الخدار: الأعراض والتشخيص والعلاج

الخدار أو مرض جيلينو - هو نوع من مرض يصيب الجهاز العصبي يتميز اضطرابات النوم في شكل هجمات من النعاس أثناء النهار، والتي لا يمكن مقاومتها. في هذا المرض يمكن للشخص أن تغفو في لحظة غير مناسبة على الإطلاق: قيادة السيارة، في وقت الامتحان وهلم جرا. بالإضافة إلى نوبات هوس النوم النهارية ، يتميز الخدار بعدد من الأعراض الأخرى.

لتشخيص المرض يتطلب أساليب إضافية للبحوث ، مثل دراسة النوم واختبار متعددة مرات النوم. تماما للتخلص من هذا المرض في هذا الوقت لا يمكن. ومع ذلك ، فإن عددا من الأدوية يمكن أن تقلل من مظاهر المرض. في هذه المقالة سوف نتحدث عن أسباب وأعراض وطرق التشخيص وطرق علاج الخدار.

معلومات عامة

الخدار هو مرض نادر نسبيا. الانتشار هو 20-40 حالة لكل 100000 من السكان. ويعتقد أن هذا المرض يؤثر على الجنسين من الجنسين. ومع ذلك ، وفقا لبعض المعلومات ، يصاب الرجال بالمرض في كثير من الأحيان.

جوهر هذا المرض يتكون من هجمات عرضية من النوم أثناء النهار ، والتي يمكن أن تكون مصحوبة فقدان لهجة العضلات من الجسم كله أو مجموعات العضلات الفردية ، والهلوسة ، واضطراب النوم ليلا. نوبات من النوم خلال النهار ، يمكنك أن تقول ، خذ الشخص على حين غرة. فجأة هناك رغبة لا تقاوم في النوم ، والتي لا يمكن التغلب عليها. ينام الشخص في وضع غير مريح ، في أي مكان. بعد النوم لفترة من الوقت (والتي يمكن أن تكون مختلفة تمامًا: من بضع دقائق إلى عدة ساعات) ، يستيقظ الشخص من تلقاء نفسه ويشعر بالراحة. ومع ذلك ، بعد فترة ، يتكرر الهجوم مرة أخرى. يمكن إعادة إنتاج مثل هذا الموقف عدة مرات في اليوم ، وهو ما يؤثر بشكل كبير على نشاط الحياة.

ما الذي يسبب مثل هذه الجريمة الغريبة وغير السليمة؟ دعونا معرفة ذلك.

أسباب

الخدار هو علم الأمراض. والحلم في جسم الإنسان هو الدماغ. وبالتالي ، فإن سبب المرض يكمن في مكان ما في الدماغ.

وقد كشف عدد من الدراسات في السنوات الأخيرة أن الخدار يحدث عندما يكون هناك نقص في مادة خاصة من orexin (hypocretin). Orexin هو ناقل عصبي من الدماغ المسؤول عن اليقظة. في البشر والحيوانات الذين يعانون من حالة الخدار، وأظهرت انخفاضا في محتواها في السائل النخاعي (CSF).

لماذا هناك انخفاض في إنتاج orexin ، لا يزال غير معروف. الفرضية الأساسية هي أن الدور الرئيسي في تطوير الخدار يلعب الاستعداد الوراثي (لأنسجة التوافق النسيجي الجينات نظام HLA). من المفترض ، أن بعض أنواع الميلان HLA تؤدي إلى تدمير الخلايا العصبية المنتجة orexin في منطقة ما تحت المهاد.

من المعروف أنه في حالة الخدار ، فإن بنية النوم ، أي العلاقة بين أطوار النوم البطيء والسريع ، تزعج. تصبح مرحلة النوم السريع مفرطة وتأتي أسرع من الطبيعي. يساهم انخفاض نشاط نظام تنشيط الدماغ في بداية فترات النوم السريع حتى خلال الفترة اليقظة ، والتي تتجلى من الأعراض السريرية للنوم في مكان خاطئ وفي الوقت الخطأ.

يعتقد العلماء أن تطبيق آلية الجينات الخاصة بالانتهاكات في حالة الخدار هو فقط الاستعداد الوراثي لا يكفي. يجب أن تكون هناك عوامل استفزازية. وتشمل هذه:

• الصدمة القلبية الدماغية من أي شدة.
• الأمراض المعدية
• التغيرات الهرمونية في الجسم (انتهاك لنشاط الغدد الصماء ، الحمل) ؛
• العواطف المفرطة (سواء الإيجابية أو السلبية).

من الضروري أن نفهم أن كل هذه مجرد افتراضات ، بعضها لها تأكيد فعال. لا يزال هناك سبب قوي وآلية تطوير دقيقة وراء فهم العلماء.

