Arnold-Chiari Anomaly: الأعراض والعلاج

شذوذ أرنولد - Chiari هو انتهاك لبنية وموقع المخيخ ، وجذع الدماغ بالنسبة للجمجمة والقناة الشوكية. تشير هذه الحالة إلى التشوهات الخلقية ، على الرغم من أنها لا تظهر دائمًا في الأيام الأولى من الحياة. في بعض الأحيان تظهر الأعراض الأولى بعد 40 سنة. يمكن لأعراض أرنولد-خياري الشاذة أن تظهر نفسها بمختلف أعراض تلف الدماغ ، والحبل الشوكي ، واختلال الدورة الدموية للسائل النخاعي. النقطة في التشخيص عادة ما تكون التصوير بالرنين المغناطيسي. يتم العلاج بشكل متحفظ وجراحي. من هذه المقالة يمكنك معرفة المزيد عن الأعراض والتشخيص وطرق العلاج لشذوذ أرنولد - Chiari.

عادة ، يكون الحد الفاصل بين الدماغ والحبل الشوكي على مستوى بين عظام الجمجمة والعمود الفقري العنقي. هناك فتحة قلبية كبيرة ، والتي ، في الواقع ، بمثابة خط مشروط. شرطي ، لأن نسيج الدماغ يمر في الحبل الشوكي دون انقطاع ، دون حدود واضحة. جميع الهياكل التشريحية الموجودة فوق الثقبة القذالية الكبيرة ، وخاصة النخلة المستطيلة ، والجسر والمخيخ ، تنتمي إلى هياكل الحفرة القحفية الخلفية. إذا كانت هذه التشكيلات (واحدة أو كلها) تنحدر تحت مستوى سطح فتحة القذائف الكبيرة ، عندئذ تنشأ شذوذ أرنولد-خياري. هذا الترتيب غير الصحيح للمخيخ ، النخاع المستطيل يؤدي إلى ضغط الحبل الشوكي في منطقة العمود الفقري العنقي ، ويمنع التداول الطبيعي للسائل النخاعي. في بعض الأحيان يتم الجمع بين شذوذ أرنولد- Chiari والتشوهات الأخرى للتحول القحفي ، أي مكان انتقال الجمجمة إلى العمود الفقري. في مثل هذه الحالات مجتمعة ، عادة ما تكون الأعراض أكثر وضوحًا وتجعل نفسها مبكرة جدًا.

يحمل شذوذ أرنولد-خياري اسم اثنين من العلماء: الطبيب الشرعي النمساوي هانز كياري وطبيب الأمراض الألماني جوليوس أرنولد. وصفت الأولى في عام 1891 عددا من الحالات الشاذة في تطوير المخيخ و brainstem ، وقدم الثاني في 1894 وصف تشريحي لانخفاض نصفي الكرة الأرضية السفلي من المخيخ في الثقبة الكبيرة القذالي.

أصناف من شذوذ أرنولد-خياري

ووفقاً للإحصاءات ، فإن شذوذ أرنولد-خياري يحدث بتواتر يصل إلى الحالات لكل 100000 نسمة. هذا النطاق الواسع يرجع جزئيا إلى عدم تجانس هذا التشوه النمائي. عن ماذا نتحدث؟ والحقيقة هي أن شذوذ أرنولد - Chiari ينقسم إلى أربعة أنواع فرعية (التي وصفها Chiari) ، اعتمادا على من أي هياكل يتم إنزالها في الفتحة القذالية الكبيرة ومقدار الخطأ فيها هيكل:

• شذوذ أرنولد - Chiari الأول - عندما اللوزة من المخيخ ينزل من الجمجمة في القناة الفقري (الجزء السفلي من نصفي الكرة المخية) ؛
• شذوذ أرنولد - Chiari الثاني - عندما ينزل جزء كبير من المخيخ (بما في ذلك الدودة) في القناة الفقري ، النخاع المستطيل ، البطين الرابع.
• شذوذ أرنولد - Chiari الثالث - عندما تقع تحت الثقبة القذالي الكبيرة تقريبا جميع هياكل الحفرة القحفية الخلفية (المخيخ ، النخاع المستطيل ، البطين الرابع ، الجسر). غالباً ما تقع في الفتق الدماغي في منطقة عنق الرحم القفصية (الحالة عندما يكون هناك خلل في القناة الشوكية في شكل أقواس الفقري ، ومحتويات الكيس السحري ، أي الحبل الشوكي مع كل الأغشية ، تبرز في هذا عيب). يتم زيادة قطر فتحة القذالي الكبيرة في حالة هذا النوع من الشذوذ ؛
• شذوذ أرنولد - Chiari الرابع - التخلف (نقص تنسج) من المخيخ ، ولكن المخيخ نفسه (أو بالأحرى ، ما تشكلت في مكانها) يقع بشكل صحيح.

