التصلب المتعدد: أسباب ظهور ، علامات سريرية

التصلب المتعدد (مرض التصلب العصبي المتعدد ، التصلب المتعدد ، التصلب العكسي ، التصلب النسيجي ، SD) هو مرض مزمن من الجهاز العصبي ، حيث يتم استبدال الأنسجة العصبية في الأماكن عن طريق الربط تشكيل لويحات. استبدال الأنسجة يؤدي إلى تعطيل وظائف الجهاز العصبي ، والذي يتجلى من خلال أعراض مختلفة. عادة ما يكون مسار التصلب المتعدد ذو طابع متموج متدرج. يؤدي المرض تدريجيا إلى الحد من النشاط الحيوي ويمكن أن تقصير متوسط ​​العمر المتوقع للمريض. من هذه المقالة يمكنك معرفة كيف وكيف يتطور التصلب المتعدد ، وكيف يتجلى وكيف يؤثر على مدة الحياة.

يعتبر التصلب المتعدد كعملية التهابية ذاتية المناعة. في هذا المرض ، يتم تدمير غشاء النخاعين من الخلايا العصبية تحت تأثير الأضداد الخاصة بهم. هذه الظاهرة تسمى إزالة الميالين. ومع ذلك ، هذا لا يحدث لكل شخص ، هناك حاجة إلى المتطلبات الأساسية لبدء العملية.

أسباب

وفقًا للمفاهيم الحديثة ، يشير التصلب المتعدد إلى الأمراض متعددة العوامل ، أي لديه مجموعة من الأسباب العديدة في نفس الوقت.

أهم العوامل هي:

• عدوى فيروسية
• الاستعداد الوراثي (الوراثي) لجهاز المناعة ؛
• السمات الجغرافية لمكان الإقامة الدائمة.

العدوى الفيروسية

ويعتقد أن التصلب المتعدد هو نتيجة لما يسمى بالعدوى البطيئة. السمات النموذجية للعدوى بطيئة هي: فترة طويلة دون أي أعراض (كامنة) ، والانتقائية الآفات (أي نفس الأجهزة والأنظمة) ، التطور فقط في نوع معين من الحيوانات أو الإنسان ، يتقدم باستمرار ل.

لم يتم الكشف عن عدوى محددة محددة تسبب تطور مرض التصلب المتعدد ، ولكن تم تأكيد دور العديد من الفيروسات حقائق مختلفة: اتصال بداية المرض أو تفاقم العدوى الفيروسية المنقولة ، وجود عيار عالية من المضاد للفيروسات الأجسام المضادة في دم المرضى الذين يعانون من مرض التصلب المتعدد ، وتسبب التصلب المتعدد في تجربة في المختبر في الحيوانات تحت تأثير الفيروسات.

بين العوامل المسببة للالتهابات ، والتي يمكن أن يفترض أنها بمثابة نقطة انطلاق في تطوير انتشار التصلب ، وتجدر الإشارة إلى الفيروسات القهقرية ، والحصبة ، والهربس ، والحصبة الألمانية ، النكاف ، فيروس ابشتاين بار. على الأرجح ، أن العامل المسبب يتغلغل في الجسم حتى في مرحلة الطفولة ، وبعد ذلك ، في وجود عوامل أخرى ، يثير الاضطرابات المناعية على سطح الخلايا العصبية. يبدأ الجهاز المناعي في إنتاج أجسام مضادة ضد هذه الفيروسات. ومع ذلك ، لا تهاجم الأجسام المضادة المُمرض نفسه ، بل الخلايا العصبية ، التي ينظر إليها على أنها خطر. ونتيجة لذلك ، يتم تدمير النسيج العصبي. لتنفيذ مثل هذه الآلية ، هناك حاجة إلى استعداد وراثي خاص.

