الوهن العضلي الشديد: الأعراض ، الأسباب

الوهن العضلي الوبيل هو مرض عصبي عضلي ذاتي المناعة يتسم بدورة متقدمة أو متكررة. يتم تسجيل هذا المرض الخطير في كثير من الأحيان - فإنه يؤثر على حوالي 5-10 أشخاص من أصل 100 ألف ، مع 2/3 من المرضى هم من النساء. يحدث الوهن العضلي الوبيل لدى الأشخاص الذين تتراوح أعمارهم بين 15 و 45 عامًا ، ولكن تتم ملاحظة الغالبية العظمى من الحالات بين 20 و 30 عامًا ، ويعاني الأطفال أحيانًا من ذلك.

في هذه المقالة ، سننظر بمزيد من التفصيل أسباب البداية ، وآلية التنمية والمظاهر السريرية (أعراض) الوهن العضلي الوبيل. لنبدأ

أسباب الوهن العضلي الوبيل وآلية تطوره

للأسف ، حتى الآن ، لا يمكن لأحد الإجابة على السؤال "لماذا يحدث الوهن العضلي؟" ويعتقد أن هناك دور معين تلعبه الوراثة: عندما يتم استجواب مريض ، من الممكن في كثير من الأحيان معرفة أن أحد أقاربه يعاني أو يعاني من هذا المرض.

في عدد من الحالات ، لا يحدث الوهن العضلي الوبيل بشكل مستقل ، ولكن في تركيبة مع ورم من الغدة الصعترية (الغدة الصعترية) أو تضخمها ، أو على خلفية بعض النظامية أمراض النسيج الضام (على سبيل المثال ، التهاب الجلد والعضلات) ، والسرطان (المبيض ، والثدي ، والرئة) ، أو يصاحب ذلك مع الجانب الوحشي الضموري MS. إذا كان الوهن العضلي الوبيل يتطور بالاقتران مع الأمراض المذكورة أعلاه ، فإنه لا يُعامل كأمراض مستقلة ، بل كمتلازمة.

تحت تأثير عدد من العوامل (الإجهاد ، الاضطرابات في نظام المناعة ، التعرض للعوامل المعدية وغيرها) يبدأ الكائن السليم سابقا لإنتاج الأجسام المضادة لأنسجته ، أي لمستقبلات ما بعد الشبكية الغشاء. تتمثل الوظيفة الرئيسية للمشبك في نقل نبضة عصبية من خلية عصبية واحدة (عصبون) إلى آخر. تحت تأثير الأجسام المضادة ، يتم تدمير الغشاء بعد المشابك تدريجيا ، ويضعف نقل الزخم ، ثم يتوقف تماما.

عند دراسة هيكل النظام المركزي للتغيير ، لا يتم تحديد محددة لالوهن العضلي الوبيل. في 30 ٪ من الحالات ، يتم تكبير غدة التوتة في الحجم أو مع وجود تشكيل يشبه الورم. أما بالنسبة للعضلات نفسها ، يكشف الفحص المجهري علامات ضمور وضمور في ألياف العضلات.

أنواع الوهن العضلي الوبيل

يمكن أن يظهر الوهن العضلي الشديد في فترات مختلفة من حياة الشخص ويكون فطريًا أو مكتسبًا.

الشكل الأكثر شيوعا ، كما ذكر أعلاه ، هو الوهن العضلي المكتسب. يمكن أن يحدث هذا النوع من الأمراض في مرحلة المراهقة وفي مرحلة النضج ، ولكن معظم الحالات تحدث في عمر صغير يتراوح من 20 إلى 30 عامًا. يتطور المرض تحت تأثير مزيج من العوامل الخارجية (على وجه الخصوص ، الطبيعة المعدية) والعوامل الداخلية (بما في ذلك العوامل الوراثية). يمكن أن تتدفق بطرق مختلفة: فهي تؤثر على الجسم بأكمله (شكل معمم) أو بشكل أساسي عضلات العين (شكل العين). في حالة المسار الحاد من الشكل العام للوهن العضلي الوبيل ، يطور المريض بشكل دوري أزمة myasthenic ، والتي سنناقشها أدناه.

ولحسن الحظ فإن الشكل الخلقي للوهن العضلي الوبيل هو نادر الحدوث. في هذه الحالة ، يصاب الطفل بالمرض بينما لا يزال في الرحم: ينتقل المرض إليه من الأم التي تعاني من الوهن العضلي. في فترة ما قبل الولادة ، يكون نشاط الجنين ضعيفًا ، وبعد الولادة مباشرةً ، يتم تحديد ذلك الطفل ضعيف جدا ، غير نشط وغير قادر تقريبا على التنفس - تضعف عضلاته ، بما في ذلك التنفس. في معظم الحالات ، يموت حديثي الولادة مع حبات الوهن العضلي الخلقي مباشرة بعد الولادة مباشرة. في بعض الأحيان ، مع التشخيص في الوقت المناسب والعلاج المناسب ، يتراجع المرض.

