الذئبة الحمامية الجهازية هي مرض مناعي ذاتي مزمن يتميز بتلف النسيج الضام والأوعية ، ونتيجة لذلك ، المشاركة في العملية المرضية لجميع أجهزة وأنظمة الجسم تقريبًا.
في تطوير الذئبة الحمامية الجهازية ، يلعب دور معين من قبل الاضطرابات الهرمونية ، على وجه الخصوص ، زيادة في كمية هرمون الاستروجين. هذا ما يفسر حقيقة أن المرض غالبا ما يتم تسجيله في الشابات والمراهقات. وفقا لبعض البيانات ، في ظهور علم الأمراض ، لعبت دورا هاما عن طريق العدوى الفيروسية ، والتسمم مع المواد الكيميائية.
هذا المرض يتعلق بأمراض المناعة الذاتية. يكمن جوهرها في حقيقة أن نظام المناعة يبدأ في إنتاج الأجسام المضادة لبعض التحفيز. أنها تؤثر سلبا على الخلايا السليمة ، لأنها تؤثر على بنية الحمض النووي. وهكذا ، بسبب الأجسام المضادة ، يحدث تغير سلبي في الأنسجة الضامة والأوعية.
أسباب
ما هي الأسباب التي تسهم في تطوير الذئبة الحمامية الجهازية ، وما هي؟ مسببات المرض غير معروفة. في تطورها ، يفترض دور العدوى الفيروسية ، وكذلك العوامل الوراثية والغدد الصماء والتمثيل الغذائي.
المرضى وأقاربهم لديهم الأجسام المضادة والأجسام المضادة اللمفاوية إلى الحمض النووي الريبي المزدوج الذين تقطعت بهم السبل ، والتي هي علامات العدوى الفيروسية المستمرة. في البطانة من الشعيرات الدموية من الأنسجة التالفة (الكلى ، والجلد) ، يتم الكشف عن شوائب تشبه الفيروسات. على النماذج التجريبية تم تحديد الفيروس.
يحدث مرض الذئبة الحمراء بشكل أساسي لدى النساء الشابات (20-30 سنة) ، لكن حالات المرض شائعة بين المراهقين وكبار السن (أكثر من 40-50 سنة). يتأثر 10٪ فقط من الرجال ، لكن المرض أكثر حدة بالنسبة لهم من النساء. وغالبا ما تكون عوامل الاستفزاز هي التعتيم وعدم تحمل المخدرات والإجهاد. النساء - الولادة أو الإجهاض.
تصنيف
يصنف المرض وفقا لمراحل المرض:
- الذئبة الحمامية الجهازية الحادة. الشكل الأكثر خبيثة من المرض ، يتميز مسار مستمر التدريجي ، زيادة حادة وتعدد الأعراض ، ومقاومة للعلاج. في هذا النوع ، غالباً ما يحدث الذئبة الحمامية الجهازية عند الأطفال.
- شكل تحت الحاديتميز بتواتر التواتر ، ومع ذلك ، مع درجة أقل من الأعراض من مع SLE الحاد. تتطور هزيمة الأعضاء خلال أول 12 شهرًا من المرض.
- شكل مزمنيتميز بتوضيح طويل الأمد لواحد أو أكثر من الأعراض. مزيج من مرض الذئبة الحمراء مع متلازمة antiphospholipid مع شكل مزمن من المرض هو سمة مميزة خاصة.
أيضا خلال المرض ، تتميز ثلاث مراحل رئيسية هي:
- الحد الادنى. هناك آلام طفيفة في الرأس والمفاصل ، وزيادة دورية في درجة حرارة الجسم ، والشعور بالضيق ، وكذلك علامات الجلد الأولية للمرض.
- معتدل. ضرر كبير على الوجه والجسم ، والمشاركة في العملية المرضية من الأوعية الدموية والمفاصل والأعضاء الداخلية.
- واضح. هناك مضاعفات من الأعضاء الداخلية ، الدماغ ، الدورة الدموية ، الجهاز العضلي الهيكلي.
يتميز الذئبة الحمامية الجهازية بأزمات الذئبة ، التي يكون فيها نشاط المرض هو الحد الأقصى. يمكن أن تكون مدة الأزمة من يوم واحد إلى أسبوعين.
أعراض الذئبة الحمامية Erythematosus
يتظاهر الذئبة الحمامية الجهازية نفسها في عدد كبير من الأعراض ، التي تسببها تلف الأنسجة من جميع الأجهزة والأنظمة تقريبا. في بعض الحالات ، تقتصر مظاهر المرض على الأعراض الجلدية حصرا ، ثم يسمى المرض الذئبة الحمامية القرصية ، ولكن في معظم الحالات ، توجد آفات متعددة للأعضاء الداخلية ، ثم يتحدثون عن الطبيعة النظامية للمرض.
في المراحل الأولى من المرض ، يتميز الذئبة الحمامية بدورة متواصلة مع انحسار دوري ، ولكن يتحول دائما تقريبا إلى شكل نظامي. في كثير من الأحيان يكون هناك التهاب جلد حمامى على الوجه مثل الفراشة - حمامي على الخدين وعظام الوجنتين ودائما على الجزء الخلفي من الأنف. يظهر فرط الحساسية للإشعاع الشمسي - عادة ما يتم تقريب داء الصلع الضوئي ، ذات طابع متعدد.
