اعتلال عضلي: الأعراض ، مبادئ التشخيص والعلاج

اعتلال عضلي هو مجموعة غير متجانسة من الأمراض ، بناءً على الضرر الأساسي الذي يصيب الأنسجة العضلية.

مصطلح آخر لالاعتلال العضلي هو myodystrophy ، والذي يستخدم في كثير من الأحيان في تعيين الاعتلال الوراثي.

يمكن أن تحدث الأضرار الأولية لخلايا العضلات تحت تأثير العوامل المسببة المختلفة (الوراثة ، والاضطرابات الأيضية ، والبكتيريا). على هذه الحقيقة ، يستند التصنيف المقبول من اعتلال العضلات.

تصنيف

العامل الأبيولوجي الرائد للعديد من أنواع الاعتلال العضلي هو الوراثة.

هناك الأنواع التالية من الاعتلال العضلي:

1. الحثل العضلي التدريجي.

• عضلة القلب Duchenne.
• اعتلال بيكر
• اعتلال عضلي من Landusi-Dezherin.
• اعتلال عضلي من Emery-Dreyfus.
• شكل الأطراف والوسط من ضمور العضلات التدريجي.
• شكل عيني البلعوم.
• اعتلال عضلي بعيد (Myosha myopathy، myopathy Welander، etc.)

1. الحثل العضلي الخلقي والاعصاب العضلية الهيكلية.
2. اعتلال عضلي استقلابي (اعتلال عضلي ميتوكوندريا ، غدد صماء).
3. اعتلال عضلي التهابي.

يشير التصنيف إلى الحثل العضلي الأكثر شيوعًا ، ولكن هذه ليست قائمة كاملة.

الأعراض

يتمثل العرض الرئيسي لجميع حالات الاعتلال العضلي في ضعف العضلات. يتم رسم الأجزاء القريبة من الأطراف (حزام الكتف والكتفين والوركين وحزام الحوض) في كثير من الأحيان أكثر من بقية الجسم.

كل نوع من الحثل العضلي يتقدم مع هزيمة مجموعات معينة من العضلات ، وهو أمر مهم عند إجراء التشخيص. تتأثر العضلات بشكل متناظر. إذا ظهر الضعف في عضلات حزام الحوض والساقين ، فعندئذ هذا الشخص من أجل الخروج من الأرضية ، يستخدم رفع المرحلة: يديك على الأرض ، ثم على ركبتيك ، ثم يرتفع مع دعم على الأثاث (السرير ، أريكة). يبدو أنه "يتسلق بنفسه". يصعب تسلق السلالم أو الصعود. هناك حاجة لاستخدام اليدين عند الرفع. مع تطور الضعف في اليدين هناك صعوبات في تمشيط الشعر. مع ضعف العضلات الداعمة للعمود الفقري ، هناك زيادة في الانحدار في أسفل الظهر إلى الأمام. ينتج عن هزيمة العضلات الكتلية تأخر الحافة السفلية للكتف من الخلف ("كتف" الجناح "). تعاني عضلات الوجه في كثير من الأحيان أقل من الآخرين وفقط مع بعض الاعتلال العضلي. في البشر ، تحدث الإباضة للجفون العليا (تدلي الجفون) ، تنحدر الشفة العليا ، تحدث اضطرابات النطق المفصلية ، اضطرابات البلع. مع ضعف في يد شخص ، تنشأ صعوبات في أداء أعمال متميزة للغاية (الكتابة ، العزف على الآلات الموسيقية ، وتحويل الأشياء ، وما إلى ذلك). ويتجلى ضعف القدم بتشكيل قدم مجوفة ، مشية تدق.

مع مرور الوقت ، تتفكك الأنسجة العضلية ، وتظهر ضمور العضلات. على خلفية ضمور العضلات ، يحدث تكاثر الأنسجة الضامة ، مما يخلق انطباعًا خاطئًا عن العضلات المدربة والمضخة - العضلات الكاذبة. في المفاصل وتشكل تقلصات ، وتقلص من ألياف العضلات وتر ، مما يؤدي إلى الحد من التنقل في المفاصل ، والأحاسيس المؤلمة.

بالنسبة لمعظم حالات الاعتلال العضلي ، فإن الصورة السريرية لها نفس العلامات. دعونا نركز على اعتلال الأعصاب الأكثر تكرارًا ، والذي يختلف في بداية ظهور المرض في العمر ، ومعدل تطور العملية ، وسبب ظهورها.

تقدم ضمور العضلات

هذه هي أمراض وراثية ، والتي تقوم على وفاة ألياف العضلات مع الاستبدال التدريجي للأنسجة الدهنية. تتميز هذه المجموعة بالتقدم السريع في العملية ، مما يؤدي إلى إعاقة الشخص.

