Hypertelorism هو علم الأمراض الخلقي ، والذي يتكون في مسافة كبيرة بشكل غير طبيعي بين الأعضاء المقترنة. في كثير من الأحيان يكون هناك فرط ضوئي بصري أو عيني - حيث تزداد بشكل كبير المسافة بين التركيبات العظمية للمدار بالمقارنة مع القاعدة. في كثير من الأحيان حالة شاذة ليس مرض واحد، ولكن غالبا ما يتم العثور على جزء من بعض التشوهات الجينية، مثل فرط في متلازمة ادواردز، الورم العصبي الليفي.
محتوى
1تعريف المرض
2أسباب
3الأعراض
4المضاعفات المحتملة
5علاج
6منع
7فيديو
8النتائج
تعريف المرض
وفقا للإحصاءات ،التشنج الفلكي المداري هو التشوه الأكثر شيوعًا في الجمجمة ، والذي لا يؤثر على العظام فقط ، ولكن أيضًا على بنية الوجه الناعمة.بدأ المرض في الدراسة حديثًا نسبيًا ، ظهر أول وصف لظاهرة شاذة مماثلة في الأدبيات الطبية في عام 1924. ومنذ ذلك الوقت، بدأنا في اعتبار حدة علم الأمراض، والتفريق بينه وبين أمراض مماثلة - telekantusa، التي تتميز أعراض مشابهة، ولكن ليس هناك تغيير في النسيج العظمي. اليوم ، هناك نوعان من hypertelorism:
صحيح. تزرع الزجاجات على نطاق واسع بسبب المسافة الواسعة الشديدة للتكوينات العظمية فيما بينها ؛
hypertelorism كاذبة أو epicanthus -هذه المسافة بين الزوايا الإنسية للعيون أعلى بكثير من الطبيعي ، ولكن لا يوجد تغيير مباشر في عظام الجمجمة.أنواع hypertelorism
ويرتبط تطور علم الأمراض بالنمو المفرط للأجنحة الصغيرة للعظم الوتدي في الفترة الجنينية. وبسبب هذا ، هناك مسافة مميزة بين العينين ، والأنف أوسع بكثير من القاعدة ، والجزء الخلفي من الأنف مستوي.
اعتمادا على الميزات الخارجية ، يتم تمييز شكلين من شذوذ مماثل:
متماثل. لا توجد مظاهر أخرى غير المسافة المرضية بين العينين.
لا متماثل. تقع العيون على مسافة مفرطة من بعضها البعض ، وهناك اختلافات في موضعها في الارتفاع ، ويمكن التعبير عن الحول.
لا يتم تعريف Hypertelorism على أنه مرض واحد وهو سمة مميزة لأكثر من 130 الأمراض والمتلازمات.
أسباب
Hypertelorism هو علم الأمراض الفطرية.يتم تشكيل علم الأمراض خلال نهج مأخذ العين أثناء التطور الجنيني للجنين. ويعتقد أن الانتهاك ينشأ عن التعرض لكائن الأم للعوامل المسببة للأمراض ، على سبيل المثال ، المفرط الكحول والمواد السامة وبعض الأدوية الهرمونية ، وكذلك بسبب انتقال العدوى الأمراض. كل هذا يمكن أن يؤدي إلى المشاكل الخلقية التالية ، التي توجد فيها إمكانية تطوير hypertelorism المداري:
Craniostenosis أو عدوى في وقت سابق من خياطة الجمجمة.
الفتق الدماغي القحفية والشق ؛
مختلف تشوهات الأوعية الدموية القحفي.
الحالات الأخرى التي لا يحدث فيها تكوين الجمجمة الطبيعي - الأورام ، التغيرات في العظام بعد الصدمة.
في السنوات الأخيرة ، زاد حدوث hypertelorism العين بسبب علم الأمراض الجينية ، والتي يمكن أن تحدث حتى لو لوحظت جميع الوصفات أثناء الحمل. على سبيل المثال ، يتم دائمًا تشخيص المسافة المتزايدة بين العينين في متلازمة داون.