النوعان الأول والثاني من الرذي أكثر شيوعًا. ويرجع ذلك إلى حقيقة أن الأنواع الثالث والرابع لا تكون عادة متوافقة مع الحياة ، تحدث الوفاة في الأيام الأولى من الحياة.

يتم الجمع ما يصل إلى 80 ٪ من جميع حالات شذوذ أرنولد - Chiari مع وجود syringomyelia (مرض يتميز وجود تجاويف في الحبل الشوكي استبدال أنسجة المخ).

في تطور الحالات الشاذة ، فإن الدور الرئيسي ينتمي إلى الاضطرابات في تكوين الدماغ والهياكل العمود الفقري في فترة ما داخل الرحم. ومع ذلك ، ينبغي أيضا أن يؤخذ في الاعتبار العوامل التالية: صدمات الرأس التي تلقتها أثناء الولادة ، يمكن لإصابات الدماغ الكروي المتكررة في مرحلة الطفولة أن تتلف طبقات العظام في قاعدة الجمجمة. ونتيجة لذلك ، فإن التشكيل الطبيعي للحفرة القحفية الخلفية معطوب. يصبح صغيرا جدا ، مع المنحدر بالارض ، والذي بسبب كل هياكل الحفرة القحفية الخلفية لا يمكن احتواؤها. انهم "يبحثون عن مخرج" والاندفاع في فتحة القذالي الكبيرة ، ومن ثم في القناة الفقري. يعتبر هذا الموقف إلى حد ما شذوذ أرنولد - Chiari المكتسبة. أيضا ، يمكن أن تحدث أعراض مشابهة لظاهرة Arnold-Chiari مع تطور ورم الرأس الدماغ ، الذي يتسبب في نصفي المخيخ للانتقال إلى الثقبة القذالية الكبيرة والفقرة القناة.

الأعراض

واحدة من مظاهر شذوذ أرنولد - Chiari قد يكون استسقاء الرأس.

ترتبط المظاهر السريرية الرئيسية لشذوذ أرنولد - Chiari مع ضغط هياكل الدماغ. في الوقت نفسه ، تتقلص الأوعية الدموية التي تغذي الدماغ ، ومسارات العرقسوس ، وجذور الأعصاب القحفية التي تمر عبر هذه المنطقة.

من المقبول التمييز بين 6 أعراض عصبية ، والتي يمكن أن تكون مصحوبة بشذوذ من أرنولد - Chiari:

• ارتفاع ضغط الدم الموه الدماغي.
• المخيخ.
• الصلبية-هرمي.
• جذري.
• قصور فقاري ؛
• siringomielitichesky.

بطبيعة الحال ، ليست كل المتلازمات الستة موجودة دائمًا. تختلف شدتها إلى حد ما ، اعتمادًا على الهياكل ومقدارها.

ارتفاع ضغط الدم الموه الدماغيتتطور المتلازمة نتيجة لدوران مضطرب للسائل النخاعي (CSF). عادة ، يتدفق السائل النخاعي بحرية من الفضاء تحت العنكبوتية في الدماغ إلى الفضاء تحت العنكبوتية للحبل الشوكي. الجزء السفلي المنخفض من اللوزتين من المخيخ يمنع هذه العملية ، مثل سدادة الزجاجة. تشكيل CSF في الضفيرة الوعائية الدماغية يستمر، وتدفق بعيدا، إلى حد كبير، وقال انه لا مكان (من دون آليات شفط الطبيعية، وهو في هذه الحالة لا يكفي). يتراكم Likvor في الدماغ ، مما تسبب في زيادة الضغط داخل الجمجمة (ارتفاع ضغط الدم داخل الجمجمة) وتوسيع المساحات المحتوية على الخمور (hydrocephalus). يتجلى هذا في شكل صداع لطبيعة الانفجار ، التي تتضخم بسبب السعال والعطس والضحك والتوتر. يشعر الألم في الجزء الخلفي من الرقبة ومنطقة الرقبة ، وربما توتر عضلات الرقبة. قد تكون هناك نوبات من القيء المفاجئ ، لا علاقة لها بالأكل.

