Craniopharyngiomas

ورم قحفي بلعومي (المرادفات: الورم جيب السقاطة ، ورم الغدة النخامية ، ورم الأرمد) هو ورم في الدماغ حميدة في الغالب. التسميد (تحول إلى سرطان) يحدث نادرا للغاية. ينشأ الورم من الخلايا الجنينية (germinal) ، ويمكن أن يحدث في أي عمر. يقع كرانيوبلانياجيوما في منطقة السرج التركي ، في قاعدة الدماغ. يمكن للورم أن يتجلى من خلال تغيير الضغط داخل الجمجمة ، ضعف البصر ، الاضطرابات الهرمونية ، التغيرات السلوك (بما في ذلك الاضطرابات العقلية) ، وربما لا تشعر حتى في المراحل الأولية. للكشف عن هذا المرض ، من الضروري إجراء تصوير مقطعي أو تصوير بالرنين المغناطيسي للدماغ. يتكون العلاج من إزالة الورم بطريقة جراحية ، وكذلك في العلاج باستخدام العلاج الإشعاعي. كل هذا مرتبط بهذا الورم الغامض ، يمكنك التعلم من خلال قراءة هذه المقالة.

ما هو ورم قحفي بلعومي

يُعرف داء كرانوفيرينجييوما كمرض مستقل منذ منتصف القرن التاسع عشر. ثم تم اكتشافها من قبل الطبيب الشرعي في تشريح الجثة عن طريق الخطأ. في عام 1904 ، وصف إردهيم (Erdeym) الورم بأنه نوع منفصل من أورام المخ. في عام 1922 جراح أعصاب أمريكي اقترح كوشينغ مصطلح "ورم قحفي بلعومي" ، الذي تمسك بقوة بهذا الورم ، كما يطلق عليه حتى يومنا هذا. لم يعط هذا الاسم عن طريق الصدفة. والحقيقة هي أن الورم يتكون من الخلايا الجرثومية التي تشكل القناة القحفي البلعومي (قحفي بلعومي) في الجنين في المراحل الأولى من الحمل. عادة ، بعد عملية تكوين أنسجة المخ ، فإن الخلايا غير الضرورية للقناة البلعومية - البلعوية تخضع لتطور عكسي ، أي ، كما هي ، تذوب. إذا لم يحدث هذا ، ثم في وقت لاحق ، تطور ورم قحفي بلعومي من هذه الخلايا.

وفقا للبيانات الإحصائية ، ورم قحفي بلعومي حوالي 1-4 ٪ من جميع الأورام الأولية للدماغ. في الأطفال ، هذا المؤشر أعلى قليلاً ويتراوح بين 5 و 10٪. يتم تسجيل حدوث الذروة في سن 5-16 سنة وبعد 50 سنة. لم يتم الكشف عن الاختلافات الجنسية في بنية المراضة ، أي أن الرجال والنساء يعانون على حد سواء.

هناك ورم في قاعدة الدماغ في الغدة النخامية. يمكن أن يكون لها أحجام مختلفة ، ولكن في الغالب قطرها 2-5 سم. عادة ما يكون للورم كبسوله ولا ينبت في الأنسجة المحيطة به ، بل يضغط عليها ببساطة. بسبب الضغط ، تظهر الأعراض الرئيسية للمرض. الكبسولة لا تسمح لمحتويات الورم بالاتصال بنسيج الدماغ والأغشية والأعصاب. في حالة تمزق الكبسولة وانتهاء صلاحية المحتويات ، تحدث عملية التهابية في مادة الدماغ. Craniopharyngioma - ورم حميد دائما تقريبا ، ولكن نظرا لموقعه التشريحي يمكن أن يؤدي إلى مضاعفات رهيبة.

من هيكله ورم قحفي بلعومي يمكن أن يكون:

• المدمجة (لينة) مع تجاويف الكيسي الصغيرة والتشبعات الصغيرة من الكالسيوم.
• الكيسي (في شكل تجويف كبير واحد أو متعدد الحجرة مليئة السائل) ؛
• صخري (تقريبا مشبعة تماما بأملاح الكالسيوم) ؛
• هيكل مختلط (يجمع بين ميزات العديد من الأصناف).