1. عضلة القلب Duchenne و Becker.

Myodystrophy لديه صورة سريرية مماثلة. الأمراض المتنحية والمنتشرة مع X-chromosome ، لذلك الأولاد فقط هم مرضى. في قلب علم الأمراض هو انتهاك للهيكل (اعتلال عضلي بيكر) أو غياب تماما (اعتلال عضلي Duchenne) بروتين خاص - dystrophin ، والتي تشارك في عمل الخلايا العصبية والألياف العضلية للهيكل العظمي ، القلب. التغيرات الباثولوجية في البروتين الهيكلي تؤدي إلى نخر خلايا العضلات - ضمور. يحدث اعتلال دوتشين في عدة مرات أكثر من اعتلال بيكر العضلي. الظهور الأول لحدوث قصور عضل دوتشين يحدث في عمر مبكر (عمر من 3 إلى 7 سنوات). الأعراض الأولى غير محددة ، وغالبا ما يقوم الوالدان بإحالتها إلى طبيعة الشخصية: عدم القدرة على الحركة بالمقارنة مع أقرانهم ، السلبية في الألعاب. العضلات الكاذبة غير المنتظمة لا تسبب الريبة. مع مرور الوقت ، تزداد الصورة السريرية سوءًا: يتوقف الطفل عن الارتفاع من الأرض دون دعم ، فهناك نزهة بطة بسبب ضعف عضلات حزام الحوض. هناك المشي على الجوارب الخاصة بك ، لأن الأوتار أخيل تغيير ومنعك من الاستيقاظ على أعقابك. يتم تقليل الفكر.

تتقدم الدورة السريرية بسرعة وبعمر 9-15 يفقد الطفل القدرة على التحرك بشكل مستقل ، يحدث العجز. في الفحص ، يتم الكشف عن التقلصات (التقلصات) في مفاصل الكاحل. عضلات الفخذين وحزام الحوض والظهر والأجزاء العلوية من ضمور الذراعين. في كثير من الأحيان في الأطفال ، لا يلاحظ ضمنا بسبب تطور الدهون تحت الجلد. ترتبط هشاشة العظام ، تمدد عضلة القلب المتوسعة وفشل في الجهاز التنفسي. يستيقظ الطفل بشعور بالخوف والاختناق وقلة الهواء على خلفية انخفاض القدرة الحيوية للرئتين وتطور فشل الجهاز التنفسي.

تحدث النتيجة المميتة في 20-30 سنة من القصور التنفسي أو القلب.

اعتلال بيكر في بعوض أكثر بلطف. تشبه الصورة السريرية بشكل أساسي عيادة عيادة دوتشين ، لكن ظهور المرض لأول مرة في سن متأخرة (11-21 سنة). يفقد الشخص القدرة على التحرك بشكل مستقل في سن متأخرة (بعد 20 سنة). إن هزيمة القلب أقل شيوعًا ، مقارنة بقصور عضل دوشين. يتم حفظ الفكر.

1. Myopathy Landuzi-Dezherina.

يؤثر المرض على عضلات حزام الكتف والكتفين ، وكذلك عضلات الوجه في الوجه. لاول مرة من myodystrophy يقع على العقد الثاني من حياة الإنسان. في البداية ، هناك ضعف وضمور في عضلات حزام الكتف ، والذي يتجلى من خلال تباعد لوح الكتف ظهور ("pterygoid" كتف) ، يتم تحويل مفاصل الكتف إلى الداخل ، وتشنجات في الصدر الخلفي الأمامي الخلفي الحجم. تدريجيا ، تشارك عضلات الوجه في العملية: يصبح الكلام غير مقروء ، يتم خفض الشفة العليا ("شفاه التابير") ، ابتسامة الشخص تصبح أفقية دون رفع زوايا شفتيه (ابتسامة الموناليزا). في بعض الناس ، يؤثر الضمور على عضلات الساقين ، وخاصة الساقين. من الأعراض المميزة ضمور العضلات غير المتماثلة. الزائفة الكاذبة لا يحدث دائما. تكون مفاصل المفاصل أقل وضوحا بالمقارنة مع اعتلال دوتشين.

يتم الجمع بين ضعف العضلات وضمور مع اعتلال عضلة القلب المتوسعة ، انفصال الشبكية ، وفقدان السمع. في بعض المرضى، والحفاظ على النشاط البدني حتى نهاية الحياة ويؤدي إلى العجز الشديد، ولكن جزء آخر من المريض بالسلاسل على كرسي متحرك في العقد الثالث من العمر.

1. اعتلال عضلي من Emery-Dreyfus.

