الجمدة

Cataplexy (متلازمة ليفنفيلد-جيينبيرج) هي حالة من فقدان العضلات المفاجئ مع الحفاظ التام على الوعي. في الجمدة غير قادر على التحرك بشكل عام ، أو مواقع منفصلة من جسمه يبدو أن يجمد. لكن فهم ما يحدث ، السمع ، البصر ، الرائحة ، أي نظرة البيئة ، لا يعاني بأي شكل من الأشكال. ظهور علم cataplexy يرتبط مع نقص في الوطاء من مادة خاصة من hypocretin (orexin). عادة ما يكون cataplexy دورة الانتيابي ، ومدة الهجوم في المتوسط ​​بضع ثوان أو دقائق. في كثير من الأحيان ، هو أثار هجوم من الجمس من المشاعر القوية. في 70-80 ٪ من الحالات ، يعد الجمس من أعراض مرض آخر ، الخدار. هذه المادة سوف أعرض لكم على أساسيات cataplexy.

في كثير من الأحيان الطب الحديث يعتبر الجمدة باعتبارها واحدة من مظاهر التغفيق (مرض Jelino). في الواقع ، فقط 70-80 ٪ من جميع حالات الجمدة هي من أعراض الخدار ، و 30 ٪ المتبقية تحدث بشكل مستقل. إذا حدث الجمس في غياب أسباب محتملة (مشاكل في الجهاز العصبي) ، فهو أساسي (متلازمة ليفنفيلد-جينسبيرج الحقيقية). في تلك الحالات عندما يرتبط ظهور الجمدة بصدمة جروسية مخولة منقولة ، تسمم (أدوية ، كحول ، إلخ) ، ورم الدماغ ، والعمليات المعدية (التهاب الدماغ) ، والتصلب المتعدد ، والتدخلات الجراحية في الدماغ ، والتحدث عن الجمدة الثانوية.

يمكن أن يكون Cataplexy:

• الإجمالي (الإجمالي) - عندما يكون هناك فقدان لنبرة العضلات في الجسم كله. ويرافق مثل هذا الجمود السقوط.
• جزئي (جزئي) - نغمة تفقد مجموعات العضلات الفردية (عضلات الفم واللسان والبطن والرقبة واليدين أو القدمين). في مثل هذه الحالات ، يفقد الشخص القدرة على نقل الأجزاء المصابة من الجسم فقط (على سبيل المثال ، لا يمكن إغلاق فمه أو تحريك يديه) ؛
• حالة cataplexic - عندما تهاجم الهجمات cataplexy بعضها البعض ، وتقريبا دون انقطاع.

سبب محتمل من cataplexy

لمدة 15 عاما ، تم رصد مجموعة من المرضى الذين يعانون من cataplexy للعثور على سبب المرض ، وفي عام 2006 تم نشر النتائج. تم العثور على أن اغلاق بسرعة البرق من تونسي العضلات خلال cataplexy ترتبط مباشرة إلى ما تحت المهاد (قسم الدماغ) ، على نحو أدق - مع إفراز مادة خاصة تسمى orexin (hypocretin). Orexin هي المسؤولة عن تنظيم اليقظة ، وعمليات الإثارة في جسم الإنسان. عندما يتم إنتاج orexin cataplexy بمستقبلات غير كافية أو معيبة ، فإنه يرى. والنتيجة هي قمع ضخم من الخلايا العصبية في النخاع الشوكي التي توفر لهجة العضلات. لماذا لا يوجد نقص في orexin (أو "كسر" مستقبلاته) في الجسم ، ليس واضحًا بعد ، ولكن تم الكشف عنه صلة مباشرة بين نقص الأوريكسين ونقص الهستامين والدوبامين والأدرينالين في الجهاز العصبي.
هؤلاء الوسطاء يدعمون أيضا اليقظة واليقظة من الجسم. مزيد من البحوث في هذا المجال سيكون بالتأكيد قادرة على تحديد السبب الحقيقي لل cataplexy ، وربما تكون الإجابة قريبة بالفعل.

