مراجعة كاملة لمرض ومتلازمة بود خيري

في هذه المقالة سوف تتعلم ما علم الأمراض تسمى متلازمة بود كياري، كما أنه أمر خطير، من متلازمة تتميز المرض، ومتلازمة بود خياري.الأسباب والعلاج.

المادة المحتويات:

• يسبب أعراض
• متلازمة
• العلاج تشخيص أحوال الطقس

بود-كياري - ركود الدم في الكبد الناجم عن انتهاك للتدفق من الجهاز الذي يتطور على خلفية العديد من الأمراض غير الوعائية والأمراض( التهاب الصفاق، التهاب التامور).نتيجة اضطرابات في تدفق الدم يصبح الكبد وزيادة في ضغط الدم في الوريد البابي( الأوعية الدموية الرئيسية التي تجلب الدم الوريدي في الكبد من الأجهزة غير المقترنة).التركيب التشريحي

المنطقة شرسوفي من البطن.انقر للحصول على

التكبير معزولة تقليديا شكلين من المرض بنفس الأعراض والمظاهر: مرض

- مرض نادر، وفقا لإحصاءات تشخيصها في 1 من 100،000 شخص، في النساء بين 40 و 50 عاما - عدة مرات اكثر من الرجال.

علم الأمراض لأسباب مختلفة( التهاب الصفاق، الجلطة) تضيق الأوعية المجاورة والداخلية للكبد.تدفق بطيء يسبب انحطاط وتنخر خلايا الكبد( خلايا الجسم) مع تشكيل الندوب والعقد.يثخن النسيج ويزداد حجمه ، ويضغط بقوة على الأوعية.ونتيجة ل

نتيجة الإصابة باضطرابات في الدورة الدموية، نقص التروية( نقص الأكسجين) وضمور( الهزال) فصوص الطرفية الكبد، ركود الدم في الجزء الأوسط، الأمر الذي يؤدي بسرعة إلى زيادة الضغط( ضغط الدم البابي) في الأوعية واردة.

يتطور المرض بسرعة إلى مضاعفات تهدد الحياة - على خلفية الركود تطور الكلوي والفشل الكبدي( الخلل)، تليف الكبد( انحطاط الجسم، واستبدال الأنسجة غير وظيفية) في تجويف الصدر أو البطن تتراكم كمية كبيرة من السوائل( 500 مل، موه واستسقاء).في 20٪ من متلازمة لبضعة أيام أنه يؤدي إلى الوفاة بسبب الغيبوبة الكبدية ونزيف داخلي.متلازمة

الشفاء التام بود-كياري أمر مستحيل.العلاج بالعقاقير والتقنيات الجراحية في تركيبة يطيل حياة المريض مع الشكل المزمن( حتى 10 سنة)، ولكن ليست فعالة جدا لأشكال حادة من المرض.

تعيين المخدرات في علم الأمراض يجعل الطبيب أمراض الجهاز الهضمي والجراحين إجراء التصحيح الجراحي.

أسباب والسبب المباشر في متلازمة المرض - تضييق أو الجدران مثقب كاملة من الأوعية الدموية التي توفر تدفق الدم الوريدي من الجسم. إثارة مظهرهم أن:

في 25-30٪ من الحالات لا يمكن تحديد أسباب المرض، ويسمى هذا علم الأمراض مجهولة السبب.

مراحل تلف الكبد.انقر على الصورة للتكبير الأعراض

هذا المرض يمكن أن تتطور في الحاد، تحت الحاد والمزمن أشكال:

متلازمة شكل	الأعراض المميزة
الحاد	في حجم الكبد( تضخم الكبد) الحاد، الألم الذي لا يطاق في المنطقة شرسوفي( تحت الحافة السفلية من القص، والمعدة) أو الحق في المراق الغثيان والقيء وضعف ، والتعب اصفرار ضئيلة الصلبة العينتورم و الجلد الأوردة السطحية على الصدر والبطن تورم شديد في الساقين استسقاء موه النزفية( وجود دم في السائل المتراكم بسبب تحويلةنزيف الصباح)
تحت الحادة	زيادة كبيرة في تضخم الكبد والطحال( تضخم الطحال) الانزعاج والألم في الربع العلوي الأيمن( في الكبد) ضعف ، والتعب تقرير الخصائص الفيزيائية والكيميائية للالدم( زيادة اللزوجة، تخثر) الاستسقاء
المزمنة فيفترة تزايد ضعف	الفشل، والتعب زيادة الألم الصحيح الربع العلوي في تضخم الكبد، تضخم الطحال ظهور القيء من الواضحأعرب نمط الوريدي على عسر الهضم البطن والصدر النزيف( عسر الهضم) الداخلية تورم الكاحلين تخثر الاستسقاء

عادي وتضخم الطحال.انقر على الصورة للتكبير

شائع لمتلازمة بود كياري - التطور السريع لمضاعفات خطيرة: الكلى

حياة المريض بدون علاج - من بضعة أشهر إلى 3 سنوات.متلازمة

تشخيص

بود-كياري تشخيص من قبل زيادة كبيرة في الكبد والطحال، وضد اضطرابات تخثر الدم والاستسقاء النامية.لتأكيد التشخيص السريري مختبر التشخيص