تحدث هزيمة المفاصل في 90 ٪ من المرضى الذين يعانون من مرض الذئبة الحمراء. في العملية المرضية تشارك المفاصل الصغيرة ، وعادة ما أصابع الأصابع. الهزيمة متناظرة ، يشعر المرضى بالقلق من الألم والتصلب. تشوه المفاصل أمر نادر الحدوث. العقيم (بدون مكون الالتهاب) نخر العظام شائع. يتأثر رأس عظم الفخذ ومفصل الركبة. في العيادة أعراض القصور الوظيفي للطرف السفلي هو السائد. عند إشراك العملية المرضية للجهاز الرباطى ، تتطور التقلصات غير المستقرة ، في حالات الاختلالات الحادة وتحت الصفر.
الأعراض العامة ل SLE:
- وجع وتورم المفاصل ، آلام في العضلات.
- حمى غير مفسرة
- متلازمة التعب المزمن.
- الطفح على الجلد من وجه لون أحمر أو تغير في لون الجلد.
- ألم في الصدر مع التنفس العميق.
- عززت فقدان الشعر.
- التبييض أو الجلد الأزرق من الأصابع أو اليدين في البرد أو تحت الضغط (متلازمة رينود) ؛
- فرط الحساسية للشمس.
- تورم (تورم) في الساقين و / أو حول العينين ؛
- تضخم العقد الليمفاوية.
لالامراض الجلديةتشمل الأمراض:
- طفح جلدي كلاسيكي على جسر الأنف والخدين.
- البقع على الأطراف والجذع.
- الثعلبة.
- هشاشة الأظافر
- القرحة المدارية.
الأغشية المخاطية:
- احمرار وتقرح (ظهور القرحة) من الحدود الحمراء للشفاه.
- التآكل (عيوب السطح - "الغشاء المخاطي") والقرحات على الغشاء المخاطي للتجويف الفموي.
- الذئبة - التهاب الشفة - تورم ملحوظ من الشفتين ، مع تعلق كثيف على كل المقاييس الرمادية.
هزيمة نظام القلب والأوعية الدموية:
- الذئبة التهاب عضلة القلب.
- التهاب التامور.
- التهاب بطانة ليبمان ساكس.
- هزيمة الشرايين التاجية وتطوير احتشاء عضلة القلب.
- التهاب الأوعية الدموية.
مع آفات في الجهاز العصبيالمظهر الأكثر شيوعا هو متلازمة الوهن:
- ضعف ، والأرق ، والتهيج ، والاكتئاب ، والصداع.
مع مزيد من التقدم ، فمن الممكن تطوير نوبات الصرع والذاكرة والاضطرابات الذهنية والذهان. بعض المرضى يصابون بالتهاب السحايا الشديد ، التهاب العصب البصري ، ارتفاع ضغط الدم داخل الجمجمة.
المظاهر الكلى من مرض الذئبة الحمراء:
- الذئبة-التهاب الكلية هو مرض التهابي في الكليتين ، حيث يحدث غشاء الكبيبة ، ويترسب الفيبرين ، وتتكون الجلطات الدموية. في غياب العلاج المناسب ، يمكن للمريض تطوير انخفاض مستمر في وظائف الكلى.
- داء البروستاتا أو بروتينية لا يصاحبها ألم ولا يزعج الشخص. في كثير من الأحيان ، هذا هو المظهر الوحيد لمرض الذئبة من الجهاز البولي. بما أن تشخيص مرض الذئبة الحمراء في الوقت المناسب هو الوقت المناسب وبدء العلاج الفعال ، فإن الفشل الكلوي الحاد لا يتطور إلا في 5٪ من الحالات.
الجهاز الهضمي:
- آفة التآكل التقرحي - يشعر المرضى بالقلق من نقص الشهية والغثيان والقيء والحرقة والألم في أجزاء مختلفة من البطن.
- احتشاء الأمعاء بسبب التهاب الأوعية الدموية التي تورد الدم إلى الأمعاء - صورة "حادة البطن "مع ألم عالية الكثافة المترجمة في كثير من الأحيان حول السرة وفي أسفل البطن.
- التهاب الكبد الوبائي - اليرقان ، زيادة في حجم الكبد.
عدوى الرئة:
- ذات الجنب.
- الذئبة الحمامية الحادة.
- هزيمة النسيج الضام للرئتين مع تشكيل بؤر متعددة من النخر.
- ارتفاع ضغط الدم الرئوي.
- الجلطات الدموية في الشريان الرئوي.
- التهاب القصبات والالتهاب الرئوي.
يكاد يكون من المستحيل تحمل مرض الذئبة قبل الذهاب إلى الطبيب. التشاور للحصول على المشورة إذا كان لديك طفح جلدي غير عادي ، والحمى وآلام المفاصل ، والتعب.
