبي لـ Wegener إلى الإضرار بأجهزة الرؤية في حوالي نصف المرضى. في حالات نادرة ، يساهم تكاثر الأنسجة الحبيبية في حدوث تخثر في شرايين قاع العين وفقدان البصر لاحقًا.

.

مع نفس التردد ، يتم الكشف عن أعراض آفات الجلد - نزيف البقعة تقع على الذراعين والساقين. الطفح الحليمي والحويصلات وآفات الجلد الميتة نادرة للغاية.

في معظم المرضى ، يؤدي الورم الحبيبي لـ Wegener إلى التهاب المفاصل الكبيرة. التغيرات المرضية قابلة للانعكاس.

وعادة ما يتم الخلط بين أعراض تلف المفاصل في هذا المرض مع مظاهر التهاب المفاصل الروماتويدي.

الحبيبية مع التهاب polyangiitis يمكن أن يؤدي إلى ضعف الجهاز العصبي المركزي.

إن إنبات تكوينات حبيبية في الدماغ تؤدي إلى ظهور علامات مرض السكري الكاذب وهزيمة الأعصاب القحفية.

نادرًا ما يؤثر داء فاغنر الحبيبي على الجهاز الهضمي ، مع ظهور أعراض مميزة. يتم تسهيل تشخيص المرض في هذه الحالة من خلال وجود علامات الأضرار التي لحقت الجهاز التنفسي والإخراج.

طرق التشخيص

يبدأ تشخيص المرض بفحص دم عام ، وتعكس نتائجه فرط الجلوبيولين ، وزيادة عدد الكريات البيضاء في العدلات ، وزيادة ESR. تحليل لالتهاب الكبد الفيروسي يعطي نتيجة سلبية.

لتحديد درجة الفشل الكلوي ، يجب إجراء اختبارات البول ومراقبة مستوى الكرياتينين.

يتم تشخيص داء فجنر الحبيبي في المراحل المبكرة على أساس أعراض المريض للمرض.

.

يتم تسهيل تشخيص المرض من خلال وجود تسربات في الرئتين ، وأعراض الفشل الكلوي ، والجحوظ.

.

دور مهم في الكشف عن المرض هو خزعة من الأغشية المخاطية المصابة من البلعوم الأنفي والجيوب الأنفية.

العلامة النسيجية الرئيسية لالتهاب الأوعية الحبيبية هو وجود مناطق من التنخر والتشكيلات الحبيبية. مع التهاب الأوعية الدموية الحقيقي ، لا يلاحظ هذه التغييرات.

على غرار التهاب الأوعية الحبيبية ، قد يكون للصورة السريرية بعض الأمراض الأورام ، على سبيل المثال ، الليمفوما.

وينطبق الشيء نفسه على الورم الحبيبي اللمفاوي ، الذي يعتبر حالة سرطانية.

من الصعب تمييز الورم الحبيبي لـ Wegener عن الورم الحبيبي المتوسط.

يتميز هذا المرض النادر بالتطور السريع لعملية الالتهاب ، مما يؤدي إلى تدمير أنسجة الوجه والجهاز التنفسي العلوي. أسباب هذا المرض لا تزال غير واضحة.

أول أعراض الورم الحبيبي متوسط ​​- احتقان الأنف المستمر والتفريغ قيحية، تقرح في الأغشية المخاطية في الأنف والحلق.

.

في المراحل المتأخرة من المرض هناك آفة للجيوب ، زيادة كبيرة في درجة الحرارة ، فقدان الأسنان ، تدمير الحاجز الأنفي ، الحنك الصلب واللين.

.

هناك نخر واسع النطاق لأنسجة البلعوم الأنفي والوجه ، يرافقه ظهور رائحة كريهة حادة. يؤدي العلاج غير السليم أو غير الصحيح إلى حدوث مضاعفات خطيرة تسبب الوفاة.

لا تؤثر هذه العملية على أنظمة الجهاز التنفسي والإخراجي ، والتي تختلف عن الورم الحبيبي لـ Wegener.

علاج التهاب الأوعية الدموية

إذا لم يتم اكتشاف المرض في الوقت المناسب ، فإن التشخيص يكون دائمًا غير موات. يموت أكثر من 90٪ من المرضى في غضون عامين بعد ظهور الأعراض الأولى للمرض.

عند تعميم العملية المرضية ، يتم تقليل العمر المتوقع للمريض إلى 6 أشهر. العلاج بالكورتيكوستيرويدات ، كقاعدة عامة ، غير فعال بما فيه الكفاية. لذلك ، يتم استبدالها مع سيكلوفوسفاميد المتخذة داخليا.

مع التطور السريع للعلاج المرض يتم تنفيذها عن طريق الحقن في الوريد للدواء.

يبدأ العلاج بإدخال جرعات متزايدة من بريدنيزولون ، مع تحسن حالتهم بشكل تدريجي. سيكلوفوسفاميد يستخدم لدورات طويلة.

يبدأ التخفيض التدريجي لجرعته بعد مرور عام على دخول مرحلة الغفران.

يساهم العلاج المناسب في اختفاء علامات المرض في 95٪ من الحالات.

يمكن أن تستمر فترة الهدوء أكثر من 20 عامًا. تحدث الانتكاسات في حالات نادرة للغاية ، وينتهي العلاج في هذه الحالة بالشفاء.

.

هناك معلومات حول فعالية عالية من الميثوتريكسات ، الآزوثيوبرين و Chlorbutin. ومع ذلك ، يتم استخدام هذه الأدوية في حالات نادرة للغاية ، لذلك يتم إجراء العلاج في أغلب الأحيان باستخدام سيكلوفوسفاميد.

.

وبما أن أسباب المرض غير واضحة ، فإن الوقاية منها أمر مستحيل.

المصدر: http://FlebDoc.ru/vaskulit/granulematoz-vegenera.html