الأعراض

أهم أعراض الجمدة هي فقدان العضلات المفاجئ. يمكن أن يتجلى:

• ترهل الفك السفلي (من المستحيل لها أن تغلق شخصها في لحظة الهجوم ، فقط إذا كانت تحمل يدها من الفك) ؛
• ترجع الرأس أو تتدلى الرأس (انتهاك لهجة عضلات الرقبة) ؛
• التعلق من اليدين على طول الجذع.
• الأقدام السفلية (الانثناء في مفاصل الركبة) ، والتي عادة ما تكون مصحوبة بسقوط ؛
• وجه "كتم الصوت" ، أي غياب أي تعبير للوجه (ضعف في عضلات الوجه).

إذا كان مجموع الجمسدة ، فحينئذٍ يتم تحديد جميع الميزات الموضحة أعلاه في وقت واحد. دائما تقريبا في حين أن هذا الشخص يسقط ويقف في وضع غير مريح حتى نهاية الهجوم (إذا لم يساعد ، بالطبع).

بالإضافة إلى انخفاض غير متوقع في قوة العضلات ، قد تظهر أيضًا نوبة قاتلة الأعراض التالية:

• وجه أحمر
• فقدان معدل ضربات القلب
• التعرق الغزير.
• الكلام اللاإرادي (إذا كانت النغمة العضلية المتضمنة في إنتاج الكلام مضطربة) ؛
• ضعف الرؤية في العينين (بسبب انخفاض في نبرة عضلات العين).

يجب اعتبار علامات التمييز من هجوم الجمدة عدم وجود انتهاك للتنفس والحفاظ على الوعي. يدرك الشخص في نوبة من الجمود العالم من حوله (يسمع ويرى ، على الرغم من أنه من الممكن أن يكون لديه رؤية مزدوجة) ، يفهم كل شيء ، ولكنه غير قادر على القيام بأي تحركات للعضلات المتأثرة.

السمة المميزة هي الاستفزاز للهجوم من الجمس مع المشاعر القوية أو الجهود الجسدية المفاجئة. يمكن أن تكون العواطف إيجابية (الفرح ، المفاجأة ، الضحك ، النشوة ، الرعب ، الخ) ، والسلبية (الغضب ، الغضب ، الخوف ، إلخ). بواسطة الجهد البدني المفاجئ يعني المواقف التي لم يكن الجسم جاهزًا لها. على سبيل المثال ، سقوط لا يمكن التنبؤ به من جسم على الرأس (الحاجة إلى مراوغة بسرعة البرق) ، محاولة للقبض على الجسم فجأة القيت وهلم جرا.

Cataplexy هو أكثر شيوعا في المواضيع الذكور. تحدث النوبات بين الساعة 10 صباحًا والساعة 9 مساءً. مدة الهجوم متغيرة للغاية: من بضع ثوانٍ إلى عدة دقائق. في 93 ٪ من جميع حالات الجمود ، لا يستمر الهجوم لأكثر من دقيقتين ، في 6 ٪ - ما يصل إلى 5 دقائق و 1 ٪ - أكثر من 5 دقائق. المرض "يحب" الشباب: تظهر الأعراض الأولى عادة خلال فترة البلوغ ويكون لديهم الميل إلى التلاشي بعد 40 سنة (أي مع التقدم في العمر ، يصبح المرض أقل عدوانية). الهجمات لا تؤدي إلى الإعاقة العقلية ، ولكن يمكن أن تسبب إصابات. الأشخاص الذين يعانون من cataplexy عادة ما يعانون من اضطرابات النوم (وليس بالضرورة من قبل المريض نفسه ، وأحيانا يتم الكشف عن التغييرات فقط مع polysomnography).