التقدم ببطء. تظهر الأعراض الأولى عند الأطفال الذين تتراوح أعمارهم بين 5-15 سنة. تتأثر عضلات الذراعين وحزام الكتف ، تتشكل تدريجيا التقلصات في المرفقين واليدين. في الوقت نفسه ، يتم ضمور عضلات القدمين ، لذلك "يصفع الطفل" مع قدميه عند المشي. في عمر معين ، تستقر العملية. لا يزال تسلق السلالم ممكنًا بدون استخدام الوسائل المرتجلة. Pseudopergrophy ليست مميزة. إذا لم تكن التغييرات في الجهاز العضلي العظمي واضحة إلى حدٍ كبير مثل ربط الطفل بكرسي متحرك ، فعندئذ من القلب فإنها تهدد الحياة. يطور اعتلال عضلة القلب المتوسعة أو الضخامي ، الذي يعطل القلب ، ويؤدي إلى عدم انتظام ضربات القلب ، والحصار ، في الحالات الشديدة ، حتى الموت. يتم تثبيت هؤلاء المرضى جهاز تنظيم ضربات القلب الاصطناعي.

1. احتشاء عضلة قلبية زمانية من اربا روث.

يحدث على قدم المساواة في كثير من الأحيان في الرجال والنساء. وتشمل ملامح الصورة السريرية التطور في 20-30 سنة ، تحدث الإعاقة بعد 15 سنة وأكثر من وقت ظهور الأعراض الأولى. تتأثر أيضا عضلات حزام الكتف وحزام الحوض. عندما تنظر اليك ، فإن مشية البطة لرجل ، تقف "لوحدها" ، كتف "pterygoid" ، تجذب الانتباه. لم يتم تشكيل التصلب الكاذب ، تبقى عضلات الوجه سليمة. التغييرات من القلب لا تحدث.

1. ضمور العضلة الفموية البلعومية.

هو مبين حذف الجفن العلوي (إطراق)، الاختناق عند البلع (عسر البلع) وظهور انفيا ظل الصوت (خلل النطق) ، تليها إضافة ضعف في عضلات اليدين والكتفين والساقين والحوض حزام.

1. قصور العضلة البعيدة.

وهي تنقسم إلى عدة أنواع تبعا لظهور المرض: منذ البداية في مرحلة الطفولة، مع بداية للطفل، مع أواخر اول مرة (نوع Welander)، نوع ميوشي، مع تراكم شوائب desmin.

يتجلى عدم انتظام العضلة القاصية في المقام الأول بسبب تلف عضلات القدمين واليدين. ظهور أقدام الردف عند المشي جدير بالملاحظة. مع مرور الوقت ، يمكن أن تشكل القدم المجوفة (زيادة في قوس القدم) أو كاذبة عضلات الساق. يشعر الشخص بالقلق إزاء الضعف في العضلات الباسطة من اليدين ، مما يخلق صعوبات في أيدي متباينة بشكل جيد. تتقدم أنواع فرعية مختلفة من اعتلال الأعصاب البعيدة بشدة مختلفة. في بعض الأنواع الفرعية ، ينتشر تلف العضلات أعلى (الوركين ، أسفل الساقين ، الساعدين ، الكتفين ، الرقبة).

أشكال نادرة من الحثل العضلي التدريجي تشمل قصور الشظوية العضلي ، عسر الحوض لايدن مويبوس ، الحوض الفخذي ، الحلق الغضروفي مابري ، وغيرها.

قصور عضلي خلقي

عاجلا أو آجلا ، معظم حالات الاعتلال العضلي تؤدي إلى إعاقة المريض.

يشير هذا المصطلح إلى الاعتلال العضلي الذي نشأ مباشرة بعد الولادة أو في الأشهر الأولى من الحياة. يعتمد تشخيص المرض على المعايير التالية:

• انخفاض ضغط الدم في العضلات (انخفاض العضلات) للطفل من الأيام الأولى من الحياة ؛
• تأكيد الخزعة من اعتلال عضلي.
• استبعاد هي أمراض أخرى مع صورة سريرية مماثلة.

من الأيام الأولى للحياة ، يعاني الطفل من ضعف عام في جميع العضلات. ضعف في عضلات الحجاب الحاجز يؤدي إلى ضعف التنفس والعدوى (الرئيسي سبب الوفاة) ، وضعف في عضلات الرقبة - عدم القدرة على حمل الرأس والضعف في اليدين والقدمين - "الموقف ضفدع ". يتأخر الطفل كثيراً في تطوير الحركة ، ولكن يتم الحفاظ على العقل. ميزة أخرى مميزة - التقلصات في العديد من المفاصل (المرفقين والكاحلين والركبتين). في بعض الأطفال ، يتم العثور على التغييرات في وقت واحد في الجهاز العصبي المركزي (الشذوذ ، إزالة الميالين ، وما إلى ذلك).

