ضخامة النهايات - ما هو؟ الصورة والأسباب والعلاج

إن ضخامة النهايات هو مرض يتميز بزيادة إفراز هرمون النمو (STH) ، وهو نمو غير متناسب عظام الهيكل العظمي ، وهي زيادة في الأجزاء البارزة من العظام والأنسجة الرخوة ، وكذلك الأعضاء الداخلية ، وهي اضطراب استقلابي.

تواتر ضخامة النهايات عند الرجال والنساء هو نفسه ، والأشخاص الذين تزيد أعمارهم عن 30 سنة أكثر عرضة للإصابة بالمرض. عندما يحدث فرط التشنج من STH في سن مبكرة ، حتى نهاية النمو ، لوحظ النمو المتسارع النسبي لعظام الهيكل العظمي ، يتطور العملقة (النمو الطبيعي يصل إلى 190 سم).

ومع ذلك ، في بعض الأحيان في الأطفال الذين يعانون من مناطق النمو المفتوح ، ويرافق إفراز مفرط من هذا الهرمون من ظهور الصفات acromegaloid أو تطور ضخامة النهايات.

أسباب

لماذا تتطور ضخامة النهايات ، وما هي؟ ضخامة النهايات هي متلازمة تتطور نتيجة للإفراط في إنتاج الغدة النخامية السوماتوتروبين (هرمون النمو) بعد فترة من النضج والتحجر في الغضروف المشاش. يتميز المرض بنمو متطور مرضي للعظام والأعضاء الداخلية والأنسجة الرخوة ، وخاصة الأجزاء الطرفية من الجسم (الأطراف والرأس والوجه).

أسباب ضخامة النهايات في الغالبية العظمى من الحالات في العيادة ، سبب الإفراز المفرط لل STH هو الورم الحميد الغدة النخامية ، وتقع في المنطقة المسؤولة عن إنتاج هرمون النمو. في معظم الأحيان ، يتسبب تطور الورم في حدوث طفرة في جين بروتين Gs-alpha. هذا البروتين الطافر يحفز باستمرار إنزيم الأدينولاتات ، الذي يؤدي إلى زيادة نمو الخلايا التي تنتج هرمون النمو ، ونتيجة لذلك ، إلى زيادة في إنتاجها.

instagram viewer

في حالة عدم وجود أورام حميدة في الأنسجة الغدية من الغدة النخاميةيمكن أن يسبب ضخامة النهايات:

صدمة في الجمجمة.
الدورة المرضية للحمل.
الالتهابات الحادة والمزمنة (مثل الحصبة والأنفلونزا وما إلى ذلك) ؛
صدمة نفسية
الأورام المترجمة في الجهاز العصبي المركزي ؛
ورم خبيث في الفص الأمامي الأيسر.
التهاب الدماغ البشروي.
أكياس من خزان كبير تشكلت نتيجة لإصابات الرأس أو نتيجة لنقل الأمراض المعدية.
الزهري الخلقي أو المكتسب.

تجدر الإشارة إلى أن الصدمة المنقولة نفسها ليست هي السبب في ضخامة النهايات ، بل يمكن ببساطة أن تصبح حافزا لتطوير هذا المرض من النمو.

أعراض ضخامة النهايات

الأعراض بطيئة بما فيه الكفاية ، ونموها يحدث تدريجيا. كقاعدة عامة ، لتشخيص هذا المرض في مرحلة البلوغ ، يستغرق الأمر حوالي عشر سنوات بعد ظهور العلامات الأولى للمرض. في حالة ضخامة النهايات ، تعتمد الأعراض إلى حد كبير على المرحلة.

يحدد المتخصصون الأشكال التالية للمرض:

preakromegalicheskaya- الأعراض غائبة عمليا ؛
التصنع- يتجلى الجزء الرئيسي من علامات المرض ؛
ورم- يؤثر نمو الورم على النهايات العصبية والأنسجة والأعضاء المجاورة ؛
مدنف- المرحلة الأكثر صعوبة.

تردد حدوث علامات ذاتية من ضخامة النهايات عند الإشارة إلى الطبيب هي كما يلي:

زيادة في اليدين والقدمين - 100 ٪ ،
تغيير المظهر - 100 ٪ ،
الصداع - 80٪ ،
تنمل - 71 ٪ ،
ألم في المفاصل والظهر - 69 ٪ ،
التعرق - 62 ٪ ،
اضطرابات الدورة الشهرية - 58 ٪ ،
ضعف عام وإعاقة - 54 ٪ ،
زيادة الوزن - 48 ٪ ،
انخفاض الرغبة الجنسية والقوة - 42 ٪ ،
ضعف البصر - 36 ٪ ،
نعاس في فترة ما بعد الظهر - 34 ٪ ،
فرط الشعر - 29 ٪ ،
خفقان وضيق في التنفس - 25 ٪.

عند فحص المريض ، ينصب الانتباه على خواص ملامح الوجه ، وزيادة في الفرش والقدمين ، وحدوث تغير في الطول ، وتغيرات في الشعر ، والجلد. نتيجة لزيادة الأقواس المسطحة وعظام الخد والذقن ، يكتسب وجه المريض مظهرًا شديدًا. يتم تضخيم أنسجة الوجه الناعمة ، مما يؤدي إلى زيادة في الأنف والأذنين والشفاه. الجلد يثخن ، تظهر التجاعيد العميقة (خاصة على القفا) ، كقاعدة عامة ، سطح الجلد دهني (الزهم الدهني).

عن طريق زيادة الأعضاء الداخلية في الحجم والحجم ، يتطور المريض ضمور العضلات ، مما يؤدي إلى ظهور الضعف ، والتعب ، وانخفاض سريع في القدرة على العمل. تقدم سريع في تضخم عضلة القلب وفشل القلب. وفقاً للإحصائيات ، يعاني ثلث المرضى الذين يعانون من ضخامة النهايات الطرفية من ارتفاع في ضغط الدم وانتهاك عمل الجهاز التنفسي ، ونتيجة لذلك غالبا ما يكون هناك هجمات انقطاع النفس (توقف مؤقت للتنفس).

يزيد اللسان والمساحات بين الأسنان (الدياستيما) ، تتطور النزعة الصدرية ، التي تكسر اللدغة. هناك نمو في عظام الجمجمة ، وخاصة ألياف الوجه. فرش واسع ، وأصابع سميكة ، ويبدو أن تقصير. الجلد على اليدين هو أيضا سميكة ، وخاصة على سطح النخيل. يزيد عرض القدم ، وبسبب نمو العقبي - والطول ، يزيد حجم الحذاء القابل للارتداء.

جلد الأطراف يكون سميكًا ، زيتيًا ورطبًا ، غالبًا مع فرط ترطيب وفير. غالباً ما يحدث تنميل وخدر. في حالات بعيدة المدى للمرض ، تحدث درجات مختلفة من تشوه الهيكل العظمي.

التشخيص

يتم تأكيد التشخيص من خلال فحص اختبارات الدم للهرمونات. في جميع المرضى الذين يعانون من ضخامة النهايات ، يتم الكشف عن مستوى مرتفع من هرمون somatotropic في الدم. بالإضافة إلى الدراسات المختبرية ، تظهر للمريض طرق تشخيصية أخرى:

التصوير الشعاعي للجمجمة.
MRI.
CT.
التشاور من الغدد الصماء.

لا يمكن أن يستند تشخيص عدد من حالات ضخامة النهايات فقط على تغيير مظهر المريض. هذا يرجع إلى حقيقة أن الزيادة في ملامح الوجه والأطراف وأجزاء الجسم هي علامات لأمراض أخرى - العملقة ، اعتلال المفاصل ، مرض باجيت.

ولذلك ، من المهم للغاية إجراء عدد من الدراسات الإضافية مع علامات ضخامة النهايات. على وجه الخصوص ، يمكن أن يكشف التصوير الشعاعي عن زيادة في حجم السرج التركي ، وسوف يساعد التصوير المقطعي على تحديد السبب الحقيقي لهذا. بالإضافة إلى ذلك ، ينبغي إجراء عدد من دراسات طب العيون.

ضخامة النهايات: الصورة

كيف المرضى الذين يعانون من مظهر ضخامة النهايات ، نقترح عرض صور مفصلة.

الناس الشهيرة بمثل هذا المرض

بالترتيب الزمني:

تيي ، موريس (1903 -1954) - مصارع فرنسي محترف ، ولد في جبال الأورال في عائلة الفرنسيين. الصورة السابقة لشرك.
كيل ، ريتشارد (1939-2014) - الممثل الأمريكي بارتفاع 2.18 م.
Andre Gigant (1946-1993) هو مصارع فرنسي محترف وممثل من أصل بلغاري-بولندي.
Streiken، Karel (b. 1948) هو ممثل الطابع الهولندي مع ارتفاع 2.13 م.
ايغور و Grishka Bogdanovy (ايغور و Grichka بوغدانوف ؛ ب. 1949) - توأمان فرنسيان من أصل روسي ، مقدم برامج تلفزيونية في مجال فيزياء الفضاء.
McGrory ، ماثيو (1973-2005) - الممثل الأمريكي الذي يبلغ ارتفاعه 2.29 م.
فالويف ، نيكولاي سيرجيفيتش (ب. 1973) هو ملاكم محترف وسياسي روسي.

اقرأ المزيد عن ويكيبيديا.

علاج ضخامة النهايات

وتهدف التدابير العلاجية مع ضخامة النهايات إلى القضاء على زيادة إفراز STH من الغدة النخامية ، وانخفاض في مظاهره الأعراض السريرية والتخلص من أعراض المرض ، مثل الصداع وانتهاك الحقول البصرية ، وما إلى ذلك.

ويتحقق ذلك من خلال الإزالة السريعة للورم الغدي النخامي ، والتشعيع في منطقة النخاع بين الغدة النخامية ، وزرع الغدة النخامية في المشع الإيتريوم ، الذهب أو إيريديوم ، تدمير المبردة للغدة النخامية والعلاج الدوائي (ناهضات الدوبامين ونظائر السوماتوستاتين). بعد انخفاض مستوى السوماتوتروبين ، لن تتحسن فقط سلامة المريض ، بل ستزداد كذلك مدة حياته. حتى الآن ، أثبت العلماء أن الزيادة المطولة في هذا الهرمون تؤدي إلى وفيات مبكرة بسبب أمراض الرئة والقلب والأوعية الدموية والسرطان.

في أي حال ، يلعب علاج ضخامة النهايات في الوقت المناسب دوراً هاماً للغاية ، حيث أن غيابه محفوف بالعجز المبكر من المرضى في سن العمل النشط وزيادة احتمال الوفيات المبكرة.

توقعات

غياب علاج النهايات الطرفية يؤدي إلى عجز المرضى النشطين والقادرين على العمل ، ويزيد من خطر الوفاة المبكرة. مع ضخامة النهايات ، ينخفض متوسط العمر المتوقع: 90٪ من المرضى لا ينجون إلى 60 سنة. الموت عادة يأتي نتيجة أمراض القلب والأوعية الدموية.

نتائج العلاج الجراحي من ضخامة النهايات هي أفضل مع أورام صغيرة. مع أورام كبيرة من الغدة النخامية ، يزيد تكرار تكرارها بشكل حاد.