مرض أديسون أو مرض برونزي

مرض أديسون أو مرض برونزي هو آفة مرضية لقشرة الغدة الكظرية.ونتيجة لذلك ، فإن إفراز هرمونات الغدة الكظرية ينقص.يمكن أن يؤثر مرض أديسون على كل من الرجال والنساء.في مجموعة المخاطر الرئيسية ، يبلغ عمر الأفراد من الفئة العمرية 20-40 سنة.يتميز مرض أديسون بأنه مرض تقدمي مع صورة سريرية شديدة.اسباب

مرض أديسون غير طبيعية، بما في ذلك المناعة الذاتية( autoallergens)، والعمليات التي تدمر قشرة الغدة الكظرية( السل، والزهري، ونزيف الكظرية، والابتدائي الثنائي أو الأورام المتنقل من الغدة، الداء النشواني، مرض هودجكين الكظرية وهلم جرا).في بعض الأحيان، قصور الغدة الكظرية المزمن هو الثانوي وسببه اضطرابات في محور الغدة النخامية( الغدة النخامية قصور).

ما هو؟مرض

أديسون - اضطراب الغدد الصماء النادرة التي الغدد الكظرية تفقد قدرتها على إنتاج كميات كافية من الهرمونات، وخاصة هرمون الكورتيزول.هو حالة مرضية وصفت لأول مرة من قبل الطبيب البريطاني توماس أديسون، في كتابه المنشور عام 1855، بعنوان تأثيرات الدستورية والمحلية من أمراض قشرة الغدة الكظرية.

يتميز

يتميز هذا المرض عن العرض التالي السريرية: 1) الوهن، وadynamia، 2) تصبغ الجلد والأغشية المخاطية، 3) اضطرابات الجهاز الجهاز الهضمي و 4) انخفاض ضغط الدم الشرياني.أعراض مرض الوهن

instagram viewer

البرونزية

والضعف( التعب الجسدي والعقلي والعجز الجنسي) هي أقرب، والأعراض دائمة ومهمة لمرض البرونزية.في معظم الأحيان ، لا يمكن تحديد بداية المرض بدقة.دون السلائف تطور تدريجيا التعب ظاهرة من العمل، عادة يؤديها قبل دون الكثير من التعب.هناك شعور بالضعف العام يتطور في الطريقة العادية للحياة.شعور التعب والضعف العام، تبعا للحالة، تتقدم بسرعة أكثر أو أقل وتضخيمها وقيادة المريض في حالة من الضعف العام لا يقاوم وحتى مجموع العجز البدني.وأعرب عن

التعب العضلات في درجة الشعور التعب والإرهاق متفاوتة، يأتي بعد كل شيء أكثر أو أقل شدة الاجهاد البدني: المشي، والعمل البدني، وبعض المرضى في مراحل متقدمة من المرض، حتى بعد تناول الطعام، أو التغيرات في وضع الجسم في السرير.في بعض الأحيان قوة العضلات يمكن الحفاظ على، ولكن، بشكل مميز، والعضلات بالتعب بسرعة كبيرة، ولا يمكن، على النقيض من الأصحاء، للقيام بهذا العمل لفترة طويلة.

تحديد هذه الخاصية من تعب العضلات( العضلات والتعب) تقديم المريض لإجراء عدة مرات في الضغط على المقوى ناحية، ومع كل مرة على التوالي خلية الحمل سيتم عرض أرقام أصغر وأصغر، على التوالي، وخفض في كل مرة قوة العضلات.بالإضافة

إلى التعب العضلي يتطور عادة في وقت واحد والتعب الذهني، واللامبالاة الفكرية.adinamii بسبب والوهن المريض أولا أن تقطع عملها، في كثير من الأحيان للراحة، ومن ثم رمي كل شيء وضعت في السرير.الضعف العام يمكن اضح جدا أن المريض لا يكاد يتحول في السرير، والاستجابة بالكاد على الأسئلة، وحتى أدنى الحديث عن اطارات سيارته، وتجنب الطعام.عادة ما يكون المريض في وعيه الكامل.فقط في المرحلة النهائية من شكل حاد من المرض يمكن أن تكون الاضطرابات النفسية والاكتئاب والهذيان والتشنجات، وأخيرا، والغيبوبة، التي تنتهي في الموت.