الأعراض
يمكن تحديد Hypertelorism بسهولة عن طريق الفحص البصري.دائما هناك علامات مميزة للمرض ، والتي قد تختلف شدتها تبعا لدرجة تطور علم الأمراض.
المسافة الزائدة بين الفجوات الوسطية للعيون;
من الممكن تشويه شقوق العين - قد يكون لها شكل غير منتظم ، وتكون واسعة جدًا أو ضيقة جدًا.
هيكل غير طبيعي للأنف- جسر الأنف واسع جدا ومسطح الظهر.
حركات متعددة الاتجاهات من مقل العيون.
هناك حول متأصل ،تشوه العصب البصري وأمراض العيون الأخرى.
في معظم الحالات ، يرافق hypertelorism اختلال الذكاء ، تخلف جهاز الفك ، تطور غير طبيعي للقدم.
المضاعفات المحتملة
في حالات نادرة ، يمكن أن يؤدي التشتيت الفلكي المداري إلى مضاعفات خطيرة.عادة هذا التشكيل من الفتق القحفي الدماغي ، وتطوير أي شكل من أشكال خلل التنسج الجمجمة. إذا كنت لا تجري عملية جراحية في الوقت المناسب ، ثم في أمراض طب العيون في وقت مناسب قد تتطور - الحول المكتسبة ، ضمور العصب البصري ، وزيادة ضغط العين. فرط التنفس العيني هو أيضا عامل خطر للحد من حدة البصر وتطوير الجلوكوما.
يثير Hypertelorisis بداية الجلوكوما
علاج
حتى الآن ، الطريقة الوحيدة للعلاج هي الجراحة التجميلية الجراحية.تعيين التدخل الجراحي ممكن بدءا من عامين. في هذه الحالة ، تعتمد أساليب وتقنية الإجراء بشكل كامل على شدة علم الأمراض ودرجة تطور الأعراض العينية والعصبية. كقاعدة ، تساعد العملية المبكرة على منع المضاعفات وتقليل خطر الضغط الاجتماعي.
ولا يكون العلاج التحفظي ضروريًا إلا في الحالات التي يصاحب فيها فرط التشبع المداري مضاعفات مختلفة.
عادة ما يصف الأدوية للحد من ضغط العين ، قطرات الترطيب ، وكذلك مضادات التشنج لمنع الألم الناجم عن تعطيل موقع مقلة العين.
منع
لا توجد طرق فعالة لمنع تطور هذه الأمراض الخطيرة.كإجراء وقائي لاضطرابات نمو الجنين ، من الضروري الالتزام بجميع التوصيات والوصفات الطبية خلال فترة الحمل بالكامل. من أهمية كبيرة هو مراعاة النوم والراحة ، ورفض المواد السامة والمخدرة والهرمونية ، فضلا عن التغذية المتوازنة. بدايةً من الربع الأول ، من الضروري الخضوع لفحوصات طبية منتظمة في الوقت المناسب للاحظ وجود تطور غير طبيعي للجهاز القحفي.
مثال على مظهر hypertelorism المداري.
تشنج العين الإقامة أو قصر النظر كاذبة
يتم وصف أسباب وعلاج الحاجبين على العين (سرطان الدم أو عتامة القرنية) في هذه المقالة.
أسباب ظهور الدوائر الصفراء تحت العيون تبحث عن رابط.
.
فيديو
النتائج
فرط التشنج العيني هو أحد الأعراض الشائعة التي تميز العديد من الأمراض الوراثية. يرجع ذلك إلى حقيقة أنه لا توجد طرق فعالة لعلاج ومنع المرض ، فمن الضروري الاقتراب من الحمل بشكل مسؤول بدءا من مرحلة التخطيط. وإذا كان لا يزال من المتعذر تجنب علم الأمراض ، فمن الضروري إثارة مسألة التصحيح الجراحي في أقرب وقت ممكن ، مما يسمح بتقليل خطر حدوث مضاعفات وتسهيل التكيف الاجتماعي للطفل.
اقرأ أيضاً ما هي عيوب العين (غياب العدسة الخلقية أو المكتسبة) وما إذا كان عمى الألوان يمكن علاجه.
