متلازمة بهجت أو مرض طريق الحرير

التشخيص

من العديد من الأمراض لعدد من التهاب الأوعية الدموية أعاق بشكل كبير يرجع ذلك إلى حقيقة أن الأعراض تشبه إلى حد كبير أعراض اضطرابات أخرى.ويسمى

واحد منهم متلازمة بهجت، والميزة الرئيسية هو مشاركة في العملية الالتهابية، وليس فقط الأوعية الدموية والشرايين، ولكن أيضا غيرها من الأجهزة.تستخدم

ما هي طرق التشخيص لتحديد هذا المرض، ونوع المساعدة الضروري توفير المريض؟

المحتوى

  • 1
  • 2 الوصف الأسباب وعوامل الخطر المخاطر
  • 3 المرحلة
  • 4 والمضاعفات الأعراض
  • 5
  • 6 عندما لرؤية الطبيب؟
  • 7
  • 8 التشخيص والعلاج والوقاية من التوقعات
  • 9

متلازمة الوصف


( مرض) بهجت تتعلق المزمنة المرض الانتكاس، والتي تؤثر بشكل رئيسي على الشرايين، والأوردة الصغيرة والمتوسطة، والجلد والأغشية المخاطية وبعض الأعضاء الداخلية.

وصفت لأول مرة في عام 1937 من قبل طبيب الأمراض الجلدية التركي خلوصي بهجت، ولكن ذكر للانتهاك وجود أعراض مشابهة، وهناك في كتابات سابقة من الطبيب اليوناني Adamantiada.

ووفقا للاحصاءات، في كثير من الأحيان هذا المرض شائع بين الآسيويين والأوروبيين

الذين يعيشون في المنطقة من 30 من خط العرض ال45.جغرافيا، تقابل هذه المنطقة إلى طريق الحرير الأسطوري، ومع ذلك يسمى متلازمة بهجت أحيانا بنفس العنوان( مرض طريق الحرير).

أسباب وعوامل الخطر

المسببات الدقيق لهذا المرض غير واضح حتى الآن، ولكن لا تزال تحدث له بهجت الأصل الفيروسي.وفي وقت لاحق، تم عزل فيروس معين من دم المرضى، ولكن أدلة مباشرة على أنه هو سبب متلازمة، حتى الان.

هناك نظريات العوامل المسببة الهربس والسل قد تسبق الظروف المشددة ومسار المرض.في العقد الماضي ناقش

آلية المناعة الذاتية تطورها: المرضى غالبا ما كشف المستضدات HLADRW52i B51 ، مع خطر كبير خاصة من متلازمة بهجت في وجود هذه المضادات اثنين في وقت واحد.وبالإضافة إلى ذلك، ذكرت حالات المرض الأسرة والطبيعة الإقليمية للحديث عن دور العوامل الوراثية في تطور هذا المرض.انتشار

من مرض بهجت في الرجال والنساء غير متجانسة: في الشرق الأوسط، فإنه يؤثر معظمهم من الرجال، ولكن في اليابان وكوريا بين المرضى تسود النساء.عمر معظم المرضى لا يتجاوز 30-40 سنة.خطوة

الصعوبة الرئيسية تشخيص المرض هو أنه المسار السريري قد تكون متنوعة جدا .بين المراحل المختلفة، أي ظهور الأعراض الأولى وإضافة البعض الآخر قد يستغرق وقتا طويلا، وبحلول الوقت الأعراض الأولى قد تختفي تماما.

المرضى الذين يعانون من هذا التشخيص كثيرا ما لوحظ انتكاسات عفوية وفترات مغفرة من دون أي علامات مرضية.المخاطر والمضاعفات

احتمال حدوث مضاعفات في مرض بهجت يعتمد على حدته، حالة المريض وعوامل أخرى.في بعض الحالات، فإنه يذهب دون أن يلاحظها أحد تقريبا من قبل الرجل، والبعض الآخر يؤدي إلى مضاعفات خطيرة وحتى الموت.سبب الموت عادة تصبح: آفات

  • الأوعية الدموية في الجهاز العصبي المركزي.
  • التهاب السحايا والدماغ.خثار
  • من توطين مختلف ؛
  • ثقب من قرحة المعدة والأمعاء.تمزق تمدد الأوعية الدموية
  • .
  • الانسداد.

بالإضافة إلى ذلك، من المضاعفات الشائعة لهذا المرض هي مرض العين( التهاب القزحية)، الذي يمكن أن يسبب فقدان .