السمة المميزة للسائل الموجود في ورم قحفي بلعومي الكيسي هو محتوى هام من البروتين والأحماض الدهنية وكريستالات الكوليسترول.

هناك تصنيف من ورم قحفي بلعومي ، استنادا إلى موقعها التشريحي. هذا الفصل ضروري لتخطيط الوصول في العلاج الجراحي لهذا الورم.

أسباب ورم قحفي بلعومي

يمكن تناول بعض الأدوية أثناء الحمل أن يسهم في تكوين ورم قحفي بلعومي في الجنين.

ما الذي يجعل خلايا القناة القحفية تبقى قابلة للحياة ، ومن ثم تتكاثر؟ يقترح العلماء أن النبيذ يقدم من خلال مجموعة متنوعة من العوامل الضارة التي تؤثر على الجنين خلال الأشهر الثلاثة الأولى من الحمل:

• استخدام الأدوية ؛
• التعرض للسموم أو السموم.
• التعرض.
• التهابات داخل الرحم.
• وجود أمراض مزمنة غير المعالجة في الأم ؛
• تسمم الدم الشديد في بداية الحمل.

يمكن لجميع هذه العوامل تؤدي إلى وضع غير صحيح للأعضاء والأنظمة الجنينية ، بما في ذلك القناة القحفية البلعومية. ومع ذلك ، ينبغي أن يكون مفهوما أنه ليس من الضروري على سبيل المثال ، على سبيل المثال ، أنه بعد أن تأخذ الأم أي دواء ، فإن طفلها سيطوّر ورم قحفي بلعومي في المستقبل. مجرد خطر بشكل عام سيكون أعلى قليلا من الآخرين.

الأعراض

Craniopharyngioma - ورم خبيث جدا ، لأنه في البداية لا شيء يدل على نفسه. تظهر الأعراض عندما يصل الورم إلى حجم لائق ويبدأ في الضغط على الأنسجة المحيطة. علامات هذا الورم غير محددة ، أي أنها لا تسمح لك بالاشتباه في هذا النوع المحدد من أورام المخ. ما هي هذه الأعراض؟ العلامات الرئيسية لورم ورم قحفي بلعومي يمكن أن تكون:

