استعراض كامل لمرض فغنر الحبيبي: الأسباب ، الأنواع ، العلاج

في مقالنا اليوم سوف نتحدث عن مرض نادر للغاية وشديد مثل الورم الحبيبي لفغنر.مظاهره السريرية المتنوعة ، وصعوبات التشخيص والعلاج.وتوقع

• أشكال أسباب
• وأعراض المرض
• تشخيص العلاج
• تورمات فيجنر

تسمى أمراض المناعة الذاتية المعقدة التي تؤثر على الأوعية من العيار الصغير والمتوسط: محتوى

من هذه المادة.لحسن الحظ ، هذا المرض نادر.متوسط ​​معدل في العالم هو حوالي 3-4 الحلقات لكل 100 000 السكان، ولكن قد يكون هذا الرقم أعلى من المقرر أن الصعوبات التي تواجه تشخيص محدد.كثير من المرضى الذين يعانون من هذا التشخيص عرضت بعد وفاته، والحياة والأعراض هي خاطئة لأمراض أخرى تماما.ممثلو كلا الجنسين مرضى بالمثل ، ولأول مرة يظهر المرض عادة في سن 30-50 سنة.سنحاول أن نفهم بمزيد من التفصيل ما يحدث مع هذا المرض.تورمات فيجنر

هو ما يسمى التهاب الأوعية الدموية الذاتية - الأمراض الالتهابية للأوعية الدموية.ويعتقد أن التهاب يحدث على خلفية غزو الجسم من الفيروسات المسببة للأمراض أو البكتيريا.في حالة أمراض المناعة الذاتية يسبب التهاب نفسه يصبح جسم الإنسان، خلايا جهاز المناعة التي لأسباب غير واضحة، في حين أن "مطاردة أعلنت" للأجهزة الخاصة بهم والأنسجة.في حالة الورم الحبيبي الهدف جدران الخلايا المناعية فاغنر هي السفن المتوسطة الحجم: الشرايين، الأوردة، الشعيرات الدموية.ويرافق التهاب في جدران هذه الأوعية من تشكيل عقيدات محددة - حبيبية أنه مع تدفق العملية يموت وتجديد الأنسجة الضامة - عمليات التصلب وتليف يحدث.وبطبيعة الحال، في هذه الحالة، والأوعية سرعان ما يفقد وظيفته، وتغذية الجهاز عليها ويبدأ في المعاناة والموت.يتميز المرض

من ظهور مفاجئ، والتطور السريع، وحتى البرق وعواقب سيئة للغاية.دون علاج مناسب ، يموت المريض في غضون 6-12 شهرا.على خلفية العلاج يمكن للمريض أن يعيش 5-10 سنوات وأكثر.العلاج

من أمراض المناعة الذاتية، وكقاعدة عامة، وتشارك الروماتيزم، ولكن على طريقة لمريضه تواجه الكثير من الأطباء والتخصصات الطبية المساعدة: طب الأذن والحنجرة، أمراض الكلى والمسالك البولية، أمراض الرئة والسل وحتى الأورام.إن أعراض هذا المرض متعددة الأوجه لدرجة أنها تستولي على العديد من الأعضاء وتحاكي عددًا كبيرًا من الأمراض.حول المظاهر السريرية وأشكال المرض ، سنتحدث فقط أدناه.

أسباب علم الأمراض

بالمعنى الدقيق للكلمة ، فإن أسباب جميع أمراض المناعة الذاتية غير معروفة على وجه اليقين.ومع ذلك، والعلماء في جميع أنحاء العالم قد كشفت عن وجود علاقة للعدوان من قبل الجهاز المناعي الخاص بها إلى الخلايا الأم( وهذا هو سبب شائع لجميع أمراض المناعة الذاتية):

عدد كريات الدم البيضاء المعدية - واحدة من الأسباب المحتملة لأشكال تورمات فيجنر

وأعراض المرض من المهم جدا أن نذكر أن تورمات فيجنر لديه بعض المواقع المفضلة، مما أدى إلى بعض أشكال أو تعريب للمرض:

أول أعراض داء فجنر الحبيبي ليست محددة جدا.قد يشكو المرضى من الضعف العام ، والتعب ، وزيادة طفيفة في درجة الحرارة ، وألم في العضلات والمفاصل ، وضعف الشهية وفقدان الوزن.أعراض مماثلة هي نموذجية لأي متلازمة التعب البارد أو المزمن ، لذلك معظم المرضى لا نعلق أهمية كبيرة لهم.المظاهر المحددة للمرض تظهر إلى حد ما في وقت لاحق.

في معظم الأحيان يبدأ المرض مع شكل الأنف والحنجرة أو الأضرار التي تصيب العين، وبعد مرور بعض الوقت - لعدة أشهر - تطوير واحد أو شكل عام آخر، والتي تصبح قاتلة.دعونا نذهب من خلال كل من الأشكال السريرية للمرض.