أعراض

أعراض

متلازمة بهجت، يتميز تقلب كبير، ولهذا السبب تم تقسيمها إلى الرئيسية والثانوية، وأنها يمكن أن تحدث في وقت واحد لا ولكن مع اختلاف في غضون بضعة أسابيع أو أشهر أو حتى سنوات.ومن بين السمات الرئيسية لهذا المرض ما يلي:

  • شبه قلاعية( التقرحي) التهاب الفم .ما يقرب من 100٪ من المرضى الذين يعانون من هذا المرض تبدأ مع ظهور التقرحات المخاطية المؤلمة الضحلة الفم.فهي صغيرة الحجم( 2-10 ملم) وتقع في داخل الخدين واللثة والشفتين واللسان، على الأقل - في الحلق والأنف.انها تبدو

    هذه القرحة على النحو التالي: قاعدة الميتة الأصفر، وتحيط بها من حافة الحمراء، التي لا يمكن تمييزه تقريبا من AFL التقليدية.عادة، ولوحظت هذه الآفات لفترة من الوقت( أيام أو أسابيع)، ومن ثم تلتئم دون أن يترك أثرا، أو تترك وراءها ندبات صغيرة.

  • آفات الأعضاء التناسلية. القرح التناسلية( واحدة أو متعددة)، مرض بهجت تشبه القروح التي يتم تشكيلها في الفم، وتوجد في 80٪ من الحالات.في النساء، فهي تقع على الصغيرين والغشاء المخاطي المهبلي، والرجال - أساسا على كيس الصفن وأقل كثيرا على جلد القضيب.يمكن الآفات

    يكون غير مؤلم تماما، وغالبا ما تكتشف إلا عند تفتيش روتينية أو في اتصال مع شكاوى أخرى.على سبيل المثال ، إذا كانت المثانة متورطة في العملية ، فقد يعاني المريض من أعراض التهاب المثانة.

  • آفات العين .واحد من أكثر الأعراض خطيرة وخطيرة من متلازمة بهجت - آفة من الأجهزة، والتي عادة ما تتجلى بوصفها التهاب القزحية الحاد( التهاب الأوعية العين) لتشكيل الافرازات صديدي( حوالي 2/3 من المرضى).ومن يرافقه عيون دامعة، والحساسية للضوء، والتغيرات في قاع وآفات الشبكية عامة.وعادة ما تتميز

    التهاب القزحية تدفق من خمس مراحل رئيسية هي: مظاهر جهازية، والتي لا تؤثر على أنسجة العين، الجسم الهدبي، التهاب شديد، خسارة مفاجئة في الرؤية وتندب، مما يؤدي إلى العمى الكامل.آفات العين

، تقرحات في الأعضاء التناسلية والفم هي الكلاسيكية "ثالوث" متلازمة بهجت، الذي يعتبر عاملا حاسما في التشخيص.

بالإضافة إلى ذلك، هناك أعراض ثانوية، والتي تشمل: آفات الجلد

  • .الطفح الجلدي على شكل بثور، حطاطات وحويصلات erimatoznyh نموذجية ل70٪ من المرضى.ظاهريا، تبدو مثل إريتريا شرس، ولكن في كثير من الأحيان بعض السمات الخاصة.قد يكون موضعيا طفح على اليدين وفي بعض الحالات لديهم علامات تقرح، نخر وتقيح الجلد.
  • الآفات المشتركة .في 50٪ من المرضى من أعراض التهاب المفاصل في المفاصل الكبيرة( الركبة والرسغ والكوع)، والتي لا تكون مصحوبة تدمير الأنسجة.
  • مظاهر التهاب الأوعية .التهاب جدران الأوعية يحدث نزيف في الجلد والأغشية المخاطية، والنزيف من الجهاز الهضمي، والدم في البلغم.

ملامح ما تبقى من هذا المرض تشمل الصداع ، والحمى المتكررة، التهاب اللوزتين المتكرر، التهاب البربخ، وتورم في الغدد اللعابية، وفقدان الوزن، واضطرابات عصبية، والظواهر السحائية.

متى يجب علي زيارة الطبيب؟

منذ أعراض متلازمة بهجت هي متنوعة جدا ويمكن أن تمتد على مر الزمن، والمرضى الذين نادرا ما ربطها إلى مرض واحد.

وعلى أية حال، في حال وجود أي أعراض الإنذار( وخاصة إذا كانت مقترنة آفات الأغشية المخاطية والجلد والعينين)، ينبغي على المريض طلب المشورة من العديد من الخبراء: الطبيب ، والأمراض المعدية والتناسلية، العيون و الروماتيزم، ومما لا شك فيه أن تحقيق كاملالجسم.