• الصداع. هذا العرض هو انعكاس ارتفاع ضغط الدم داخل الجمجمة. الورم هو دائما نسيج زائد ، وله تجويف الجمجمة أبعاد ثابتة ، وبالتالي ظهور مزيد من التعليم في الداخل الجمجمة يؤدي إلى زيادة الضغط داخل الجمجمة ، والذي بدوره يجعل نفسه يشعر بالصداع. يمكن أن يكون الألم منتشرًا ، ويمكن أن يكون موضعيًا في الجبهة أو في المناطق الزمنية ، وله طابع مزعج. في البداية ، يكون الألم غير مستقر ، ولكن مع نمو الورم يصبح أكثر كثافة ، ويكتسب شخصية انفجار ؛
• ضعف البصر. يرتبط هذا العرض بضغط المسارات المرئية التي تمر بالقرب من السرج التركي. اعتمادا على الاتجاه الذي ينمو فيه الورم ، تظهر بعض الاضطرابات البصرية أو غيرها. يمكن أن يكون هذا تداعياً جزئياً للحقول البصرية (عندما لا يرى الشخص الأجزاء اليمنى أو اليسرى من الصورة - ما يسمى بـ hemianopsia) ، تضييق المجال البصري (عندما تكون الصورة مرئية كما في التلسكوب) ، ضعف البصر في عين واحدة (العمى). مع وجود ورم قحفي بلعومي طويل المدى ، قد يتطور ضمور العصب البصري. في هذه الحالة ، حتى بعد استئصال الورم ، من المستحيل استعادة الرؤية ؛
• أعراض ارتفاع ضغط الدم داخل الجمجمة (زيادة الضغط داخل الجمجمة). أنها تنشأ نتيجة لضغط الورم المتزايد للبطين الثالث من الدماغ ، حيث يدور السائل المخي الشوكي. بسبب انتهاك تدفق السائل من البطين ، يبدأ انفجار أنسجة المخ من الداخل ، مما يسبب زيادة في الصداع ، تغيير الوعي قبل الصاعقة أو sopor ، انتهاك في المجال الذهني (تثبيط أو العكس بالعكس ، وعدم كفاية السلوك). في هذه الحالة ، يمكن أن تتدهور الرؤية بسرعة (تقل حدة حرارتها) ، بالإضافة إلى وجود ذمة في قرص العصب البصري (كما نرى عند النظر إليها من قبل طبيب العيون في قاع العين). ويصاحب تكثيف الصداع القيء المستمر الذي يحدث بدون سلائف ؛
• التغيرات في المجال العقلي. يمكن للمرضى أن يصبحوا سباتين ، غير مبالين ، غير مبالين بما يحدث حولهم. يبدو أنها مملة عاطفيا. قد تتدهور الذاكرة. يمكن للأطفال أن يتخلفوا في تطويرهم العصبي النفسي عن أقرانهم. اضطرابات النوم المحتملة.
• اضطرابات هرمونية. Craniofaringioma نفسها لا علاقة لها مع الخلفية الهرمونية للجسم ، فإنه لا تنتج أي هرمونات. لكن موقع الورم بالقرب من الغدة النخامية يؤدي إلى انتهاك وظيفتها ، والغدة النخامية هي بعد كل عضو رئيسي في الغدد الصماء. يمكن أن يؤدي ضغط الغدة النخامية من خلال ورم متزايد إلى ضعف في الغدد الجنسية (الدورة الشهرية وانخفاض الفاعلية والرغبة الجنسية ، من السابق لأوانه البلوغ عند الأطفال أو تأخر النمو والنمو الجنسي) ، والغدة الدرقية (غالباً انخفاض في وظيفتها - قصور الغدة الدرقية ، أقل في كثير من الأحيان - زيادة وظيفة - فرط نشاط الغدة الدرقية) ، الغدد الكظرية (الميل إلى انخفاض الضغط الشرياني ، التغيرات في خط الشعر ، التعب ، عدم تحمل النشاط البدني المعتاد). بالإضافة إلى ذلك ، قد يكون هناك تدفق لبن الثدي من الغدد الثديية ، والسمنة أو انخفاض حاد في وزن الجسم. في كثير من الأحيان يكون العرض الأول من ورم قحفي بلعومي هو مرض السكري الكاذب ، عندما يتم إفراز البول يوميًا إلى 5-10 ليتر. ويرتبط حدوثه مع اختلال تخليق هرمون المضاد لإدرار البول من الغدة النخامية. وكما ترون ، فإن الاضطرابات الهرمونية عديدة ومتنوعة للغاية ، وقد تبدو للوهلة الأولى أنها لا علاقة لها بالدماغ. ولكن في الواقع ، فإن الورم المتزايد في الدماغ هو السبب في كل شيء.
• أعراض هزيمة الأعصاب القحفية. اعتمادا على اتجاه نمو ورم قحفي بلعومي في التجويف الجمجمة ، فإنه يمكن الضغط على أزواج I ، III ، IV ، V ، VI من الأعصاب القحفية. ويتجلى ذلك في انتهاك لمفهوم الروائح ، وانتهاك حركة مقل العيون في اتجاه واحد أو أكثر ، وتدلى الجفن ، وآلام الانتيابي في الوجه.
• نوبات الصرع. ونادرا ما تصبح الأعراض الأولى من ورم قحفي بلعومي ، ولكن هذا الوضع ممكن أيضا.

من كل ما سبق ، يصبح من الواضح أن ورم قحفي بلعومي ليس لديه أي مظاهر سريرية محددة. بعد كل شيء ، أي صداع ، لا توجد علامات زيادة الضغط داخل الجمجمة ، ولا الاضطرابات الهرمونية لا يمكن أن يكون دليلا موثوقا على وجودها. ولذلك ، لا يعتمد تشخيص هذا المرض على بيانات الشكاوى والفحوصات الخاصة بالمريض فحسب ، بل يعتمد أيضًا على طرق البحث الإضافية ، كما ستتعلم أدناه.