الاستعداد الوراثي

حتى الآن ، ثبت أن المرض يحدث في العائلات التي يوجد فيها مريض مصاب بالتصلب المتعدد ، بمعدل 20-50 مرة أكثر من عموم السكان. هذا ينطبق بشكل خاص على أقارب السطر الأول والثاني من القرابة (الأطفال والأخوة والأخوات). تمثل حالات التصلب المتعدد للعائلة ما يصل إلى 10٪ من العدد الإجمالي.

وقد تبين أن بعض جينات الكروموسوم السادس تحدد الطبيعة الفريدة للاستجابة المناعية ، وهي خاصية التصلب المتعدد. وتشارك أيضا الجينات الأخرى المسؤولة عن هيكل ووظائف الانزيمات غير النوعية ، الغلوبولين المناعي ، بروتين المايلين ، في تطوير هذا المرض. T. ه. من أجل ظهور المرض ، يجب أن يكون لدى الشخص مزيج من عدة جينات. ويعتقد أنه حتى ملامح مسار التصلب المتعدد يتم ترميزها بواسطة هياكل وراثية معينة.

السمات الجغرافية

وقد كشفت الدراسات الإحصائية أن انتشار التصلب المتعدد أعلى في المناطق مع زيادة الرطوبة والطقس البارد ، في وديان الأنهار ، مع ضوء الشمس أقل (ضوء قصير في فترة ما بعد الظهر).

المحتوى في التربة والمياه الطبيعية من النحاس والزنك والكوبالت ، وخاصة التغذية في بعض المناطق (زيادة في البروتين والدهون الحيوانية المحتوى في البلدان المتقدمة) تؤثر أيضا على انتشار انتشار MS.

يشار إلى أنه في البلدان الشمالية ، أبعد من خط الاستواء (هذه الظاهرة تسمى تدرج خط العرض) ، في الناس من السباق الأوروبي فإن خطر المرض أعلى من ذلك بكثير. انتشار التصلب المتعدد في ألمانيا ، النمسا ، سويسرا ، جنوب أستراليا ، في شمال الولايات المتحدة هو أعلى بكثير من البلدان الأخرى في العالم.

كشف نمط مثيرة للاهتمام: إذا كان الشخص يعيش في المناطق ذات مخاطر عالية لتطوير مرض التصلب المتعدد في مرحلة الطفولة، وحتى سن 15 عاما قام بتغيير الذين يعيشون في المنطقة عن طريق نقل إلى حيث حدوث كسر، من خطر الاصابة هو ضروري ل النقصان. إذا يتم ترحيل المكان بعد 15 عاما، وتغيير مكان الإقامة بطريقة لا تؤثر، ويبقى خطر كبير. ويعتقد أن هذا يرجع إلى خصوصيات تشكيل نظام المناعة حتى المراهقة.

كيف يحدث التصلب المتعدد؟

في حالة مصادفة عرضية من الخصائص الجينية البشرية في الجهاز المناعي للاستجابة لعوامل بيئية (الذين يعيشون في المنطقة، الخصائص البيئية والسلطة، وهلم جرا. د.) استجابة لعدوى فيروسية في الجسم وتبدأ سلسلة من المناعة الانتهاكات.

مستضدات من الفيروسات واختراق في الجهاز العصبي، وتعلق على سطح الخلايا العصبية، في المايلين معين (معطف البروتين من الألياف العصبية). يهاجم جهاز المناعة الكيانات الغريبة ، ويعتبرها خطرا. الهجوم هو تكوين أجسام مضادة ضد الجسيمات الفيروسية، ولكن منذ ربط الأخير إلى المايلين، والأجسام المضادة المنتجة ضدها. يطور استجابة مناعية غير صحيحة (المناعة الذاتية) - يحارب الجسم ضد هياكله الخاصة. في ما يلي ، ينظر إلى المايلين على أنه أجنبي ، ويتم إنتاج الأجسام المضادة بشكل مستمر.