تصبغ الجلد( الكلف) هو الأكثر أهمية، واضح، عادة ما تدفع الانتباه إلى أعراض الآخرين التي تميز اسم المرض.بسبب ترسب وفرة في خلايا الجلد طبقة مالبيغي لا تحتوي على صباغ الحديد( الميلانين) الجلد يحصل الرمادي القذرة الأصلي والبني والبرونز أو تلوين الدخان إذ تشير بعض الأحيان السمر لون البشرة أو الزنجي.هذه الكلف، بالكاد ملحوظ في البداية، فإنه قد تظهر في وقت مبكر من فترة التعب، وأقل الكلف هو أول وأقرب أعراض.

بداية على وجهه، ويمكن تصبغ التقاط سطح الجلد كله أو تكون مترجمة إلى أماكن مفضلة الفردية: على الأجزاء المكشوفة من الجسم تعرضها للضوء( على الجبين والرقبة وظهر اليدين والمفاصل بين سلاميات في طيات تقران الراحة) على الأرض، والتيويلاحظ وجود معدل ترسب كبير الصباغ( على حلمات، كيس الصفن، الفرج، السرة في محيط والشرج)، وأخيرا، هي مناطق الجلد الصباغية خاصة المعرضة للاحتكاك وتهيج طيات التطوير التنظيميفي كل مرة ، الحزام ، الأربطة ، الضمادات ، وكذلك أماكن الفروق السابقة ، والحروق ، والخردل الخيش.في بعض الأحيان على الوجه على خلفية داكنة عامة تظهر بقع أكثر قتامة من حجم رأس الدبوس إلى العدس.جنبا إلى جنب مع لوحظ تصبغ قوي من الجلد، مصطبغة قليلا أو حتى تخلو تماما من الصباغ الطبيعي، القيم المتطرفة من الجلد المحيط المظلم - ما يسمى البهاق، ويوكوديرما.

ظهور البني في كثير من الأحيان لاحظ، لائحة الرمادي أو البقع السوداء من مختلف الأحجام والأشكال على الفم المخاطية، واللثة، والخدين، والحنك الرخو والصلب، على الغشاء المخاطي للالقلفة، وحشفة القضيب والشفاه الصغيرة.تصبغ الأغشية المخاطية هو علامة مهمة جدا ، تقريبا شائعة من مرض إديسون.ولكن لا بد من الإشارة إلى أنه في حالات نادرة ، يمكن أن تحدث بقع مصبوغة على الأغشية المخاطية دون ظاهرة مرض إديسون.في بعض الحالات، وهذا المرض تتطور بسرعة تصبغ eddisonovoy من الجلد والأغشية المخاطية قد تكون غائبة، مثلما هو الحال في النماذج nepolposimptomnyh تمحى وفي المراحل المبكرة من المرض.