المخيختظهر المتلازمة نفسها على أنها انتهاك لاتساق الحركات ، ومشية "مخمور" ، وفقدان في أداء الحركات الهادفة. يشعر المرضى بالقلق من الدوخة. قد يكون هناك رعشة في الأطراف. قد ينكسر الكلام (يصبح مقسم إلى مقاطع منفصلة ، يرددون). هناك أعراض محددة هي "رأرأة ، الضرب". هذا الوخز اللاإرادي من مقل العيون ، الموجه ، في هذه الحالة ، إلى أسفل. قد يشتكي المرضى من الرؤية المزدوجة في العيون بسبب الرأرأة.

الصلبية-هرمييتم تسمية المتلازمة بعد أسماء التراكيب التي تخضع للضغط. Bulbus هو اسم النخاع المستطيل بسبب شكله المنتفخ ، وبالتالي فإن متلازمة اللولب تدل على هزيمة النخاع المستطيل. هرم - وهذا تشريحي الهياكل النخاع تمثل حزم من الألياف العصبية التي تحمل النبضات من القشرة إلى الخلايا العصبية في العمود الفقري القرن الحبل الأمامي. الأهرام هي المسؤولة عن الحركات التعسفية في الأطراف والجذع. وفقا لما ذكر أعلاه ، تظهر متلازمة هرمية بربرية سريريا باعتبارها ضعف العضلات في الأطراف ، وخدر وخسارة في الألم وحساسية درجة الحرارة (الألياف تمر عبر ممدود الدماغ). يؤدي ضغط نوى الأعصاب القحفية الموجودة في جذع الدماغ إلى تطور الاضطرابات الرؤية والسمع ، والكلام (بسبب اضطرابات الحركة في اللسان) ، والأصوات الأنفية ، والقرصات في تناول الطعام ، والإحراج التنفس. احتمال فقدان الوعي على المدى القصير أو فقدان النغمة العضلية مع الوعي المحمي.

جذريالمتلازمة في حالة شذوذ أرنولد - Chiari هو ظهور علامات ضعف وظيفة الأعصاب القحفية. قد يكون انتهاكا للتنقل لغة، صوت الأنف أو أجش، البلع الغذاء، عيوب الأذن (بما في ذلك طنين)، فقدان الحواس على وجهه.

متلازمة قصور الفقراتيرتبط بانتهاك إمدادات الدم في بركة الدم المقابلة. وبسبب هذا ، هناك هجمات من الدوخة ، وفقدان الوعي أو العضلات ، ومشاكل في الرؤية. كما ترون ، يصبح من الواضح أن معظم أعراض شذوذ أرنولد - Chiari لا تنشأ من سبب مباشر ، ولكن من الآثار المشتركة للعوامل المختلفة. وهكذا ، تنجم نوبات فقدان الوعي عن طريق ضغط مراكز معينة من النخاع المستطيل ، وعن طريق انتهاك إمدادات الدم في حوض الفقاريات. تحدث حالة مماثلة مع السمع والبصر ، والدوخة وهلم جرا.

Siringomieliticheskyلا تنشأ دائما متلازمة ، ولكن فقط في حالات مزيج من شذوذ أرنولد - Chiari مع التغيرات الكيسي في الحبل الشوكي. تتجلى هذه المواقف عن طريق اضطراب الحساسية الانفصامية (عندما تكون درجة الحرارة والألم والحساسية اللمسية معطلة بشدة وعميقة (موقف الطرف في الفضاء) لا تزال سليمة) ، وخدر وضعف العضلات في بعض الأطراف ، وضعف وظيفة الحوض (سلس البول و البراز). يمكنك أن تقرأ عن ما تظهره النطفة في مقالة منفصلة.

كل مجموعة متنوعة من شذوذات Arnold-Chiari لها ميزاتها السريرية الخاصة. Anomaly Arnold-Chiari من النوع الأول قد لا يتجلى في 30-40 سنة (طالما أن الجسم شاب ، يتم تعويض ضغط الهياكل). أحيانًا يكون هذا النوع من الرذيلة عبارة عن اكتشاف عارض عند إجراء تصوير بالرنين المغناطيسي لمرض آخر.

عادة ما يتم دمج النوع الثاني مع الرذائل الأخرى: المكورات السحائية في منطقة أسفل الظهر وتضيق قناة الدماغ. المظاهر السريرية تنشأ من الدقائق الأولى من الحياة. بالإضافة إلى الأعراض الرئيسية ، فإن الطفل يتنفس بصوت مرتفع مع فترات توقفه ، انتهاك ابتلاع الحليب ، وتناول الطعام في الأنف (الطفل يعاني ، الاختناقات ، ولا يمكن مص الثدي).