التشخيص

يحدث الشك بوجود ورم في الدماغ عند وجود أعراض معينة (الصداع المستمر ، الصفة المميزة) التغيرات في الرؤية ، وظاهرة ارتفاع ضغط الدم داخل الجمجمة ، وهلم جرا) وبيانات الفحص العصبي ، والفحص من قبل طبيب العيون. لتأكيد أو استبعاد ورم دماغ (أي ، بما في ذلك ورم قحفي بلعومي) ، من الضروري إجراء التصوير المقطعي (CT) أو التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI) في الدماغ. قبل ظهور طرق البحث هذه ، تم استخدام التصوير الشعاعي للجمجمة ، لكنها لم تستطع الكشف إلا عن الأورام المحتوية على الكالسيوم. مع تبسيط التشخيص CT والتصوير بالرنين المغناطيسي تم تبسيطها بشكل ملحوظ. يشير موقع الورم ، وبعض خصائص كثافته (على وجه الخصوص ، وجود الكالسيوم) أنه هو ورم قحفي بلعومي. لتحديد تأثيره على الخلفية الهرمونية البشرية ، من الضروري تحديد تركيز هرمونات الغدة النخامية والغدة الكظرية والغدة الدرقية. الأكثر دقة تشير إلى أن هذا المريض يعاني من ورم قحفي بلعومي ، يمكنك فقط الحصول على نتائج الفحص النسيجي الأنسجة الورمية ، حيث توجد أورام دماغية أخرى يمكن أن تعطي نفس الأعراض.

وتجدر الإشارة إلى أنه في بعض الحالات يتم العثور على ورم قحفي بلعومي عن طريق الصدفة أثناء الفحص لمرض آخر. على سبيل المثال ، أصيب شخص بالرأس. لتوضيح التشخيص ، يتم تعيين التصوير بالرنين المغناطيسي للدماغ ، مما يؤدي إلى ورم قحفي بلعوم عديم الأعراض.

علاج

المسار التاريخي للتلاعب الطبي مع ورم قحفي بلعومي مضجر إلى حد ما. تم تنفيذ أول تدخل جراحي يعود إلى عام 1909. هالستيد. إذا أخذنا بعين الاعتبار موقع الورم ومستوى التقنيات التشغيلية لتلك الأوقات ، فيمكن للمرء أن يتحدث عن عدم فعالية الأساليب الجراحية للتخلص من المرض. اتسمت العمليات التي تمت في النصف الأول من القرن الماضي بارتفاع معدلات الوفيات ومضاعفات ما بعد الجراحة (غالبًا ما أصبحت أسبابًا للوفاة). لذلك ، في النصف الثاني من القرن العشرين ، أعطيت الأفضلية للعلاج الإشعاعي. ومع ذلك، العلاج الإشعاعي يتم تقليل حجم الورم فقط ولفترة من الوقت إيقاف نموها، وعدم السماح للتخلص من ورم قحفي بلعومي إلى الأبد. سمح تحسن تقنيات جراحة الأعصاب للعمليات الجراحية بإعادة احتلال المراكز القيادية. حتى الآن ، العلاج الجراحي هو العلاج الرئيسي في الكشف عن ورم قحفي بلعومي. يتم الوصول إلى الورم بطرق مختلفة ، اعتمادًا على موقعه وحجمه. في فترة ما بعد الجراحة في كثير من الأحيان اللجوء إلى أساليب العلاج الإشعاعي ، لأنه ليس من الممكن دائما لإزالة الورم تماما. العلاج الإشعاعي يساعد أيضا في منع تكرار المرض. ويعتقد أنه من المستحيل إزالة ورم قحفي بلعومي بالكامل ، يتجاوز قطره 5 سنتيمترات. لذلك ، في معظم الحالات ، من الضروري الجمع بين العلاج الجراحي والعلاج الإشعاعي اللاحق.