يتضمن قصور العضلة الخلقي اعتلال عضلي في فوكوياما ، وضيق حثل خلقي مع حثل عضلي أبيض و myodystrophy.

أسباب وآليات التنمية ليست معروفة بالكامل.

اعتلال عضلي التهابي

ينقسم العامل المسبب إلى المجموعات التالية:

• اعتلال عضلي مجهول السبب (التهاب العضلات ، التهاب الجلد والعضلات). في قلب علم الأمراض هو هزيمة العضلات مع الأجسام المضادة للجهاز المناعي.
• الالتهاب (التهاب العترات العنقودي العقدي ، التهاب العضلات مع الأنفلونزا ، داء المقوسات ، وما إلى ذلك). العوامل الفيروسية أو البكتيرية أو الطفيلية تدمر العضلات نفسها أو منتجات الاضمحلال.
• اعتلال عضلي التهابي في وجود الدواء.

تستمر الاعتلالات الالتهابية مع متلازمة الألم عند الراحة ومع حركة العضلات. عند فحصها ، يتم الكشف عن وجع العضلات ، أعراض التسمم.

اعتلال عضلي استقلابي

هذه الأمراض هي طبيعة وراثية أو مكتسبة ، والتي تقوم على اضطراب التمثيل الغذائي في خلايا العضلات.

في وقت واحد مع ضعف العضلات ، وهناك أعراض أخرى من الاضطرابات الأيضية ، والتغيرات الغدد الصماء.

التشخيص

سوف يساعد استئصال اللفافة الكهربائية على تشخيص ضعف العضلات.

تشمل التدابير التشخيصية عدة مجالات:

1. جمع التاريخ العائلي (وجود المرض في الأقارب).
2. الفحص العصبي.
3. طرق مخبرية.

• اختبار الدم البيوكيميائي ل CKK (فسفوكيناز الكرياتين - وهو إنزيم يظهر في انهيار العضلات).
• اختبار الدم للسكر والهرمونات.

1. البحث الآلي.

• ENMG (استئصال اللوحه الكهربائية).
• خزعة العضلات (واحدة من طرق التشخيص الموثوقة).
• ECG و ECHO-CG (اكتشاف التغيرات من القلب).
• تقييم LIV (الكشف عن اضطرابات الجهاز التنفسي)
• تشخيص الحمض النووي (الفحص الجيني).

علاج

المهمة الرئيسية في علاج المرضى الذين يعانون من اعتلال عضلي وراثي هو تأخير بداية الجمود مع تشكيل سريع من التقلصات والاضطرابات التنفسية.

1. العلاج غير المخدرات.

• علاج التمرين.

الحركات السلبية والنشطة في المفاصل عدة مرات في اليوم. الجمباز التنفسي. تعتمد شدة الحمل على مرحلة المرض وهي طريقة واقية لطيفة ، حتى لا تثير التدهور.

• تدليك في وضع لطيف.
• يهدف التصحيح العظمي إلى منع تطور الحالات المرضية في اليدين والقدمين ، مع مقاومة التقلصات بمساعدة إطارات خاصة للعظام ، وتراكم المريض.
• نظام غذائي يحتوي على نسبة عالية من البروتين والفيتامينات والعناصر النزرة.

1. العلاج من تعاطي المخدرات.

إمكانيات المساعدة على العقاقير محدودة بشكل كبير ، حيث لا يوجد علاج محدد. يهدف علاج الأعراض إلى الحفاظ على نشاط الأنسجة العضلية السليمة ، والحد من التقلصات والضمور.

يشمل العلاج المجموعات التالية من الأدوية:

• ب فيتامينات وفيتامين A و E.
• الابتنائية غير الستيرويدية (البوتاسيوم orotate ، اعبي التنس المحترفين).
• عقاقير القلب (ريبوكسين ، كلوريد كارنيتيني).
• مصحح دوران الأوعية الدقيقة (البنتوكسيفيلين).
• نوتروبيكس (بيراسيتام).

1. العلاج الجراحي يهدف أيضا إلى مكافحة التقلصات مع عدم فعالية الأساليب المحافظة. إنتاج تشريح للأوتار أو العضلات (بضع الفك ، بضع العضل).

يتم علاج حالات اعتلال الأعصاب الأخرى في إطار المرض الذي يسبب لهم (علاج الأنفلونزا ، داء المقوسات ، إلخ).

القناة الطبية الأولى ، طبيب الأعصاب Levitsky G. N. محاضرات عن "اعتلالات وعضلات استقلابية

برنامج تعليمي حول الأمراض العصبية ، يصدر عن "اعتلال عضلي