الوهن العضلي الشديد: العلاج والتشخيص

الوهن العضلي الوبيل هو مرض مزمن له طبيعة المناعة الذاتية ، يتميز بتطور ضعيف بشكل مطرد لمجموعات مختلفة من العضلات المخططة. وهو يصيب معظم الشباب - 20-30 سنة ، ولكنهم مسجلون أيضًا في الأطفال والمرضى المسنين. غالبية الحالات - حوالي 65 ٪ - من النساء.

في الجزء الأول من مقال عن الوهن العضلي الوبيل ، درسنا أسباب وآلية تطور وأعراض هذا المرض. هنا سوف نتحدث عن طرق التشخيص ، ومبادئ العلاج والتشخيص الوهن العضلي الوبيل. لذلك ، دعونا نبدأ.

تشخيص الوهن العضلي الوبيل

سيشك الطبيب أن المريض يعاني من الوهن العضلي الشديد بالفعل في مرحلة التواصل معه وفحص موضوعي. الشكاوى النموذجية (ضعف العضلات والتعب العضلي ، وخاصة بعد المجهود البدني وفي ساعات المساء ، وتدلى الجفن ، والرؤية المزدوجة ، والصعوبة البلع ، المضغ ، التنفس) ، بيانات عن تاريخ وراثي (الوهن العضلي يعاني من شخص من أقارب دم المريض) والفحص الموضوعي (الحول ، والأوتار الحية وردود السمسم على خلفية ضعف العضلات) سيجبر أخصائي على التفكير في هذا المرض. بعد تحديد التشخيص الأولي لتأكيده أو دحضه ، يتم تعيين فحص إضافي للمريض بالمقدار التالي:

• اختبارات التعب ؛
• الاختبارات الدوائية
• تحديد وجود الأجسام المضادة لمستقبلات الأستيل كولين.
• الكهربائي.
• الكمبيوتر أو الرنين المغناطيسي التصوير من أجهزة المنصف.

اختبارات التعب العضلي

لتحديد درجة إرهاق مجموعة معينة من العضلات ، يجب إعطائها حملاً. سيؤدي الضغط المتكرر للطبقة دون اليدين إلى ضعف عضلات الساعد وسحب الجفن بشكل أكثر وضوحًا. المشي على أصابع القدمين أو الكعبين ، وسيساعد عميق لتقييد تحديد ضعف عضلات الأطراف السفلية. عندما يتم رفع الرأس لمدة 60 ثانية من وضع الاستلقاء ، يتم كشف الضعف المرضي لعضلات الرقبة. من أجل تشخيص مظهر أو نمو تدلي الجفون ، ينظر المريض إلى نقطة واحدة لمدة دقيقة أو دقيقتين - إلى الجانب أو إلى الأعلى. وبالتالي ، فإن العضلات الحركية متوترة وتطور ضعفها. في سياق حديث المريض مع الطبيب ، فإن الأخير سوف ينتبه إلى انتهاك خطاب وأنف صوت صوته لمحادثه.

الاختبارات الدوائية

جوهر هذا الاختبار هو أن يتم حقن المريض مع الدواء الذي يجب تحسين التوصيل العصبي العضلي ، ومن ثم ننظر إلى ديناميكية أعراض المرض. إذا كانت إيجابية - أي ، أعراض الوهن العضلي - يعتبر التشخيص مؤكدًا ونهائيًا. كقاعدة ، لتشخيص الوهن العضلي الوبيل ، يتم حقن محلول بروبيرين 0.05٪ أو الكالامين 0.05٪ تحت الجلد للمريض. أعراض المرض تنخفض بشكل ملحوظ أو حتى تختفي تماما 30-60 دقيقة بعد الحقن ، وبعد 2-3 ساعات يعود مرة أخرى.

تحديد الأجسام المضادة لمستقبلات أستيل

وكما تعلمنا من الجزء الأول من المقالة ، فإن الوهن العضلي الوبيل هو أحد أمراض المناعة الذاتية حيث يقوم الجسم بتجميع الأجسام المضادة لمستقبلات الأستيل كولين من الغشاء بعد المشبكي. في 9 من أصل 10 المرضى الذين يعانون من الوهن العضلي الشديد ، تم العثور على مثل هذه الأجسام المضادة ، بالإضافة إلى ذلك ، في ثلث المرضى يتم الكشف عن الأجسام المضادة للعضلات المخططة. في حالة الوهن العضلي الوبيل مع ورم الغدة الصعترية ، يتم تحديد الأجسام المضادة للعضلات المخططة في 8-9 مرضى من أصل 10. حتى إذا لم يتم اكتشاف الأجسام المضادة لمستقبلات الغشاء بعد المشابك ، ولكن تم الكشف عن الأجسام المضادة للعضلات المخططة ، كان تشخيص الوهن العضلي الوبيل موثوقًا.

هذا الأسلوب من التحقيق في تشخيص الوهن العضلي الوبيل أمر مهم للغاية ، لأنه يسمح لك لاستكشاف إمكانات عمل عضلة معينة. أكثر من 80٪ من الأشخاص المصابين بالوهن العضلي الشديد و 1 من 10 مرضى يعانون من شكل عيني من المرض لديهم إجهاد عضلي مرضي.

