متلازمة Pseudobulbar: الأسباب والأعراض والعلاج

مع العديد من آفات الدماغ ، تتطور معقدات من الاضطرابات المميزة ، تسمى المتلازمات. واحد منهم هو الشلل pseudobulbar. يحدث هذا الشرط عندما تتوقف نوى النخاع المستطيل عن تلقي التنظيم الكافي من المراكز المتراكمة. هذا لا يمثل خطرا مباشرا على حياة المريض ، على النقيض من الشلل البصلي. إن التشخيص التفاضلي الصحيح بين هاتين المتلازمتين لا يسمح فقط للطبيب بتحديد مستوى الضرر ، بل يساعد أيضًا في تقدير التكهن.

كيف تحدث متلازمة pseudobulbar؟

في الدماغ ، هناك أقسام "قديمة" يمكنها العمل بشكل مستقل ، دون التأثير التنظيمي للقشرة. هذا يدعم نشاط الحياة ، حتى مع تلف الأجزاء العليا من الجهاز العصبي. ولكن هذا النشاط الأساسي للخلايا العصبية مصحوب بانتهاك الأعمال الحركية المعقدة. بعد كل شيء ، للعمل المنسق للمجموعات العضلية المختلفة ، هناك حاجة لتنسيق واضح للعديد من النبضات العصبية ، والتي لا يمكن أن توفرها الهياكل تحت القشرة فقط.

تحدث متلازمة الزائفة (Pseudobulbar syndrome) عندما يحدث اضطراب في التنظيم الأعلى لنواة العصب الحركي (motor) في النخاع المستطيل. وتشمل هذه المراكز 9 و 10 و 12 زوجا من الأعصاب القحفية. العديد من الطرق في الدماغ لديها صليب جزئي أو كامل. لذلك ، فإن الاختفاء الكامل لنبضات التحكم يحدث مع الآفة الثنائية للقشرة الأمامية للمخ أو بأضرار واسعة النطاق في المسارات العصبية تحت القشرية.

أولئك الذين يظلون دون "قائد" النواة يبدأون العمل بشكل مستقل. تحدث العمليات التالية:

• يتم الحفاظ على وظيفة العضلات التنفسية والقلب ، وهذا هو ، تبقى الأعمال الحيوية دون تغيير.
• يغير التعبير (نطق الأصوات) ؛
• بسبب شلل الحنك الرخو ، يتم إزعاج البلع.
• هناك أشكال نمطية غير طوعية مع تقليد ردود الفعل العاطفية.
• تصبح الحبال الصوتية غير نشطة ، والخلفية مكسورة ؛
• تنشيط ردود الفعل غير المشروطة العميقة من automatism عن طريق الفم ، والتي يمكن الكشف عنها عادة إلا عند الرضع.

وتشارك في تشكيل مثل هذه التغييرات نوى النخاع المستطيل والمخيخ وجذع الدماغ والجهاز الحوفي والمسارات المتعددة بين التراكيب تحت القشرية الفردية للدماغ. هناك تثبيط وتضليل العمل.

الفرق بين متلازمة bulbar و pseudobulbar

متلازمة البلبار هي مجموعة من الاضطرابات التي تحدث عندما تتضرر الأنوية نفسها في النخاع المستطيل. وتقع هذه المراكز في سماكة من الدماغ ، وتسمى المصباح ، الذي أعطى اسم المتلازمة. ومع الشلل الكاذب ، تستمر النوى في العمل ، على الرغم من ضعف التنسيق بينها وبين التكوينات العصبية الأخرى.

في كلتا الحالتين ، تعاني المفاصل والتنجيم والبلع. لكن آلية تطوير هذه الانتهاكات مختلفة. مع متلازمة اللقبة ، هناك شلل محيطي واضح لعضلات البلعوم والحنك الرخو مع انحطاط العضلات نفسها ، وغالبا ما يصحبه اضطراب في الوظائف الحيوية. ومع متلازمة الزائفة ، يكون الشلل مركزًا ، وتبقى العضلات بدون تغيير.

أسباب متلازمة كاذبة

يمكن أن يؤدي تصلب الشرايين إلى تلف عصبي في القشرة الدماغية ، ونتيجة لذلك ، إلى متلازمة كاذبة.

متلازمة Pseudobulbar هي نتيجة للضرر العصبي في القشرة الأمامية للمخ أو المسارات العصبية من هذه الخلايا إلى النوى في النخاع المستطيل. يمكن أن تؤدي الحالات التالية إلى:

• مرض ارتفاع ضغط الدم مع تشكيل العديد من البؤر النزفية الصغيرة أو النزفية ، والسكتات الدماغية المتكررة.
• تصلب الشرايين للأوعية الصغيرة في الدماغ.
• آفة من جانب واحد في الدماغ من الشرايين من العيار المتوسطة والصغيرة ، مما يؤدي إلى متلازمة سرقة (نقص إمدادات الدم) في المناطق المتماثلة.
• التهاب الأوعية الدموية مع الذئبة الحمامية الجهازية ، والسل ، والزهري ، والروماتيزم.
• الأمراض التنكسية (التصلب الجانبي الضموري ، مرض بيك ، الشلل العلوي ، مرض كروتزفيلد جاكوب ، التصلب المتعدد وغيرها) ؛
• عواقب اصابات الدماغ الرضيه.
• عواقب تلف الدماغ في الرحم أو نتيجة لصدمة الولادة ؛
• عواقب نقص التروية الحاد بعد الموت السريري والغيبوبة.
• تسبب اضطرابات استقلابية ضد الاستخدام طويل المدى لمستحضرات حمض الفالبرويك.
• أورام الفصوص الأمامية أو الهياكل تحت القشرية ؛
• عملية التهابية في أنسجة المخ.