الأعراض

المرضى الذين يعانون من حالة الخدار فجأة هناك هجمات من النعاس خلال النهار، والتي لا يمكن التعامل وتغفو في أي مكان وموقف.

يحدث هذا المرض في سن 5 إلى 50 سنة ، ولكن يحدث في كثير من الأحيان إلى 30 سنة. المظهر الرئيسي للمرض هي الاعتداءات المتكررة للنوم أثناء النهار. ويمكن الجمع بين هذه النوبات مع وجود عدد من الأعراض الأخرى ، ولكن ليس بالضرورة الحضور المتزامن لها جميعًا.

لذا ، فإن العلامات الرئيسية للخدار هي:

• النوم النهاري
• هجمات cataplexy (أدناه سنعرف ما هي هذه النوبات وما تتميز) ؛
• الهلوسة المرتبطة فترات النوم واستيقاظ ؛
• مشاكل النوم ليلا.

دعونا نتحدث عن كل أعراض بمزيد من التفصيل.

النوم النهاري

يمكن أن تحدث في أي وقت خلال اليوم ، ولكن في المساء عادة ما يكون النعاس أقل من النهار. يبدأ الشخص بالنوم ، والنوم يريد الكثير بحيث لا يمكن لأي عمل تقريبا وقف بداية النوم. إن غسل وجهك بالماء البارد ، والحركات النشطة ، والتنميل ، والتدخين وغير ذلك من الإجراءات المماثلة ، لا يمكن إلا أن يؤخر بدء النوم قليلاً.

النوم يحدث في أي محطة. بالطبع ، النوم أكثر ملاءمة للعمل الرتيب ، وقراءة كتاب ، ومشاهدة التلفزيون ، والاستماع إلى محاضرات مملة. ومع ذلك ، فإن محادثة مهمة في العمل ، والبقاء على رأس السيارة ، والمشاركة في مشاجرات وحالات مماثلة لا تتعارض مع بداية النوم. ببساطة ، يحدث النوم في أي موقف وحالة ، حتى الأكثر غير كافية. من الممكن (ولكن ليس من الضروري) الاستمرار في تنفيذ أي عمل ، ولكن بالفعل شخص نائم (على سبيل المثال ، نائما بالفعل ، يستمر الشخص في قيادة السيارة).

مدة النوم مختلفة. إذا بقي الشخص في المنزل ، فيمكن أن يكون ساعة ، وإذا كان في بيئة غير مريحة ، فإن الحلم لا يستغرق سوى بضع دقائق. عندما يستيقظ الشخص ، فهو يشعر بالبهجة إلى حد ما ويمكنه الانخراط بسرعة في نشاط توقف النوم. من حيث المبدأ ، من السهل إيقاظ المريض أثناء الهجوم (كما هو الحال في النوم العادي). لكن بعد فترة يكرر الهجوم مرة أخرى.

وتيرة الهجمات خلال النهار تختلف من واحد إلى عدة. في معظم الأحيان ، مثل هذه الهجمات تهاجم المرضى حوالي 10-12 ساعة وبعد الغداء.

يدرك المرضى كل ما يحدث لهم ، أي أنهم يفهمون أنهم ينامون ، لكنهم لا يستطيعون مساعدته.

هجمات الجمدة

يُفهم مصطلح "cataplexy" على أنه فقدان مفاجئ لنبرة العضلات وقوتها في العضلات العضلات (الهيكلية) المخططة. يمكن تعميم هذه الظاهرة ، مع التقاط جميع مجموعات العضلات ، ثم يصاحبها سقوط ، وفقدان القدرة على الكلام ، وعدم الحركة الكاملة. إذا تم تطوير الجمسدة في صفيفات عضلية منفصلة ، يتم فقدان وظائف الحركة الفردية بشكل انتقائي. على سبيل المثال ، تعليق الرأس ، سقوط الساقين ، تسقط الأجسام من اليدين.

لا ينتهك الوعي مع cataplexy. يفهم الشخص أنه يسقط أو لا يستطيع القيام ببعض الأعمال ، ولكنه عاجز عن فعل أي شيء حيال ذلك.

في المتوسط ​​، يستمر الهجوم بضع ثوانٍ ، أقل في أغلب الأحيان - دقائق. ومع ذلك ، تكرار تكرار مثل هذه النوبات هو ممكن. إذا كانت النوبات تذهب واحدة تلو الأخرى مع وجود فجوة ضئيلة أو معدومة ، أو إذا كانت قصيرة جدًا ، عندئذٍ تنشأ حالة تسمى حالة قطة الدماغ.