ENT شكل

إذا كان يؤثر على الجهاز التنفسي العلوي هي الأكثر شيوعا من التهاب ونخر لاحقة من الجدران وجدران الأنف.يمكن أن تبدأ الأعراض الأولية وفقا لنوع التهاب الأنف - الأنف ، التهاب الجيوب الأنفية - التهاب الجيوب الأنفية.

تحدث آفات الأذن أقل في كثير من الأحيان ، والتي تتجلى من المزمن وعدم الاستجابة لوسائل الإعلام التقليدية التهاب الأذن الوسطى.دورة طويلة من المرض يؤدي إلى تطور الصمم.

شكل عيني

غالبًا ما يصبح تلف العين أول علامة نموذجية على الورم الحبيبي لـ Wegener.يتميز شكل العين بمظهر التهاب في الصلبة في العين - التصلب الشوكي ومشبك العين - التهاب القزحية.يتميز المرض بإحمرار ملحوظ في العين ، وذمة جفن ، ألم وحرقان.على خلفية هذه العمليات ، هناك انخفاض في الرؤية حتى العمى الكامل.

Skin form

تسمى المظاهر الجلدية لالتهاب الأوعية الدموية الذاتية فرفرية.يتميز الأرجواني بظهور بقع كثيفة حمراء أو قرمزية بأحجام مختلفة ، ترتفع قليلاً فوق سطح الجلد.في الواقع ، هذه البقع هي نتيجة نزيف من الأوعية التالفة تحت الجلد.

الانفجارات غير مؤلمة ، يمكن دمجها مع بعضها البعض ، وأحيانًا تختفي تلقائيًا.في حالات نادرة ، على خلفية الإصابة الثانوية ، يمكن أن تتعرض المواقع للالتهاب والنخر.في بعض الأحيان تظهر تقرحات على الجلد.يجب تمييز

آفات هذا الجلد من عدد لا يحصى من التهاب الأوعية الدموية الأخرى - كيلو أمبير المناعة الذاتية، ويرتبط مع نظام تخثر الدم وأمراض الأوعية الدموية.

فرفرية - مظهر الجلدي من الرئوي شكل علم الأمراض

ظهور المرض قد يحدث نوع التهاب الشعب الهوائية، القصبات، يرافقه سعال غير منتجة الجاف.

في الأنسجة الرئوية ، يتم تشكيل نفس الورم الحبيبي أو العقيدات ، والتي تتحلل في نهاية المطاف.عندما يتم إلحاق العدوى البكتيرية ، يتم تحويل الأورام الحبيبية إلى تسوس من الاضمحلال القيحي ، في بعض الأحيان يرافق الافتتاح نزف رئوي.وتنضم شكاوى المرضى من السعال مع الدم أو القيح ، وضيق في التنفس ، وألم في الصدر.

في بعض المرضى، قد لا تكون هذه الشكاوى المتاحة، لذلك يمكن الافتراض التشخيص على أساس صورة ضوء الأشعة السينية.لسوء الحظ ، فإن التشخيص الأساسي هو في معظم الأحيان السل أو سرطان الرئة.الموت يمكن أن يأتي من فشل تنفسي حاد أو نزف رئوي.

الكلوي شكل

ولعل هذا هو الشكل الأكثر صعوبة وخطورة من متلازمة فيجنر، الأمر الذي يؤدي إلى وفيات والعجز الشديد من المرضى.الكلى ، في الواقع ، هي نوع من الكرة من السفن الصغيرة التي تحيط بها النسيج متني.وكثيرا ما تتأثر

هذه السفن من هذا المرض، مما تسبب في أضرار خاص للكلى - التهاب كبيبات الكلى.يمكن أن يكون سبب التهاب كبيبات الكلى بسبب عوامل مختلفة، بما في ذلك السموم العقدية، والسموم والمخدرات، ولكن في حالة متلازمة فيجنر، يتطور المرض بسرعة البرق، مع بداية سريعة من الفشل الكلوي.

في معظم الأحيان، يجب أن المرضى تلبية الشكاوى التالية: العطش

للأسف، في كثير من الأحيان يتم الكشف عن أمراض الكلى في مرحلة الفشل الكلوي المزمن يعانون من أمراض القلب وغيرها من الأعضاء الداخلية للجسم منتجات التحلل من تلقاء نفسها، والتي الكلى الموت ليست قادرة على سحب البول.

الأعصاب مرض شكل

يؤثر في المقام الأول على الأعصاب الطرفية - هناك اعتلال الأعصاب.ويتميز هذا الشرط من الأعراض التالية:

ويتميز هذا النوع من المرض من العديد من الاعتلالات العصبية الأخرى: الفيتامينات من المبتذل لمرض التصلب المتعدد.