وهناك طريقة أخرى للتخلص من الكيس الورم يستنزف إدخال إلى تجويف Bleotsina المضادة للسرطان المخدرات، أو ألفا مضاد للفيروسات.

من بين طرق العلاج الإشعاعي الجراحي هو سكين غاما وسكين سايبر. هذه طرق غير باضعة لتشخيص ورم مع إشعاع رقيقة من زوايا مختلفة. وفي الوقت نفسه ، لا تتعرض أنسجة المخ الصحية عمليًا للإشعاع ، مما يقلل من عواقب العلاج الإشعاعي. وهذا ممكن من خلال تقنيات المجسم عندما قام حساب دقيق للموقع من أنسجة الورم، ويتم تغذية شعاع الإشعاع في المنطقة، وتجاوز الأنسجة السليمة. سكين غاما وكاميرا Cyber-سكين يمكن استخدامها كعامل مساعد لعلاج جراحي craniopharyngiomas كبيرة عندما الإزالة الكاملة مستحيلة.

في اتصال مع الترتيب الوثيق من الهياكل الهامة للدماغ للورم ، وأحيانا بعد إزالة الكلي للورم والعلاج الإشعاعي هناك اضطرابات الغدد الصماء (على وجه الخصوص ، مرض السكري الكاذب) ، والتي تتطلب تصحيح هرموني طوال بقية الحياة. لسوء الحظ ، في بعض الحالات ، هذا هو ثمن التخلص من الورم. يجب أن يحصل هؤلاء المرضى على علاج بديل بالهرمونات المناسبة. أحيانا بعد العلاج الإشعاعي الاضطرابات الهرمونية لا يحدث دفعة واحدة، لذلك هؤلاء المرضى يجب أن تكون مسجلة وبشكل دوري إجراء اختبار مستويات الهرمون.

توقعات

ونظراً لموقع الورم ، فإن استئصاله الجذري بأحجام كبيرة نسبياً (أكثر من 5 سم) أمر مستحيل. إن القيام بالعلاج الجراحي للعلاج الإشعاعي يمكن أن يقلل من خطر التكرار ، ولكن للأسف لا يصل إلى الصفر. في معظم الأحيان ، تحدث الانتكاسات في السنوات الثلاث الأولى. البيانات الإحصائية حول النمو المتكرر للورم متناقضة تماما وتتراوح من 5 إلى 35٪. الوفيات بعد العمليات تتراوح بين 5 و 10٪ (حسب عمر المرضى ، وحجم الورم ، والأمراض المصاحبة).

على الرغم من ورم قحفي بلعومي ورم حميد ، إلا أنه يقع بالقرب من الهياكل الهامة على أساس يخلق الدماغ الشروط المسبقة لعدد من المضاعفات الناتجة عن العلاج. هذه المضاعفات نفسها يمكن أن تؤدي في وقت لاحق إلى انخفاض في الحياة (على سبيل المثال ، الخرف أو مرض السكري الكاذب). من الصعب جداً إجراء تقدير موثوق لمعدل البقاء على قيد الحياة في 5-10-20 سنة بعد إزالة ورم قحفي بلعومي ، لأن هناك معدلات الوفيات فقط في مثل هؤلاء المرضى بشكل عام (وهذا هو ، لأي سبب) ، وليس فقط لهذا المرض.

وهكذا ، تلخيص ، يمكننا أن نقول أن ورم قحفي بلعومي هو واحد من أورام المخ ، والمتطلبات الأساسية لظهور التي وضعت خلال فترة الحمل ، ويمكن أن تظهر نفسها في أي سن. أعراض هذا المرض غير محددة ومتنوعة إلى حد كبير ، ولتوضيح التشخيص من الضروري إجراء CT أو MRI للدماغ. يعتمد اختيار طريقة العلاج على العديد من العوامل وهو ذو طبيعة فردية (وأساليب جراحية بشكل رئيسي أو علاج إشعاعي أو توليفة منها). يمكن هزيمة ورم قحفي بلعومي!