الذئبة الحمامية الجهازية: صورة
كيف تبدو الذئبة الحمامية الجهازية ، ونحن نقدم صور مفصلة للعرض.
التشخيص
إذا كنت تشك في الذئبة الحمامية الجهازية ، يتم إحالة المريض إلى طبيب أمراض الروماتيزم والطبيب الجلدي للحصول على المشورة. لتشخيص الذئبة الحمامية الجهازية ، تم تطوير العديد من أنظمة التشخيص التشخيصية.
حاليا ، يفضل النظام الذي طورته الجمعية الروماتيزمية الأمريكية باعتباره أكثر حداثة.
يتضمن النظام المعايير التالية:
- أعراض الفراشة:
- طفح جلدي
- تشكيل القرحة على الأغشية المخاطية.
- تلف الكلى - البروتين في البول ، اسطوانات في البول.
- تلف في الدماغ ، والتشنجات ، والذهان.
- زيادة حساسية الجلد للضوء - ظهور طفح جلدي بعد التعرض لأشعة الشمس ؛
- التهاب المفاصل - المودة اثنين أو أكثر من المفاصل.
- التهاب المصليات.
- انخفاض في عدد كريات الدم الحمراء والكريات البيضاء والصفائح الدموية في اختبار الدم السريري.
- كشف الأجسام المضادة النواة (ANA) في الدم.
- ظهور في الدم من الأجسام المضادة المحددة: الأجسام المضادة للدنا ، الأجسام المضادة لمكافحة SM ، رد فعل إيجابي كاذب واسرمان ، مضادات الكارديوليبين ، مضاد تخثر الذئبة ، اختبار إيجابي لخلايا LE.
الهدف الرئيسي من علاج الذئبة الحمامية الجهازية هو كبت رد فعل المناعة الذاتية للجسم ، والذي يكمن وراء جميع الأعراض. يتم تعيين أنواع مختلفة من الأدوية للمرضى.
علاج الذئبة الحمامية الجهازية
للأسف ، العلاج الكامل لمرض الذئبة غير ممكن. لذلك ، يتم اختيار العلاج وذلك للحد من مظهر الأعراض ، لوقف العمليات الالتهابية وكذلك المناعة الذاتية.
تكتيكات علاج مرض الذئبة الحمراء فريدة من نوعها ويمكن أن تتغير مع وقت المرض. تشخيص وعلاج مرض الذئبة - غالباً ما يتم الجمع بين جهود المريض والأطباء والمتخصصين في مختلف التخصصات.
الأدوية الحديثة لعلاج مرض الذئبة:
- Glucocorticosteroids (بريدنيزولون أو غيرها) هي الأدوية القوية التي تقاتل مع التهاب في حالة الذئبة.
- مثبطات المناعة القاتلة للخلايا (الآزوثيوبرين ، سيكلوفوسفاميد أو غيرها) - الأدوية التي تثبط الجهاز المناعي ، يمكن أن تكون مفيدة جدا في مرض الذئبة وأمراض المناعة الذاتية الأخرى.
- مانعات TNF-α (Infliximab ، Adalimumab ، Etanercept).
- إزالة السموم خارج الجسم (فصادة البلازما ، hemosorption ، cryoplasmosorption).
- علاج النبض مع جرعات عالية من الكورتيزون و / أو التخلاء.
- الأدوية المضادة للالتهاب غير الستيرويدية - يمكن استخدامها لعلاج الالتهاب ، والتورم والألم الناجم عن مرض الذئبة.
- علاج الأعراض.
إذا كنت تعاني من مرض الذئبة ، يمكنك اتخاذ عدة خطوات لمساعدة نفسك. قد تؤدي الإجراءات البسيطة إلى تفاقم التفاقم ، وتحسين جودة حياتك أيضًا:
- رفض التدخين.
- ممارسة بانتظام.
- الانضمام إلى اتباع نظام غذائي صحي.
- حذار من الشمس.
- راحة كافية.
إن التنبؤ بالحياة في الذئبة الجهازية غير مؤات ، ولكن أحدث التطورات في الطب واستخدام الأدوية الحديثة تعطي فرصة لتمديد الحياة. بالفعل أكثر من 70 ٪ من المرضى يعيشون أكثر من 20 عاما بعد المظاهر الأولية للمرض.
في الوقت نفسه ، يحذر الأطباء من أن مسار المرض فردي ، وإذا كان جزء من المرضى يتطور ببطء ، في حالات أخرى ، فإن التطور السريع للمرض ممكن. ميزة أخرى من الذئبة الحمامية الجهازية هي عدم القدرة على التنبؤ من التفاقم ، والتي يمكن أن تحدث فجأة وعفوية ، والتي تهدد مع عواقب وخيمة.
كيفية اختيار البروبيوتيك للأمعاء: قائمة الأدوية.
شراب السعال الفعال وغير المكلفة للأطفال والكبار.
العقاقير غير الستيرويدية المضادة للالتهابات الحديثة.
استعراض الأجهزة اللوحية من الضغط المتزايد للجيل الجديد.
الأدوية المضادة للفيروسات غير مكلفة وفعالة.
