الورم الحبيبي فيجنر هو واحد من الأمراض الأكثر نادرة وشديدة المرتبطة بعدد من الالتهاب الوعائي.إنه يتسبب في ضربة خطيرة للجهاز التنفسي والبولي والعظام في الجسم ، مما يؤدي في كثير من الأحيان إلى عواقب محزنة على المريض.
الدورة السريري لهذا النوع من التهاب الأوعية الدموية يشبه إلى حد كبير لأمراض أخرى، وهذا هو السبب وضع التشخيص في الوقت المناسب يمكن أن يكون صعبا للغاية.
الوصف وإحصاءات الحبيبي
فيجنر هوهو التهاب الأوعية الدموية المزمنة، التي تتميز تشكيل حبيبية في جدران الأوردة الصغيرة والشرايين والأوعية والأنسجة المحيطة بها لوالكلى وغيرها من الأجهزة.
وصفت لأول مرة ومعزولة من عدد من الأوعية الدموية في مرضا منفصلا في عام 1936، والطبيب الألماني الشهير فريدريك فيجنر.انتشار
من المرض 3-12 حالات لكل 1000000، والناس، ولكن وفقا لبعض التقارير، على مدى السنوات ال 30 الماضية، وهذه الأرقام قد زادت عن 4 مرات.
الرجال أكثر عرضة لتطويره من النساء ، ومتوسط عمر المرضى حوالي 40 سنة.أقل المرضى من فيجنر هم من الأطفال دون سن 10 سنوات.أسباب وعوامل الخطر
المسببات الدقيق للمرض لم يتم بعد تعيين .ووفقا للبحوث، وأكثر من ذلك يحدث في الناس الذين تعرضوا سابقا التهابات الجهاز التنفسي، ولكن الأطباء لا تستبعد ربط العملية الالتهابية مع الكائنات الدقيقة الضارة وغيرها من العوامل.الكشف عن
أيضا، وقد كشفت الدراسات وجود مستضدات B8 ، B7 HLA، DR2، السيتوبلازم مكافحة العدلة ونقل المكورات العنقودية الذهبية في البلعوم الأنفي - يفترض أن هذه العوامل هي العامل المحفز لنمو المرض أو تكراره.بالإضافة إلى ذلك ، يمكن أن تكون الأورام الحبيبية مع الخلايا العملاقة متعددة النوى مظهرا من مظاهر تأخر الحساسية أو رد فعل الجسم على الأجسام الغريبة.ينقسم
تصنيف
اعتمادا على توطين عملية المرضية في ثلاثة أشكال رئيسية للمرض: المحلية
- تميزت مشاركة معزولة في الجهاز التنفسي العلوي، وأجهزة السمع أو الرؤية؛
- في يقتصر شكل ، بالإضافة إلى الأجهزة المذكورة أعلاه، والمشاركة في الرئتين العملية؛
- معمم يصاب الورم الحبيبي لـ Wegener بآفات داخلية متعددة بمشاركة إلزامية للكليتين.
بالإضافة إلى ذلك ، يحتوي مساره السريري على أربع مراحل:
- أنا مرحلة ، أو التهاب الأوعية النخرية نخرية.تدفقات مظاهر pyonecrotic أو الناخر الجيوب الأنفية، التهاب البلعوم الأنفي والتهاب الحنجرة والتغيرات المدمرة في أنسجة الحاجز الأنفي والمآخذ.
- المرحلة الثانية ، أو التهاب الأوعية الدموية الرئوية.في هذه المرحلة ، تؤثر العملية الالتهابية على حمة الرئة.
- المرحلة الثالثة ، أو التهاب الأوعية الدموية المعممة.في المرحلة الثالثة من المرض كان المريض يعاني من آفات متعددة، والتي تكون مترجمة في الجهاز التنفسي السفلي والجهاز الهضمي والكلى، وكذلك في الأوعية الدموية والشرايين.