ويرافق إنتاج الأجسام المضادة من قبل الافراج عن مختلف الكيانات التي تعزز الالتهابات. ونتيجة لهذه الأحداث تصبح إزالة الميالين (تدمير المايلين)، والأضرار التي لحقت هياكل الألياف العصبية (تنكس محور عصبي). بدلا من الهياكل المدمرة وضعت النسيج الضام وشكلت ما يسمى لويحات، والتي تنتشر في جميع أنحاء الجهاز العصبي. ولذلك، أصبح المرض يعرف باسم التصلب المتعدد (التصلب في هذه الحالة يعني تشكيل ندبة الأنسجة الضامة، بدلا من الأنسجة العصبية العادية).

المظاهر السريرية

يصيب التصلب المتعدد عادة الشباب - من 18 إلى 45 سنة. تعاني النساء أكثر من الرجال. إذا حدث المرض بعد 50 سنة ، فإن النسبة بين الجنسين متساوية.

التصلب المتعدد هو مرض متعدد الأوجه. يتجلى في مجموعة متنوعة من الأعراض لأنه يقوم على تشكيل لويحات متصلبة في جميع أنحاء الجهاز العصبي المركزي.

تجدر الإشارة إلى أنه لا توجد أعراض سريرية محددة مميزة فقط لمرض التصلب المتعدد. لذلك ، فإن تشخيص هذا المرض معقد للغاية.

المظاهر النموذجية لمرض التصلب المتعدد تشمل:

• اضطرابات حركية
• اضطراب التنسيق (متلازمة atactic) ؛
• اضطرابات الحساسية.
• أعراض تلف جذع الدماغ والأعصاب القحفية.
• الاضطرابات النباتية لأعضاء الحوض.
• الأعطال في المجال psychoemotional.

تظهر اضطرابات المحرك نفسها في شكل ضعف العضلات (شلل جزئي) في أجزاء مختلفة من الجسم. في كثير من الأحيان يتطور شلل الأطراف السفلية ، أكثر وضوحا في عضلات أسفل الساق والفخذ ، في كتلة العضلات الكبيرة. مع مرور الوقت ، يتفاقم ضعف العضلات ، تنتشر الزوائد في الأذرع ، وتشارك الأطراف الأربعة جميعها - رباعي الشريان. عادة ، يتم الجمع بين ضعف العضلات مع زيادة قوة العضلات. وهذا ما يسمى الشلل التشنجي. في وضعية الانبطاح ، تكون النغمة أقل وضوحًا ، عندما يصبح المشي أكثر وضوحًا. مع التصلب المتعدد ، يمكن أيضا أن تقترن pareses مع انخفاض في العضلات. ردود الفعل وتر زيادة (انثناء-الزندي، الباسطة، الكوع، كاربيو الأخدود والركبة والعرقوب)، والمنطقة التي يدعو توسع ارادي. على العكس ، يتم فقدان ردود الفعل السطحية (من الأغشية المخاطية ، البطن البطن ، أخمصي). عندما يتم فحصها ، يتم الكشف عن علامات التوقف المرضية: أعراض بابنسكي (تمديد بطيء الإبهام من القدم مع تحفيز متقطع من الحافة الخارجية للوحيد) ، روسوليمو ، جوكوفسكي ، جوردون وآخرون. كل هذه الأعراض تشهد على هزيمة الموصلات العصبية من القشرة المخية لنصف الكرة المخية إلى الخلايا العصبية الحركية للحبل الشوكي.