الكمبيوتر و / أو التصوير بالرنين المغناطيسي

يمكن وصف طرق البحث هذه لشخص لغرض فحص غدة التوتة أو الغدة الصعترية. أنها تسمح لك بالحصول على صورة لهذا العضو وتشخيص عملية الورم أو فرط تنسجها.

لتمييز الوهن العضلي الشديد يتبع من هذه الأمراض:

• التهاب الدماغ الجذع
• التسمم الغذائي.
• التهاب السحايا القاعدي
• ورم في الدماغ.
• التهاب العضلات.
• اعتلال عضلي (شكل العين) ؛
• اضطراب الدورة الدموية الدماغية في النظام الفقري.
• متلازمات الوهن العضلي على خلفية أخذ المضادات الحيوية من د-بنسيلامين ، بوليميكسين أو أمينوغليكوزيد.

مبادئ العلاج الوبيل العضلي الوبيل

أهداف علاج هذا المرض هي:

• تحسين انتقال النبض العصبي إلى العضلات ؛
• قمع عملية المناعة الذاتية.

لتحقيق الهدف الأول ، يتم استخدام أدوية مضاد الكولينستراز:

• النيوستيغمين.
• kalimine (pyridostigmine bromide)؛
• oksazil.

يتم تحديد جرعة الدواء وتواتر استقبال كل على حدة ، وهذا يتوقف على شكل الوهن العضلي وخصائص مسارها السريري.

للتقليل من مخاطر الآثار الجانبية للأدوية المذكورة أعلاه ، في نفس الوقت يتم وصفها veroshpiron ، البوتاسيوم orotate والإيفيدرين.

لقمع عملية المناعة الذاتية ، وتستخدم جلايكورتيكودس - بريدنيزولون ، ميثيلبريدنيسولون ، ديكساميثازون وغيرها -. يتم اختيار جرعة من هذه الأدوية أيضا بشكل فردي. عندما يتحقق التأثير المتوقع ، أي أعراض الوهن العضلي ، تتقلص جرعة الهرمون بالتدريج حتى الدعم ، إلا أنه لا يتم إلغاءه تمامًا ، سيعود المرض أو المرض بشكل مختلف ، علاوة على ذلك ومع قوة مضاعفة.

إذا كان تأثير أخذ الجلوكوكورتيكويد غائباً أو أن المريض لا يتحمل هذه الأدوية ، فإنه يصف لكبيرات المناعة: السيكلوفوسفاميد والأزاثيوبرين وغيرها.هذه أدوية خطيرة للغاية ، يتم اختيار جرعة منها بشكل فردي ، في المستشفى. في حالة الوهن العضلي الشديد ، يتم استخدام الجلوكوكورتيكويد ومثبطات المناعة بشكل متواز.

يتم تشخيص المرضى الذين تقل أعمارهم عن 60 عاما الذين لديهم ورم الغدة الصعترية مع العلاج الجراحي في حجم الإزالة الكاملة أو الجزئية للغدة التوتة - استئصال الغدة الدرقية. بعد الإزالة غير الكاملة للأعضاء ، في حالة الوهن العضلي الوبيل ، وكذلك كبار السن ، يتم تنفيذ العلاج بالأشعة السينية وفقًا للبروتوكول.

علاج أزمة myasthenic

أزمة myasthenic مع تطور الفشل التنفسي هو مؤشر على القصبة الهوائية أو التنبيب من القصبة الهوائية ونقل المريض إلى التهوية الاصطناعية (IVL). كما يعطى الجلايكورتيكويد بجرعات كبيرة ، والتي تعتمد على ديناميكية الصورة السريرية للمرض.

بالإضافة إلى ذلك ، حقن عن طريق الوريد والعضل مع proserin.

تطبيق و plazmaferez (تطهير البلازما من المواد السامة ، في هذه الحالة من الأجسام المضادة).

للحفاظ على توازن الماء بالكهرباء العادي ، يصف العلاج بالتسريب - المالحة بالتنقيط ، تريسول ، ديسول ، ايسسول مع الآخرين ، وأيضا حلول للفيتامينات.

التغذية خلال الأزمة يمر المريض من خلال أنبوب أنفي معدي (الأنبوب الذي يمر عبر تجويف الأنف في المعدة).

في حالة حصول المريض على جرعة زائدة من أدوية مضادات الكولينستريز ، من المرجح جدا أن تتطور الأزمة الكولينية فيه ، وعلامات ذلك هي:

• سيلان اللعاب.
• التلميذ تضيق على كلا الجانبين.
• زيادة حجم افراز الشعب الهوائية.
• تباطؤ وتيرة تقلصات القلب.
• تفعيل التمعج المعوي.

في هذه الحالة ، يجب على المريض إلغاء عقار anticholinesterase والدخول عن طريق الوريد أو تحت الجلد بمحلول 0.1 ٪ من الأتروبين في حجم 0.5 مل. إذا لزم الأمر ، كرر الحقن.

توقعات

التشخيص في الوقت المناسب والعلاج المناسب يمكن أن يدخل الوهن العضلي في مرحلة مغفرة ، ولكن تحت تأثير غير المواتية العوامل ، عندما ينتهك المرضى نظام تعاطي المخدرات ، وأحيانا ، يبدو ، من دون سبب ، مع ذلك هناك تفاقم. غالباً ما تؤدي أزمات الوهن العضلي الوعائي مع فشل تنفسي حاد إلى موت المرضى.

البرنامج التعليمي في علم الأعصاب. موضوع "الوهن العضلي الشديد".