- IV ، أو المرحلة النهائية .تسبب المرحلة الرابعة من المرض الفشل القلبي الرئوي أو الكلوي ، والذي يؤدي في غضون عام إلى وفاة المريض.المخاطر والمضاعفات
بالإضافة إلى تورمات فيجنر لديها خطر مباشر على حياة الإنسان، وقال انه يمكن أن يسبب عددا من المضاعفات الخطيرة :
- النزيف الرئوي، والتي تنشأ بسبب تمزق الأوعية الدموية.
- انسداد القنوات الدمعية، والتهاب الملتحمة المزمن، خلل في قناة استاكيوس، أو حتى فقدان السمع والبصر، والناجمة عن تطور أورام حبيبية متعددة؛
- تشوه الأنف والندوب العميقة على الجلد ، والبقاء بعد قرح مميزة للمرض.
- تضيق الشعب الهوائية ، تضيق الحنجرة ، الالتهاب الرئوي الرئوي.
- احتشاء عضلة القلب نتيجة لتمزق الشرايين التاجية.
- قرح الغذائية ، الغرغرينا من أصابع القدم.
- قصور كلوي مزمن أو طرفي.
أعراض
تتميز المرحلة المبكرة من المرض بالعلامات النمطية للإنفلونزا أو السارس:
- الحمى العالية.
- ألم في العضلات والمفاصل.
- ضعف وفقدان الشهية.صعوبة
- مع التنفس عن طريق الأنف ، التهاب الأنف ، التهاب الجيوب الأنفية.
- التهاب الأذن الوسطى وانسداد الأنبوب السمعي.فترة
حادة تدوم حوالي ثلاثة أسابيع بعد الذي يمر في المرحلة الثانية - في عملية إشراك الدورة الدموية مع اضافة من الأعراض التالية: آفات
- مجرى الهواء. مريض التهاب البلعوم الأنفي، على الغشاء المخاطي وهناك العديد من القرحة مع محتويات صديدي، مشوه غضروف الأنف.
- آفة الرئة .أولا ، يبدأ الالتهاب في الرئتين ، وبعد ذلك يتم تشكيل أورام حبيبية وتجاويف ، يتجمع فيها القيح.مع مرور الوقت ، تشكل خراجات ، يبدأ المريض يعاني من ضيق في التنفس وآلام في الصدر ونفث الدم.
- الكلى الضرر .مع تطور يتطور المرض خلل في الكلى، وتطوير ارتفاع ضغط الدم كلوي والأعراض المصاحبة للفشل الكلوي، بما في ذلك فقدان الشهية، والغثيان، والتقيؤ، وجفاف الفم، ومشاكل في المسالك البولية والدم في البول.الأضرار الكلوية هي أخطر مضاعفات الورم الحبيبي لفغنر ، والذي يحدث في حوالي 75 ٪ من المرضى.
- آفة أجهزة الرؤية .حدة البصر في المريض ينخفض تدريجيا ، والمقلة يتحرك إلى الأمام ، وبعد ذلك العمى الكامل.
- التهاب الأوعية .على سطح الجلد تظهر القرحة والآفات نموذجية لمعظم الأوعية الدموية: الأرجواني( البنفسجي الغامق تشكيل، والتي تظهر نتيجة لاطلاق سراح من خلايا الدم الحمراء من الأوعية الدموية)، حطاطات، الحويصلات، الاندفاعات الفقاعية.
- خلل في الجهاز الهضمي .يعاني المريض من ألم في منطقة السرة ، واضطرابات البراز وغيرها من مظاهر الخلل الوظيفي في الجهاز الهضمي.
- تلف المفاصل .شكاوى ضد الالتهاب والألم في المفاصل التي لوحظت في 60٪ من المرضى في المراحل المبكرة يؤدي تشخيص "التهاب المفاصل".