تشخيص

المعيار التشخيصي الرئيسي للتشخيص - وجود من التهاب الفم القلاعي الراجع في مجمع مع اثنين( على الأقل) من أهم أعراض .

تشمل طرق التشخيص

مختبر أساسا اختبارات الدم ، والذي كشف بزيادة قدرها ESR، ومستويات الجلوبيولين غاما الفيبرين وألفا 2 seromucoid ظهور PSA.في دراسة السائل الزليلي ويلاحظ غلبة العدلات، مشيرا إلى أن العملية الالتهابية.

في حالة يشتبه مريض متلازمة بهجت يمكن تعيين اختبار الجلد : معقم إبرة يخترق الجلد إلى عمق حوالي 5 ملم، ومن ثم مراقبة المكان ثقب.في وجود المرض في يومين تتشكل هناك حجم eritrematoznaya حطاطة من حوالي 2 مم.وخضع المرضى

الأشعة السينية للمفاصل، والتي في مرض بهجت لم تظهر أية تغييرات المدمرة - هذا العامل يلعب دورا هاما جدا في التشخيص التفريقي.

أخيرا، في عملية دراسة قاع المرضى قد تلاحظ التغييرات المميزة لهذا النوع من التهاب الأوعية الدموية: توسيع الأوعية الدموية في شبكية العين، ملامح غامض من العصب البصري، وتورم في التركيز في شبكية العين، وفي مرحلة لاحقة - جيوب تحلب حاد، ضمور شبكية العين، طمسالسفن.التشخيص التفريقي

مع الذئبة الحمراء وغيرها من التهاب الأوعية الدموية الأشكال.وهكذا، مع يتميز رايتر متلازمة بداية من الإسهال، البولية والآفات من الغشاء المخاطي للفم، تكون مصحوبة بآلام شديدة في المفاصل، ليست نموذجية لمرض بهجت.

علاج

علاج محدد لمتلازمة بهجت حتى الآن لا وجود لها، والتدابير العلاجية ذلك يهدف إلى تخفيف الأعراض، وتخفيف حالة المريض والوقاية من المضاعفات.إذا مرض

  1. يتجلى الآفات الجلدية بشكل رئيسي ، والمرضى الليفاميزول المقررة أو الأدوية المثبطة للمناعة، المسكنة الإجراءات عقاقير مضادة للالتهاب مرهم موضعي مع الكورتيزون.
  2. الجهازية أثناء المرض، عندما المرضى الذين يعانون من الحالة العامة المتضررة، وهناك آفات العين والحمى وnevorologicheskie الاضطرابات، ويستخدم الأطباء بريدنيزولون، التخلاء، الآزوثيوبرين سيكلوفوسفاميد.عندما
  3. التهاب الوريد الخثاري أظهرت منع تخثر الدم، والأسبرين بجرعات عالية.
  4. منذ الحقائق تدحض المسببات الفيروسية للمرض لا وجود لها، والمرضى الذين يمكن أن تسند إلى العلاج المناسب: المخدرات protivogerpesnye والمضادات الحيوية والفيتامينات .

مزيد من المعلومات عن متلازمة بهجت للفيديو: توقعات

والتوقعات الوقاية من الأمراض


بهجت تعتمد على الأجهزة والأنظمة التي تشارك في عملية المرضية.عندما عزل المرض النموذج عندما ضربت فقط الجلد والأغشية المخاطية، والتشخيص عادة ما يكون مواتية.

في حالة التهاب القزحية جودة حياة المريض يمكن أن يكون ضعف العمى الجزئي أو الكلي، ولكن الأكثر خطورة الوضع CNS والأوعية الدموية - في هذه الحالات، ما يقرب من 5٪ من المرضى يموتون من مضاعفات تطورت.نظرا لمرض غير معروف من تدابيرها الوقائية من المرض لم تضع بعد.متلازمة

بهجت هي الأمراض النادرة، ولكن معقدة جدا، ونوعية حياة المريض يعتمد إلى حد كبير على اهتمامهم الحرص على صحتهم.

لذلك، عندما تكون هناك أي علامات التحذير يجب ألا التشاور فقط على الفور الطبيب وتذهب من خلال البحوث ذات الصلة، ولكن أيضا التأكد لمراقبة حالتك لمنع انضمام أعراض جديدة وتطور المضاعفات.