الاضطرابات الهضمية في الجهاز الهضمي شائعة جدا.ضعف الشهية، طعم غير سارة في الفم، وزيادة إفراز اللعاب، وعدد من أعراض عسر الهضم في شكل التجشؤ، والشعور بالضغط وثقل في المنطقة شرسوفي، أخيرا، بالانزعاج وآلام في البطن المرضى، والتي تظهر دون سبب واضح.أعراض متكررة من الغثيان والقيء واضحة، لزجة، ومخاط عديم اللون، ويخلط أحيانا مع الصفراء التي تظهر في الصباح على الريق، مباشرة بعد الاستيقاظ من السرير، الذي يشبه القيء صباح في المشروبات الكحولية.في الحالات الأكثر تقدمًا ، يحدث التقيؤ في كثير من الأحيان وليس فقط على معدة فارغة ، ولكن أيضًا بعد الأكل والشرب.من الأمعاء تلاحظ أساسا الإمساك ، أقل في كثير من الأحيان الإسهال ، تليها فترات من الإمساك.أحيانًا يكون الإسهال وافرًا مثل الكوليرا.إفراز عصير المعدة يختلف في حالات ومراحل مختلفة من المرض.لا يلاحظ وجود انتظام معين ، ولكن غالباً ما تتم ملاحظة hypo-hyplorhydria في الحالات بعيدة المدى.قد يكون الإسهال إما بحضور gastrogennogo ahilii الطبيعة أو يمكن أن يحدث بسبب فرط الاستثارية تحت انخفاض نغمة العصب الحائر لفقدان الكظرية الأعصاب متعاطفة أو بسبب تأثير العصب الودي.

في وقت واحد، واضطرابات الجهاز الهضمي، وأحيانا بصورة مستقلة عنها تظهر آلام في المراق، الأجنحة والصدر والأطراف.هذه الآلام ، الحادة أحيانا ، تظهر أحيانا ، ثم دائمة ، مؤلمة ، مملة ، غير مضخمة بالضغط ، لا تشع في أي مكان.يمكن أن يظهر الألم في حفرة المعدة في بعض الأحيان على شكل نوبات ، مصحوبة بالغثيان والقيء وتذكر بأزمات المعدة في علامات التبويب.يمكن أن يؤدي ظهور النوبات الحادة للألم في جميع أنحاء البطن إلى الاندماج مع التهاب الصفاق الحاد.

يمكن أن تهيمن اضطرابات الجهاز الهضمي الموصوف أعلاه في بعض الأحيان على الصورة العامة للمرض.ومع ذلك ، فالأشكال ليست غير شائعة عندما يتم التعبير عنها بدرجة أو أخرى ضعيفة أو حتى قد تكون غائبة تمامًا في جميع أنحاء المرض بأكمله.على أي حال ، فإن وجود هذه الاضطرابات يساهم في فقدان الوزن وضعف المرضى الذين هم بالفعل في حالة من الأوهام والوهن.

انخفاض ضغط الدم الشرياني( انخفاض ضغط الدم الشرياني) هو عرض مهم ومتكرر.الحد الأقصى لضغط الدم أقل من 100-90 ، حتى لو انخفض إلى 60 ملم ، والحد الأدنى المقابل يتناقص ، وإن كان بدرجة أقل ، ويقل ضغط النبض.في حالات نادرة ، لا يوجد انخفاض ضغط الدم أو انخفاض ضغط الدم بشكل طفيف فقط.هبوط ضغط الدم يعتمد على خفض توترية من الجهاز العصبي الودي نتيجة لحدث أو التغيرات التشريحية في الغدد الكظرية أو عن طريق خفض وظائفهم أو الضفيرة التشريحية التغييرات والعقد البطنية العصب الودي.

بالإضافة إلى هذه الأعراض الأساسية الرئيسية ، هناك عدد من التغييرات في بعض الأجهزة والأنظمة.لذلك في الدم ، في معظم الحالات ، لوحظ وجود عدد من التشوهات.عادة ، لوحظ أن فقر الدم الودي المتوسط معتدل.مع العدد الطبيعي من الكريات البيض ، عادةً ما يحدث الليمفاوي مع نقص العدلات.أقل في كثير من الأحيان فرط الحمضات والامعاء.وبالحديث عن اللمفاويات، وتجدر الإشارة إلى أن غالبا ما يكون هناك ما يسمى بوضع thymico-لمفية.عدد الصفائح الدموية ، ومدة النزف ، وتخثر الدم لا تعطي انحرافات خاصة عن القاعدة.لا يوجد أي توازٍ بين شدة المرض والصورة المورفولوجية للدم.