التشخيص

يتم تشخيص الجمدة من قبل طبيب أعصاب. لهذا الغرض ، يتم جمع الشكاوى ، anamnesis من الحياة والمرض ، والتفتيش على المريض. ثم يتم تعيين طرق إضافية للفحص (تحليل النوم ، تخطيط كهربية القلب ، التصوير المقطعي المحوسب أو التصوير بالرنين المغناطيسي ، عدد من اختبارات الدم البيوكيميائية). من الضروري إجراء فحص شامل للمريض لاستبعاد الأمراض الأخرى التي لها صورة سريرية مماثلة مع الجمدة (على سبيل المثال ، هجمات نقص تروية عابرة ، نوبات الصرع ، إغماء ، شلل فرط الكبد والعديد من الأمراض الأخرى).

علاج

حاليا ، الجمدة هي مرض عضال مزمن. النهج الرئيسي لعلاج هذا المرض هو أعراض.

في الحالات التي تحدث فيها النوبات نادرًا جدًا ، وتستمر لفترة قصيرة ولا تؤدي إلى نقاط سلبية مهمة اجتماعيًا ، من الممكن ببساطة ملاحظة طبيب الأعصاب دون وصف أي علاج.

من الأدوية للتخلص من هجمات cataplexy عادة ما تستخدم مضادات الاكتئاب (ثلاثية الحلقات - كلوميبرامين ، Imipramine.
مثبطات امتصاص السيروتونين الانتقائية - سيرترالين ، باروكسيتين ، فلوكستين وغيرها). في بعض الأحيان تحتاج إلى تناول المهدئات التي تهدئ الجهاز العصبي وتقليل التقلبات العاطفية في المريض.

في أمريكا ، الدواء الرئيسي لعلاج الجمدة هو أوكسيبات الصوديوم أو أوكسيبيوتري الصوديوم (Xyrem). في روسيا ، من المعتاد استخدام هذا الدواء في التخدير للتخدير غير مخدر. منذ أوكسيبات الصوديوم يؤدي إلى النعاس أثناء النهار ، يتم الجمع بين استخدامه مع المنشطات (Modafinil ، Alertek ، Provigil). عادة ما يستخدم oxibate الصوديوم في تركيبة مع المنبهات ل cataplexy مع الخدار. طور العلماء الأمريكيون أيضًا رذاذًا أنفيًا خاصًا يحتوي على orexin. حتى الآن ، تم اختبار فعاليتها فقط على الحيوانات ، ولكن النتائج كانت مشجعة للغاية. ربما ، مع مرور الوقت ، سيتم اختبار الدواء في البشر.

كإجراء وقائي رئيسي للقطط ، فمن المستحسن التوقف عن استخدام القهوة والمشروبات الكحولية ، الدخان ، وأسلوب حياة صحي ، ومراقبة نظام العمل والراحة (يتم إعطاء دور كبير لكمية كافية من النوم).
لا يزال من المستحسن أن نلاحظ ، أن الناس ، الذين يعانون من cataplexy ، لا يمكن أن تعمل مع آليات التحرك ، في الارتفاع ، وهكذا ، في تلك الظروف التي يمكن أن يؤدي فيها السقوط المفاجئ إلى وقوع حادث.

وبالتالي ، فإن الجمس هو مرض يصيب الجهاز العصبي ، وينتج عن نقص المادة الخاصة في الدماغ. لا يميز Cataplexy من خلال مجموعة متنوعة من الأعراض: يتجلى ذلك أساسًا من خلال هجمات فقدان العضلات المفاجئ. في حد ذاته ، فإن المرض ليس خطيراً ، فهو لا يؤدي إلى أي مضاعفات ، ولكنه لا يتطور ، ولكنه قد يتسبب في حدوث إصابات في وقت السقوط. حتى الآن ، يعتبر الجمس مرضًا غير قابل للشفاء ، ولكن يتم إجراء البحث في هذا الاتجاه. في الوقت نفسه ، مضادات الاكتئاب من مجموعات مختلفة هي المقياس الرئيسي للرعاية لمثل هؤلاء المرضى.