متلازمة Atactic هي انتهاك للاستقرار. يبدو المريض غير مستقر عند المشي ، وفي وقت لاحق عندما يقف. يمكن أن يكون التشوه واضحًا جدًا بحيث يؤدي إلى السقوط. انتهكت دقة تنسيق الحركات: هناك شائبة عند محاولة أخذ شيء ما ، غاب عند تنفيذ حتى أكثر الحركات البسيطة (التمشيط ، تنظيف الأسنان بالفرشاة). صعبة بشكل خاص هي الإجراءات التي تتطلب تغييرًا سريعًا في الحركات المعاكسة في مفاصل اليدين. لا تقم بتثبيت الأزرار ، لا تجرد أربطة الحذاء ، ولا تضغط على الخيط في الإبرة ، إلخ. ولعل ظهور الانزعاج في الأطراف عند أداء الحركات (الهزة المتعمدة). بسبب انتهاك الانكماش المتفق عليه واسترخاء عضلات اللسان والحنجرة والبلعوم ، قد يتم كسر الكلام: يصبح بطيئا ، كما لو كان متشنج ، مع تقسيم الكلمات إلى مقاطع ، مع عدة لهجات في واحد كلمة. ميزة مميزة أخرى لمتلازمة العوائق هي الرأرأة. هذه هي الحركات الإهتزازية الإيقاعية لواحدة أو كلتا العينين ، والتي تنشأ بشكل غير إرادي ، في كثير من الأحيان مع عرض الحد الأقصى للجانب أو إلى أعلى.

اضطرابات الحساسية هي أعراض مختلفة. يشكو المريض من الزحف الزاحف في أجزاء مختلفة من الجسم ، خدر ، حرق ، حكة ، وخز. في بعض الأحيان قد تكون آلام الشخصية الانتيابية مزعجة: على طول جذوع الأعصاب ، على طول العمود الفقري ، في الرأس. يوصف المرضى على أنهم ألم الظهر ، مقارنة بمرور التيار من الرأس إلى القدم (من أعراض ليرميت). ألم ممكن في العضلات بسبب زيادة النغمة. في الفحص ، يتم الكشف عن انتهاكات الألم ، حساسية درجة الحرارة ، ولا يشعر أي لمسة في أي أجزاء من الجسم. فقدان الشعور العضلات المشتركة هو سمة: عندما لا يمكن للمريض مع عيون مغلقة لا تحدد إلى أي أصبع يلمس الطبيب وفي أي اتجاه يجعل الحركة السلبية مع هذا الاصبع (الانحناءات ، ويقيل ، ونحي جانبا). مع تقدم المرض ، تظهر مثل هذه الاضطرابات حتى في المفاصل الكبيرة: الكاحل ، الرسغ.

بسبب المتلازمة اللاذعة ، الحركية والاضطرابات الحساسة في المرضى ، يتغير المشي. تصبح غير آمنة ، كما لو "شعور" السطح تحت قدميها ، مع طرد مفرط من ساقيها إلى الأمام. في بعض الأحيان يحتاج المريض إلى النظر تحت قدميه ، حتى لا تسقط. إذا طلب من هذا المريض أن يمشي وعيناه مغلقة ، فإن كل هذه المظاهر تزداد بشكل كبير. من الصعب على المريض أن يتحول بحدة أو يتوقف فجأة.

وغالبا ما توجد أعراض جذع الدماغ والأعصاب القحفية في المراحل المبكرة من مرض التصلب المتعدد، ولكن التقدم فقط مع تطور المرض. وهي تشمل الشعور بالرؤية المزدوجة ، والدوخة ، والضوضاء في الأذنين. غالباً ما تتأثر الأعصاب العينية والعازلة للحيوية والمغناطيسية والثالثية والأعصاب الوجهية ، أكثر نادراً - العصب الدهليزي. هذا يتجلى ضعف البصر، الحول، ضعف عضلات الوجه، الانتيابي ألم شديد في وجهه، ضعاف السمع. ويضطر أعراض آفات جذع الدماغ الضحك والبكاء (غير منطقي وغير المنضبط)، الكشف من قبل الطبيب أثناء الفحص من ردود الفعل الأوتوماتيكية الفموية (على سبيل المثال ، عندما تلمس شفاهك ، تحدث حركات مص ، ينقر على الجزء الخلفي من الأنف يسبب تمدد الشفتين أنبوب).