أعراض الوهن العضلي الوبيل

ضعف العضلات في الوهن العضلي يتطور تدريجيا وغالبا ما يؤدي إلى العجز.

أساس المظاهر السريرية للوهن العضلي هو متلازمة التعب العضلي المرضي. هناك شكلين من الوهن العضلي الشديد:

• المعمم.
• العين.

عندما يؤثر الشكل المعمم على عضلات الجسم كله ، مع العين - مباشرة منطقة العين.

في مرحلة معينة من الحياة ، شخص يعاني من الوهن العضلي الشديد ، ولكنه لا يعرف حتى أنه مريض ، يلاحظ إحساسًا جديدًا - ضعف العضلات. في البداية ، يحدث هذا الضعف فقط بعد عمل بدني كثيف ، مع حركات طويلة ، خاصة في المساء. تدريجيا ، يتطور ضعف العضلات ومقدار الجهد البدني الذي يمكن للمريض القيام به يصبح أقل وأقل. يتأثر الجهاز العضلي للجسم كله - الرقبة ، والجذع ، والأطراف ، وعضلات الوجه. نتيجة لذلك ، يشعر المريض بضعف واسع في العضلات ، وفي الحالات الشديدة ، صعوبة في التنفس. بسبب ضعف العضلة العاصرة (وهي أيضا ممثلة في العضلات المخططة) يتطور سلس البول والبراز. في النهاية ، يفقد المريض القدرة على الخدمة الذاتية.

شكل العين الوهن العضلي الوبيل يتميز آفات عضلات العين: فهي تذبل، والذي يتجلى الرؤية المزدوجة، والحول، القرن إطراق (إطراق) على واحد أو كلا الجانبين. في بعض الحالات ، تشارك عضلات الوجه والمضغ في العملية ، ونتيجة لذلك المريض هناك صعوبات في تناول الطعام والتعبير عن العواطف على وجهك (من الصعب أن تعبسي ، ونبتسم ، وهكذا وما إلى ذلك). تنشأ الصعوبات أيضًا فيما يتعلق بالبلع والكلام (ملحوظًا بعد محادثة طويلة) - يكتسب الصوت أنفًا "غضروزيًا" للأنف ، ويصبح الكلام أبطأًا وغامضًا.

جميع الأعراض المذكورة أعلاه من الوهن العضلي الشديد ليست موجودة طوال الوقت ، فهي ديناميكية. فهي أكثر وضوحا بعد أو ضد خلفية من النشاط البدني العام ، مع تحديد نظرة على شيء ما ، أثناء القراءة ، ثم هناك عندما تكون العضلات المخططة لهذا الجزء أو ذاك من الجسم أو هذا العضو أو ذاك الحد الأقصى متوترة.

الوهن العضلي الوبيل هو مرض مزمن يتطور باطراد. في بعض الأحيان يحدث في شكل حلقات الوهن العضلي (عندما يكون المرض بشكل أساسي في حالة مغفرة ، ولكن من وقت لآخر هناك تفاقم مع الأعراض النموذجية - كقاعدة عامة ، فهو نموذجي للوهن العضلي الوبيل) ، وأحيانًا - كحالة وهامة ماضية (تستمر مظاهر المرض لفترة طويلة ، وتكون حالات التخلّص نادرة على المدى القصير).

في شكل حاد من الوهن العضلي العام ، يتطور المريض بشكل دوري إلى حالات تسمى أزمات الوهن العضلي. مثل هذه الأزمة هي بداية مفاجئة للضعف الشديد ، المترجمة في منطقة عضلات الجهاز التنفسي والعضلات البلعومية. ونتيجة لهذا الضعف ، تتطور ضائقة تنفسية: تصبح أكثر تكرارا ، وتصبح صاخبة ، وأزيز. هناك عدم انتظام دقات القلب (الخفقان) ، سيلان اللعاب. تحمل أزمات الوهن العضلي الوراثي تهديدًا مباشرًا لحياة المريض وتتطلب عناية طبية عاجلة.

الوهن العضلي الوبيل هو مرض هائل يؤدي ، في غياب العلاج ، إلى إعاقة المريض. من المهم في أقرب وقت ممكن ، مع ظهور الأعراض الأولى للمرض ، طلب المساعدة من الطبيب: هو تعيين مسح بالمبلغ المطلوب ، وفي حالة تأكيد التشخيص ، العلاج. حول ما هي الطرق التي يتم بها تشخيص الوهن العضلي الوبيل وما هي مبادئ علاجها ، سنتحدث في نفس المقالة.

القناة الأولى ، برنامج "Live Healthily" مع Elena Malysheva على "Myasthenia gravis." كيفية التغلب على ضعف العضلات "

الوهن العضلي الوبيل. كيفية التغلب على ضعف العضلات

شاهد هذا الفيديو على YouTube

فيلم تدريبي عن "الوهن العضلي الشديد"

الوهن العضلي الوبيل. Myasthenia Gravis.

شاهد هذا الفيديو على YouTube