في معظم الحالات ، انخفاض محتوى سكر الدم في الصيام.وفقا لمنحنى نقص السكر في الدم في نهاية السكر أو الجلوكوز الحمل بعد الحقن العضلي من 1.2 ملغ ادرينالين يثير يست عالية جدا كما هو الحال في انخفاض منحنى صحي يحدث ليس من خلال 2 ساعة و في وقت لاحق من ذلك بكثير، وليس لوحظ انخفاض أقل من الرقم الأولي.فيما يتعلق بالكربوهيدرات ، لوحظ زيادة القدرة على التحمل ؛السكر لم يتم الكشف في البول أو بعد الحمل الكربوهيدرات عالية أو حتى بعد الحقن العضلي من 2 ملغ من الادرينالين.

لاحظ نظام القلب والأوعية الدموية بالإضافة إلى انخفاض ضغط الدم التي سبق ذكرها لذلك، ملء ضعف الصغيرة والتوتر، والإيقاعي وسرعة النبض عادة.القلب والشريان الأورطي يكونان في كثير من الأحيان مصابان بالقصور.سمعت أصوات انضغاطية غير عضوية بسبب فقر الدم وتغير التغذية في عضلة القلب.المرضى الذين يشكون من عدد من إزعاج غير طبيعي في شكل خفقان وضيق في التنفس عند أدنى الحركات والإجهاد البدني.

في الرئتين ، غالباً ما تتم ملاحظة عملية درنية ذات درجات مختلفة من التطوير والتعويض.البول الطبيعي لا يسمح الانحرافات عن القاعدة، ولكن غالبا ما تتميز بانخفاض في قدرة تركيز الكلى وخفض تصريف المياه عند الحمل المياه.وظيفة الغدد التناسلية في حالات واضحة المعالم هي دائما تقريبا تخفيض: للرجال - انخفاض الرغبة الجنسية وضعف فاعلية.في النساء - في كثير من الأحيان انقطاع الطمث.يحدث الحمل نادرا والحمل غالبا ما تنقطع قبل الأوان

من مجال العصبية نفسية في adinamii الجمع والتعب زادت استثارة، والتهيج، وتقلب المزاج ويمكن ملاحظة في البداية، ولكن سرعان مع تطور المرض يتم استبداله التعب، ونقص الطاقة، المذكورة أعلاه كما adynamia الأعراض الرئيسيةوالوهن ، ونقص الطاقة ، والتردد ، واللامبالاة ، واللامبالاة وحالة الاكتئاب إلى ذهول كامل.الدوخة حتى الإغماء ليس من غير المألوف.في حالات نادرة ، في المرحلة النهائية هناك أوهام وتشنجات وغيبوبة.

المرضى يشتكون من البرودة.درجة الحرارة طبيعية أو حتى أقل ، إذا لم تكن هناك عملية نشطة في الرئتين أو العدوى المرتبطة بها.

ما هو مرض أديسون: صورة مفصلة

تبين الصورة كيف يمكن لجزء من اليد في مرض أديسون( مرض البرونزية):

مرض أديسون eddisonovoy

المرض إذا كان هناك اضحة الأعراض الرئيسية الكبرى، فإنه - أعرب بوضوح شكل نموذجيالمرض.ومع ذلك، هناك غالبا ما تكون ناقصة، شكل تمحى من المرض( FORMES frustes)، حيث هناك واحد أو اثنين من الأعراض الرئيسية، وإذا كان المرض من الصعب جدا اكتشاف.

تميز: 1) واهنة، 2) الجهاز الهضمي، 3) melanodermicheskuyu، 4) شكل الألم.وهذا الأخير هو ضروري لتشمل ما يسمى شكل lozhnoperitoniticheskuyu فيها الصدارة ظهرت فجأة ألم شديد في البطن، والإمساك المستمر، والتقيؤ، وتعادل أو الانتفاخ، والاكتئاب العام وزيادة فشل القلب مما يؤدي إلى الموت.بواسطة