يتم تعطيل وظائف أجهزة الحوض في معظم المرضى. في كثير من الأحيان يحدث في مراحل لاحقة من المرض ، ولكن يمكن أن يكون أيضا أول علامة. قد يكون هناك تأخير في التبول أو سلس البول. بالطبع ، لا يحدث الحد الأقصى من شدة هذه الأعراض على الفور. في البداية ، على المريض ببساطة أن يدفع بقوة لتنفيذ عملية التبول. أو الرغبة في التبول تصبح واضحة لدرجة أنها تتطلب رضاًا فوريًا. خلاف ذلك ، فإن المريض غير قادر على الاحتفاظ بالبول. بالفعل في مراحل لاحقة من المرض ، تتطور حالات مماثلة في عملية التغوط. في نهاية المرض ، لا يتحكم معظم المرضى في الوظائف الفسيولوجية. من الاضطرابات النباتية الأخرى في المرضى الذين يعانون من مرض التصلب المتعدد ، لوحظ العجز الجنسي واضطرابات دورة الطمث.

تبدأ الاضطرابات النفسية النفسية تدريجيا ، تتطور متلازمة الوهق. الذاكرة والانتباه والذاكرة والتفكير الفكري ينخفضان تدريجيًا. هناك انفعال مفرط ، أو دموع ، أو بالعكس ، نشوة. في بعض الأحيان لا يتمكن المرضى من تقييم أعراضهم بشكل موضوعي. بعض المرضى يصابون بالاكتئاب ، وأحيانًا ما يكون الذهان الشيزوفريني مثله ممكنًا. متلازمة التعب المزمن هو سمة مميزة.

التصلب المتعدد لديه بعض الخصائص لتطوير الأعراض التي تساعد على تشخيص هذا المرض. جيد بشكل خاص يتم التعبير عن هذه الأعراض في المراحل الأولى من المرض:

• الانفصال السريري أو الانشقاق - اختلاف بين شدة أعراض آفة واحدة أو أكثر من الأنظمة الوظيفية. على سبيل المثال ، مع انخفاض كبير في الرؤية عند فحص قاع العين ، لا يتم الكشف عن التغيرات المرضية على الإطلاق. أو المريض في وقت واحد لديه آفة مجتمعة من أنظمة وظيفية مختلفة: على سبيل المثال ، ردود الفعل عالية وشلل جزئي في الساقين بسبب الاصابة العصبون الحركي المركزي ونبرة العضلات المنخفضة بسبب تورط المخيخ (على الرغم من وجود ضرر على الخلايا العصبية الحركية المركزية ، زيادات)؛
• من أعراض الحمام الساخن (من أعراض Uthoff) هو الزيادة المؤقتة في شدة المظاهر الفردية بعد أخذ حمام ، بعد تناول الطعام الساخن ، مع زيادة في درجة حرارة الجسم أو البيئة (الحرارة في الصيف يوم). بعد فترة قصيرة (عادة حوالي 30 دقيقة) تعود الأعراض إلى مستواها الأصلي. ويرجع ذلك إلى زيادة حساسية الألياف العصبية التي تركت دون غمد المايلين.
• ظاهرة الوميض من الأعراض: في غضون فترة زمنية قصيرة ، تتقلب شدة الأعراض. قد يكون حتى خلال النهار. على سبيل المثال ، في الصباح ، كان الضعف في الساقين يعوق حركة مستقلة ، وبحلول المساء قوة في الساقين مرة أخرى بما فيه الكفاية. ويرتبط ذلك بحساسية الهياكل المصابة بالتقلبات في مؤشرات البيئة الداخلية (الاستتباب).

هناك عدة أنواع من التصلب المتعدد:

• الظهور الأول للمرض ؛
• بالطبع الانتكاس - التحويل
• الابتدائية التقدمية.
• الثانوية التقدمية.