في معظم الأحيان ، تحدث متلازمة الزائفة في الحالات التقدمية المزمنة ، ولكن يمكن أن تحدث أيضا مع تجويع الأوكسجين الحاد في أجزاء كثيرة من الدماغ.

الصورة السريرية

يمكن لمثل هؤلاء المرضى الضحك أو البكاء ضد إرادتهم.

تتميز متلازمة Pseudobulbar بمزيج من اضطرابات البلع ، والكلام ، وظهور التجهم العنيف (الضحك والبكاء) وأعراض التلقائية الفموية.

يتم شرح ظهور الاختناق والتوقف قبل البلع بسبب ضعف عضلات البلعوم والحنك الرخو. في هذه الحالة ، تكون الاضطرابات متماثلة وليست إجمالية كما في الشلل البصلي. لا يوجد ضمور ، لا الوخز من العضلات المصابة. قد يكون حتى منعكس البلعوم مرتفعة.

اضطرابات النطق في متلازمة pseudobulbarnom التقاط النطق فقط - الكلام يصبح غامض ، وكما كانت ، غير واضحة. هذا ما يسمى dysarthria ، يمكن أن يكون سببه الشلل أو تونسي العضلات. بالإضافة إلى ذلك ، يصبح الصوت أصمًا. تسمى هذه العلامة خلل النطق.

تتضمن المتلازمة بالضرورة أعراض التلقائية الفموية. والمريض نفسه لا يلاحظها ، وتكشف هذه العلامات خلال الاختبارات الخاصة خلال الفحص العصبي. تهيج طفيف من مناطق معينة يؤدي إلى انخفاض في الذقن أو عضلات حول الفم. هذه الحركات تشبه مص أو تقبيل. على سبيل المثال ، يظهر رد الفعل هذا بعد لمس كف أو زاوية الفم ، عند النقر على الجزء الخلفي من الأنف. ومع ضربة خفيفة إلى الذقن ، تقصير عضلات المضغ ، وتغلق الفم المفتوح قليلاً.

في كثير من الأحيان هناك ضحك عنيف والبكاء. هذا هو مصطلح التقلصات المميزة على المدى القصير لعضلات الوجه ، على غرار ردود الفعل العاطفية. لا يرتبط هذا التجهم اللاإرادي بأي انطباعات ولا يمكن إيقافه عن طريق جهد الإرادة. حركات منتهكة وتعسفية لعضلات الوجه ، والتي يمكن للشخص أن يفتح فمه بناء على طلب أن يفسد عينيه.

متلازمة Pseudobulbar ليست معزولة ، ويبدو على خلفية الاضطرابات العصبية الأخرى. الصورة الشاملة تعتمد على السبب الجذري. على سبيل المثال ، عادة ما تكون هزيمة الفص الجبهي مصحوبة بانتهاكات عاطفية - إرادية. يمكن للشخص في نفس الوقت أن يصبح غير نشط أو غير مهيأ أو ، على العكس ، يتم تعطيله في رغباته. وغالبا ما يقترن Dysarthria مع انخفاض في اضطرابات الذاكرة والكلام (فقدان القدرة على الكلام). مع هزيمة المناطق تحت القشرية ، غالبا ما تكون هناك اضطرابات حركية مختلفة.

كيف تعالج

عندما يتم الكشف عن متلازمة كاذبة ، يجب معالجة المرض الرئيسي أولا. إذا كان هذا هو مرض ارتفاع ضغط الدم ، وصف العلاج الخافضة للضغط والأوعية الدموية. مع التهاب الأوعية محددة (الزهري ، السل) بالضرورة استخدام مضادات الميكروبات ، والمضادات الحيوية. في هذه الحالة ، يمكن إجراء العلاج جنبا إلى جنب مع المتخصصين الضيقة - أخصائي الجلدية أو طبيب الأسنان.

بالإضافة إلى العلاج المتخصص ، توصف الأدوية لتحسين دوران الأوعية الدقيقة في الدماغ ، وتطبيع عمل الخلايا العصبية وتحسين انتقال النبضات العصبية. لهذا ، وتستخدم مختلف العوامل الوعائية ، والتمثيل الغذائي وتأثير الذهن ، وأدوية مضادات الكولين.

لا يوجد علاج عالمي لعلاج متلازمة كاذبة. يختار الطبيب مخطط العلاج المعقد مع الأخذ في الاعتبار جميع الاضطرابات المتاحة. بالإضافة إلى تناول الأدوية ، يمكن استخدام تمارين خاصة للعضلات المصابة ، و لاعبة جمباز التنفس Strelnikova ، والعلاج الطبيعي. إذا انزعج الكلام ، يُطلب من الأطفال أن يحضروا دروسًا مع معالج النطق ، وهذا سيحسن إلى حد كبير من تكيف الطفل في المجتمع.

لسوء الحظ ، لا يمكن التخلص من متلازمة الكاذب تمامًا ، لأن مثل هذه الاضطرابات تحدث عند التعبير عنها الآفات الدماغية الثنائية ، والتي غالبا ما تكون مصحوبة بموت العديد من الخلايا العصبية وتدمير المسارات العصبية. لكن العلاج سيعوض عن الانتهاكات ، وسوف تساعد تمارين إعادة التأهيل الشخص على التكيف مع المشكلات التي نشأت. لذلك ، لا تهمل توصيات الطبيب ، لأنه من المهم إبطاء تطور المرض الأساسي والحفاظ على الخلايا العصبية.