غير واضحة، يجب أن يعزى أشكال واضحة، وتلك الدول adinamii والتعب وانخفاض ضغط الدم، والتي تحدث دون الكلف، أكثر أو أقل المزمنة، استنادا التغيرات التشريحية في بعض الأحيان لا الكظرية وتعتبر حالة hypofunction الكظرية ومتعاطفة.يتميز

الأطفال مرض eddisonova التي تصبغ شديد وإسهال والظواهر العصبية نفسية وضوحا وسرعة والتدفق، وينتهي في الموت.في كبار السن ، والوهن القوي ، والأديناميا ، واللامبالاة ، والنعاس إلى الواجهة.الموت يحدث عندما يحدث دنف.التصبغ ، على النقيض من ذلك ، هو معتدل.

تشخيص

وتقديرا لهذا المرض في وجود الكلف يجب أن نأخذ في الاعتبار كل الظروف الفسيولوجية والمرضية الأخرى التي يوجد فيها أيضا ظهور مثل هذا الصباغ.

لذلك، يجب أن نكون على بينة من زيادة التصبغ في فترة الحمل، والأمراض المزمنة من الرحم والمبايض.عن حروق الشمس، وتنطبق على جميع الأماكن المعرضة للطاقة مشع( الشمس، ومصابيح الكوارتز الأشعة فوق البنفسجية، والأشعة السينية).تصبغ في الجلد من المتشردين والناس نادرا ما قابل للغسل، لا تغيير الملابس، ويعاني من القمل.البرونزية من تليف الكبد يعانون من داء السكري أو بدونها، والتي هناك زيادة في الكبد والطحال وغالبا ما بيلة سكرية.ما يسمى الكلف الصفراوية في الكبد بعض المرضى، وخاصة أولئك الذين يعانون من اليرقان الانسدادي المزمن في سرطان الرأس للغدة البنكرياس أو حليمة فاتر.تصبغ في مرض غوشيه( تضخم الطحال، والوراثة والطابع العائلي للمرض)، والبلاغرا، من مرض بازدوف، دنف من أنواع مختلفة( لمرض السل والسرطان وفقر الدم الخبيث) وعادة ما دون تصبغ في الأغشية المخاطية.أخيرا ، على الكلف الزرنيخ.التشخيص

المرض في المراحل المبكرة، في حالة عدم وجود تصبغ صعب دائما، لأن التعب واضطرابات الجهاز الهضمي يمكن أن يلاحظ في الأمراض التي لها علاقة مع أعراض eddisonovym شيء.دراسة متأنية لأمراض أخرى، ومراقبة المرضى، وتطور المرض، وظهور الأعراض الرئيسية الأخرى، وخاصة من الجلد والغشاء المخاطي تصبغ تأكيد التشخيص.في

الاعتراف odposimptomnyh أشكال غير مكتملة من هذا المرض في غياب الكلف وينبغي أن تستخدم: 1) عينة لتصبغ استفزازي( تسليم محليا الذباب أو الخردل الجص يتطور أكثر أو أقل قوة تصبغ)؛2) تحديد دينامومترية من التعب العضلي.3) تحديد ديناميكية في نسبة السكر في الدم منحنى صعودا ونهاية تحميل الجلوكوز أو الحقن العضلي من الادرينالين 1.2 ملغ.4) اختبار لزيادة التحمل للكربوهيدرات ؛5) اللمفاويات، وكثرة كثرة الوحيدات gnpereozinofiliyu في الدم.6) علامات الحالة thymico-lymphaticus ؛7) زيادة القدرة على التحمل eddisonikov لمقتطفات الغدة الدرقية والغدة النخامية الخلفية.ينبغي وضع

المسببات

الجوانب مثل المسببة للمرض على رأس السل الغدة الكظرية.تليها غياب خلقي أو نقص تنسج الغدة الكظرية، والعدوى: الزهري، والخناق، والتيفوس الوبائي، نزلة، والأورام المختلفة والعمليات المدمرة وكما نزيف، والتصلب انحطاط والغدة الكظرية.إصابات

والجروح والكدمات الهواء، ifektsii الأمعاء وحتى الاضطراب العقلي وضعت العوامل المسببة في التنمية باعتبارها أشكالا واضحة وتمحى من مرض البرونز وما يسمى أعراض وظيفية من قصور أو eddisonizma الظواهر الكظرية حميدة.