وعادة ما يتم أيضًا دمج النوع الثالث مع التشوهات الأخرى في الدماغ ومنطقة عنق الرحم القفوية. في الفتق الدماغي في منطقة عنق الرحم ، القذالي ، ليس فقط المخيخ ، ولكن أيضا النخاع المستطيل ، يمكن أن يكون الفصوص القذالية التي تقع. هذا الرذيلة غير متوافق عمليا مع الحياة.

نوع IV من قبل بعض العلماء ، في الآونة الأخيرة ، لا يعتبر من أعراض أعراض Chiari في العصر الحديث العرض ، لأنه لا يرافقه إغفال المخيخ المتخلف في القفوية الكبيرة حفرة. ومع ذلك ، فإن تصنيف Chiari النمساوية ، الذي وصف هذه الأمراض لأول مرة ، يحتوي أيضا على النوع الرابع.

التشخيص

الجمع بين عدد من الأعراض المذكورة أعلاه ، يسمح للطبيب أن يشك في شذوذ أرنولد - Chiari. لكن لتأكيد التشخيص بدقة ، من الضروري إجراء تصوير بالرنين المغناطيسي أو الكمبيوتر (الطريقة الأخيرة أكثر إفادة). الصورة التي تم الحصول عليها بمساعدة التصوير بالرنين المغناطيسي توضح إغفال هياكل الحفرة القحفية الخلفية أسفل الثقبة القفوية الكبيرة وتؤكد التشخيص.

علاج

يعتمد اختيار طريقة علاج شذوذ أرنولد-خياري على وجود أعراض المرض.

إذا تم الكشف عن الرذيلة عن طريق الخطأ (أي ، فإنه لا يوجد لديه مظاهر سريرية ولا يزعج المريض) عندما إجراء التصوير بالرنين المغناطيسي لمرض آخر ، لا يتم تنفيذ العلاج بشكل عام. يتبع المريض ملاحظة ديناميكية حتى لا تفوت لحظة ظهور الأعراض السريرية الأولى لضغط الدماغ.

إذا ظهر الشذوذ نفسه على أنه متلازمة فرط ضغط الدم-هيدروسفيالية معبر عنها بشكل غير ملحوظ ، يتم إجراء محاولات للعلاج المحافظ. لهذا الغرض الاستخدام:

• أدوية الجفاف (مدرات البول). أنها تقلل من كمية CSF ، تسهم في الحد من متلازمة الألم.
• العقاقير غير الستيرويدية المضادة للالتهابات من أجل الحد من متلازمة الألم.
• مرخيات العضلات في وجود توتر العضلات في منطقة عنق الرحم.

إذا كان استخدام العقاقير كافياً ، فهذا يتوقف لفترة من الزمن. إذا لم يكن هناك أي تأثير ، أو يظهر المريض علامات متلازمات عصبية أخرى (ضعف العضلات ، وفقدان الحساسية ، علامات ضعف وظيفة الأعصاب القحفية ، والهجمات الدورية لفقدان الوعي ، وهلم جرا) ، ثم يلجأون إلى الجراحة العلاج.

العلاج الجراحي يتكون من ترسيب في الحفرة القحفية الخلفية ، إزالة جزء من عظم القذالي ، استئصال الدواليب في الثقبة القذالية الكبيرة من المخيخ ، تشريح التصاقات من الفضاء تحت العنكبوتية ، والتدخل التداول السائل الدماغي الشوكي. في بعض الأحيان قد تكون عملية التحويلة ضرورية ، والغرض منها هو سحب السائل الدماغي الشوكي الزائد. يتم تصريف "السائل الزائد" من خلال أنبوب خاص (تحويلة) في التجويف الصدري أو البطن. إن تحديد اللحظة التي تكون فيها الحاجة إلى العلاج الجراحي مهمة مهمة وهامة للغاية. التغييرات طويلة المدى في الحساسية ، وفقدان قوة العضلات ، وعيوب الأعصاب القحفية قد لا يتعافى تماما بعد الجراحة. لذلك ، من المهم عدم تفويت اللحظة التي يكون فيها من الممكن فعله من دون جراحة. في النوع الثاني ، يشار إلى العلاج الجراحي في ما يقرب من 100 ٪ من الحالات دون العلاج المحافظ السابق.

وبالتالي ، فإن شذوذ أرنولد - Chiari هو واحد من شرور التنمية البشرية. يمكن أن يكون بدون أعراض ، ويمكن أن يعبر عن نفسه من الأيام الأولى للحياة. المظاهر السريرية للمرض متنوعة للغاية ، ويتم التشخيص باستخدام التصوير بالرنين المغناطيسي. تختلف طرق العلاج: من غياب أي تدخل إلى أساليب التشغيل. يتم تحديد حجم العلاج بشكل فردي.