يمكن أن تحدث هجمات Cataplexy من تلقاء نفسها ، بشكل تلقائي ، ويمكن أن تثيرها العواطف ، الإيجابية منها والسلبية. في كثير من الأحيان ، هجمات الجمسدة تثير الضحك والغضب والجماع.

خلال الهجوم على منعكسات الوتر الجمجمة تنخفض أو تعرق أو احمرار أو شحوب الجلد ، يبطئ معدل ضربات القلب. إذا توقف الرأس أثناء الهجوم ، فمن الممكن حتى أن تعيق التنفس الذاتي.

ويطلق على هجمات Cataplexy المرافقة لليقظة والنوم شلل النوم (أو ، على التوالي ، الجمدة المتمثلة في الاستيقاظ والنوم). هذه هي مثل هذه الحلقات مباشرة قبل النوم أو مباشرة بعد الاستيقاظ لا يستطيع الشخص أن يتحرك ولا ينطق بكلمة واحدة. فقط امض والحركة بالعينين ممكن. عادة ، يحدث الشلل النائم فيما يتعلق بالنوم الليلي ، على الرغم من أنه نادرا ما يحدث مع نوبات النوم خلال النهار.

لا تحدث هجمات Cataplexy في بداية المرض. عادة ما يستغرق الأمر بعض الوقت ، في حين لا يوجد سوى نوبات النوم في النهار. يكتسب الخدار "مدة خدمة" معينة ، ومن ثم هناك هجمات من الجمدة.

الهلوسة

هذه الأعراض موجودة في حوالي ثلث المرضى الذين يعانون من الخدار. هذا هو مظهر البصرية والسمعية والذوق ، حاسة الشم ، والهلوسة عن طريق اللمس. الصور المرئية تحدث في معظم الأحيان. تسمى الهلوسة التي تحدث أثناء النوم ب hypnagogic ، وخلال إيقاظ hypnagogic. تحدث الهلاوس hypnagogic في كثير من الأحيان أكثر من المعتاد.

أساسا ، هذا العرض هو المتأصل في فترة النوم ليلا (وكذلك شلل النوم) ، ولكن في بعض الأحيان أنه من الممكن أن يحدث خلال نوبات النهار.

الهلوسة هي في الغالب تخويف ، مصحوبة بالعواطف العنيفة وتمنع الشخص من النوم. كما تتكرر ، هناك خوف من النوم في الليل ، والخوف من البقاء في الغرفة المظلمة وهلم جرا (اعتمادا على محتوى الهلوسة).

مشاكل النوم الليلي

لوحظ هذا المرض في نصف حالات الخدار. من الصعب أن ينام المرضى (في جزء منها ، قد تكون الهلوسة هم الجناة) ، فإن الحلم نفسه ضحل جدا. عادة ما يستيقظ الأشخاص الذين يعانون من الخدار في منتصف الليل ولا يمكنهم النوم مرة أخرى. الحلم نفسه يرافقه أحلام مشرقة يمكن أن تصبح سبب الصحوة. في هذه الحالة ، لا يمكن القول أن المرضى يحصلون على قسط كافٍ من النوم خلال النهار (أثناء النوم أثناء النهار). بالتأكيد لا ، وغياب النوم الليلي العادي يؤثر على رفاهية الناس. التعب المزمن يتطور ، ويشكو المرضى من الصداع ، وضعف الذاكرة ، وانخفاض الاهتمام والقدرة على التركيز.

التشخيص

بالطبع ، في تشخيص الخدار ، فإن الدور الأساسي ينتمي إلى شكاوى المريض وسجلات المرض. ومع ذلك ، هذا لا يكفي. للحصول على تأكيد موثوق للتشخيص ، هناك حاجة إلى طرق إضافية للتحري: تحليل النوم واختبار عدة اضطرابات النوم.

يقوم علم دراسة النوم بإجراء تسجيل فيديو للنوم مع تسجيل متزامن للمعلمات الفسيولوجية للجسم: تخطيط القلب الكهربائي ، تخطيطات كهربية ، تقلصات عضلية ، حركات تنفسية وعدد من المؤشرات الأخرى. عادة ما يستغرق الأمر ليلة كاملة في المختبر. وفقًا لنتائج البحث ، تتم معالجة البيانات المستلمة باستخدام جهاز كمبيوتر. تهدف هذه الدراسة إلى استبعاد الأسباب الأخرى لاضطرابات النوم. في اليوم التالي بعد دراسة النوم ، يتم إجراء اختبار تأخر النوم المتعدد.