علم الأمراض الفحص المجهري للجلد المصطبغة ومعرض المخاطي المفرط الحبوب ترسب-أسود اللون البني صبغة الميلانين( التي لا تحتوي على الحديد) في خلايا طبقة مالبيغي وجزء الضام في الجلد.

في 70٪ من الحالات تتأثر السل في مراحل مختلفة، دمرت بالكامل تقريبا من الغدد الكظرية.غالبا ما يؤثر الورم الحبيبي السلي المناطق المجاورة من الجهاز السمبثاوي العصبي والضفيرة الشمسية.وهكذا، فإن عملية تدمير الغدد الكظرية، فإنه غالبا ما ينتج عن تغيير في مجالات هامة من الجزء البطني من العصب الودي.فقط نادرا ما يكون السل من الغدة الكظرية هو التركيز الفعال الوحيد.في كثير من الأحيان هناك آفة السل في الأجهزة الأخرى ، وخاصة في الرئتين.

غياب لوحظت الآفات السلية: خلقي غياب، عدم تنسج أو نقص تنسج تنسج الغدة الكظرية وضمور النخاع الكظرية والنسيج أليفة الكروم كلها، تنسج أو تنكس الكظرية التليف الكبدي نتيجة لنزع فتيل العمليات صمغات الإفرنجي وبعد العدوى الحادة، الداء النشواني، الورم الخبيث الآفة، انحطاط الكيسي، كهفي ورم وعائي، ونزيف وورم دموي، الخثار الوريدي والانسداد السفن الكظرية، نخر، تقيح، وحتى البريدinokokk.

في الغالبية العظمى من الحالات بالتزامن مع تلك أو غيرها من الآفات من الغدة الكظرية ويلاحظ تغيرات في العقد متعاطفة البطن والأعصاب( انحطاط والعصبية التهاب الشبكية خلايا الهلالية العقد التصلب وتجديد الأنسجة العصبية، نقص تنسج والدمار واختفاء الأنسجة أليفة الكروم منتشرة في مسار العصب الودي).

في حالات نادرة جدا، فقد وجد أي تغيير في الغدد الكظرية وليس الجهاز العصبي الودي.وجدت في بعض الأحيان persistens الغدة الصعترية، وتضخم الغدد الليمفاوية، اللوزتين والغدد الأنسجة عند قاعدة اللسان.وبطبيعة الحال والتشخيص

بالطبع البرونزية والتشخيص للمرض متنوع جدا، وهذا يتوقف على لحظات المسببة لطبيعة المرض الكامن وراء تطور أو الميل إلى مغفرة وتضميد الجراح، والأمراض الانضمام.ولاحظ

كما الحالات الحادة، التي تنتهي في الموت في غضون أيام قليلة وتحت الحاد الذي يحدث الموت بعد 6-12 شهرا.وأخيرا، بعيدا عن حالات نادرة بالطبع حميدة المزمن، وتمتد لسنوات عديدة مع توقف عملية والانتكاسات.هناك حالات الشفاء وأيضا، وخصوصا عندما المسببات والعمليات عكسها الإفرنجي في الغدد الكظرية أو الجهاز العصبي الودي، الكامنة وراء ظهور أعراض eddisonova ما يسمى حميدة قصور الغدة الكظرية وظيفية.

علينا أن نتذكر أن eddisoniki غير مستقرة بالنسبة إلى العديد من التأثيرات الضارة، مثل: التعب الجسدي، والصدمة النفسية، والصدمة، والالتهابات الحادة والأمراض واغل المختلفة - وكلها يمكن أن تفاقم مسار المرض، لجعل المريض من التوازن والسرعة الموت.