تشخيص

ونحن قد فهمت، تشخيص الورم الحبيبي فاغنر - وهي مهمة صعبة للغاية.لا بد من التمييز بين الأورام الخبيثة، وأمراض الكلى، والسل، والساركويد وأمراض الدم، ومجموعة متنوعة من أشكال معقدة من التهاب الأذن الوسطى، التهاب الجيوب الأنفية، التهاب القزحية، فضلا عن عدد كبير من أمراض المناعة الذاتية الأخرى مثل الذئبة، التهاب الأوعية الدموية النزفية ومتلازمة Gudpatchera.

للحصول على الخطوات التشخيصية الأولية التالية الدراسات المطلوبة:

• السريرية اختبارات الدم والبول يمكن أن تشير إلى وجود التهاب، وفقر الدم، العثور على آثار من البروتين والدم في البول، والتغيرات في الكثافة النسبية.
• سيشير فحص الدم البيوكيميائي إلى علامات تلف الكلى والكبد.
• X-ray و دراسات التصوير المقطعي تشير إلى وجود أورام حبيبية والآفات تسوس في الرئتين والقصبات الهوائية.الامتحانات
• الموجات فوق الصوتية من تجويف البطن والكلى تشير إلى الفشل الكلوي، وانخفاض في الدم لديهم.عينات إضافية
• المسالك البولية نوع تصوير الجهاز البولي الإخراجي، مضان للإشارة إلى درجة من الانخفاض في وظائف الكلى.مشاورات
• المتخصصين ذات الصلة: الأنف والحنجرة، وطب العيون والأمراض الجلدية وأمراض المسالك البولية، أمراض الكلى، أمراض الرئة مساعدة يستبعد أمراض أخرى مماثلة.

مضان - اختياري، ولكن واحدة من وسائل إضافية لتشخيص الورم الحبيبي فاغنر.في مضان في الكائن الحي هو عرض مادة مشعة kollichestvo صغيرة، أي بعد ذلك، الإشعاع التي تنبعث منها، وتنتج صورة على غاما تصوير

اختبار محدد الرئيسي الذي وفقا لأعلى درجة من الاحتمال تشير بالضبط على تورمات فيجنر هو اختبار الدم لوجود الأجسام المضادة هيولي مكافحة العدلات الكلاسيكية( كنز).هذه هي الأجسام المضادة الخاصة التي تهاجم خلايا الجهاز المناعي - العدلات.يتم اكتشاف هذه الأجسام المضادة مع العديد من الأوعية الدموية الذاتية الذاتية ، بما في ذلك مرض فيجنر.

طرق العلاج

نظرا لأن المرض له طبيعة المناعة الذاتية ، فإن المجموعة الرئيسية من الأدوية لعلاج مرض فيجنر هي مناعيات للمناعة - أدوية لقمع الدفاع المناعي.

حاليا ، هناك مجموعتين رئيسيتين من مثبطات المناعة:

هذه الأدوية تؤثر على المناعة "المستعرة" ، قمع تفاعلها.للأسف ، بالإضافة إلى هذا الارتباط ، فإن الأدوية تقلل من المقاومة العامة للجسم للعدوى ، ونمو خلايا الجلد والأغشية المخاطية ، وتعطل عملية الأيض.

في وقت سابق تم الكشف عن المرض وتأكيده ، في وقت سابق بدأ العلاج ، كان ذلك أفضل لتوقعات المرضى.يجب أن يتلقى المرضى العلاج باستمرار.يتم اختيار الجرعات وطريقة تعاطي المخدرات من قبل طبيب الروماتيزم.يتناسب بعض المرضى مع ما يسمى العلاج بالنبض - إدخال الأدوية بجرعات كبيرة مرة واحدة أو مرتين في الأسبوع.

معقدة بشكل خاص هي المرضى الذين يعانون من أشكال كلوية من المرض وتطور الفشل الكلوي.لعلاجها ، وتستخدم جرعات أعلى من المخدرات.ويظهر العديد من المرضى غسيل الكلى مدى الحياة - تنقية الدم بمساعدة جهاز "الكلى الاصطناعي".

لمثل هذه المجموعات من المرضى هي بالتأكيد أي وسيلة لتحفيز المناعة ، حتى أصل النبات ، والكحول ، والعديد من مجموعات من المضادات الحيوية والعقاقير القلبية.

أحوال تشخيص

ككل ، فإن المرض غير مناسب للورم الحبيبي لـ Wegener.بدون العلاج المناسب ، يموت المرضى في السنة الأولى من المرض.حوالي 90 ٪ من المرضى على خلفية العلاج في الوقت المناسب بدأت ، ومتوسط ​​العمر المتوقع هو 5 سنوات أو أكثر.

أكبر تعقيد للعلاج هو الرئة وأشكال كلوي على وجه الخصوص ، مع بقاء إجمالي أقل من 4 سنوات.