نوع الدورة يلعب دورا فيما يتعلق بتشخيص المرض والغرض من العلاج.

لاول مرة هي أول مرة كشف التصلب المتعدد موثوقة.

يتميز نوع التحويل المتكرر بمجرى متموج للمرض مع فترات واضحة التفاقم (عندما تسوء الحالة ، تظهر أعراض جديدة) وعمليات التخفيض (استعادة ضعف) وظائف).

يتميز المسار التدريجي الابتدائي بتدهور مستمر للحالة دون وجود فجوات "خفيفة" منذ بداية المرض.

يحدث الشكل الثانوي التدريجي عندما ينتهي نوع التحويل للمغفرة للدورة فترات التوقف ولا يحدث التحسن. في غضون 10 سنوات ، يحدث هذا التحول في 50 ٪ من المرضى ، في 25 سنة - في 80 ٪.

تتميز أنواع التدفق التدريجي الأولية والثانوية بتوقعات أسوأ لطاقة العمل والحياة.

عمر مرضى التصلب المتعدد

يعتمد عمر المريض مع التصلب المتعدد على العديد من العوامل:

• عمر بداية المرض.
• التشخيص في الوقت المناسب
• نوع التدفق
• ما إذا كان المريض يتلقى العلاج الوقائي (يمكنك معرفة هذا النوع من العلاج من نفس المادة) ؛
• تطوير مضاعفات التصلب المتعدد (التقرحات ، التهابات المسالك البولية والرئتين ، وما إلى ذلك) ؛
• علم الأمراض المصاحب ، وهذا هو ، وجود أمراض أخرى.

تتأثر حياة مريض مصاب بالتصلب المتعدد بتوقيت التشخيص أكثر من العديد من الأمراض الأخرى. إنه مرض خبيث يمكن أن يتجاهل المريض أعراضه الأولى أو يتجاهلها ، ولن يطلب المساعدة الطبية. لذلك ، لن تتلقى مثل هذا العلاج الموضعي. بعد كل شيء ، إذا بدأ العلاج في الظهور لأول مرة من هذا المرض ، فإنه يحسن بشكل كبير نوعية الحياة ، في كثير الحالات توقف تطور المرض ، ويساعد على منع الإعاقة وإطالة أمد هذا المصطلح الحياة.

في بداية القرن العشرين ، عاش المرضى الذين تم تشخيص إصابتهم بالتصلب المتعدد مدة أقصاها 30 عامًا في حالة وجود مسار موات للمرض. في القرن الواحد والعشرين ، امتد العمر الافتراضي بشكل كبير.

تشير البيانات الإحصائية إلى أنه في التشخيص المبكر للمرض ، نوع منقّح بالطبع ، العلاج الكامل في المتوسط ​​، يعيش المرضى 7 سنوات أقل من أقرانهم الذين ليس لديهم مثل التشخيص.

يتم علاج المرضى الذين تم تشخيص المرض بعد 50 عامًا ، بمتوسط ​​70 عامًا ، من خلال الرعاية الجيدة. ويصل عدد المرضى الذين يعانون من مضاعفات في هذه الحالة إلى 60 عامًا. ومع ذلك ، فإن لكل قاعدة استثناءات ، لذلك من الصعب للغاية التنبؤ بدقة بكيفية تصرف المرض ومقدار حياة مريض معين.

التصلب المتعدد هو مرض التهابي المناعة الذاتية التي تؤثر على الجهاز العصبي البشري ، والتي لم يتم بعد دراسة أسبابها بالكامل. الأعراض السريرية في مرض التصلب العصبي المتعدد هي شديدة التنوع وغير محددة ، مما يجعل التشخيص صعباً. يتأثر العمر المتوقع لمثل هؤلاء المرضى بالعديد من العوامل ، بما في ذلك الوصول في الوقت المناسب إلى الرعاية الطبية.

نسخة مقال الفيديو: