الهزة الأساسية: ما هو عليه والأعراض والعلاج

الرعاش الأساسي هو مرض في الجهاز العصبي مع الاستعداد الوراثي. تتميز بالارتجاف من اليدين واللسان والذقن والرأس والصوت ونادرا - أجزاء أخرى من الجسم. يمكن دمجها مع أعراض أخرى من تلف الجهاز العصبي. وغالبًا ما يظهر بعد 30-40 عامًا. في حد ذاته ، لا يشكل هذا المرض خطراً مباشراً ، ولكنه يمكن أن يعوق الأنشطة الاجتماعية والمهنية بشكل كبير. الأدوية الرئيسية للعلاج هي β-adrenoblockers ومضادات الاختلاج ، مع عدم فعالية التأثيرات الطبية ، والعلاج الجراحي هو ممكن. دعونا نكتشف بمزيد من التفصيل نوع المرض الذي هو عليه ، ما هي أعراضه الرئيسية وكيف يتم علاجها.

في الهزة أساسيا العديد من المرادفات: مرض طفيفة، ورعاش الأسرة، ورعاش مجهول السبب وراثي، حميدة، ورعاش الخلقي. هذه المصطلحات تعني نفس المرض. تم وصفه لأول مرة في عام 1887. تواتر حدوث الهزة الأساسية هو ، - ، ٪. يؤثر على الرجال والنساء بتواتر متساو. كلما أصبح الشخص الأكبر سناً كلما ارتفع خطر حدوث الهزة الأساسية. وهكذا ، في أوساط الأشخاص متوسطي العمر ، يبلغ انتشار الأمراض ما يقرب من 300-415 لكل 100000 من السكان ، وبعد 65 سنة - 616 لكل 100000 من السكان.

أسباب

المرض هو نتيجة للاضطرابات الوراثية. حتى الآن ، تم العثور على أنه مع الهزة الأساسية للطفرة ، يتم الكشف عن الكروموسومات 2 أو 3. ويعتقد أن المرض ينتقل عن طريق نوع سائد جسمي قاهر. وهذا يعني أن طفرة جينية غير مرتبط مع كروموسومات الجنس، ومع المعتادة - راثي، وبالتالي يتجلى في كل من الرجال والنساء. الهيمنة تعني قدرة الجين على الظهور دائمًا ، حتى لو كان الجين الثاني المماثل أمرًا طبيعيًا (تقترن جميع الجينات البشرية). وهذا يعني ، إذا نشأ الجين المرضي في العائلة ، فعندئذ سيجد نفسه مرضًا في كل الأجيال. ولكن بالنسبة إلى الهزة الأساسية ، فإن درجة مختلفة من مظاهر إظهار طفرة هي سمة مميزة: شخص ما الهزة سوف تكون غير مهمة ، سيتم التقاط الفرش فقط ، في حين أن الآخر سيكون شائعا ، في مختلف أجزاء من الجسم.

في بعض المرضى ، لا يمكن تحديد العيب الجيني ، مما يدل على الترميز متعدد الجينات لهذا المرض.

السمة المميزة للزلزال الأساسي هي هذه الظاهرة: في الأجيال اللاحقة ، يبدأ المرض في سن مبكرة ويكون أشد من السابق.

هناك نوعان من أشكال المرض:

• الأسرة: يتم تتبع علامات المرض في الأجيال السابقة.
• متقطعة: تحدث الأعراض لأول مرة في أحد أفراد العائلة (عندما تحدث طفرة مفاجئة جديدة للجين).

الأعراض

في بداية المرض ، يحدث الهزة عند إجراء أي حركات هادفة ، في مراحل لاحقة لا تختفي ولا ترتاح.

المظاهر السريرية الرئيسية للرعاش الأساسي هو يرتجف في الأيدي التي تحدث:

• عند إعطاء اليدين موقف معين (على سبيل المثال ، سحب الأسلحة المستقيمة إلى الأمام والاحتفاظ بها في هذا الموقف): الهزة الوضعية.
• عند إجراء أي حركة هادفة (على سبيل المثال ، لمس طرف الأنف بإصبعك): رعاش متعمد ؛
• في راحة: رعشة من الراحة.

أكثر الخصائص المميزة لهذا المرض هو الهزة الموضعية والقصدة. عادة ، تكون التغييرات التي نشأت متناظرة ، على الرغم من أن بداية المرض مع توطين أحادي الجانب ممكن. في البداية، يظهر الهزة فقط في أداء الجهد، وعلى المدى الطويل من أي عمل يديه، لكنه يبدأ تدريجيا إلى تعكير صفو المريض ومع حركات صغيرة وحتى أثناء الراحة.

يحدث الارتعاش بسبب تنافر تقلص عضلات المثنية والعضلات الباسطة للأصابع واليدين. تردد الهزة من 4 إلى 12 هرتز ، وسعة غضب صغيرة. مع تقدم العمر ، قد ينخفض ​​تردد الهزة إلى حد ما ، وزيادة السعة.

الضغط النفسي والارهاق وقلة النوم، ويحاول محاولة لقمع غضب، وشرب القهوة والشاي والمشروبات طاقة قوية، والتعرض للبرد زيادة الأعراض فقط. السمة المميزة هي ظهور الهزة فقط في حالة الاستيقاظ ، في فترة النوم يختفي الزلزال.

الكحول له تأثير خاص على أعراض الهزة الأساسية. بعد تناول الطعام لعدة ساعات ، يكون هناك نقص في الأعراض وحتى تختفي في اليوم التالي يعودون وأحيانا يكون لديهم درجة أكبر من الشدة أكثر من قبل استهلاكها الكحول. هذه الميزة يمكن أن تؤدي إلى إدمان الكحول وتطوير إدمان الكحول في المرضى الذين يعانون من الهزة الأساسية.

بالإضافة إلى اليدين ، مع تطور المرض ، تشارك أجزاء أخرى من الجسم في العملية المرضية:

• اللغة: يرتجف من يرتجف اللسان إلى الخطاب اللاإرادي (dysarthria)؛
• الشفاه ، الخدود ، الجبين ، الويسكي ، الجفون (يحدث في 60 ٪ من المرضى): يبدو وكأنه تشنجات متشابكة.
• الرأس (يحدث في 50 ٪ من المرضى): الايماء ، حركات هزاز مثل "نعم - نعم" ، "لا لا" ؛
• الحنجرة مع الحبال الصوتية (مع تجربة مرض أكثر من 10 سنوات): تجلى من خلال صوت يرتجف ، وتغير في جرس ، كما يؤدي إلى عدم وضوح الكلام.
• الحجاب الحاجز: العضلة الرئيسية في الجهاز التنفسي. يمكن أن يقترن إشراكه في العملية بانتهاك إيقاع التنفس ويؤدي أيضًا إلى تغييرات غريبة في الكلام (يصبح متشنجًا وغير مفهوم) ؛
• الساقين: ارتعاش الأطراف السفلية يحدث فقط في 20٪ من المرضى الذين لديهم خبرة كبيرة بالمرض. عادة لا يتم التعبير عن ذلك بشكل حاد ، على الأقل ، لا يعوق الحركة.

منذ بداية الهزات في اليدين قبل تورط أجزاء أخرى من الجسم ، تمر السنوات عادة.

يمكن الجمع بين الهزة الأساسية مع غيرها من الاضطرابات خارج هرمية: باركنسون ، والحركات اللاإرادية ، وانتهاك العضلات. ترتفع النغمة قليلاً ، ولا تصل إلى الدرجة نفسها كما في مرض باركنسون. من الحركات اللاإرادية ، الأكثر شيوعًا هي:

• "تشنج الكتابة عدم القدرة على استخدام القلم بسبب التوتر العضلي الواضح الذي يحدث عندما يأخذ المريض قلمًا أو قلمًا في يديه ؛
• Blepharospasm: تقلصات العضلات اللاإرادية للأجفان ؛
• صعر التشنج: وضع القسري من الرأس في شكل دوران صغير والميل من الرأس.
• dystonia oromandibular dystonia: انتهاك لنغمة عضلات المضغ مع التمزق المتزامن ، وفتح الفم وحركات الفك على الجانبين.

فيما يتعلق بسن بداية المرض ، تتميز عدة أشكال:

• الأطفال.
• الشباب؛
• شكل من أشكال السن الناضجة ؛
• كهل.
• خرف.

التشخيص

لاستبعاد الأسباب الأخرى للهزات ، يتم إجراء فحص إضافي.

لتشخيص ، نوع وتوطين الهزة ، والتقدم البطيء للمرض و ذات نوعية جيدة ، لأن الهزة لا تحمل خطرا على الحياة ، لا يقلل من متوسط ​​العمر المتوقع ، ولكن فقط تدهور جودتها.

بالإضافة إلى بيانات السلالة (بما في ذلك وجود أعراض مشابهة في الأقارب) والهدف الفحص العصبي ، يلعب دور رئيسي في التشخيص بواسطة التصوير المقطعي (CT) أو التصوير بالرنين المغناطيسي التصوير المقطعي (التصوير بالرنين المغناطيسي). أجريت هذه الدراسات لغرض التشخيص التفريقي من أجل التمييز بين الهزة الأساسية من أمراض أخرى في الجهاز العصبي (مرض باركنسون، خلل الالتواء، التصلب المتعدد و وما إلى ذلك). إحدى سمات الارتجاف الأساسي هي عدم وجود تغيرات مرضية في التصوير المقطعي أو التصوير بالرنين المغناطيسي. والأمراض الأخرى سيكون لها علامات على CT أو MRI.

علاج

لعلاج الرعاش الأساسي ، يتم استخدام عدة مجموعات من الأدوية:

• β-adrenoblockers (Anaprilin ، Propranolol ، Obsidan ، Metoprolol): الأكثر فعالية هو Propranolol. يتم وصفه بجرعة 60 إلى 320 ملغ / يوم في 3 جرعات مقسمة تحت سيطرة ضغط الدم والنبض. هناك أشكال طويلة تسمح بتناول الدواء مرة واحدة في اليوم. هو بطلان بروبرانولول في الربو القصبي ، بطء القلب ، انخفاض ضغط الدم ، مرض رينود ، فشل القلب الحاد.
• مضادات الاختلاج (Primidone = هيكساميني 50-250 مجم / يوم ، كلونازيبام -2 ملغم / يوم ، جابابنتين) ؛
• المهدئات (لورازيبام ، الديازيبام ، oxazepam) ؛
• الحقن العضلي من جرعات كبيرة من فيتامين ب 6 (200-400 ملغ / يوم) لمدة شهر ، تُجرى الدورات مرتين في السنة ؛
• الحقن العضلي من البوتوكس (يتم حظر النهايات العصبية في العضلات ولا تتقلص). في المتوسط ​​، يستمر التأثير لمدة حوالي 10 أسابيع بعد الإعطاء.

من بين كل هذه الأدوية ، يتم إعطاء الأفضلية لـ block-blockers ، فهي تعتبر الأكثر فاعلية. خلاف ذلك ، فإن اختيار الدواء هو التشغيل التجريبي من المجموعات المتبقية.

في بعض الحالات ، يكون الوخز بالإبر والاسترخاء والتدليك فعالين.

عندما تكون جميع أنواع العلاج المحافظ غير ناجحة ، يجب اللجوء إلى أساليب التصحيح الجراحية. التدخلات التشغيلية هي من نوعين:

• تدمير (تدمير نوى البطني الجانبي من المهاد والنواة تحت المهاد) ؛
• التحفيز (التحفيز العميق للدماغ): زرع في الدماغ من الأقطاب الكهربائية ، والتي تولد نبضات كهربائية ، وقمع الهزة.

توقعات

الهزة الأساسية هي بالتأكيد ليست مرض خطير. تقدمه لا يشكل تهديدا للمريض ، لا يؤثر على العمر المتوقع ، لا يقلل من الذكاء. ومع ذلك ، يمكن للأعراض أن تؤثر بشكل كبير على المهارات المهنية وتتداخل مع الخدمة الذاتية (الرعشة واضحة يجعل من المستحيل حتى تناول الطعام ، وارتداء الملابس بشكل مستقل).

تماما التخلص من المرض أمر مستحيل ، ولكن العلاج المنتظم يسمح لك للحد من الأعراض إلى الحد الأدنى ، عمليا لا يعقد حياة المريض.

وبالتالي ، الرعاش الأساسي هو مرض يمكن أن يتعلم المرء أن يعيش بشكل كامل. لديه استعداد وراثي. العرض الرئيسي هو غضب ، والذي يعتمد على العديد من العوامل. يمكن للدواء أو العلاج الجراحي الحد من جميع مظاهر المرض إلى شيء. لذلك ، في حالة حدوث الهزة ، استشر الطبيب في أقرب وقت ممكن.

فيديو على «الارتجاف الأساسي هو أكثر من الهزة "(" الهزة الأساسية هي أكثر من مجرد الهزة ") (الإنجليزية):