عندما لرؤية الطبيب الأعراض
هذا الشكل من أشكال التهاب الأوعية الدموية متنوعة جدا، والمرضى كثيرا ما يلقى باللوم عليها للبرد أو السارس شيوعا.الرجوع إلى الطبيب يجب أن يكون عندما يكون الشخص قلقا من نزلة برد دائمة ، والتي لا تعالج بقطرات الأنف العادية والبخاخات ، ويصاحبها نزيف وإفرازات قيحية.العلاج
من الأمراض المعنية الروماتيزم ، ولكن أبعد من ذلك، فإن المريض يحتاج التشاور العيون، أمراض الرئة، أمراض الكلى و otolaryngologist.من المهم أن نتذكر أن داء فيجنر يتقدم بسرعة كبيرة ، وفي وقت مبكر تم إنشاء التشخيص الصحيح ، كلما زادت فرص المريض في الشفاء.
تشخيص تقييم المرضى الذين يعانون من تورمات فيجنر يشتبه تشمل:
- العام والتحليلات الكيميائية الحيوية من الدم.بحث مهم لتحديد العملية الالتهابية في الجسم، والذي يتميز بزيادة معدل الترسيب، زيادة عدد الكريات البيضاء، والكرياتينين في مصل الدم المرتفع، واليوريا، ذ-الجلوبيولين وعلامات أخرى.
أيضا العوامل التي تحدد مهمة جدا لتشخيص هو وجود الأضداد المضادة العدلة وعامل الروماتويد، المستضدات HLA مستويات تكملة تخفيض الدرجة.
- تحليل البول .يتم القيام بها من أجل تحديد بروتينية ، والميثيات الدقيقة ، فضلا عن متلازمة البولية ، من خصائص التهاب كبيبات الكلى.
- فحص الأشعة السينية للصدر .عند التصوير الإشعاعي للرئتين في النسيج ، تم العثور على العديد من الارتشاح ، التجويف الجنبي وإفراز التجاويف.
- خزعة من .، وكشف في عينات الأنسجة التي تؤخذ من الممرات الأنفية والكلى والرئة أو إهاب الجلد المريض علامات التهاب الأوعية الدموية، الحبيبي الناخر: إحدى الطرق الأكثر موثوقية لتشخيص المرض.
نظرًا لأن المرض يتميز بـ من الأعراض المتنوعة والآفات المتعددة للأعضاء الداخلية ، فإن نطاق أمراض التشخيص التفريقي يكون واسعًا جدًا.في المقام الأول ويشمل أشكال أخرى من التهاب الأوعية الدموية( على سبيل المثال، التهاب الشرايين العقدي، بأي شكل من الأشكال، ومرض تاكاياسو، كاوازاكي، الخ)، وبعض أنواع السرطان، الحبيبي المتوسط، الساركويد، الحبيبي limfatoidny.تحليل الدم
إذا كنت تشك في وجود متخصص Venegera المرض ينص على فحص الدم ل الأجسام المضادة المحددة( البروتينات) - ANCA ، والتي توجد في عملية البحث في الدم أكثر من 90٪ من المرضى الذين يعانون من مرض فاغنر.يعد اكتشاف البروتينات فرصة لإجراء اختبارات إضافية ، من أجل تأكيد أو دحض التشخيص.
أيضا في تحليل الدم لفت الانتباه بشكل خاص إلى معدل البيانات الترسيب( ESR) في الوقت المحدد.مع مستوى مرتفع من ESR ، هناك اشتباه في عملية الالتهاب في الجسم.مع مرض فيجنر ، يمكن أن يكون هذا المؤشر مرتفعًا جدًا.
عند تلقي نتائج اختبار الدم ، يمكن رؤية مع فقر الدم ، وهو سمة للمرض - وهو عدد أقل من خلايا الدم الحمراء.
يتم إجراء اختبار الدم لـ creatinine لتحديد مدى كفاءة عمل كليتي المريض.لنفس الغرض ، فإن اختبار البول إلزامي.
الخزعة
الطريقة الأكثر دقة وفقط لتحديد وجود المرض في جسم الإنسان هي فحص عينة الأنسجة في المختبر - خزعة.بالنسبة لدراسة ، تؤخذ عينة النسيج من الرئتين والممرات الأنفية والجلد والكليتين.
ويتمخزعة من بطريقتين:
- باستخدام إبرة خاصة - إجراء سريع، والمريض على الفور تقريبا في العودة إلى ديارهم.