المقررة:

• تعداد الدم الكامل مع عدد الصفائح الدموية وخلايا الدم البيضاء( زيادة بنسبة 70٪ في عدد)؛تقرير
• من عوامل تخثر الدم( تجلط الدم التغييرات في المعلمات، وزيادة زمن البروثرومبين)؛
• اختبارات الدم والكيمياء الحيوية( زيادة الفوسفاتيز القلوية الأداء، الترانساميناسات الكبد، البيليروبين وزيادة طفيفة في الحد من الزلال).تحليل

على اختبارات وظائف الكبد.انقر على الصورة للتكبير

كما استخدمت أساليب مفيدة:

قثطرة الوريد الكبدي( لتحديد توطين تجلط الدم).

البطن المرضى CT مع بود-كياري متلازمة

العلاجات

علاج هذا المرض هو تماما غير ممكن، في معظم الحالات، العلاج بالعقاقير غير فعال، فقط قليلا لفترة وجيزة يخفف حالة المريض( يطيل الحياة لمدة تصل إلى 2 سنة).الأهداف

المحافظين العلاج

العلاج: إزالة الحواجز

الطبية	يعني ما وصفه
مضادات التخثر( Curantylum، Clexane)	يخفف الدم، ويقلل من قدرة الصفائح الدموية وتجميع الخلايا الحمراء( الالتصاق معا) ومنع تشكيل خثرة حلول
Thrombolytics( ستربتوكيناز، يوروكيناز)	تستخدم لتدهور( التدمير، وانحلال) من الجلطةالاستعدادات
تحسين التمثيل الغذائي في خلايا الكبد( أ-يبويك واحد Essentiale موطن)	تحسين التمثيل الغذائي في خلايا الكبد، وتحسين استقرارها أثناء انقطاع krovosnabzhenI
السكرية( بريدنيزولون)	يقلل من التهاب في جدران أنسجة الكبد والأوعية، وتحسين التمثيل الغذائي، وتمتلك مضادة للحساسية والمسكنات مدرات البول
( فوروسيميد، السبيرونولاكتون)	تعيين لإزالة السائل الزائد في حدوث وذمة وضوحا من الأطراف السفلية،

استسقاء دون التصحيح الجراحي المحافظنتائج العلاج في تطوير مضاعفات مميتة والموت في 85-90٪( للفترة من 2-5 سنوات).يمكن

جراحة التقنيات الجراحية تحسين التشخيص وإطالة عمر المريض( 10 عاما)، وموانع لتدخل - أعرب فشل الكبد.

الأساليب الجراحية	كما تعمل
مفاغرة	الاصطناعية جوفاء اصطناعية توفر الاتصالات بين السفينة التالفة لاستعادة تدفق الدم
السحب	أطقم الأسنان البيولوجية أو اصطناعية تقلد شرائح السفن لتدفق الدم يخلق مسار تجاوز الأوردة المتضررة
التعويضات الوريد الأجوف	استبدال الجزء التالفوالوريد الأجوف العلوي الاصطناعي أو البيولوجي زرع تمدد
بالون وتركيب الدعامات من القاعومن المقرر الوريد الأجوف	قسطرة مع البالون في نهايته تمديد مكان التضيق في بناء جدار الوعاء الدموي المعدنية( الدعامة)، مما يمنع
Membranotomiya	تشريح التصاقات أو الحاجز من النسيج الضام، وزيادة التجويف سفينة
-تضييق إعادة الكبد زرع	تلف الجهاز يحل محل الكسب غير المشروع البيولوجي( صحي الكبد المانحة)

السحب هودي في بود خياري متلازمة

أنجع طريقة - زرع الكبد التي أجريت بنجاح عملية تابعحيث evaet من حياة المريض تصل إلى 10 سنوات أو أكثر( متوسط ​​العمر المتوقع سجل مع متلازمة بود كياري - 22 سنة).

توقعات

توقعات المرض غير مواتية ، الشفاء التام مستحيل. في بعض الحالات( 15-20٪) أمراض يتطور بسرعة كبيرة وفي غضون أيام قليلة يؤدي إلى مضاعفات مميتة( فشل الكبد الحاد، نزيف داخلي، غيبوبة) والموت.

في سير مزمن للمرض( 80-85٪) مظاهر فشل الكبد تنمو ببطء( يستغرق 1-6 أشهر)، في نهاية المطاف تطوير أوجه الخلل المزمنة( الفشل وتليف الكبد)، التي تؤدي إلى الوفاة في 85-90٪ منلمدة 2-5 سنوات.

الدواء غير فعال ، يطيل العمر المتوقع بمتوسط ​​2 سنوات.يمكن التدخل الجراحي( تحويلة ، وزرع الكبد) بشكل ملحوظ تحسين حالة المريض.الحد الأقصى لفترة الحياة بعد العملية هو 10 سنوات ، فترة التسجيل هي 22 سنة.