يكون اختبار مرات تأخر النوم المتعددة كالتالي: يعطى المريض 4-5 محاولات للنوم أثناء النهار. محاولة واحدة هي 20 دقيقة. الفواصل الزمنية بين المحاولات هي ساعتان. في هذا الوقت ، يتم تسجيل عدد من المعلمات الجسم ، يتم تسجيل مراحل النوم (سريع وبطيء). في حالة الخدار ، يتم وضع مرحلة النوم السريع بسرعة كبيرة ، وتحدث تغيرات في بنية النوم ، بخلاف الوضع الطبيعي. وجود مثل هذه التغييرات في غياب علامات أخرى من اضطراب النوم في علم دراسة النوم يؤكد تشخيص الخدار.

علاج

الخدار هو مرض عضال. تماما للتخلص من المرض ليس ممكنا بعد. ومع ذلك ، يمكن لعدد من الأدوية تقليل عدد نوبات النوم خلال النهار ، وتطبيع النوم الليلي ، وإزالة هجمات الجمدة والهلوسة.

للقضاء على النعاس أثناء النهار ، استخدم Modafinil (Alertec ، Modalert ، Provigil). يشرع لمدة 100-200 ملغ في الصباح. إذا كانت الجرعة ليست كافية، في وضح النهار تحدث نوبات النوم، وبعد ذلك 100 ملغ إضافية تدار 12-13 ساعة في اليوم (وليس في وقت لاحق!). على الرغم من أن تناول جرعة إضافية من الدواء يحمل مخاطر اضطراب النوم في الليل. المخدرات ليست إدمانية وغير مقبولة جيدًا. ومع ذلك ، هناك فارق بسيط واحد بالنسبة لسكان روسيا: لا يتم إنتاج الدواء على أراضيها ويحظر الاستيراد (من عام 2012).

وعلاوة على ذلك مودافينيل لعلاج Sidnokarb النعاس خلال النهار المستخدمة (20-50 ملغ يوميا)، Indopan (30-60 ملغ يوميا)، ميريدا (10-30 ملغ يوميا). العقاقير هي مثرات نفسية ويتم وصفها في دورات لمدة 3-4 أسابيع متبوعة بإلغاء تدريجي في غضون 2-3 أسابيع. ثم يتم تكرار الدورات.

لتطبيع نوم ليلة ، قد تحتاج إلى أخذ حبوب النوم ، على الرغم من أن فعاليتها في الخدار منخفضة.

للقضاء على هجمات الجمدة والهلوسة استخدام مضادات الاكتئاب. وكانت مضادات الاكتئاب ثلاثية الحلقات الأكثر فعالية: إيميبرامين (Melipraminum، Tofranil)، كلوميبرامين (الانافرانيل شائعة الاستخدام). كلوميبرامين هو الأكثر شيوعا. الجرعة 25-150 مجم ، تؤخذ مرة واحدة في الصباح. يمكن استخدام مضادات الاكتئاب تقريبًا القضاء على النوبات الوراثية والهلوسة المناعية.

حاليا ، دراسة فعالية رذاذ الأنف على أساس orexin. تم تطويره من قبل العلماء الأمريكيين. أظهر الدواء فعاليته بالفعل عند استخدامه في الحيوانات. ربما ، وبسرعة ، وبحلول هذا التطور ، سوف يتوقف الخلل عن كونه مرضًا غير قابل للشفاء.

ينصح المرضى الذين يعانون من الخدار لمراقبة نظام النوم بدقة ، وهذا هو ، انتقل إلى السرير والاستيقاظ في واحدة وفي نفس الوقت ، ولديك أيضًا قيلولة قصيرة خلال النهار بعد الغداء (لا تدوم أكثر من 30 دقيقة).

بشكل منفصل أود أن أقول إن الأشخاص الذين يعانون من الخدار لا ينبغي أن يقودوا سيارة أو يعملون في الارتفاع أو مع آليات متحركة ، لأنها يمكن أن تسبب الضرر ليس فقط لأنفسهم ، ولكن أيضا لأولئك من حولهم في حالة النوم.

وبالتالي ، فإن الخدار هو علم النوم مع صورة سريرية غريبة. لم يتعلم المرض حتى الآن علاجًا جذريًا ، ولكن تم بالفعل اتخاذ بعض الخطوات في هذا الاتجاه. يجب على المرضى الذين يعانون من هذا المرض لا يأس. من الضروري إعادة النظر في بعض لحظات حياة المرء ، لتغيير أسلوب الحياة قليلاً والتكيف مع المشاكل القائمة. المرض نفسه لا يعرض الحياة للخطر ، إذا استثنينا الحالات التي يمكن فيها للنوم أن تكون خطرة.

القناة الأولى ، برنامج "Live Healthily" مع Elena Malysheva على "Narcolepsy. كيف يمكن التغلب على مرض "النعاس"؟ ":