- مع تشغيل ( على سبيل المثال ، في الرئة المفتوحة) ، عندما يكمن المريض في المستشفى.
ما هو خطر مرض بهجت؟هذا هو التهاب الأوعية الدموية الشديدة ، والتي يمكن الخلط بينها وبين الأمراض الأخرى.تعلم كل شيء عن أعراض التهاب الأوعية الدموية - التهاب الغشاء المجهري.هذا أمر مهم ، لأن مظاهره تشبه أمراض أخرى.
على مظهر من مظاهر العلاج من مرض آخر غير سارة - الشرايين الصدغي - تعلم من منشور منفصل.
علاج علاج تورمات فيجنر يعتمد على مرحلة المرض، وتوطين عملية المرضية، وظروف المريض وعوامل أخرى.في أي حال ، فإنه يسعى إلى هدفين رئيسيين: تحقيق مغفرة والحفاظ عليه .يشمل العلاج الدوائي الأدوية التالية:
- هرمونات كورتيكوستيرويد ."بريدنيزولون" ، "ميثيل بريدنيزولون" يمكن أن يقمع رد الفعل السلبي للحصانة في المرحلة المبكرة.
- مناعة .الأكثر فعالية في هذه الحالة هي "Cyclophosphamide" و "Azathioprine" و "Methotrexate".الأدوية التجريبية .يتم تعيينه في الحالات التي لا يكون فيها استقبال الأدوية القياسية يعطي النتيجة المتوقعة.على وجه الخصوص ، دواء يسمى "ريتوكسيماب" قادر على تقليل عدد الخلايا الليمفاوية التي تشارك في العملية الالتهابية.
يرتبط علاج الورم الحبيبي مع ظهور بعض المخاطر .الأدوية الموصوفة ضد Veneger قمع الحصانة ، مما يؤدي إلى انخفاض في قدرة الجسم على التعامل مع العدوى.يمكن أن يضعف الكورتيزون العظام ، لا سيما مع دخول لفترات طويلة.
قد يصف لك الطبيب وسائل أخرى للحد من خطر حدوث مضاعفات: البايفوسفونيت
- ( فوساماكس) - يقلل من مخاطر الإصابة بهشاشة العظام، والإدارة المزمنة المريض بريدنيزولون.
- تريميثوبريم - سلفوميتوكسازول( باكترم ، Biseptol) - الوقاية من الالتهابات الرئوية.
- حمض الفوليك( فيتامين B9) - الوقاية من القرحة وغيرها من أعراض نقص B9 الناجم عن تناول الميثوتريكسيت.
على وجه الخصوص، في ظل الآفات الكلوية الشديدة المريض غالبا ما يتطلب زرع ، في حين الحنجرة التغييرات تضيقي - تطبيق فغرة رغامية وإعادة المفاغرة.توقعات
وتدابير الوقاية
عند التشخيص المتأخر وعدم وجود العلاج المناسب لتشخيص الورم الحبيبي فاغنر غير موات - حوالي 95٪ من المرضى يموتون خلال الفترة من 6 أشهر إلى 2 سنة.
بالإضافة إلى ذلك، فرص الانتعاش تعتمد إلى حد كبير على المرض الشكل: يحدث الورم الحبيبي المحلي أكثر اعتدالا وتقريبا لا يحمل مخاطر العجز أو الوفاة.
إن المعالجة المثبطة للمثانة لـ تحسن بشكل كبير حالة 90٪ من المرضى ، و 75٪ تسبب مغفرة مستمرة ومطولة ، مع حدوث تفاقم جديد في 50٪ من الحالات.بسبب عدم وضوح مسببات المرض ، لم يتم تطوير التدابير الوقائية.
يشير الورم الحبيبي فيجنر إلى الأمراض الشديدة التي "تخفي" أعراضها تحت مظهر الأمراض الأخف ، الغير مهددة للحياة.ولذلك ، فمن المهم أن نتذكر أن أي أعراض غير سارة والتي تستمر لبعض الوقت تتطلب اهتماما خاصا من والمشورة المتخصصة الإلزامية.
